Изведнъж ли се чувствате зле? Какво е това заболяване, което се появява без причина? (Синдром на активиране на мастоцитите)

Понякога чувствате ли се много зле изведнъж? Все едно имате тежка алергична реакция. Може би цялото ви тяло се зачервява, сърби, подува, получавате стомашни спазми, повръщате или имате проблеми с дишането. Но тези неща не се случват, защото сте яли нещо или сте докоснали нещо. Ако тези неща се случват без видима причина, това може да е състояние, наречено „Синдром на активиране на мастоцитите (MCAS)“. Нека поговорим за това по- подробно днес.

Какво е „Синдром на активиране на мастоцитните клетки (MCAS)“?

Казано по-просто, MCAS е състояние, при което вид клетка в тялото ни, наречена „мастоцити“, става свръхактивна без видима причина, причинявайки тежки симптоми. Сега може би си мислите: „Това е алергия.“ Да, алергията включва и активиране на „мастоцити“. Но алергията обикновено има ясна причина . Например, някои хора са алергични към скариди, фъстъци или домашен прах. Но при MCAS е трудно да се намери конкретна причина. Тези симптоми се появяват внезапно.

В някои случаи активирането на тези мастоцити може да доведе до много тежка, животозастрашаваща алергична реакция, наречена анафилаксия. Това може да причини затруднено дишане и опасно понижаване на кръвното налягане. Ако получите тежък случай на анафилаксия, трябва незабавно да се обадите на 911 или да отидете в най-близкото спешно отделение.

Мастоцитите са като войници в нашата имунна система. Те помагат в борбата с инфекциите. Така че е нормално да се чувствате уплашени, когато имате тези недиагностицирани симптоми. Но е нормално мастоцитите да се активират. Например, мастоцитите се активират при състояния като алергичен ринит, астма, анафилаксия към лекарства или храни и мастоцитоза. Това е причината да изпитваме тези досадни, понякога опасни симптоми.

„Синдромът на активиране на мастоцитните клетки (MCAS)“ обаче е много рядко състояние . Лекарите диагностицират MCAS, ако са налице следните фактори:

• Ако имате повтарящи се симптоми, които смятате, че биха могли да бъдат анафилаксия без видима причина.
• Ако тези симптоми засягат повече от една от телесните ви системи едновременно (например, както кожата, така и червата).
• Ако тестовете покажат доказателства за активиране на мастоцитите.
• Ако симптомите ви са намалени от лекарства, насочени към мастоцитите.

Мастните клетки и тяхната роля

Мастоцитите са клетки на нашата имунна система .Част. Тяхната нормална работа е да защитават телата ни от патогени (напр. паразити, вируси) или други вредни неща, които навлизат в телата ни. Тези клетки се намират в тъканите ни и когато видят нещо, което смятат за вредно, те отделят химикали като хистамин, който активира имунната система и се опитва да се пребори с нашественика.

Понякога те реагират на неща, на които не би трябвало да реагират. Тогава получаваме алергии . Но алергиите обикновено причиняват леки симптоми като сърбеж в очите и хрема. При MCAS се наблюдават по-тежки симптоми без видима причина.

Колко сериозен е „Синдромът на активиране на мастоцитните клетки (MCAS)“?

Тежестта на MCAS зависи от симптомите, които изпитвате. Някои хора може да имат относително леки симптоми, само с кожни симптоми. Други може да изпитат по-тежки състояния, като например анафилаксия. Анафилаксията може да бъде фатална, ако не се лекува правилно. Животозастрашаващи реакции към MCAS обаче са изключително редки .

Какви са симптомите на „Синдром на активиране на мастоцитните клетки (MCAS)“?

MCAS може да причини тежки, повтарящи се симптоми в различни части на тялото ви. Тези симптоми могат да включват:

• Ниско кръвно налягане.
• Кожата става червена, розова и топла („Зачервяване“).
• Сърбеж по кожата.
• Запушен нос.
• Подуване - особено на лицето, устните, очите, езика или гърлото („ангиоедем“).
• Запек или диария (може да се редуват и двете).
• Болка в стомаха.
• Затруднено дишане.
• Слабост или припадък.
• Загуба на паметта или затруднено мислене (мозъчна мъгла).
• Изтръпване.
• Болки в ставите.
• Анафилаксия (тежка алергична реакция с един или повече от горепосочените симптоми).

За да се подозира MCAS, тези симптоми трябва да засегнат поне две от телесните ви системи. Това са:

• Нервна система (мозък и нерви).
• Дихателна система (бели дробове и дихателни пътища).
• Сърдечно-съдова система (сърце и кръвоносни съдове).
• Храносмилателна система (стомах и черва).

Какво е чувството, когато мастоцитите внезапно се активират?

Ако някога сте имали алергия, вероятно знаете какво е усещането, когато мастоцитите се активират. Но за хората с MCAS състоянието е по-тежко от типичната алергия и засяга множество части на тялото. Кожата ви може да се подуе, да се зачерви, да започне да сърби или дори да кърви. Може да имате диария и повръщане. В тежки случаи лицето и гърлото ви може да се подуят, а кръвното ви налягане може да спадне. Не забравяйте, че ако получите тези тежки симптоми, трябва незабавно да се обадите на 911 или да отидете в най-близката болница.

Какви са причините за „Синдром на активиране на мастоцитните клетки (MCAS)“?

Синдромът на MCAS (синдром на MCAS) се причинява от реакция на мастоцитите, когато не би трябвало. Мастоцитите смятат, че нещо вредно е попаднало в тялото и трябва да бъде защитено. Тогава те освобождават протеините, които причиняват симптомите. При алергии можем да разберем какво кара тялото да реагира прекомерно. Но при MCAS е трудно да се намери ясна причина мастоцитите да освобождават тези протеини.

Всъщност никой все още не знае точно защо мастоцитите са толкова чувствителни към нежелани неща.

Какви са възможните причини за активиране на мастоцитите?

Въпреки че много неща, като храни и цветен прашец, могат да активират мастоцитите и да освободят хистамин, не е възможно да се каже, че тежките симптоми на MCAS са причинени от специфичен алерген. Възможно е обаче тези симптоми да са по-тежки, когато има промени в живота или околната среда, например по време на периоди на висок стрес или когато времето се промени. Ако симптомите ви се появяват само след излагане на специфично нещо, уведомете Вашия лекар. В този случай може да нямате MCAS, а алергия.

Как се диагностицира синдромът на активиране на мастоцитните клетки (MCAS)?

Лекар може да заподозре, че имате MCAS, след като ви прегледа, обсъди вашите симптоми и медицинска история. Лекарите ще ви диагностицират MCAS, ако са изпълнени следните условия:

• Ако имате симптоми на активиране на мастоцитите.
• Ако реагирате добре на лечения за активиране на мастоцитите.
• Ако тестовете показват признаци на активиране на мастоцитите.
• Ако имате нормален брой мастоцити в тялото си (наличието на твърде много мастоцити означава, че може да имате друго заболяване на мастоцитите, като например мастоцитоза).

MCAS тестване

За да провери за MCAS, Вашият лекар може да направи кръвен тест, за да провери за химикал, наречен „триптаза“ в кръвта Ви. „Триптазата“ е нещо, което се повишава, когато „мастоцитите“ се активират. Този тест ще трябва да се направи няколко пъти – както когато сте добре, така и когато имате тежки симптоми. Но не забравяйте, че „триптазата“ може да бъде повишена и при други медицински състояния. Така че нивата на „триптазата“ сами по себе си не могат да покажат дали имате MCAS. Някои хора може да имат по-високи от очакваните нива на „триптаза“, дори без симптоми.

Вашият лекар може също да извърши кожни тестове за алергия или кръвни тестове за алергия, за да провери за други причини.

Важно: Дори ако кръвен тест за хистамин покаже високи нива на хистамин, лекарите не правят заключение, че имате MCAS.

Как се лекува синдромът на активиране на мастоцитните клетки (MCAS)?

Лекарите използват лечения, за да диагностицират MCAS и да намалят симптомите. Ако не се почувствате по-добре с лекарства, насочени към мастоцитите, вероятно нямате MCAS.

В зависимост от вашите симптоми, вашият лекар може да ви предпише лекарства като тези:

• Блокери на хистаминови рецептори тип 1 (антихистамини) : Това са лекарства, използвани за лечение на алергични симптоми. Примери: лоратадин, цетиризин, фексофенадин.
• Блокери на хистаминови рецептори тип 2 (антихистамини, които намаляват стомашната киселина) : Те се предписват при гадене и стомашни болки. Примери: Ранитидин или Фамотидин.
• Аспирин : Може да се прилага аспирин за намаляване на зачервяването.
• Модификатори на левкотриени : Те спомагат за улесняване на дишането. Примери: Монтелукаст, Зафирлукаст.
• Омализумаб (XOLAIR®) : Това може да намали риска от анафилаксия.
• Епинефрин : Лекарите използват епинефрин, за да спрат анафилаксията. Можете да държите под ръка инжектор с епинефрин (EpiPen®, Auvi-Q®), в случай че получите анафилаксия.
• Стабилизатори на мастоцитните клетки : Лекарства като кромолин натрий предотвратяват отделянето на химикали от мастоцитите (дегранулация).
• Кортикостероиди : Те намаляват възпалението, отварят дихателните пътища и намаляват течността в тъканите. Поради риска от странични ефекти обаче, лекарите не предписват често стероиди за MCAS.

Ще бъде ли някога напълно излекуван синдромът на активиране на мастоцитните клетки (MCAS)?

Не, няма лечение за MCAS. Ако имате MCAS, ще трябва да го лекувате с медикаменти.

Каква е продължителността на живота на човек с MCAS?

Лекарите очакват, че повечето хора с MCAS ще живеят толкова дълго, колкото и хора без нея. Но тъй като това е новодиагностицирано състояние, не можем да кажем със сигурност как ще се отрази на продължителността на живота.

Как да се грижа за себе си?

Ето някои начини, по които можете да се грижите за себе си с MCAS:

• Водете си дневник на симптомите. Записвайте какви са били симптомите ви, какво сте яли и пили по това време и всички експозиции, на които сте били изложени. Помислете какво е било различното през тези периоди в сравнение с времето, когато не сте имали симптоми. Ако забележите някакви закономерности, уведомете Вашия лекар.
• Кажете на най-близките си приятели, роднини или хора, с които често общувате, как бихте реагирали в тази ситуация и къде се намира вашият инжектор с епинефрин или друго лекарство за спешна помощ.

Кога трябва да отида в Спешното отделение (ETU) ?

Въпреки че тежките реакции към MCAS са рядкост, ако получите симптоми на тежка алергична реакция или анафилаксия, използвайте инжектор с епинефрин, ако имате такъв. След това се обадете на 911 или незабавно отидете в най-близкото спешно отделение. Симптомите на анафилаксия включват:

• Подуване на лицето, устните, езика или гърлото.
• Затруднено дишане или преглъщане.
• Сърдечни палпитации.
• Ниско кръвно налягане.

Какви въпроси трябва да задам на лекаря си?

Може да е полезно да зададете на Вашия лекар въпроси като тези:

• Какво трябва да направя, ако това състояние внезапно се влоши/ескалира при мен?
• Как трябва да приемам лекарството си?
• Как и кога трябва да използвам инжектора си за епинефрин?
• Кога трябва да отида в спешното отделение?
• Кога трябва да дойда да те видя отново?

„Активирането на мастоцитите“ автоимунно заболяване ли е?

Не, MCAS не е автоимунно заболяване.

Представете си сирена. Силите за сигурност идват. Вашите „мастоцити“ са засекли опасност и викат за помощ. Но... всъщност няма опасност. Като досаден клоун, вашите „мастоцити“ просто бият алармени камбани без никаква спешност. Вместо да ви предпазват от болести, те са тези, които ви разболяват.

Въпреки че не знаем точно защо мастоцитите на някои хора реагират прекомерно, има начини за овладяване на MCAS. Разпознайте ранните предупредителни признаци на реакция. Ако чувствате, че симптомите ви излизат извън контрол, говорете с Вашия лекар. Най-важното е винаги да носите инжектор за епинефрин и да знаете как и кога да го използвате. Може никога да не Ви потрябва, но подготовката за неочаквана реакция може да Ви даде спокойствие.

Неща, които трябва да знаете (Съобщение за вкъщи)

• Синдромът на активиране на мастоцитите (MCAS) е рядко състояние, което причинява тежки алергични симптоми без очевидна причина.
• Това може да засегне няколко системи на тялото едновременно.
• Могат да възникнат животозастрашаващи състояния като „анафилаксия“, така че незабавно потърсете медицинска помощ, ако се появят тежки симптоми.
• Въпреки че MCAS не може да бъде напълно излекуван, симптомите могат да бъдат контролирани с медикаменти.
• Бъдете наясно със симптомите си, дръжте под ръка инжектор за епинефрин за спешна употреба и информирайте семейството си за това.
• Ако имате някакви въпроси относно MCAS, не се колебайте да попитате Вашия лекар.

Мастоцити , MCAS, алергия, анафилаксия, хистамин, триптаза, имунна система