कल्पना करीं, बिना कवनो कारण के, आपके लगातार बोखार, जोड़ में दर्द अवुरी पूरा शरीर प छोट-छोट दाना आवेला। ई दू-तीन दिन में गायब हो जाला, फेर फेर से लउकेला. अगर आपके चाहे आपके बच्चा के संगे अयीसन कुछूओ होखे त एकर कारण कवनो दुर्लभ बेमारी हो सकता, जवना के बारे में बहुत लोग सुनले तक नईखन। आज हमनी के बात करत बानी जा अइसने एगो बेमारी कैप्स के।
कैप्स के का मतलब होला?
सीधा-सीधा कहल जाव त क्रायोपिरिन-एसोसिएटेड पीरियडिक सिंड्रोम भा सीएपीएस बहुत दुर्लभ आनुवंशिक बेमारी के समूह ह जवन हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली के प्रभावित करेला। आम तौर प हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली हमनी के कीटाणु अवुरी बाकी बेमारी से बचावेला। हालांकि, ए कैप्स के स्थिति में खुद प्रतिरक्षा प्रणाली में कवनो दोष के चलते इ हमनी के खुद के शरीर प हमला करे लागेला। एकरा के मेडिकल साइंस में 'ऑटोइंफ्लेमेटरी डिजीज' कहल जाला। एकरा से शरीर में बेवजह सूजन हो जाला, जवना से त्वचा में दाना, बोखार, जोड़ में दर्द अवुरी सूजन, अवुरी आंख के लाल होखल जईसन लक्षण होखेला।
कैप्स के मुख्य तीन प्रकार होला। देखल जाव कि ऊ लोग का ह.
| सिंड्रोम के नाम बा | वर्णन आ गंभीरता के बारे में बतावल गइल बा |
|---|---|
| पारिवारिक सर्दी ऑटोइंफ्लेमेटरी सिंड्रोम (एफसीएएस) के बारे में बतावल गइल बा। | तीन प्रकार के बेमारी में इ सबसे कम गंभीर बा। जईसे कि नाम से ही पता चलता कि सर्दी के संपर्क में अईला से लक्षण शुरू होखेला। एकर मुख्य लक्षण बोखार, जोड़ में दर्द, अवुरी त्वचा के घाव होखेला। आमतौर प एकरा से शरीर के लंबा समय तक नुकसान ना होखेला। |
| मकल-वेल्स सिंड्रोम (एमडब्ल्यूएस) के बारे में बतावल गइल बा। | ई एफसीएएस से तनी अधिका गंभीर बा. लक्षण खाली सर्दी से ना, बल्कि तनाव आ व्यायाम से भी शुरू हो सकेला . लक्षण गंभीर हो सकेला , आ कुछ लोग के सुनवाई में कमी भी हो सकेला . |
| नवजात शिशु के शुरुआत मल्टीसिस्टम भड़काऊ रोग (एनओएमआईडी) के बारे में बतावल गइल बा। | ई बेमारी सभ के एह समूह में सभसे गंभीर आ सभसे दुर्लभ बा ।किसिम। इ बच्चा के जन्म के संगे शुरू हो जाला। एकरा से शरीर के बहुत अंग में सूजन होखेला। एकरा के सिंका भी कहल जाला। अगर सही तरीका से इलाज ना कईल गईल त दिमाग, आंख अवुरी बाकी अंग के गंभीर नुकसान पहुंच सकता . |
कैप्स के कारण का होला?
एकर मुख्य कारण हमनी के शरीर में एगो जीन में बदलाव बा। सटीक कहल जाव त ई बेमारी `NLRP3` नाम के जीन में उत्परिवर्तन के कारण होला।
एह `NLRP3` जीन के एगो खाका के रूप में सोची जवन हमनी के शरीर के निर्देश देला कि उ एगो प्रोटीन बनावे जवना के नाम ह `क्राइओपिरिन`। आम तौर प इ `क्राइओपिरिन` प्रोटीन हमनी के शरीर में `इंटरल्यूकिन-1 (IL-1)` नाम के पदार्थ पैदा करे में मदद करेला, जवन कि हमनी के शरीर के संक्रमण से लड़े में मदद करेला।
लेकिन काहे कि CAPS वाला आदमी में `NLRP3` जीन में उत्परिवर्तन होखेला, एहसे `क्राइओपिरिन` प्रोटीन भी ठीक से काम ना करेला। इ लगातार शरीर के बहुत जादा `आईएल-1` बनावे के संकेत देवेला। `IL-1` के इहे जादा उत्पादन ही शरीर में फालतू के सूजन पैदा करेला अवुरी CAPS के लक्षण पैदा करेला।
ई बेमारी तब हो सकेला जब बच्चा के उत्परिवर्तित जीन के विरासत में खाली एगो माता-पिता से मिलेला, चाहे ऊ महतारी भा पिता से होखे. कई बेर, गर्भ में, बिना माता-पिता के, जीन अनायास बदल सकता।
एकर लक्षण का बा?
CAPS के मुख्य आ सबसे आम लक्षण एगो दाना होला जवन पूरा शरीर में छोट, गैर खुजली वाला फफोला के रूप में लउकेला . ई अक्सर जनम के समय लउकेला। कुछ लोग के इ घाव लगातार होखेला, लेकिन फ्लेयर के दौरान इ घाव अवुरी गंभीर हो जाला। बाकी लक्षण आपके कैप्स के प्रकार के आधार प अलग-अलग होखेला।
लक्षण जवन एफसीएएस में देखल जा सकेला
आमतौर प इ लक्षण 1-2 दिन तक रहेला।
- जर बोखार
- आँख में सूजन होखे लागल
- ठंढा पड़ जाला
- जोड़ में दर्द होखेला
- उबकाई
- कपार दरद
एमडब्ल्यूएस में देखल गइल लक्षण
ई लक्षण आवेला आ जाला। एक बेर में 1-3 दिन तक चल सकेला।
- त्वचा पर दाना निकलल बा
- बोखार आ ठंढा होखे लागेला
- आँख में लाली आवेला
- जोड़ में दर्द होखेला
- माथा में गंभीर दर्द होखेला
- सुनवाई के नुकसान (एमडब्ल्यूएस वाला बच्चा सभ के वयस्कता में पहुँचे तक आपन सुनवाई के पूरा या कुछ हिस्सा खतम हो सके ला)
- पेट में दर्द होखेला
नोमिड में देखल जाए वाला लक्षण
इहे सबसे गंभीर लक्षण होखेला।
- माथा में गंभीर दर्द होखेला
- उभड़ल आँख बा
- जोड़ में दर्द अवुरी सूजन होखेला
- उल्टी हो रहल बा
- दृष्टि के नुकसान हो जाला
- सुनवाई में कमी आवेला
जरूरी: अगर NOMID के सही इलाज ना होखे त एमाइलोइड नाम के प्रोटीन किडनी अवुरी जोड़ जईसन महत्वपूर्ण अंग में जमा हो सकता, जवना से समय के संगे बहुत नुकसान हो सकता।
बेमारी के निदान कईसे कईल जाला?
जब रउआ अपना डॉक्टर से ए लक्षण के संगे देखब त उ सबसे पहिले आपके मेडिकल हिस्ट्री अवुरी आपके परिवार के बारे में पूछिहे। एकरा बाद, उ लोग आपके जांच करीहे अवुरी जरूरत पड़ला प कुछ जांच खाती रेफर क सकतारे, जईसे कि:
- खून अवुरी पेशाब के जांच: ए जांच में सफेद खून के कोशिका अवुरी सी-रिएक्टिव प्रोटीन के बढ़ल स्तर के देखल जाला, जवन कि सूजन के संकेतक होखेला अवुरी पेशाब में अतिरिक्त प्रोटीन के देखल जाला।
- त्वचा के बायोप्सी : आपके त्वचा के बहुत छोट नमूना लेके सूक्ष्मदर्शी से जांच कईल जाला।
- जेनेटिक टेस्ट : एह टेस्ट से ई पुष्टि हो सकेला कि रउरा एनएलआरपी3 जीन में उत्परिवर्तन बा कि ना. हालाँकि, कई बेर सीएपीएस के रोगी लोग में ई जीन सामान्य रूप से हो सके ला।
- आँख अवुरी कान के जांच : इ जांच इ देखे खाती कईल जाला कि आपके दृष्टि चाहे सुनवाई प कवनो असर बा कि ना।
- काठ के पंचर : रीढ़ के हड्डी से रीढ़ के हड्डी के थोड़ मात्रा में तरल पदार्थ निकाल के सूजन के लक्षण के जांच कईल जाला।
- एमआरआई स्कैन : एकरा से दिमाग अवुरी कान के भीतरी संरचना के विस्तृत तस्वीर लिहल जा सकता कि कवनो बदलाव भईल बा कि ना।
डाक्टर से पूछे के सवाल
डॉक्टर से मिले जाए के समय आपके कुछ सवाल कागज प लिखल निमन होई। एह तरह से रउरा कुछ ना भुलाएब. रउआँ अइसन सवाल पूछ सकत बानी:
- हमरा (या हमरा बच्चा) के कवन प्रकार के कैप्स बा?
- हमरा प्रकार के बेमारी से कवन लक्षण हो सकता?
- रउरा कवन कवन इलाज के सलाह देत बानी? उ लोग हमरा के कईसे मदद करीहे?
- का इलाज के कवनो दुष्प्रभाव बा?
- लक्षण कम करे खातिर घर में का कर सकेनी?
- हमरा कवन अतिरिक्त परीक्षण करे के चाहत रहे? कब हम ओह लोग के करावे के चाहीं?
- का हमरा जेनेटिक काउंसलर से मिले के जरूरत बा?
एकर कवन-कवन इलाज बा?
एह बेमारी के इलाज जल्दी से जल्दी शुरू कईल बहुत जरूरी बा, काहेंकी एक बेर आंख, कान, हड्डी, चाहे दिमाग के नुकसान हो गईला के बाद ओकरा के सामान्य स्थिति में वापस ले आवल बहुत मुश्किल हो जाला।
एकर मुख्य इलाज अयीसन दवाई होखेला जवन कि शरीर में आईएल-1 नाम के पदार्थ के जादा उत्पादन के रोकेले। इ सूजन के नियंत्रित करेला।
- अनाकिनरा (किनेरेट) के बा।
- कनाकिनुमाब (इलारिस) के नाम से जानल जाला।
- रिलोनासेप्ट (आर्कलिस्ट) के नाम से जानल जाला।
इनहन के अलावा, रउआँ के डाक्टर अउरी इलाज के भी सलाह दे सके लें, जइसे कि:
- जोड़ में दर्द अवुरी सूजन खाती पट्टी लगावल
- शारीरिक चिकित्सा के बारे में बतावल गइल बा
- बोखार आ सूजन के कम करे खातिर एनएसएआईडी, स्टेरॉयड, भा मेथोट्रेक्सट जइसन दवाई
- सुनवाई में दिक्कत वाला लोग खातिर श्रवण यंत्र
- अगर जोड़ खराब हो गइल होखे त सर्जरी करावल जाव
अपना के कइसे सम्हारल जा सकेला?
इलाज के संगे-संगे अपना जीवनशैली में छोट-छोट बदलाव कईल लक्षण के नियंत्रित करे में बहुत मददगार साबित हो सकता।
- सर्दी से बचे: जदी आपके एफसीएएस जईसन स्थिति बा त ठंडा के मौसम से आपके लक्षण अवुरी खराब हो सकता। एहसे एसी कमरा में रहे अवुरी ठंडा इलाका में रहे जईसन चीज़ से दूर रहे के कोशिश करीं।
- तनाव कम करीं: ध्यान, गहिरा साँस लेवे के व्यायाम, अवुरी योग जईसन चीज़ एकरा में बहुत मदद क सकता।
- स्वस्थ जीवन के बा:
- बढ़िया से सुत जा।
- पौष्टिक आहार खाईं।
- धूम्रपान, शराब अवुरी प्रोसेस्ड खाद्य पदार्थ से परहेज करीं।
घर ले जाए के संदेश
- कैप्स एगो दुर्लभ, आनुवंशिक स्थिति हवे जे प्रतिरक्षा प्रणाली में खराबी के कारण होला।
- एकर मुख्य लक्षण बार-बार बोखार, त्वचा में खुजली ना होखे वाला घाव, अवुरी जोड़ में दर्द होखेला।
- एकर कारण
NLRP3नाम के जीन में उत्परिवर्तन होला . - आँख, कान अवुरी बाकी अंग के स्थायी नुकसान ना होखे देवे खाती बेमारी के निदान अवुरी जल्दी से जल्दी इलाज शुरू कईल जरूरी बा।
- अगर रउरा भा रउरा बच्चा में एहमें से कवनो लक्षण बा त ओकरा के कबो नजरअंदाज मत करीं आ सलाह खातिर तुरते अपना डाक्टर से सलाह लीं .
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