का आपके कबो-कबो लागेला कि आपके कोहनी, कंधा चाहे घुटना जईसन जोड़ के नजदीक त्वचा के नीचे गांठ चाहे कड़ा जगह बा? हो सकेला कि ओकरा पर दबाव डालला पर कवनो नुकसान ना होखे बाकिर ई तनी बड़ हो सकेला. अइसन कुछ देख के तनी डेराइल सामान्य बात बा. लेकिन इ सभ गांठ खतरनाक कैंसर ना होखेला। आज हमनी के एगो अयीसन स्थिति के बारे में बात करे जा रहल बानी जा, जवना में इ लक्षण देखाई देता, लेकिन उ कैंसर ना ह, अवुरी इ तनी दुर्लभ बा लेकिन एकरा बारे में जानल जरूरी बा। ऊ ह 'ट्यूमरल कैल्सिनोसिस' .
ट्यूमर कैल्सीनोसिस का होला?
सीधा-सीधा कहल जाव त ट्यूमर कैल्सीनोसिस एगो आनुवंशिक स्थिति ह . इ तब होखेला जब आपके खून में फॉस्फेट नाम के रसायन के मात्रा बहुत जादे होखेला। फास्फेट एगो बिद्युत आवेशित कण भा आयन हवे जेह में खनिज फास्फोरस होला। त ट्यूमर कैल्सीनोसिस के रोगी में शरीर में फास्फोरस अवुरी कैल्शियम दुनो जमा हो जाला, जवना के चलते त्वचा के नीचे खास तौर प जोड़ के आसपास गांठ बनेला।
हमनी के शरीर के स्वस्थ, मजबूत दांत अवुरी हड्डी बनावे खाती फास्फोरस अवुरी कैल्शियम दुनो जरूरी होखेला। बाकिर जब ई बहुते अधिका हो जालें त ऊतकन में गैर-कैंसर (सौम्य) बढ़ती, माने कि खतरनाक ना, बाकिर जवन ट्यूमर नियर लउकेला, बने लागेला. एकरा के हमनी के ट्यूमर कैल्सीनोसिस कहेनी जा।
का एकर कवनो दोसर नाम बा?
जी हाँ, एह स्थिति के पूरा मेडिकल नाम बा 'हाइपरफॉस्फेटमिक फैमिलील ट्यूमरल कैल्सिनोसिस' (HFTC) . तनी लमहर नाम बा, ना? कुछ डाक्टर एकरा के 'ट्यूचलेंडर रोग' भी कहेले। इ बात याद करे खातिर बा कि जर्मन डॉक्टर ओटो ट्यूचलेंडर के याद कईल जा सकता, जवन कि 1930 के दशक से 1950 के दशक तक ए बेमारी के अध्ययन कईले रहले।
एह लमहर मेडिकल नाम के का मतलब बा?
का हमनी के एह नाम के भाग में तोड़ के समझब जा? जवन कि आसान हो जाईत।
- हाइपरफॉस्फेटमिक : एकर मतलब बा कि खून में फॉस्फेट के मात्रा जादा होखेला।
- पारिवारिक : एकर मतलब ई बा कि ई एगो अइसन स्थिति ह जवन परिवार में चलेला आ वंशानुगत होला।
- ट्यूमर : एह शब्द के प्रयोग एह से कइल जाला कि ई ट्यूमर नियर बढ़ती कैंसर के ट्यूमर नियर लउके ला।
- कैल्सिनोसिस : एकर मतलब बा कि कैल्शियम आपके मांसपेशी अवुरी मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के ऊतक के भीतर जमा हो जाला।
का रउरा अब ओह लमहर नाम के मतलब समझ में आ गइल बा?
ट्यूमर कैल्सिनोसिस के शरीर प ठीक से कईसन असर पड़ेला?
इ गांठ, जेकरा के ट्यूमर कैल्सिनोसिस कहल जाला , अक्सर त्वचा के नीचे, जोड़ के लगे बनेला । ई एक से ढेर जोड़ सभ में बिकसित हो सके लीं, बाकी कई गो जोड़ सभ में भी बिकसित हो सके लीं। सभसे आम जगह बाड़ें:
- कूल्ह के जोड़ के बा
- कोहनी के बा
- कंधा के बा
- पेनी
- कलाई के जोड़ के बा
- रीढ़ के हड्डी से संबंधित बा
- जबड़ा के इलाका
ई स्थिति केतना आम बा?
मेडिकल एक्सपर्ट के इ पक्का नईखे कि केतना लोग के इ ट्यूमर कैल्सिनोसिस बा। Because it's a very rare condition , ई अफ्रीकी मूल के लोग आ मध्य पूर्व के लोग में सबसे आम बा। एकर असर महिला अवुरी पुरुष दुनो के हो सकता।
ट्यूमर कैल्सिनोसिस के मुख्य प्रकार का होला?
एकर सबसे आम प्रकार हाइपरफॉस्फेटमिक फैमिली ट्यूमरल कैल्सिनोसिस ह, जवना के बारे में हमनी के पहिले चर्चा कईले रहनी। एकरे अलावा अउरी दुर्लभ प्रकार भी बाड़ें:
- हाइपरफॉस्फेटमिया-हाइपेरोस्टोसिस सिंड्रोम (HHS): ई एगो अइसन स्थिति हवे जेह में हड्डी के बढ़ती आ गैर-कैंसर हड्डी के घाव के बिकास होला।
- नॉर्मोफॉस्फेटमिक ट्यूमर कैल्सिनोसिस : एह प्रकार के अक्सर किडनी फेल होखे वाला लोग में देखल जाला। एकरा से हाइपरपैराथायराइडिज्म नाम के स्थिति पैदा हो सकता, जवन कि ओवरएक्टिव पैराथायराइड ग्रंथि ह।
ट्यूमर कैल्सिनोसिस के कारण का होला?
ट्यूमर कैल्सिनोसिस एगो मेटाबोलिक डिसऑर्डर ह जवन विरासत में मिलेला . एह स्थिति से पीड़ित लोग में से लगभग एक तिहाई लोग के FGF23 जीन में बदलाव भा उत्परिवर्तन होला। FGF23 जीन हमनी के हड्डी के कोशिका के फाइब्रोब्लास्ट ग्रोथ फैक्टर (FGF) 23 नाम के प्रोटीन बनावे में मदद करेला, कुछ लोग के GALNT3 अवुरी KL जीन में बदलाव के चलते भी इ स्थिति होखेला। ई जीन FGF23 के उत्पादन के नियंत्रित करे लें। नोमोफॉस्फेटमिक ट्यूमर कैल्सिनोसिस के रोगी लोग में SAMD9 जीन में उत्परिवर्तन होला।
आम तौर प प्रोटीन `FGF23` हमनी के किडनी के बतावेला कि खून से केतना फॉस्फेट के दोबारा सोख लेवे के चाही। बाकिर जब आनुवंशिक उत्परिवर्तन होला त ई प्रक्रिया बिगड़ जाला. एकरा बाद किडनी जवन फॉस्फेट के फेर से सोख लेवेला ओकरा से जादे सोख लेवेला। आम तौर प किडनी पेशाब में फास्फेट के अतिरिक्त उत्सर्जन करेला। लेकिन ट्यूमर कैल्सिनोसिस में इ फॉस्फेट कैल्शियम से जुड़ के नरम ऊतक में ट्यूमर बनावेला।
केकरा के ई स्थिति होखे के खतरा बा?
ट्यूमर कैल्सीनोसिस एगो ऑटोसोमल रिसेसिव बेमारी ह . एकरा के समझल तनी मुश्किल बा, लेकिन सरल शब्द में कहल जाए त आपके इ बेमारी होखे खाती आपके दुनो माता-पिता से जीन उत्परिवर्तन विरासत में मिले के होई। राउर माई-बाबूजी एह उत्परिवर्तन के वाहक हो सकेलें बाकिर हो सकेला कि ओह लोग के ई बेमारी ना होखे.
अगर दुनो माता-पिता वाहक होखे त उनके हर बच्चा के निम्नलिखित मौका मिलेला:
- उत्परिवर्तित जीन ना होखे के 4 में से 1 संभावना होला (एह बेमारी के बिकास के कवनो खतरा ना)।
- ट्यूमर कैल्सिनोसिस के 4 में से 1 संभावना होखेला।
- 2 में से 1 संभावना बा कि वाहक होखे के जवना में इ बेमारी ना होखे।
ट्यूमर कैल्सिनोसिस के लक्षण का होला?
एह स्थिति में एक या एक से ढेर जोड़ सभ के लगे अलग-अलग साइज के गांठ पैदा हो जाले। ई गांठ अक्सर बचपन भा किशोरावस्था में लउकेला . हालाँकि, इनहन के बिकास शिशु आ पुरान वयस्क लोग में भी हो सके ला। कबो-कबो, जीवन भर में कुछे गांठ ही पैदा हो जाला। या, एके बेर में कई गो गांठ हो सकेला।
रउआँ के अइसन लच्छन हो सके ला:
- प्रभावित जोड़ के ठीक से हिलावे भा मोड़े में दिक्कत।
- कड़ा, दर्द रहित गांठ (कुछ गांठ के छूवे में तनी दर्द हो सकता)।
- मस्कुलोस्केलेटल में दर्द होला।
ट्यूमर कैल्सिनोसिस के निदान कईसे कईल जाला?
आर्थोपेडिक डाक्टर एगो अइसन डाक्टर होला जे हड्डी आ जोड़ के समस्या में माहिर होला। उ आपके जांच करी अवुरी आपके लक्षण के बारे में पूछी। एकरे बाद ऊ निम्नलिखित में से एक या एक से ढेर एक्स-रे क के एह ट्यूमर आ हड्डी के अन्य समस्या सभ के खोज क सके ला:
- एक्स-रे जांच `(एक्स-रे)` के बा
- सीटी स्कैन के काम कइल जा सकेला
- एमआरआई स्कैन `(एमआरआई)` के बा
अउरी कवन-कवन स्थिति में ट्यूमर कैल्सिनोसिस के समान लक्षण देखे के मिलेला?
इ बहुत जरूरी बा। काहे कि सही निदान होखल बहुत जरूरी बा . एकर कारण इ बा कि अवुरी अयीसन स्थिति बा जवना में अयीसन लक्षण देखाई देवेला, लेकिन एकरा से जादे गंभीर होखेला। एह में से कुछ शर्त बाड़ी सऽ:
- सौम्य नरम ऊतक ट्यूमर आ घातक नरम ऊतक ट्यूमर
- कैल्शियम मायोनेक्रोसिस (गोड़ के मांसपेशियन में कैल्शियम के जमाव के ट्यूमर)
- कैल्शियम टेंडोनाइटिस (टेंडोनाइटिस के साथ कैल्शियम के जमाव) 1.1.
- कैल्सिनोसिस सर्कुम्स्क्रिप्टा (हाथ आ गोड़ के त्वचा आ ऊतक में कैल्शियम के जमाव)
- पुरान गुर्दा (गुर्दे) के विफलता के कैल्सिनोसिस (डायलिसिस पर लोग में कैल्शियम के जमाव)
- कैल्सिनोसिस यूनिवर्सलिस (त्वचा, ऊतक, टेंडन आ मांसपेशियन में कैल्शियम के लवण के जमाव)
- संयोजी ऊतक के रोग के बारे में बतावल गइल बा
- गठिया के बेमारी बा
- मायोसिटिस ऑसिफिकंस (मांसपेशी के हड्डी में बदलल)
- ऑस्टियोसार्कोमा आ सार्कोमा (हड्डी के कैंसर)
- साइनोवियल कोंड्रोमेटोसिस (जोड़ में उपास्थि गांठ) के बारे में बतावल गइल बा।
देखीं? भले ही लक्षण एकही निहन होखे, लेकिन एकर कारण बहुत अलग हो सकता। एही से जरूरी बा कि ठीक से पता लगावल जरूरी बा कि का होखता।
गैर-सर्जिकल इलाज का बा?
हो सकता कि आपके डॉक्टर आपके खून में फॉस्फेट के मात्रा कम क सकतारे।फास्फेट के बाइंडिंग दवाई लिखल जा सकेला। जब एह फॉस्फेट बाइंडिंग दवाई सभ के एसीटाजोलामाइड (आमतौर पर मिर्गी आ मोतियाबिंद खातिर इस्तेमाल होखे वाला दवाई) नाँव के दवाई के साथ मिलावल जाला तब ई शरीर के फास्फोरस के सोख लेवे के क्षमता के रोक सके लीं। फास्फोरस के कम मात्रा वाला आहार भी खाए के जरूरत पड़ सकेला .
कम फास्फोरस वाला आहार का होला?
अगर आपके ट्यूमर कैल्सिनोसिस बा त आपके डॉक्टर फास्फोरस के कम मात्रा में खाए के सलाह दे सकतारे। फास्फोरस प्राकृतिक रूप से मांस, मछरी अवुरी डेयरी उत्पाद में पावल जाला। फास्फोरस के कुछ अउरी खाद्य पदार्थ सभ में भी प्रिजरवेटिव भा फ्लेवरिंग के रूप में मिलावल जाला।
कोशिश करीं कि अइसन खाद्य आ पेय पदार्थ के कम कइल जाव जवना में फास्फोरस के मात्रा अधिका होखे, जइसे कि:
- बियर, कोला, आइस टी आ चॉकलेट के पेय।
- चॉकलेट आ कारमेल के किसिम के।
- डेयरी खाद्य पदार्थ (दूध, पनीर, आइसक्रीम, गैर-ग्रीक दही, मलाईदार सूप)।
- सीप आ सार्डिन जइसन समुद्री भोजन, आ बीफ आ चिकन लिवर जइसन आंतरिक अंग।
- प्रोसेस्ड मीट (हॉट डॉग, लंच मीट, बेकन, सॉसेज)।
- जई के चोकर से बनल उत्पाद।
एकरा बारे में अधिक जानकारी खातिर अपना डॉक्टर चाहे पोषण विशेषज्ञ से बात कईल सबसे निमन होई।
सर्जिकल के कवन-कवन इलाज बा?
हो सकेला कि ट्यूमर के हटावे खातिर सर्जरी के जरूरत पड़ सकेला जवन बहुते बड़ होखे आ ठीक से काम ना करे. हालांकि एह ट्यूमर के वापस बढ़े के संभावना ज्यादा बा . आपके डॉक्टर निकालल ऊतक के नमूना भी लेके बायोप्सी क के निदान के पुष्टि क सकतारे।
ट्यूमर कैल्सिनोसिस के संभावित जटिलता का बा?
बहुत कम ही इ स्थिति आपके खून के नली चाहे दिमाग के प्रभावित क सकता, जवना से आपके दिल के दौरा अवुरी स्ट्रोक जईसन गंभीर स्वास्थ्य समस्या के खतरा बढ़ सकता।
एकरे अलावा, एह स्थिति के कारण निम्नलिखित भी हो सके ला:
- आँख के कॉर्निया में कॉर्निया के कैल्शियमीकरण भा एंजियोइड लकीर (लाल लकीर)।
- दंत चिकित्सा के समस्या के बारे में बतावल गईल।
- हड्डी के बेसी बढ़ल (हाइपरस्टोसिस)।
- आपके गोड़ भा हाथ में लंबा हड्डी (डायफिसिस) में सूजन।
का ट्यूमर कैल्सिनोसिस के रोकल जा सकेला?
अगर रउरा आ रउरा साथी दुनु जने के जीन उत्परिवर्तन बा जवना से ट्यूमर कैल्सीनोसिस होला त रउरा कवनो जेनेटिक काउंसलर से बात कर सकीलें कि रउरा लइकन के एह उत्परिवर्तन के विरासत में मिले के खतरा कम करे के तरीका का बा. कुछ लोग एगो प्रक्रिया चुनेला जवना के नाम ह प्रीइम्प्लांटेशन जेनेटिक डायग्नोसिस (PGD) . एकरा में अइसन भ्रूण के पहचान कइल शामिल बा जवना में उत्परिवर्तन ना होखे. एकरा बाद आपके डॉक्टर महिला के प्रजनन प्रणाली में स्वस्थ भ्रूण के स्थानांतरित करे खाती इन विट्रो फर्टिलाइजेशन (आईवीएफ) नाम के प्रक्रिया के इस्तेमाल करेले। एह प्रक्रिया से रउरा बच्चा के ऊ जीन उत्परिवर्तन विरासत में ना मिली जवना से ई बेमारी होला.
ट्यूमर कैल्सिनोसिस के रोगी के का नजरिया बा?
ट्यूमर कैल्सिनोसिस के अधिकांश लोग पूरा, सक्रिय जीवन जीएले . एह स्थिति से बहुत कम स्वास्थ्य संबंधी गंभीर समस्या पैदा होखेला। हालांकि, एकरा के दोबारा होखे के जांच खाती नियमित रूप से अपना डॉक्टर से मिले के होई।
कब डाक्टर से मिले के चाहीं?
अगर रउरा में ई लक्षण लउकत बा त डाक्टर से भेंट करीं:
- कवनो जोड़ में गति के रेंज में कमी आवेला।
- जोड़ में दर्द, हड्डी में दर्द, चाहे मांसपेशी में दर्द होखे।
- त्वचा के नीचे ट्यूमर भा गांठ के रूप।
अपना डाक्टर से का पूछे के चाहीं?
रउआ डॉक्टर से एह तरह के सवाल पूछ सकेनी:
- हमरा ट्यूमर कैल्सीनोसिस काहे भइल?
- हमरा खातिर कवन इलाज सबसे बढ़िया बा?
- का हमरा सर्जरी के जरूरत बा?
- कवना तरह के खाद्य पदार्थ में कटौती करे के चाहीं?
- का हमरा जटिलता के चिंता होखे के चाहीं?
- का हमरा परिवार के बाकी लोग के आनुवंशिक जांच करावे के चाही?
का ट्यूमर कैल्सिनोसिस कैंसर हो सकेला?
नाम में "ट्यूमरल" शब्द के बावजूद, ट्यूमर कैल्सिनोसिस के कारण बने वाला ट्यूमर असल में कैंसर के ना होखेला । एह ट्यूमर के घातक होखे के कवनो खतरा नइखे. त एकर चिंता मत करीं.
इ सही बा कि ट्यूमर कैल्सिनोसिस के चलते त्वचा के नीचे के ट्यूमर तनिका असहज अवुरी डरावना हो सकता। लेकिन अधिकांश लोग खाती ए ट्यूमर के चलते कवनो बड़ समस्या ना होखेला। दवाई से खून में फास्फोरस के स्तर कम हो सकता। आपके डॉक्टर आपके पोषण विशेषज्ञ से भी मिले के सलाह दे सकतारे, ताकि आपके कम फास्फोरस वाला आहार खाए में मदद मिल सके। अगर रउरा जोड़, हड्डी भा मांसपेशी में दर्द होखे जवना से रउरा गतिशीलता सीमित हो जाला त अपना डॉक्टर से बताईं. भले ही ट्यूमर के सर्जरी से हटावल जा सकेला, लेकिन ध्यान रहे कि उ वापस आ सकता।
घर ले जाए के संदेश (याद राखे के बात)
ठीक बा, त आईं ट्यूमर कैल्सिनोसिस के बारे में आज हमनी के चर्चा कईल सबसे महत्वपूर्ण बिंदु के दोबारा संक्षेप में बतावल जाए:
- ई एगो दुर्लभ, वंशानुगत स्थिति ह। खून में फॉस्फेट के मात्रा बढ़ला से इ कैल्शियम के संगे मिल के जोड़ के नजदीक गांठ बनावेला।
- ई ट्यूमर कैंसर के ना होला .
- ई अक्सर दर्द रहित होलें, बाकी जोड़ सभ के आवाजाही में बाधा डाल सके लें।
- इलाज में फॉस्फेट कम करे वाली दवाई, कम फास्फोरस वाला आहार आ जरूरत पड़ला पर सर्जरी भी सामिल बा।
- अगर अयीसन गांठ देखाई देता त घबरा मत जाईं अवुरी डॉक्टर से सलाह लीं। सही निदान बहुत जरूरी बा।
- बहुत लोग एह स्थिति के संगे सामान्य, सक्रिय जीवन जीएले।
एहसे, जदी आपके चाहे आपके जान-पहचान के केहु के इ लक्षण बा त सलाह खाती डॉक्टर से मिलल सबसे निमन होई।
` ट्यूमर वाला कैल्सीनोसिस, जोड़ के पुटी, फॉस्फेट, कैल्शियम, आनुवंशिक रोग, त्वचा के गांठ, हड्डी के रोग
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