Имате ли киста, пълна с течност в гръбначния стълб? Нека научим за сирингомиелията с Нироги Ланка

Понякога изпитвате ли болки в гърба, изтръпване на ръцете или постоянно затруднение при ходене? Въпреки че много хора отхвърлят тези симптоми като незначителни неудобства, те биха могли да бъдат едва доловими предупредителни признаци за скрито заболяване, което изисква медицинска помощ. Днес в Нироги Ланка ще разгледаме едно рядко, но сериозно заболяване на гръбначния мозък, за което трябва да сте наясно: сирингомиелия .

Какво е сирингомиелия?

Казано по-просто, сирингомиелията е развитието на киста, пълна с течност – известна като сиринкс – в гръбначния мозък. Мислете за гръбначния мозък като за основната магистрала за предаване на жизненоважни сигнали между мозъка и останалата част от тялото. С течение на времето този сиринкс може да се разшири и удължи, оказвайки натиск върху гръбначния мозък и потенциално увреждайки деликатните нервни влакна, които предават тези важни съобщения.

Каква е тази течност?

Течността вътре в тази киста е цереброспинална течност (ликвор) . При нормални условия, ликворът омекотява мозъка и гръбначния мозък, действайки подобно на амортисьор. Той протича през кухини в мозъка, наречени камери, и се движи надолу по тесен канал, преминаващ през центъра на гръбначния мозък, известен като централен канал.

Ако имате сирингомиелия, цереброспиналната течност (ЦСТ) се натрупва в тъканта на гръбначния мозък, което води до разширяване на централния канал и образуване на сиринкс. Това обикновено се случва, когато нормалният поток на ЦСТ около гръбначния мозък или мозъчния ствол е възпрепятстван. Ако този сиринкс оказва натиск върху мозъчния ви ствол, състоянието се нарича сирингобулбия. Сирингомиелията най-често засяга горните части на гръбначния стълб, по-специално шийните (вратни) и гръдните (гръдни) области.

Кой е засегнат и колко често се среща това?

Сирингомиелията се диагностицира най-често при възрастни между 20 и 50 години . Въпреки че може да се появи при деца и възрастни хора, тя остава много рядко състояние , засягащо приблизително 8 от всеки 100 000 души. Смята се, че е основната причина в около 5% от случаите, включващи параплегия.

Какви са симптомите на сирингомиелия?

Симптомите обикновено се развиват бавно в продължение на няколко години и могат постепенно да се влошат . Някои хора може да имат малък сиринкс и да останат асимптоматични за дълго време. Симптомите варират в зависимост от местоположението, размера и дължината на сиринкса. Може да изпитате симптоми от едната или от двете страни на тялото си, вариращи от много леки до тежки.

Честите симптоми включват:

• Главоболие.
• Болка, разпространяваща се през ръцете, врата, средната част на гърба или краката (радикулопатия).
• Прогресивна слабост и мускулна атрофия (атрофия) в ръцете или краката.
• Мускулни спазми или стягане в гърба, раменете, врата, ръцете или краката.
• Загуба на чувствителност към болка или температура, особено в ръцете.
• Изтръпване или усещане за мравучкане в крайниците.
• Проблеми с равновесието и затруднено ходене.
• Загуба на контрол върху червата или пикочния мехур.
• Сексуална дисфункция.

При деца допълнителните симптоми могат да включват:

• Сколиоза (изкривяване на гръбначния стълб).
• Ходене на пръсти.

Най-важното е, ако вие или вашето дете изпитвате тези симптоми, незабавно се консултирайте с медицински специалист.

Защо се появява сирингомиелия? Какви са причините?

Въпреки че точният механизъм за образуването на всеки сиринкс не е напълно изяснен, преобладаващият научен консенсус посочва като основна причина запушване или нарушаване на потока на цереброспиналната течност (ликвор). Сирингомиелията обикновено се категоризира в два вида: вродена (налична при раждането) и придобита (развиваща се по-късно в живота).

Вродени причини

Много случаи на сирингомиелия са свързани с малформация на Киари тип 1. Това се случва, когато долната част на малкия мозък (задната част на мозъка) се простира във foramen magnum - отворът в основата на черепа. Тъй като това е пътят, по който обикновено преминава гръбначният мозък, тази структурна аномалия нарушава здравословния поток на цереброспиналната течност. Въпреки че малформацията на Киари е вродена, много хора остават асимптоматични до ранна зряла възраст или по-късно.

Други вродени причини включват:

• Миеломенингоцеле: Известно още като отворена спина бифида, това е вроден дефект, при който гръбначният мозък и гръбначният канал не се затварят правилно по време на развитието, класифициран като дефект на невралната тръба (ДНТ).
• Синдром на привързания гръбначен мозък: Това е рядко неврологично заболяване, при което гръбначният мозък се прикрепя (привързва) към околните тъкани на гръбначния стълб, често свързано със спина бифида и сколиоза.

Придобити причини

Причините за сирингомиелия, които се развиват по-късно в живота, включват:

• Травми на гръбначния мозък: Това състояние понякога се нарича посттравматична сирингомиелия. Може да се развие месеци или дори години след първоначалното нараняване. Често се причинява от белегова тъкан, която нарушава нормалния поток на цереброспиналната течност (ликвор).
• Тумори на гръбначния мозък: Образувания като хемангиобластоми и епендимоми могат да възпрепятстват пътищата на цереброспиналната течност, което води до развитие на сиринкс.
• Арахноидит: Арахноидата е една от защитните мембрани, обграждащи гръбначния мозък. Възпалението на тази мембрана може да доведе до сирингомиелия. Основните причини могат да включват състояния като саркоидоза, напречен миелит и множествена склероза (МС).
• Менингит: Това е инфекция на защитните мембрани (менинги), обграждащи мозъка и гръбначния мозък, която може да доведе и до сирингомиелия.

В някои случаи причината остава неизвестна; това се нарича идиопатична сирингомиелия .

Как се диагностицира това състояние? (Диагноза)

За да определи дали имате сирингомиелия, Вашият лекар ще започне с преглед на медицинската Ви история и ще извърши физически преглед, със специален фокус върху неврологичната Ви функция. Може да Ви насочи към невролог – специалист по заболявания на мозъка и нервната система.

След това Вашият лекар вероятно ще назначи образни изследвания на гръбначния стълб или мозъка. Понякога сирингомиелия се открива случайно, докато се извършват сканирания за други състояния.

Какви тестове се използват за диагностициране на това?

Ако Вашият лекар подозира сирингомиелия, той може да препоръча един или повече от следните тестове:

• ЯМР (магнитно-резонансна томография): ЯМР е златният стандарт за диагностициране на сирингомиелия . Той използва мощни магнити и компютърна технология за създаване на подробни изображения на вътрешните ви структури. Това изследване позволява на Вашия лекар да идентифицира сиринкс, тумор или други аномалии, като ясно показва местоположението, размера и обхвата на сиринкса.
• Динамичен ЯМР: Този специализиран ЯМР улавя движението на цереброспиналната течност (CSF) около гръбначния мозък и в сиринкса. Може да се наложи да получите контрастно вещество чрез интравенозна система, за да се гарантира, че изображенията са възможно най-ясни.
• Миелография с компютърна томография (КТ): Ако не можете да се подложите на ЯМР, компютърната томография с миелография често е следващият избор. Миелографията включва инжектиране на специално контрастно вещество, последвано от компютърна томография (КТ) за идентифициране на проблеми в гръбначния канал.

Какви са леченията за сирингомиелия?

Лечението на сирингомиелия зависи от тежестта на симптомите и от това колко бързо те напредват.

Ако сте асимптоматични, лекарите обикновено не лекуват сирингомиелия директно. Те обаче ще препоръчат редовно наблюдение от невролог или неврохирург, за да се следи състоянието на сиринкса, тъй като симптомите могат да се появят или влошат с времето. Това наблюдение обикновено включва периодични ЯМР сканирания и неврологични прегледи.

За пациенти, изпитващи симптоми, целите на лечението в Нироги Ланка са:

• Лекувайте основната причина за сиринкса, когато е възможно.
• Управлявайте симптомите си ефективно.
• Възстановете нормалния поток на цереброспиналната течност (ликвор), за да предотвратите по-нататъшно увреждане на гръбначния мозък.

Обикновено се изисква хирургическа намеса, за да се справи с основната причина и да се предотвратят по-нататъшни увреждания. Често срещаните подходи за лечение на симптомите включват:

• Лекарства за управление на болката.
• Физиотерапия и рехабилитация.
• Промени в начина на живот, особено избягване на натоварващи дейности, които натоварват гърба ви (като например вдигане на тежки предмети или скачане).

Какви видове операции се извършват за сирингомиелия?

Ако състоянието ви причинява симптоми или сиринксът се уголемява, вашият медицински екип вероятно ще препоръча операция. Има два основни подхода: възстановяване на нормалния поток на цереброспиналната течност около гръбначния мозък или директно дрениране на сиринкса. Конкретният хирургичен подход ще зависи от първопричината за вашето състояние.

Хирургичните интервенции включват:

• Лечение на малформация на Киари: Основната цел на тази операция е да се създаде повече пространство в основата на черепа и горната част на врата. По този начин облекчаваме натиска върху мозъка и гръбначния мозък, позволявайки на цереброспиналната течност (CSF) да тече отново естествено. Най-често срещаната процедура еДекомпресия на задната ямка. По време на тази операция вашият неврохирург премахва малки части от костта от задната част на черепа ви, за да осигури необходимото място. След това течността в сиринкса може да се оттече, което често води до свиването му или пълното му изчезване. Дори ако сиринксът остане или се свие само частично, все пак може да изпитате значително подобрение на симптомите си.
• Лечение или предотвратяване на посттравматична сирингомиелия: Когато сирингомиелията е причинена от нараняване, основният фокус е да се предотврати образуването на сиринкс или да се спре растежът на съществуващ. Тази процедура, известна като експанзивна дурапластика , включва премахване на белези около гръбначния мозък и понякога използване на пластир за разширяване на защитната мембрана (Dura Mater). Чрез създаване на пространство и отстраняване на препятствия, ние възстановяваме здравословния поток на цереброспиналната течност.
• Премахване на препятствия: Хирургията може успешно да възстанови цереброспиналния поток чрез премахване на препятствия като белези, костни фрагменти в гръбначния канал или тумори. Ако туморът е причината за вашата сирингомиелия, отстраняването му често решава проблема със сиринкса. В някои случаи Вашият лекар може също да препоръча лъчетерапия, за да помогне за свиване на тумора.
• Дрениране на сиринкса: Ако няма ясна причина за вашия сиринкс или ако той се разширява, Вашият лекар може да предложи дренирането му. Вашият неврохирург може да постави стент или шънт . Стентът е малка тръбичка, която позволява на течността да тече от вътрешността на гръбначния мозък към околното пространство. Шънтът се състои от гъвкава тръбичка и клапан, който отклонява течността от сиринкса към друга част на тялото ви, обикновено корема или гърдите. И двата метода помагат за предотвратяване на влошаване на симптомите ви чрез намаляване на налягането на течността.

След операцията, Вашият лекар ще използва ЯМР сканирания, за да следи дали сиринксът се е стабилизирал или е намалял по размер.

За много хора операцията осигурява ефективно облекчаване на симптомите и стабилизира състоянието. Имайте предвид обаче, че сирингомиелията може да се появи отново дори след успешно лечение , което може да наложи по-нататъшна хирургическа интервенция.

Какви са потенциалните хирургични усложнения?

След операция за сирингомиелия, потенциалните усложнения могат да включват:

• Изтичане на цереброспинална течност (ликвор).
• Инфекция.
• Кървене (хеморагия).
• Допълнително увреждане на гръбначния мозък.
• Рецидив на сиринкса.

Жизненоважно е да проведете подробен разговор с вашия неврохирург относно тези рискове и вероятността им във връзка с вашата конкретна процедура.

Каква е прогнозата за сирингомиелия?

Важно е да се помни, че симптомите, тежестта и причините за сирингомиелия варират значително. Скоростта на прогресия също е различна и някои хора могат да останат стабилни без по-нататъшно влошаване. Поради това за лекарите е трудно да дадат окончателна прогноза.

Ранната хирургична интервенция обикновено предлага най-добри резултати и помага за минимизиране на симптомите. Въпреки че хирургичното лечение често стабилизира неврологичните дефицити и някои симптоми могат да се подобрят, много хора продължават да се справят с известна степен на дългосрочни симптоми.

Обикновено, ако диаметърът на сиринкса надвишава 5 мм и е придружен от оток (подуване), прогнозата може да е по-неблагоприятна.

Миелопатията (увреждане на гръбначния мозък поради тежка компресия) е сериозно усложнение, за което трябва да се следи. В крайна сметка може да доведе до парализа (параплегия/квадриплегия), рецидивираща пневмония и дисфункция на пикочния мехур или червата.

Може ли сирингомиелия да бъде предотвратена?

Обикновено сирингомиелията не може да бъде предотвратена. Ранната диагноза и бързото лечение обаче са ключови за предотвратяване на прогресията на симптомите.

Как мога да се грижа за себе си със сирингомиелия?

Ако живеете със сирингомиелия, помислете за тези стъпки, за да управлявате симптомите си:

• Избягвайте дейности, които могат да влошат симптомите ви. Това включва вдигане на тежки предмети, напрегнато натоварване или всякакви движения с голямо натоварване, които натоварват гръбначния ви стълб.
• Помислете за физиотерапия , за да се справите с трудностите при ходене, мускулната слабост, сковаността и болката.
• Ако изпитвате хронична болка поради състоянието си, обсъдете наличните възможности за управление на болката с вашия медицински екип в Нироги Ланка.
• Животът със сирингомиелия може да бъде емоционално изтощителен. Важно е да потърсите подкрепа за психично здраве от приятели, семейство или професионални консултанти. Присъединяването към група за подкрепа може също да ви помогне да се свържете с другите, като ви напомня, че не сте сами в това пътуване.

Кога трябва да посетите лекар относно сирингомиелия?

Ако ви е поставена диагноза сирингомиелия, е важно редовно да се консултирате с вашия медицински екип, за да следите симптомите и състоянието на вашия сиринкс, независимо дали сте претърпели операция или не.

Да научите, че имате заболяване на гръбначния стълб, може да бъде обезсърчително, но моля, не забравяйте, че не сте сами; има налична подкрепа. Жизненоважно е да обсъдите състоянието си със специалист, който разбира сирингомиелия, за да се справите по-добре с това как то се отразява на ежедневието ви. Не се колебайте да задавате въпроси на медицинския си екип – те са там, за да ви подкрепят в пътуването ви с Нироги Ланка.

Послание за вкъщи

Надяваме се, че този преглед ви е помогнал да изясните сирингомиелията. Въпреки че това е рядко състояние, е изключително важно да потърсите незабавно медицинска помощ, ако изпитвате постоянни симптоми. Ако забележите продължителна болка в гърба, изтръпване на крайниците или мускулна слабост, моля, запишете си час при Вашия лекар. Ранната диагноза позволява по-добро лечение и помага за запазване на качеството Ви на живот. Останете позитивни; има решения, а нашите медицински експерти са тук, за да Ви помогнат на всяка стъпка от пътя.

Ключови думи: сирингомиелия, гръбначен мозък, болки в гърба, сиринкс, цереброспинална течност, неврологични нарушения, малформация на Киари