का रउरा कबो-कबो अंग-अंग में सुन्नपन के अनुभव होखेला? खड़ा होके पेट में दर्द होखेला कि चक्कर आवेला? हालांकि ई सब सामान्य बात लाग सकेला, लेकिन कबो-कबो एकरा पीछे जवन छिपल बा उ एगो दुर्लभ बेमारी हो सकता, जवना के बारे में बहुत लोग सुनले तक नईखन, अवुरी जवन कि पीढ़ी-दर-पीढ़ी चलत रहेला। आज हमनी के अइसने एगो बेमारी के बारे में बात करब जा, hATTR amyloidosis . हालांकि ई कुछ जटिल विषय बा बाकिर एकरा के सरलता से समझल जाव.
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hATTR एमिलोइडोसिस का होला?
सीधा-सीधा कहल जाय त hATTR (Hereditary Transthyretin Amyloidosis) एगो दुर्लभ बेमारी हवे जे पीढ़ी दर पीढ़ी चलत रहे ले आ समय के साथ धीरे-धीरे बिगड़त जाले। एकर कारण हमनी के जीन में बदलाव होखेला, जवना के उत्परिवर्तन कहल जाला।
कल्पना करीं कि हमनी के शरीर के हर चीज़ जीन के नियंत्रण में होखेला। हमनी के लिवर में टीटीआर नाम के जीन बा। जब एह जीन में उत्परिवर्तन होला त एकरा से बने वाला ‘ट्रांसथायरेटिन’ नाम के प्रोटीन भी असामान्य, गलत आकार ले लेला।
इ गलत आकार के प्रोटीन एक संगे झुंड बना के हमनी के शरीर के नस अवुरी अलग-अलग अंग में ' एमाइलोइड ' नाम के जमाव बनावेला। जइसे गंदगी आ जंग पानी के पाइप के जाम कर देला, ओसहीं ई एमाइलोइड जमा ओह अंगन के नुकसान चहुँपावेला.
ए स्थिति में पॉलीन्यूरोपैथी होखेला, जवन कि दिमाग से शरीर के बाकी हिस्सा में जाए वाली नस के नुकसान होखेला। हालांकि इ एगो गंभीर स्थिति ह, लेकिन सही इलाज से लक्षण प नियंत्रण कईल जा सकता अवुरी जीवन के जारी राखल जा सकता।
hATTR रोग के लक्षण का होला?
चुकी hATTR बेमारी शरीर के कई अंग के प्रभावित करेला, एहसे एकर लक्षण बहुत विविध होखेला। कई बेर ई लच्छन अन्य आम बेमारी सभ नियर होखे लें, एह से बेमारी के निदान कइल मुश्किल हो सके ला।
ई लच्छन का हवें एकरा खातिर नीचे दिहल तालिका देखल जाय।
| प्रभावित सिस्टम/अंग के बा | संभावित लक्षण के रूप में देखल जा सकेला |
|---|---|
| तंत्रिका तंत्र के बारे में बतावल गइल बा | हाथ-गोड़ में सुन्न होखल, झुनझुनी, दर्द, अवुरी ओकरा बाद संवेदना के नुकसान। कार्पल टनल सिंड्रोम के बेमारी होला। चले में दिक्कत होला। |
| दिल अउर संचार के बारे में | दिल के धड़कन अनियमित, दिल बढ़ल, दिल के दौरा। खड़ा होखे पर ब्लड प्रेशर कम होखे आ बेहोश होखे के समस्या। |
| पाचन तंत्र के बारे में बतावल गइल बा | बेवजह दस्त आ कब्ज के बारी-बारी से होखे के। तनी खइला के बाद भी पेट भरल महसूस होखे। वजन घटावे के बा। |
| किडनी अउर मूत्र प्रणाली के बारे में बतावल गइल बा | पेशाब करे में दिक्कत होखे। किडनी के कामकाज में कमी आईल। |
| आंख | आँख सूखल, आँख के दबाव बढ़ल (मोतियाबिंद), दृष्टि धुंधला होखल। |
याद राखीं कि एहमें से बहुते लक्षण जानलेवा हो सकेला खास कर के दिल के समस्या. एहसे अगर रउरा में एहमें से कवनो लक्षण बा खास कर के अगर रउरा परिवार में केहू के ई बेमारी भइल होखे त तुरते डाक्टर से भेंट कर लीं.
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Check Availability →hATTR रोग के निदान कईसे कईल जाला?
चुकी इ बेमारी बहुत कम होखेला अवुरी एकर लक्षण बाकी बेमारी निहन होखेला एहसे एकर निदान कईल तनी चुनौतीपूर्ण हो सकता। बाकिर डाक्टर साहेब कुछ बातन पर ध्यान देत बाड़न.
- पारिवारिक मेडिकल हिस्ट्री : पूछीं कि रउरा परिवार में केहू के दिल के दौरा पड़ल बा, दिल के मांसपेशी मोटा हो गइल बा, भा दोसर न्यूरोलॉजिकल विकार भइल बा कि ना.
- लक्षण के बारे में सवाल उठावल : पूछल कि ऊपर बतावल लक्षण आपके बा कि ना।
- आनुवंशिक जांच : खून के नमूना भा त्वचा कोशिका के नमूना के जांच कईल जाला कि टीटीआर जीन में उत्परिवर्तन बा कि ना। इ बेमारी के पुष्टि करे के सबसे निश्चित तरीका ह।
- टिशू बायोप्सी : पेट के त्वचा के नीचे से थोड़-बहुत चर्बी के एगो छोट सुई से लेके सूक्ष्मदर्शी से जांच कईल जाला कि कवनो एमाइलोइड जमा बा कि ना। चिंता मत करीं, ई कवनो बड़हन ऑपरेशन ना ह आ जल्दी से कइल जा सकेला.
- अन्य परीक्षण: 1.1.खून आ पेशाब के जांच, तंत्रिका के कामकाज के जांच, आ दिल के कामकाज के जांच खातिर ईसीजी आ इको नियर परीक्षण भी कइल जा सके ला।
hATTR के कवन-कवन इलाज बा?
hATTR बेमारी के इलाज में दू गो मुख्य लक्ष्य बा। एगो लक्षण के नियंत्रित करे खातिर, त दूसरा शरीर में खराब प्रोटीन के उत्पादन अवुरी जमाव के कम करे चाहे रोके के।
लक्षण के इलाज के बारे में बतावल गईल
- दिल के समस्या आ शरीर में तरल पदार्थ के जमाव के दवाई दिहल जाला .
- दस्त अवुरी कब्ज जईसन पाचन तंत्र के समस्या खाती दवाई दिहल जाला।
- नस के दर्द के नियंत्रित करे खातिर दवाई के इस्तेमाल कईल जाला।
बीमारी के कारण के लक्ष्य से इलाज
इहे मुख्य इलाज बा जवन कि बेमारी के क्रम में बदलाव क सकता।
- जीन साइलेंसर दवाई : इ दवाई लिवर में टीटीआर जीन के गलत प्रोटीन के उत्पादन से रोक के काम करेले। इनोटरसेन, पतिसिरन, वुट्रिसिरन एहमें से कुछ दवाई ह. एह में से कुछ साप्ताहिक इंजेक्शन के रूप में उपलब्ध बा, जबकि कुछ हर 3 सप्ताह में नस में दिहल जाला।
- जीन स्टेबलाइजर दवाई : इ दवाई गलत तरीका से तह भईल टीटीआर प्रोटीन के एक संगे झुंड बनावे अवुरी एमाइलोइड जमा होखे से रोके के काम करेले। तफामिडिस आ डिफ्लुनिसल एह वर्ग के नशा हवें।
- लिवर प्रत्यारोपण : चूंकि खराब प्रोटीन लिवर में बनेला एहसे लिवर प्रत्यारोपण से बेमारी के फइलल बहुत हद तक नियंत्रित हो सकेला। हालांकि इ एगो बड़ सर्जरी ह। आ ई बेमारी के शुरुआती दौर में ही सफल होला।
मेडिकल टीम जवन राउर मदद करेला
चुकी इ बेमारी शरीर के कई हिस्सा के प्रभावित करेले, एहसे आपके कई विशेषज्ञ के मदद के जरूरत पड़ी।
| विशेषज्ञ डॉक्टर के ह | जवन मदद उ लोग के मिलेला |
|---|---|
| न्यूरोलॉजिस्ट के नाम से जानल जाला | तंत्रिका के नुकसान आ दर्द के प्रबंधन करे खातिर। |
| कार्डियोलॉजिस्ट के नाम से जानल जाला | दिल प पड़े वाला असर के निगरानी अवुरी जरूरी इलाज देवे खाती। |
| नेफ्रोलॉजिस्ट के ह | किडनी के कामकाज के जांच करे अवुरी ओकरा के बचावे में मदद करे खाती। |
| जेनेटिक काउंसलर के ह | बताईं कि ई बेमारी रउरा आ रउरा परिवार के कइसे प्रभावित करेला. |
| फिजिकल थेरेपिस्ट के ह | चले में दिक्कत आ शरीर के हरकत में आसानी खातिर व्यायाम उपलब्ध करावे खातिर। |
घर ले जाए के संदेश
- hATTR एगो गंभीर आनुवंशिक बेमारी ह जवन समय के संगे अवुरी खराब हो जाला।
- अगर आपके अंग में सुन्न होखल, दिल के बेमारी, चाहे पेट में परेशानी जईसन लक्षण बा, खास तौर प जदी आपके परिवार में केहु के इ बेमारी भईल बा त एकरा के हल्का में मत लीही।
- एह बेमारी के जेतना जल्दी पता चल जाई, ओतने बढ़िया इलाज के नतीजा होई।
- अब एह बेमारी के काबू में राखे खातिर बहुते कारगर दवाई आ इलाज बा. त डरे के कवनो जरुरत नइखे.
- अगर रउरा एह बेमारी के बारे में कवनो सवाल बा त अपना डाक्टर से बात करे से मत डेराईं.
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