Винаги ли сте уморени? Бледи ли сте? Научете за това рядко кръвно заболяване: Чиста аплазия на червените кръвни клетки (PRCA)

Чувствате ли се постоянно изтощени, замаяни или имате затруднения при изкачване на стълби? Някой може би ви е попитал: „Защо сте толкова бледи напоследък?“ Това често са симптоми на анемия. Но днес ще говорим за едно рядко състояние, което причинява анемия, за което много хора не са чували, но трябва да сме наясно. Това е чиста аплазия на червените кръвни клетки , или накратко PRCA .

Казано по-просто, какво е чиста аплазия на червените кръвни клетки (PRCA)?

Представете си, че вътре в големите ни кости, костният мозък е като голяма фабрика за производство на кръв. Тази фабрика е мястото, където се произвеждат трите вида клетки, от които тялото ни се нуждае - червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити. Основната задача на червените кръвни клетки е да улавят кислород, който постъпва в белите ни дробове, когато дишаме, и да го разпределят до всички останали клетки в тялото.

При състояние, наречено Чиста аплазия на червените кръвни клетки (ЧРК) , производствената линия на фабриката, която произвежда червени кръвни клетки, внезапно спира да работи. Производството на други видове клетки, а именно бели кръвни клетки и тромбоцити, обикновено не се променя много. Когато спре само производството на червени кръвни клетки, броят на червените кръвни клетки в тялото постепенно намалява. Това наричаме анемия . Когато няма достатъчно клетки, които да пренасят кислород в тялото, започват да се появяват споменатите по-рано симптоми, като умора и слабост.

Кои са най-честите симптоми на PRCA?

PRCA е състояние, което причинява тежка анемия, така че симптомите са по-очевидни от тези, наблюдавани при нормална анемия.

Защо се случва такава рядка ситуация?

Няма една-единствена причина за PRCA. Има няколко фактора, които допринасят за нея. Понякога може да се появи и като страничен ефект от друго основно медицинско състояние.

• Автоимунни заболявания: Казано по-просто, това е когато защитната система на тялото ни (имунната система) погрешно атакува собственото ни тяло. Понякога тази атака може да е насочена и към клетките в костния мозък, които произвеждат червени кръвни клетки. Например, PRCA може да възникне при заболявания като „(системен лупус еритематозус - SLE)“ и „(ревматоиден артрит)“.
• Рак на кръвта: Съществува риск от развитие на PRCA при някои видове рак, свързан с кръвта, особено хронична лимфоцитна левкемия (CLL) и едрогранулирана лимфоцитна левкемия (LGL).
• Ракови тумори: Тимомът е раков тумор, който се развива в тимусната жлеза в гръдния кош. Това също може да бъде основна причина за PRCA.
• Вирусни инфекции: Парвовирус B19Вирусът, който причинява PRCA, е основната причина. Този вирус директно атакува стволовите клетки в костния мозък, които са отговорни за производството на червени кръвни клетки. Може да бъде причинена и от HIV, вирус на Epstein-Barr и хепатитни вируси.
• Бактериални инфекции: Тежките бактериални инфекции, като туберкулоза, също рядко могат да причинят PRCA.
• Някои лекарства: PRCA може да се появи и като страничен ефект от някои лекарства.
• Бременност: Много рядко, някои жени могат да получат временна PRCA по време на бременност. Състоянието обаче обикновено отшумява спонтанно след раждане.

Как лекарят диагностицира това заболяване?

Ако имате гореспоменатите симптоми, лекарят първо ще ви прегледа и след това ще ви препоръча няколко теста, за да потвърди диагнозата.

• Пълна кръвна картина (ПКК): Тя измерва броя на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите в кръвта. При ПКА броят на червените кръвни клетки е много нисък.
• Брой ретикулоцити: Това измерва броя на незрелите червени кръвни клетки, които се образуват в костния мозък и се добавят към кръвта. При PRCA този брой също е много нисък.
• Натривка от периферна кръв: Взема се капка кръв и се изследва под микроскоп, за да се провери формата и естеството на червените кръвни клетки.
• Тест за парвовирус B19: Този тест се извършва, ако има съмнение за вирусна инфекция.
• Компютърна томография: Това изследване може да се направи, ако има съмнение за тумор като „тимом“ в гръдния кош.
• Аспирация/биопсия на костен мозък: Това е най-важният тест за потвърждаване на заболяването. Използва се малка игла за вземане на проба от костен мозък от място като тазобедрената кост под анестезия. При PRCA това може да потвърди, че костният мозък е напълно изчерпан от клетки, образуващи червени кръвни клетки.

Как се лекува PRCA?

PRCA се лекува чрез идентифициране на причината за заболяването и отстраняване на тази причина.

Има няколко метода на лечение:

• Имуносупресори: Ако причината за заболяването е проблем с функционирането на имунната система, се дават лекарства като „(кортикостероиди)“ (напр. Преднизон) и „(циклоспорин)“, за да се контролира.
• Кръвопреливане:Ако кръвната картина е много ниска и симптомите са тежки, се правят кръвопреливания като бързо облекчение. Но това е временно решение. Тъй като непрекъснатите кръвопреливания могат да доведат до натрупване на желязо в организма, е необходимо отделно лечение (хелаторна терапия), за да се отстрани излишното желязо.
• Хирургично лечение: Ако причината за заболяването е тумор на тимусната жлеза (тимом), се извършва операция за отстраняване на жлезата (тимектомия).
• Трансплантация на стволови клетки: При някои генетични състояния стволови клетки, взети от здрав човек, се трансплантират, за да се опита да се създаде нова здрава система от костен мозък.
• Имуноглобулинова терапия: Ако PRCA е причинена от инфекция с парвовирус B19, това лечение контролира вируса.

Нека научим и за страничните ефекти от лечението.

Както всички лечения, PRCA леченията могат да причинят някои странични ефекти. Но Вашият лекар ще Ви обясни всичко това предварително.

Странични ефекти на имуносупресивните лекарства

• Образуване на акне
• Риск от развитие на диабет
• Високо кръвно налягане
• Остеопороза
• Наддаване на тегло
• Стомашно разстройство и гадене

Странични ефекти от кръвопреливането

• Треска и алергии (сърбеж)
• Риск от инфекция
• Претоварване с желязо

Какво е да се живее с PRCA и как да се грижа за себе си?

PRCA понякога може да бъде хронично състояние. Заболяването може или да се излекува напълно след лечение, или да се появи отново. Следователно, има няколко неща, които трябва да се имат предвид, когато се живее с това състояние.

• Посещавайте редовно Вашия лекар: Дори ако симптомите Ви изчезнат след лечение, не забравяйте да посещавате профилактични прегледи на интервалите, предписани от Вашия лекар. Това ще Ви помогне да откриете риска от повторно появяване на заболяването рано.
• Поддържащи дози: Някои хора може да се нуждаят от по-ниска доза, за да предотвратят повторната поява на заболяването.
• Здравословен начин на живот:
• Добра диета: Попитайте Вашия лекар за богати на желязо храни и питателна диета.
• Пийте достатъчно вода: Предотвратете дехидратацията на тялото.
• Упражнения: Упражнявайте се безопасно и подходящо за вас, както е препоръчано от Вашия лекар.
• Защитете се от инфекции:Мийте ръцете си често. Бъдете внимателни на многолюдни места. Говорете с Вашия лекар за всички необходими ваксинации.
• Обърнете внимание на симптомите си: Ако забележите някакви промени в тялото си или нови симптоми, информирайте Вашия лекар.