का रउरा भी बेवजह बार-बार बोखार आवेला? का ओह लोग के साथे रउरा अउरी समस्या बा? ई पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार (एफएमएफ) हो सकेला!

का अचानक बिना चेतावनी के बोखार हो जाला? का आपके पेट में भी दर्द होखे, छाती में जकड़न के एहसास होखे, चाहे जोड़ में दर्द होखे? कई बेर त इ लक्षण कुछ दिन बाद दूर हो जाला, बस कुछ समय बाद दोबारा देखाई देवेला? जब अयीसन होखेला त बहुत डेराए के महसूस कईल सामान्य बा। आज हमनी के एगो बेमारी के बारे में बात करे जा रहल बानी जा जवना से इ लक्षण होखेला, जवन कि तनी अजीब बा, लेकिन एकरा बारे में जानल बहुत जरूरी बा।

`पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार (एफएमएफ)` का ह?

सीधा-सीधा कहल जाव त पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार भा संक्षेप में एफएमएफ जीवन भर के स्थिति ह जवन हमनी के जीन से आवेला। एकरा में का होला कि, बिना कवनो कारण के अचानक हमनी के बोखार हो जाला, अवुरी संगे-संगे शरीर के अलग-अलग हिस्सा में सूजन भी होखेला। सटीक कहल जाव त ई अइसन बात ह जवन हमनी के खुद के प्रतिरक्षा प्रणाली में एगो छोट समस्या के चलते होखेला। एही से एकरा के ऑटोइंफ्लेमेटरी डिजीज भी कहल जाला .

ई मुख्य रूप से भूमध्यसागरीय देस सभ में रहे वाला लोग के प्रभावित करे ला। एकरा से पतली झिल्ली में सूजन होखेला जवना के `सीरस झिल्ली` (ई छाती के गुहा अवुरी पेट के गुहा जईसन इलाका के कवर करेला), जवना के `सीरोसाइटिस` कहल जाला। एकरा से हमनी के जोड़ के ढंकल `सिनोवियल झिल्ली` में भी सूजन हो सकेला, जवना के `सिनोवाइटिस` कहल जाला। आमतौर प लक्षण कुछ दिन तक रहेला अवुरी ओकरा बाद कम हो जाला।

एफएमएफ के लक्षण का होला?

आमतौर प एफएमएफ के लक्षण बचपन में, 20 साल के उमर से पहिले शुरू होखेला, इ लक्षण शुरू में गंभीर हो सकता, लेकिन उमर बढ़ला के संगे धीरे-धीरे एकरा में सुधार हो सकता। एक बेर ई बेमारी हो गइला का बाद हफ्ता, महीना भा सालन ले कवनो लक्षण ना लउके. हालांकि , जल्दी पता लगावे अवुरी इलाज से लक्षण के कम करे में मदद मिल सकता अवुरी एमाइलोइडोसिस जईसन लंबा समय तक चले वाली जटिलता के रोके में मदद मिल सकता।

अब देखल जाव कि ई लक्षण का ह:

• 40.6 डिग्री सेल्सियस (105 फारेनहाइट) तक के तेज बोखार , कबो-कबो ठंढा अवुरी सिहरन के संगे।
• हो सकता कि एकरा संगे सिरदर्द अवुरी गर्दन अकड़ल होखे।
• पेट में दर्द आ पेट फूलल (पेट फूलल)।
• पेट के मांसपेशी टाइट हो जाला अवुरी कब्ज हो सकता।
• छाती में दर्द , जवन साँस लेवे के समय बढ़ जाला।
• जोड़ में दर्द आ सूजन (अक्सर एक जोड़ में)।
• पुरुष में अंडकोष में सूजन अवुरी दर्द ।
• मांसपेशी में दर्द , खासकर शरीर के निचला हिस्सा में।
• गोड़ पर लाल, उभड़ल त्वचा के घाव हो सकेला .

इ लक्षण कुछ घंटा के भीतर अचानक देखाई दे सकता। हालांकि, इ सभ लक्षण सभके ना देखाई दिही।बोखार सबसे आम लक्षण ह। बचपन में बोखार ही एकमात्र लक्षण हो सकेला। आमतौर प इ बेमारी कुछ दिन तक रहेला।

एफएमएफ के प्रोड्रोमल लक्षण

कुछ लोग के ए बोखार शुरू होखे से कुछ दिन पहिले छोट-छोट लक्षण महसूस होखे लागेला। ठीक ओसही जईसे कुछ लोग के एकरा के ``माइग्रेन`` से पहिले महसूस होखेला चाहे महिला के एकरा के अपना ``मासिक धर्म`` से पहिले महसूस होखेला। हमनी के एह सब के ``प्रोड्रोमल लक्षण`` कहेनी जा। जब रउरा ई सब महसूस होला त रउरा एगो संकेत मिलेला कि ''आह... अब ऊ परेशानी आवत बा''.

ई कवन-कवन बतावे वाला संकेत हवें?

• बेचैनी, बेचैनी के भाव
• चिड़चिड़ापन के भाव
• कपार दरद
• उबकाई
• शरीर में दर्द होखेला
• अस्वस्थता ( उत्साह के कमी, बेजानपन ) .

ई `एफएमएफ` काहे होला?

एकर कारण हमनी के शरीर में `MEFV` जीन में बदलाव बा। ई `MEFV` जीन एगो बहुत महत्वपूर्ण प्रोटीन बनावे में मदद करेला, यानी कि `पाइरिन` नाम के प्रोटीन। हमनी के जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली – यानी प्रतिरक्षा प्रणाली के ऊ हिस्सा जवन अचानक संक्रमण जइसन खतरा के खिलाफ काम करेला – एह `पाइरिन` प्रोटीन पर निर्भर करेला। त जब `MEFV` जीन `पाइरिन` के ठीक से ना बना सकेला त ऊ प्रोटीन प्रतिरक्षा प्रणाली के भीतर ठीक से काम ना कर सकेला। तबे ई समस्या होला।

लगभग 30 आनुवंशिक उत्परिवर्तन (`विविधता`) के पहिचान कइल गइल बा जे `एफएमएफ` पैदा करे लें। एह में से सबसे आम बा `V726A`, `M680I`, `E148Q`, `M694V` आ `M694I`। ई भूमध्यसागरीय आ मध्य पूर्वी मूल के आबादी में सभसे ढेर पावल जालें। उदाहरण खातिर:

• अरब लोग के बा
• आर्मेनियाई लोग के बा
• यूनानी लोग के बा
• ईरानी लोग के बा
• इटली के लोग के
• यहूदी लोग के लोग
• कुर्द लोग के बा
• तुर्क लोग के बा

एफएमएफ खातिर ट्रिगर करेला

हालांकि एफएमएफ अक्सर अचानक अवुरी बिना कवनो कारण के चालू होखत देखाई देवेला, लेकिन कुछ लोग खाती इ कुछ खास चीज़, चाहे ट्रिगर से ट्रिगर होखेला। कुछ लोग खातिर इ स्थिति शारीरिक चाहे मानसिक तनाव से शुरू हो सकता। लोग कहेला कि एफएमएफ के ट्रिगर अइसन चीजन से हो सकेला जइसे कि:

• ठंडा के संपर्क में आवे के
• व्यायाम भा बेसी थकान होखे के चाहीं
• हाल ही में भइल एगो संक्रमण
• हाल में भइल कवनो चोट भा सर्जरी
• गंभीर तनाव (जीवन के कवनो बड़ समस्या निहन)
• उ समय जब महिला के मासिक पीरियड चाहे ओवुलेशन होखेला

एफएमएफ के संभावित जटिलता के बारे में बतावल गइल बा

हालांकि एफएमएफ के बोखार कुछ दिन बाद कम हो जाला, लेकिन शरीर में लगातार सूजन समय के संगे हमनी के शरीर प असर डाल सकता। एही से डॉक्टर एकरा खाती लगातार इलाज के सलाह देवेले। जब अईसन लगातार भड़काऊ प्रक्रिया होखेला त हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली प बहुत दबाव आवेला, अवुरी अवुरी बेमारी भी हो सकता।

एकर सबसे गंभीर जटिलता एगो स्थिति बा जवना के `सेकेंडरी एमाइलोइडोसिस` कहल जाला । एकरा से किडनी भी फेल हो सकता। एही से एकरा से सावधान रहला के बहुत जरूरी बा।

अउरी जटिलता सभ में भी सामिल हो सके ला:

• स्प्लेनोमेगाली (स्प्लेनोमेगाली) के बेमारी होला।
• बांझपन के स्थिति
• अन्य ऑटोइम्यून रोग (`द्वितीयक ऑटोइम्यून रोग`) के बारे में जानकारी दिहल गइल बा।

एफएमएफ के निदान कईसे कईल जाला?

डॉक्टर एफएमएफ के निदान कईसे करेला? ई लोग अइसन काम करे ला जइसे कि:

• उ लोग आपके लक्षण के ध्यान से सुनी, केतना बेर होखेला, अवुरी केतना दिन से मौजूद बा .
• उ लोग पूछिहे कि आपके परिवार में केहू के इ बेमारी भईल बा कि ना अवुरी आपके आनुवंशिक विरासत कईसन बा .
• जब रउवा बेमार होखब त उ लोग रउवा के जांच करीहे कि रउवा शरीर में कवनो सूजन भा जलन बा कि ना .
• बीमारी के दौरान खून के जांच कईल जाला कि सूजन के कवनो लक्षण बा कि ना .
• एमईएफवी जीन में उत्परिवर्तन के जांच खातिर जेनेटिक टेस्टिंग के सलाह दिहल जाला , जवन कि सबसे जादा एफएमएफ के कारण होखेला।
• इहो देखसु कि एफएमएफ के इलाज के रउरा कइसे प्रतिक्रिया देत बानी .

`एफएमएफ` के इलाज के बा

एफएमएफ के मुख्य इलाज एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाई कोलचिसिन ह। इ एगो प्रकार के सफेद रक्त कोशिका के सक्रियता के कम क के काम करेला, जवना के न्यूट्रोफिल कहल जाला, जवन कि सूजन में शामिल होखेला। कोलचिसिन एफएमएफ फ्लेयर के आवृत्ति के रोके भा कम करे में मदद कर सकेला, आ जटिलता के खतरा के कम कर सकेला। एफएमएफ के 90% से ज्यादा लोग ठीक हो जाला . अधिकांश लोग के जीवन भर रोज इ दवाई लेवे के पड़ेला।

हालांकि बहुत कम संख्या में लोग के कोलचिसिन से वांछित नतीजा ना मिलेला, चाहे स्वास्थ्य के अवुरी कारण से उ लोग ए दवाई के ना ले पावेले। अयीसन लोग खाती डॉक्टर अवुरी प्रकार के दवाई के सुझाव देवेले। ओहमें से कुछ बा:

• `अनाकिनरा` (`अनाकीनरा`) के बा।
• `रिलोनासेप्ट` के बा
• `कनाकिनुमब` के बा

अगर रउरा लगे `एफएमएफ` बा त का होई?

हालांकि एफएमएफ के कवनो इलाज नईखे , लेकिन एकरा के दवाई से बढ़िया से प्रबंधित कईल जा सकता . बहुत लोग के बोखार अवुरी शरीर के दर्द लगभग पूरा तरीका से खतम हो जाला जब उ लोग दवाई लेवे लागेले। बाकी लोग खातिर फ्लेयर-अप के आवृत्ति आ आवृत्ति कम हो जाला। हालांकि, ए दवाई के सही तरीका से काम करे खाती एकरा के नियमित रूप से लेवे के पड़ेला, तबहूँ जब एकरा में लक्षण ना होखे।. जब रउरा पहिले से बेमार होखीं त एह दवाई के खइला से बेमारी तुरते ना रुकी. ई दवाई खाली बेमारी के होखे से रोकेले।

का एफएमएफ के रोकल जा सकेला?

बहुत लोग के इहो मालूम नईखे कि उनुका लगे उ जीन वेरिएंट बा जवन कि एफएमएफ के कारण होखेला। एफएमएफ पावे खातिर रउरा अपना महतारी आ बाप दुनु से जीन वेरिएंट के दू गो कॉपी लेबे के पड़ी. अगर रउरा लगे खाली एगो कॉपी बा त रउरा लगे एफएमएफ के लक्षण ना लउकी. बाकिर रउरा ओह जीन वेरिएंट के अपना लइकन के दे सकेनी. अगर आपके साथी में भी उ जीन वेरिएंट बा त आपके बच्चा के एफएमएफ हो सकता। जेनेटिक टेस्टिंग से ई पता चल सकेला कि रउरा जीन वेरिएंट के वाहक हईं कि ना.

प्राचीन काल से अइसन बार-बार बोखार होखे के खबर बा। शायद `एफएमएफ` नाम के ई बेमारी ओतने पुरान बा। कुछ शोधकर्ता लोग के लागत बा कि ई स्थिति ओह समय व्यापक रूप से फइलल `क्षय रोग` जइसन बड़हन संक्रमण से लड़े में मदद करे के तरीका के रूप में पैदा भइल होखी। दरअसल शरीर में सूजन होखला से कुछ फायदा होखेला, लेकिन जब इ जादा हो जाला तबे इ समस्या पैदा हो जाला। गनीमत बा कि अब एह हालत के काबू में राखे खातिर बढ़िया दवाई मिल गइल बा. त भले ही रउरा लगे `एफएमएफ` होखे, लेकिन रउवा सामान्य जीवन जी सकेनी।

रउरा खातिर सबसे जरूरी बात जवन याद राखे के बा! (घर ले जाए के संदेश)

ठीक बा, त अब रउरा सभे के ओह बात के बेहतर समझ आ गइल बा जवना के बात आज हमनी का कइले रहीं जा, `एफएमएफ`. सबसे जरूरी बात इ बा कि जदी आपके चाहे आपके परिवार के केहु के बेवजह बोखार, पेट में दर्द, जोड़ में दर्द वगैरह बा त एकरा के सिर्फ सर्दी के रूप में खारिज मत करीं, बालुक डॉक्टर से मिल के पता करीं कि ठीक से का होखता। अगर रउआ एह बेमारी के पहचान लेत बानी आ जल्दी इलाज शुरू कर देनी त रउआ बहुत जटिलता के रोके के काम कर सकेनी आ सामान्य जीवन जी सकेनी। याद राखीं कि रउरा डॉक्टर के लिखल दवाई के ठीक से इस्तेमाल कइल भी बहुते जरूरी बा, जइसन कि निर्देश दिहल गइल बा. रउरा कवनो सवाल भा चिंता के बारे में अपना डॉक्टर से बात करे के मत भूलीं।

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