का हमनी के दिल के बेमारी के अमवुत्रा दवाई के बात करीं जा जवना के नाम एटीटीआर-सीएम बा? (एटीटीआर-सीएम अउर अमवुत्रा) के

हो सकेला कि रउरा अइसन बेमारी के बारे में ना सुनले होखब जवन तब होला जब हमनी के शरीर में कवनो प्रकार के प्रोटीन गलत तरीका से जमा हो जाला आ दिल आ नस जइसन महत्वपूर्ण अंग में जमा हो जाला. ई अक्सर दुर्लभ बेमारी होलीं। चिकित्सा में एह प्रकार के प्रोटीन जमाव के एमिलोइडोसिस कहल जाला। आज हमनी के एटीटीआर-सीएम नाम के एगो दुर्लभ बेमारी के बात करे जा रहल बानी जा, जवन कि खास तौर प दिल के प्रभावित करेला, माने कि जवना में इ प्रोटीन दिल के मांसपेशी में जमा हो जाला, अवुरी एकरा खाती इस्तेमाल होखेवाला अमवुत्रा नाम के आधुनिक दवाई।

एटीटीआर-सीएम ठीक से का होला?

सीधा-सीधा कहल जाए त एटीटीआर-सीएम एगो अयीसन स्थिति ह, जवना में आनुवंशिक दोष के चलते चाहे उमर बढ़ला के संगे प्राकृतिक रूप से होखेवाला प्रोटीन टीटीआर, जवन कि हमनी के शरीर में बनेला, आकार बदल के एक संगे झुंड बना के दिल के मांसपेशी के दीवार में जमा हो जाला। एकर पूरा नाम बा ट्रांसथायरेटिन एमिलोइड कार्डियोमायोपैथी।

सोची, हमनी के दिल के दीवार के ठीक से पंप करे खाती लचीला होखे के जरूरत बा। लेकिन जब इ प्रोटीन जमा हो जाला त दिल के दीवार मोट अवुरी कड़ा हो जाला . हमनी के एकरा के कार्डियोमायोपैथी कहेनी जा। एहसे दिल ठीक से खून पंप करे में असमर्थ हो जाला। समय के संगे इ दिल के फेल होखे तक पहुंच सकता।

एटीटीआर-सीएम के कुछ लोग में कवनो लक्षण ना होखेला, लेकिन कुछ लोग में सामान्य दिल के दौरा निहन लक्षण होखेला।

• साँस में मामूली तकलीफ (डिस्पनिया) 1.1.
• खासकर गोड़ आ टखना में सूजन
• उलझन भा हताशा के भाव
• दिल के धड़कन बढ़ल भा दिल के धड़कन अनियमित होखल
• छाती में दर्द होखेला

एकरा से सीढ़ी चढ़े, घर के काम करे, चाहे कुछ दूरी प पैदल चले जईसन काम करे के समय जल्दी थकान महसूस हो सकता।

एकरा अलावे दिल से ना जुड़ल अवुरी लक्षण भी हो सकता। जइसे कि हाथ-गोड़ में कमजोरी, सुन्न होखल भा दर्द , जादा पसीना आवे , चक्कर आवे भा बेहोश होखल, आ पाचन संबंधी समस्या।

अमवुत्रा दवाई कईसे काम करेले?

एकरा के समझे खातिर सबसे पहिले टीटीआर नाम के एगो प्रोटीन के बारे में तनी जानल जरूरी बा। टीटीआर (Transthyretin) एगो प्रोटीन ह जवन मुख्य रूप से हमनी के लिवर में बनेला। एकर मुख्य काम थाइरॉइड हार्मोन अवुरी विटामिन ए के पूरा शरीर में पहुंचावल होखेला।

एटीटीआर-सीएम वाला लोग में आनुवंशिक दोष के चलते टीटीआर प्रोटीन गलत आकार में बनेला। प्रोटीन के इ गलत आकार दिल में जमा हो जाला अवुरी जमा हो जाला।

दवाई अमवुत्रा जीन साइलेंसर के काम करेला . माने कि ई दवाई सीधे लिवर में जाला आ ओह खराब टीटीआर प्रोटीन के रोकेले.एकरा से बनावल जा रहल जीन के सक्रियता कम हो जाला। ई त रेडियो के आवाज कम कइला जइसन बा.

एह से लिवर से पैदा होखे वाला खराब टीटीआर प्रोटीन के मात्रा कम हो जाला, जवन बदले में दिल निहन अंग में नाया प्रोटीन के जमाव में कमी आवेला।

अमवुत्रा चमड़ी के नीचे के इंजेक्शन ह। आमतौर पर ई टीका हर तीन महीना पर स्वास्थ्य सेवा पेशेवर द्वारा दिहल जाला .

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एह दवाई के सफलता के परीक्षण कईसे भईल?

कवनो नाया दवाई निहन एएमवुत्ट्रा के प्रभावशीलता के पुष्टि एगो बड़ अध्ययन के माध्यम से भईल बा। एह अध्ययन में 655 एटीटीआर-सीएम मरीजन के अमवुत्रा टीका दिहल गइल आ दोसरा समूह के तीन साल ले हर 12 महीना पर प्लेसबो टीका दिहल गइल जवना में कवनो दवाई ना रहे.

शोधकर्ता कई गो कारक के देखले कि इ दवाई कारगर बा कि ना।

• छह मिनट के पैदल यात्रा के परीक्षण : एकरा से इ नापल जाला कि आप 6 मिनट में सामान्य गति से केतना दूर तक चल सकतानी। जइसे-जइसे राउर दिल के हालत खराब हो जाला, ओइसे-ओइसे ई दूरी कम हो जाला।
• न्यूयॉर्क हार्ट एसोसिएशन (NYHA) के वर्गीकरण: एह से हार्ट फेल होखे के लच्छन सभ के गंभीरता के मापल जाला। चार गो वर्ग (I, II, III, IV) बा। क्लास नंबर जेतना जादा होई, बेमारी ओतने गंभीर होई।

• जीवन के गुणवत्ता प्रश्नावली (KCCQ-OS): एह में रोगी के जीवन के गुणवत्ता पर बेमारी के प्रभाव के मापल जाला।

शोध में का मिलल बा?

तीन साल के इलाज के अवधि के अंत में शोधकर्ता नतीजा के विश्लेषण कईले।

मुख्य निष्कर्ष इ रहे कि अमवुत्रा लेवे वाला मरीज में दिल के विफलता के चलते मौत चाहे अचानक अस्पताल में भर्ती होखे चाहे इमरजेंसी रूम (ETU) में जाए के खतरा 28% कम रहे, जबकि प्लेसबो (डमी टीका) लेवे वाला मरीज के मुक़ाबले।

एगो अउरी महत्वपूर्ण बात इ बा कि 42 महीना के अंत में अमवुत्रा लेवे वाला समूह में कवनो कारण से मौत के खतरा 35% कम हो गईल।

एकरा अलावे अमवुत्रा लेवे वाला मरीज में चले के क्षमता अवुरी जीवन के गुणवत्ता में नियंत्रित गिरावट आईल।

बाकिर याद राखीं कि ई शोध के नतीजा सभका खातिर एके जइसन ना हो सकेला. रउरा अवुरी आपके डॉक्टर के मिल के इ तय करे के होई कि अमवुत्रा आपके खाती सही बा कि ना अवुरी एकर फायदा दुष्प्रभाव से जादे बा कि ना।

आईं एकर नतीजा अवुरी दुष्प्रभाव के बारे में जानल जाए।

रिजल्ट देखे में कतना समय लागेला?

अमवुत्रा एगो दवाई ह जवन समय के संगे काम करेले। एहसे एकर नतीजा तुरंत ना लउकेला। लक्षण में कवनो सुधार देखे में कई महीना भा ओकरा से अधिका समय लाग सकेला.

दुष्प्रभाव के कइसे प्रबंधित कइल जाव?

अमवुत्रा के एगो मुख्य दुष्प्रभाव खून में विटामिन ए के मात्रा में कमी बा। एकर कारण बा कि टीटीआर प्रोटीन ही पूरा शरीर में विटामिन ए के परिवहन करेला। जब दवाई से टीटीआर के उत्पादन कम हो जाला त विटामिन ए के परिवहन में भी कमी आवेला।

• आपके डॉक्टर नियमित रूप से आपके विटामिन ए के स्तर के जांच खाती खून के जांच के आदेश दिहे । एह परीक्षणन के समय पर करावल बहुते जरूरी बा.
• विटामिन ए से भरपूर खाद्य पदार्थ (जइसे कि गाजर, शकरकंद, पालक, अंडा, दूध, लाल मिर्च ) के अपना आहार में जोड़ीं।
• अगर रउरा अपना दृष्टि में कवनो बदलाव (खासकर रात के दृष्टि में कमी) देखत बानी त तुरंत अपना डॉक्टर के बताईं।
• आपके विटामिन ए के स्तर के आधार प आपके डॉक्टर विटामिन ए के पूरक लेवे के सलाह दे सकतारे।

अमवुत्रा के दुष्प्रभाव इहे ना होखेला। अगर रउरा कवनो अउरी लक्षण बा जवन रउरा के परेशान कर रहल बा त अपना डॉक्टर से जरूर बात करीं .