का रउवा कबो अपना शरीर प कहीं गांठ महसूस कईले बानी, शायद कवनो हाथ चाहे गोड़ प, जवन कि धीरे-धीरे बड़ होखत जाता? ई गांठ जवन कबो-कबो मटर निहन छोट से शुरू हो सकता अवुरी संतरा निहन बड़ हो सकता, आज हमनी के बात करे जा रहल बानी। इ एगो गंभीर, लेकिन बहुत दुर्लभ स्थिति बा। एकरा के मैलिग्नेंट पेरिफेरल नर्व शीथ ट्यूमर भा संक्षेप में एमपीएनएसटी कहल जाला।
घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर (MPNST) का होला?
सीधा-सीधा कहल जाए त MPNST (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor) एगो बहुत दुर्लभ कैंसर के ट्यूमर ह जवन कि आपके शरीर के नस के आसपास के सुरक्षात्मक आवरण (नर्व म्यान) में होखेला। इ सब एक प्रकार के सॉफ्ट टिश्यू सार्कोमा से संबंधित बा . इ आपके परिधीय तंत्रिका तंत्र में पैदा होखेला . सोची, आपके हाथ-गोड़ प इ ट्यूमर हो सकता। एतने ना, कबो-कबो इ श्रोणि, पेट, सिर अवुरी गर्दन में भी विकसित हो सकता। एह ट्यूमर के सर्जरी से निकाल के ठीक कइल जा सकेला. हालांकि हमनी के इहो याद राखे के चाहीं कि कबो कबो ई ट्यूमर दोबारा हो सकेला .
एमपीएनएसटी केतना दुर्लभ बा?
ई बहुते बहुते दुर्लभ हालत ह. हर साल लगभग एक लाख में से खाली एक लोग के एह घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर (MPNST) के निदान होला। आमतौर पर 30 से 50 साल के बीच के लोग के एकर बेमारी होला .
एकरे अलावा, न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस टाइप 1 (NF1) नाँव के आनुवंशिक स्थिति वाला लोग में एमपीएनएसटी होखे के संभावना ढेर होला। पावल गइल बा कि एमपीएनएसटी के 25% से 50% के बीच लोग में एनएफ1 भी होला ।
आमतौर पर, बिना एनएफ1 वाला लोग के तुलना में एनएफ1 वाला लोग में एमपीएनएसटी के बिकास जल्दी हो सके ला। संगही, एनएफ1 वाला पुरुष में एमपीएनएसटी के संभावना बिना एनएफ1 वाला पुरुष के मुक़ाबले तनिका जादे होखेला।
एमपीएनएसटी के लक्षण का बा?
एमपीएनएसटी आपके परिधीय नस के संगे-संगे कहीं भी विकसित हो सकता, लेकिन इ सबसे जादे आपके हाथ अवुरी गोड़ जईसन इलाका के प्रभावित करेला। कई बेर इ आपके श्रोणि, छाती, पेट, चाहे सिर अवुरी गर्दन जईसन इलाका में भी हो सकता। एमपीएनएसटी के लक्षण में शामिल बा:
- त्वचा के नीचे धीरे-धीरे बढ़े वाला गांठ। ई गांठ मटर नियर छोट (लगभग 2 सेंटीमीटर) भा संतरा नियर (लगभग 10 सेंटीमीटर) हो सके लीं।
- दर्द महसूस होखे (खासकर अगर आपके NF1 बा)।
- सुन्न होखल (पैरेस्थेसिया) होला।
- हाथ-गोड़ में कमजोरी के एहसास होखे।
एमपीएनएसटी के का कारण बा?
अध्ययन से पता चलल बा कि 50% घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस टाइप 1 (NF1) के कारण होला।शर्त के कहल जाला। अउरी कारण हो सके ला:
- रेडिएशन थेरेपी : एमपीएनएसटी के मरीज में से लगभग 10% लोग के अन्य बेमारी खातिर रेडिएशन थेरेपी मिलल बा।
- आनुवंशिक उत्परिवर्तन : शोधकर्ता लोग के पता चलल बा कि कई गो अलग-अलग आनुवंशिक उत्परिवर्तन होखेला जवना के चलते सामान्य तंत्रिका म्यान के कोशिका असामान्य कोशिका बन जाले, बढ़ेले अवुरी ट्यूमर बनेले।
- कुछ प्रकार के न्यूरोफाइब्रोमा : प्लेक्सीफॉर्म न्यूरोफाइब्रोमा के रोगी लोग में एमपीएनएसटी होखे के खतरा बढ़ जाला।
एमपीएनएसटी के निदान कईसे कईल जाला?
जब रउरा कवनो डाक्टर से भेंट करीहें त ऊ पहिले शारीरिक जांच कर के रउरा सामान्य स्वास्थ्य के बारे में पूछीहें. एहमें रउरा मेडिकल हिस्ट्री, पारिवारिक मेडिकल हिस्ट्री, आ रउरा कवनो लक्षण के बारे में पूछल शामिल रही. एकरे अलावा, ऊ लोग निम्नलिखित काम कर सके ला:
- इमेजिंग टेस्ट : डॉक्टर एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) अवुरी पीईटी (पॉजिट्रॉन इमिशन टोमोग्राफी) स्कैन जईसन जांच क सकतारे।
- बायोप्सी : डॉक्टर बायोप्सी कर सकेला, ऊतक के नमूना लेके ओकर जांच माइक्रोस्कोप से पैथोलॉजिस्ट से करा सकेला .
- आनुवंशिक परीक्षण : अगर आपके घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर बा त आपके डॉक्टर आनुवंशिक जांच के सलाह दे सकतारे ताकि पता चल सके कि आपके चाहे परिवार के कवनो करीबी सदस्य के न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस टाइप 1 (NF1) चाहे कवनो अवुरी प्रकार के तंत्रिका म्यान ट्यूमर , न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस टाइप 2 (Schwannomatosis) बा कि ना।
एमपीएनएसटी के कवन-कवन इलाज बा?
आमतौर प डॉक्टर घातक परिधीय तंत्रिका म्यान के ट्यूमर के हटावे खाती सर्जरी करेले। हालांकि कुछ अयीसन मामला बा जवना में सर्जरी संभव नईखे। उदाहरण खातिर:
- बड़का नट्स (नट 5 सेमी या ओकरा से बड़)।
- मेटास्टेटिक ट्यूमर के होला।
- जटिल तंत्रिका नेटवर्क के बहुत नजदीक स्थित ट्यूमर के सर्जरी के दौरान नुकसान पहुंचा सकता।
एह मामिला में डाक्टर एमपीएनएसटी के इलाज सर्जरी, कीमोथेरेपी , भा रेडिएशन थेरेपी के संयोजन से कर सकेलें. सर्जरी से पहिले भा बाद में रेडिएशन थेरेपी दिहल जा सकेला.
अब शोधकर्ता एह बात के देखत बाड़े कि इम्यूनोथेरेपी भा टारगेट थेरेपी के नया इलाज का रूप में इस्तेमाल कइल जा सकेला कि ना. अगर रउरा घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर बा त रउरा एगो क्लिनिकल परीक्षण के पात्र हो सकेनी जवना में नया इलाज के परीक्षण कइल जाव.भाग लेवे के बारे में अपना डॉक्टर से बात कईल निमन विचार हो सकता।
इलाज के संभावित जटिलता भा दुष्प्रभाव का बा?
सर्जरी के दौरान हो सके वाली जटिलता सभ में शामिल बाड़ें:
- जनरल एनेस्थेसिया के प्रतिक्रिया।
- अत्यधिक खून बहल (रक्तस्राव) होखे।
- दरद।
- सर्जिकल के निशान लागल बा।
- सर्जिकल घाव के संक्रमण होला।
कीमोथेरेपी भा रेडिएशन थेरेपी नियर इलाज सभ से दुष्प्रभाव हो सके ला जइसे कि:
- दस्त।
- थकाहट।
- मतली आ उल्टी होखे लागेला।
एमपीएनएसटी वाला केहू के पूर्वानुमान का होला?
पूर्वानुमान उहे ह जवन राउर मेडिकल टीम के लागत बा कि रउरा इलाज खतम कइला का बाद रउरा कइसन होखब. एमपीएनएसटी के मामला में ई पूर्वानुमान कई कारक सभ से निर्धारित होला:
- NF1 के स्थिति: जब NF1 वाला लोग में ई ट्यूमर सभ के बिकास होला तब ठीक होखे के पूर्वानुमान बिना NF1 वाला लोग के तुलना में तनिका कम हो सके ला।
- ट्यूमर ग्रेड : पैथोलॉजिस्ट कोशिका के सूक्ष्मदर्शी से देखेले अवुरी ट्यूमर के हाई-ग्रेड चाहे लो-ग्रेड के श्रेणी में राखेले। हाई ग्रेड के ट्यूमर में कैंसर के कोशिका होखे के संभावना जादा होखेला जवन कि बहुत जल्दी विभाजित हो जाले अवुरी फईलेले।
- ट्यूमर के आकार : एमपीएनएसटी ट्यूमर 10 सेंटीमीटर तक बड़ हो सकता। आमतौर प बड़ ट्यूमर के सर्जरी से निकालल मुश्किल होखेला।
- मेटास्टेसिस : अगर ट्यूमर जहाँ से शुरू भइल रहे ओहिजा से दोसरा इलाका में फइल गइल होखे त एकर इलाज मुश्किल हो सकेला.
जईसे कि आप देख सकत बानी कि बहुत कारक बा जवन कि आपके रिकवरी के संभावना के प्रभावित क सकता, अवुरी इ सभ कारक आपके प लागू ना हो सकता। एहसे बेहतर होई कि आप अपना स्थिति के सही विवरण अपना डॉक्टर से पूछीं। चूँकि ऊ राउर हालत जानत बा एहसे ऊ रउरा के जवन जानकारी चाहीं ऊ दे सकेला.
एमपीएनएसटी खातिर जीवित रहे के दर का बा?
जीवित रहे के दर के अनुमान ओह लोग के अनुभव के आधार पर कइल जाला जिनहन के घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर भइल होखे। चुकी इ ट्यूमर बहुत कम होखेला एहसे विशेषज्ञ खाती एकर सही दर बतावल मुश्किल बा। नेशनल कैंसर इंस्टीट्यूट (अमेरिका) के अनुसार, एमपीएनएसटी से पीड़ित लोग में से 23% से 69% के बीच निदान के पांच साल बाद जिंदा रहेला। ई त बड़ रेंज बा ना? एहसे बेहतर होई कि अपना डॉक्टर से आपन स्थिति के बारे में पूछल जाए।
हम अपना के कइसे संभालब?
अगर आपके घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर बा त आपके एगो दुर्लभ कैंसर के सामना करे के पड़ता जवन कि इलाज के बाद वापस आ सकता। कई गो कार्यक्रम बा जवन एह स्थिति में रउआ के मदद कर सकेला:
- प्रशामक देखभाल के बारे में बतावल गइल बा:प्रशामक देखभाल में रउआ विशेष रूप से प्रशिक्षित डॉक्टरन के टीम के साथे काम करब जवन रउआ के एमपीएनएसटी के लक्षण आ इलाज के दुष्प्रभाव के प्रबंधन में मदद कर सकेला। एकरा अलावे उ लोग आपके मनोवैज्ञानिक सहायता भी दिहे।
- कैंसर से बचे के कार्यक्रम : कैंसर एगो सफर निहन होखेला। कैंसर से बचे के कार्यक्रम रउरा के ओह दिन से मार्गदर्शन करेला जवना दिन रउरा निदान होला, रउरा इलाज के माध्यम से, आ अगर कैंसर वापस आ गइल त का करे के चाहीं.
पहिला नजर में आपके हाथ चाहे गोड़ में घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर (MPNST) एगो गांठ निहन लाग सकता, जवना के चलते आपके आसानी से चोट भा चोट लाग सकता। इ पता चलल कि गांठ एगो दुर्लभ प्रकार के कैंसर ह अवुरी एकरा खाती सर्जरी के जरूरत बा, इ एगो झटका हो सकता। एकरा के लेवे में मुश्किल हो सकता, जदी आपके हालत के बारे में सवाल बा चाहे का उम्मीद कईल जा सकता, त आपके मेडिकल टीम समझता। उ लोग समय निकाल के आपके सवाल के जवाब देवे में खुश होईहे अवुरी आपके कवनो चिंता के संबोधित करीहे।
एह लेख से मिलल टेक-होम संदेश
ठीक बा, त आशा बा कि रउरा सभे के एमपीएनएसटी नाम के एह दुर्लभ कैंसर के स्थिति के बारे में कुछ समझ होई जवना के बारे में हम आज बात कईले रहनी। याद राखीं कि ई बहुते दुर्लभ स्थिति ह. अगर आपके शरीर प कवनो असामान्य गांठ, दर्द, सुन्नता आदि बा जवन कि बनल रहेला त डॉक्टर से जरूर देख लीं अवुरी सलाह लीं। जेतना जल्दी एकर पता चलेला, एकर इलाज ओतने आसान होखेला।
सबसे जरूरी बात इ बा कि आप अकेले नईखी। राउर मेडिकल टीम, परिवार, आ दोस्त सब राउर मदद करे खातिर मौजूद बाड़े. सबसे जरूरी बा कि मजबूत रहीं आ अपना डाक्टर के सलाह के पालन करीं.
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