का रउरा खाली हाथ-गोड़ में सुन्नपन भा झुनझुनी महसूस होला? भा रउरा मांसपेशी में कमजोरी आ चले में दिक्कत होला? कई बेर, इ लक्षण कवनो दुर्लभ स्थिति के चलते हो सकता, जवना के बारे में हमनी के अभी तक नईखी सुनले। आज हमनी के बात करे जा रहल बानी जा अइसने एगो स्थिति आ एकर नया इलाज के।
hATTR का होला? अमवुत्रा कइसे काम करेला?
सीधा-सीधा कहल जाव त hATTR (Hereditary Transthyretin-Mediated Amyloidosis) एगो वंशानुगत बेमारी ह। ई एमिलोइडोसिस नाँव के बेमारी सभ के समूह में आवे ला। एह बेमारी सभ में हमनी के शरीर के कुछ खास प्रोटीन आपन आकार बदल के असामान्य तरीका से जमा हो जाला आ बिबिध अंग सभ में जमा हो जाला।
hATTR बेमारी में ट्रांसथायरेटिन (TTR) नाम के प्रोटीन एह तरीका से जमा हो जाला। टीटीआर असल में एगो बढ़िया प्रोटीन ह जवन हमनी के लिवर में बनेला अवुरी थाइरॉइड हार्मोन अवुरी विटामिन ए के पूरा शरीर में पहुंचावे में मदद करेला। हालाँकि, hATTR बेमारी वाला ब्यक्ति में TTR जीन में छोट बदलाव होला, मने कि उत्परिवर्तन। एकरा चलते जवन टीटीआर प्रोटीन बनेला ओकर आकार गलत होखेला। ई गलत आकार के प्रोटीन जमा हो जाला आ नस, दिल आ पाचन तंत्र जइसन जगहन पर जमा हो जाला आ जमा हो जाला जवना के एमाइलोइड कहल जाला.
जब ई जमाव नस के आसपास जमा हो जाला त ई क्षतिग्रस्त हो जाला। हमनी के एकरा के पॉलीन्यूरोपैथी कहेनी जा . तबे जवन लक्षण पहिले बतावल गईल बा, जईसे सूजन, सुन्न होखल, दर्द अवुरी चले में परेशानी होखेला।
जरुरी बात इ बा कि भले ही आपके परिवार के कवनो सदस्य से ए बेमारी से जुड़ल जीन वेरिएंट विरासत में मिल जाए, लेकिन एकर मतलब इ नईखे कि आपके hATTR बेमारी जरूर हो जाई।
दवाई अमवुत्रा लिवर से पैदा होखे वाला ए असामान्य टीटीआर प्रोटीन के मात्रा के कम क के काम करेले। एकरा से शरीर में एमाइलोइड के जमाव कम हो जाला, जवना से लक्षण के नियंत्रित करे में मदद मिलेला अवुरी बेमारी के अवुरी खराब होखे से रोके चाहे देरी होखेला।
| hATTR रोग में देखल जाए वाला आम लक्षण | |
|---|---|
| तंत्रिका से जुड़ल लक्षण | |
| |
| पाचन के लक्षण के लक्षण होखेला | |
| |
| अन्य आम लक्षण के बारे में बतावल गइल बा | |
|
आपके डॉक्टर आपके लक्षण के इलाज के संगे-संगे आपके खानपान अवुरी व्यायाम के दिनचर्या में बदलाव करे के सलाह दिहे। हाल के समय ले एह बेमारी के इलाज के एकमात्र विकल्प लच्छन नियंत्रण आ जरूरत पड़ला पर लिवर भा दिल के प्रत्यारोपण रहे। लेकिन अमवुत्रा जईसन आधुनिक दवाई अब टीटीआर प्रोटीन के कम क के ए बेमारी के नियंत्रित करे के अनुमति देवेला, जवन कि ए बेमारी के मूल कारण ह।
एह दवाई के इस्तेमाल कईसे कईल जाला?
अमवुत्रा एगो इंजेक्शन ह जवन त्वचा के नीचे दिहल जाला . एकरा के स्वास्थ्य पेशेवर, जइसे कि डाक्टर भा प्रशिक्षित नर्स, देला. आमतौर पर एकरा के साल में चार बेर (हर तीन महीना में) दिहल जाला . आप अपना डॉक्टर के ऑफिस में, कवनो क्लिनिक में, चाहे घर में भी टीका लेवे के व्यवस्था क सकतानी।
एह दवाई पर कइसे शोध भइल बा?
कवनो नाया दवाई निहन अमवुत्रा के भी क्लिनिकल ट्रायल में परीक्षण क के एकर प्रभावशीलता अवुरी सुरक्षा के पता लगावल गईल बा। एह परीक्षण में अमवुत्रा पावे वाला मरीजन के एगो समूह के तुलना ओह मरीजन के समूह से कइल गइल जेकरा के प्लेसबो दिहल गइल रहे, ई एगो डमी इलाज ह जवना में कवनो सक्रिय तत्व ना रहे. एही तरे हमनी के तय क सकेनी जा कि दवाई सचमुच काम करेले कि ना।
एह अध्ययन में hATTR बेमारी आ एकरे परिणामस्वरूप पॉलीन्यूरोपैथी के मरीजन के शामिल कइल गइल। विशेष स्कोरिंग सिस्टम के इस्तेमाल से ए लोग के नस कमजोरी, मांसपेशी के ताकत अवुरी रोजमर्रा के गतिविधि करे के क्षमता के नापल गईल।
अध्ययन के नतीजा के मुताबिक अमवुत्रा लेवे वाला मरीज के न्यूरोलॉजिकल फंक्शन अवुरी जीवन के गुणवत्ता में सुधार भईल। एक ओर जहां ओ लोग के न्यूरोलॉजिकल स्कोर में कमी आईल अवुरी लक्षण में सुधार भईल, जबकि प्लेसबो लेवे वाला लोग में लक्षण में बढ़ोतरी भईल।
लेकिन याद राखीं कि एह अध्ययनन के नतीजा सभका खातिर एक जइसन ना हो सकेला. रउरा अपना डॉक्टर से चर्चा करे के चाहीं कि ई दवाई रउरा खातिर सही बा कि ना आ एकर फायदा जोखिम से अधिका बा कि ना.
दवाई के असर कब से महसूस होखे लागी?
ई कवनो त्वरित समाधान नइखे. जईसे जईसे दवाई धीरे धीरे आपके शरीर में काम करे लागेला , कुछ महीना के भीतर आपके लक्षण में कमी भा कुछ सुधार देखाई दे सकता . एह इलाज के लंबा समय तक लक्ष्य बेमारी के बढ़ती के नियंत्रित कइल होला। एहसे अपना लक्षण प नजर राखल बहुत जरूरी बा।
अपना डॉक्टर से कह दीं कि ऊ एह सब चीजन पर सावधान रहस:
- बिना सहायता के चले के क्षमता
- अंग-अंग में सुन्न होखल आ झुनझुनी होखल
- शरीर के रिफ्लेक्स होला
- खड़ा होके ब्लड प्रेशर के नियंत्रित कइल
भले ही रउरा तुरंत बदलाव ना देखाई देवे, लेकिन समय प टीका लगावे के काम मत छोड़ीं। आपके डॉक्टर आपके प्रगति के निगरानी खाती कई तरह के खून के जांच, स्कैन चाहे शारीरिक जांच भी क सकतारे।
दुष्प्रभाव आ ओकरा के कइसे प्रबंधित कइल जाव?
अमवुत्रा के साथ देखल जाए वाला सभसे आम दुष्प्रभाव बाड़ें:
- हाथ भा गोड़ में दर्द होखे
- जोड़ में दर्द होखेला
- साँस लेबे में दिक्कत होला
एकरा अलावे अमवुत्रा आपके विटामिन ए के स्तर के कम क सकता । एहसे इलाज से पहिले अवुरी इलाज के दौरान आपके डॉक्टर खून के जांच क के आपके विटामिन ए के स्तर के जांच करीहे। अगर रउआ अपना दृष्टि में कवनो बदलाव देखाई देवे, खास तौर प रात के दृष्टि के समस्या , त तुरंत अपना डॉक्टर के सूचित करीं।
इहे एकमात्र संभावित दुष्प्रभाव नईखे। अगर रउरा कवनो नया लक्षण लउकत बा जवना से रउरा असहज महसूस होखत बानी त तुरते अपना डाक्टर से बताईं.
का दोसरा दवाईयन से कवनो दिक्कत हो सकेला?
अमवुत्रा के अन्य खाद्य पदार्थ, पेय पदार्थ भा दवाई सभ के साथ कौनों खास परस्पर क्रिया होखे के जानकारी नइखे। हालांकि, सबसे निमन होई कि आप जवन दवाई, विटामिन, जड़ी-बूटी अवुरी सप्लीमेंट लेतानी, ओकरा बारे में अपना डॉक्टर के बताईं।
घर ले जाए के संदेश
- hATTR एगो दुर्लभ, विरासत में मिलल स्थिति ह जवन नस के नुकसान पहुंचावेले।
- अमवुत्रा एगो आधुनिक इलाज ह जवन एह बेमारी के बढ़े के नियंत्रित करे में मदद करेला।
- इ एगो स्वास्थ्य पेशेवर के ओर से हर तीन महीना में दिहल जाए वाला टीका ह।
- इलाज शुरू करे से पहिले अपना डॉक्टर से एकर फायदा अवुरी नुकसान प चर्चा करीं।
- इलाज के दौरान विटामिन ए के स्तर प नजर राखल अवुरी दृष्टि में कवनो बदलाव भईला प तुरंत डॉक्टर के सूचित कईल बहुत जरूरी बा।
- कवनो दुष्प्रभाव भा बेचैनी के बारे में तुरंत अपना डॉक्टर के बताईं।
💬 Comments (0)
अभी तक कवनो टिप्पणी नइखे कइल गइल। पहिला बेर आपन टिप्पणी एहिजा जोड़ीं.
आपन टिप्पणी जोड़ीं