का रउवा कबो अइसन महसूस कइले बानी कि रउवा भा रउवा परिवार के केहू के छोट कटला पर बेकाबू खून बह जाला? या हल्का चोट लगला के बाद भी आपके शरीर प बड़-बड़ नीला धब्बा लागेला? एह सब बात के सामान्य बात के रूप में मत खारिज करीं। काहे कि, इ हीमोफिलिया नाम के स्थिति के लक्षण हो सकता। चिंता मत करीं आजु हम हर बात पर साधारण शब्दन में बतियाइब.
सीधा-सीधा कहल जाव त हीमोफिलिया का होला?
हीमोफिलिया एगो आनुवंशिक स्थिति ह जवन हमनी के खून के थक्का बने के तरीका के प्रभावित करेला . आम तौर प जब हमनी के चोट लागेला त कुछ समय बाद खून बहल बंद हो जाला। एकर कारण बा कि हमनी के खून में मौजूद विशेष प्रोटीन (जेकरा के क्लोटिंग फैक्टर कहल जाला ) मिल के खून के थक्का बनावेला। हालांकि हीमोफिलिया से पीड़ित लोग में ए सभ में से कवनो एक प्रोटीन के कमी होखेला जवन कि खून के थक्का बने में मदद करेला। एही से जब हमनी के चोट पहुंचला प खून बहल आसानी से ना रुकेला।
ई कवनो संक्रामक बेमारी ना ह. ई एगो आनुवंशिक स्थिति ह, मतलब कि ई पीढ़ी दर पीढ़ी चलत रहेला .
हीमोफिलिया के मुख्य रूप से दू गो प्रकार होला।
| हीमोफिलिया के प्रकार के बारे में बतावल गइल बा | बिबरन |
|---|---|
| हीमोफिलिया ए के नाम से जानल जाला | ई सबसे आम प्रकार के होला। लगभग 80% हीमोफिलिया के मरीज में एह प्रकार के होला। एकर कारण प्रोटीन फैक्टर VIII के कमी होखेला, जवन कि खून के थक्का बने खाती जरूरी होखेला। बेमारी के गंभीरता एह बात पर निर्भर करे ला कि ई कारक कतना कम हो जाला। |
| हीमोफिलिया बी के नाम से जानल जाला | ई तनी दुर्लभ बा। लगभग 20% मरीज एह प्रकार के होलें। एकर कारण फैक्टर IX के कमी होखेला, जवन कि खून के थक्का बने खाती जरूरी होखेला।ई कारक सभ के मात्रा के आधार पर हल्का, मध्यम भा गंभीर हो सके ला। |
एकरा अलावे एगो बहुत दुर्लभ प्रकार बा जवना के हीमोफिलिया सी कहल जाला, एकर कारण फैक्टर XI के कमी होखेला।
हीमोफिलिया के लक्षण का होला?
स्थिति के गंभीरता के आधार प लक्षण अलग-अलग होखेला। कई बेर बिना कवनो कारण के खून बह सकेला। खासकर छोट लइकन में एह लक्षणन के आसानी से पहचानल जा सकेला .
छोट बच्चा आ शिशु में देखल जाए वाला लच्छन:
- जन्म के समय सिर में खून बहल : कुछ बच्चा के जन्म के समय सिर के भीतर खून बहल हो सकता।
- चलल शुरू करत घरी जोड़ में सूजन : अगर आपके बच्चा के जोड़, जईसे घुटना अवुरी कोहनी, चले चाहे रेंगत शुरू करते सूजन अवुरी नीला हो गईल होखे त आपके चिंता होखे के चाही।
- छोट चोट से भी बड़ नील रंग के धब्बा: छोट धक्का से भी शरीर प बड़, गहरे नीले रंग के धब्बा देखाई दे सकता।
- बार-बार नाक से खून बहल अवुरी मसूड़ा से खून बहल: दांत निकले के दौरान चाहे दांत ब्रश करे के समय मसूड़ा से बार-बार खून बहल।
- पेशाब भा मल में खून आवेला ।
हल्का हीमोफिलिया से पीड़ित आदमी में वयस्कता तक कवनो लक्षण ना देखाई दिही। कबो-कबो ई स्थिति तब पता चलेला जब कवनो छोट प्रक्रिया, जइसे कि दाँत निकालल, के दौरान बहुत जादा खून बहल होखे।
ई बेमारी कइसे होला?
ई बात तनी जटिल लाग सकेला बाकिर समझल आसान बा. हीमोफिलिया एगो आनुवंशिक बेमारी ह . मतलब कि एकर कारण जीन में एगो खराबी होखेला जवन कि महतारी चाहे पिता से आवेला।
- महतारी से बेटा तक : हीमोफिलिया पैदा करे वाला दोषपूर्ण जीन एक्स गुणसूत्र प होखेला। एगो नर बच्चा (बेटा) के महतारी से एक्स गुणसूत्र आ पिता से वाई गुणसूत्र मिलेला। त जदी महतारी ए बेमारी के वाहक बाड़ी, मतलब कि उनुका कवनो एक्स गुणसूत्र प इ दोष बा त 50% संभावना बा कि उनुका बेटा के उनुका से खराब एक्स गुणसूत्र मिल जाई। अगर अयीसन भईल त बेटा के हीमोफिलिया हो जाई।
- मादा (बेटी) वाहक बन जालीं: मादा बच्चा के दू गो एक्स गुणसूत्र (एक गो ओकर महतारी से, एगो ओकर पिता से) मिले ला। भले ही उनुका महतारी से खराब एक्स गुणसूत्र मिलेला, लेकिन आमतौर प उनुका पिता के ओर से स्वस्थ एक्स गुणसूत्र के चलते इ बेमारी ना होखेला। हालांकि उ लोग बेमारी के वाहक बन जाला . मतलब कि उ लोग इ बेमारी अपना बच्चा तक पहुंचा सकतारे।
- अगर पिता के हीमोफिलिया बा त : हीमोफिलिया से पीड़ित पिता अपना बेटा के कबो इ बेमारी ना पहुंचाई काहेंकी बेटा के सिर्फ पिता से वाई गुणसूत्र विरासत में मिलेला। हालांकि, चूंकि उनुका सभ बेटी के उनुका से खराब एक्स गुणसूत्र विरासत में मिलेला एहसे उ सभ बेटी ए बेमारी के वाहक होईहे।
कई बेर, बच्चा में अनायास उत्परिवर्तन के माध्यम से इ बेमारी हो सकता, भले परिवार में केहु के हीमोफिलिया ना होखे।
बेमारी के निदान कईसे कईल जाला? (निदान) के बा।
आमतौर प जन्म के कुछ समय बाद ए स्थिति के पता चलेला। एकर निदान पारिवारिक इतिहास देख के कइल जा सकेला, भा अगर बच्चा से असामान्य खून बहत होखे। इहाँ तक कि बच्चा के जन्म के बाद नाभि से खून के नमूना लेके एकर जांच भी कईल जा सकता।
अगर रउरा भा रउरा बच्चा में ई लक्षण लउकत बा त तुरते डाक्टर से मिल जाईं. डॉक्टर पहिले पूछिहे कि आपके परिवार में केहु के इ हालत बा कि ना। ओकरा बाद कुछ खून के जांच करीहे।
- खून के थक्का बने के जांच : इ जांच करेला कि आपके खून केतना जल्दी अवुरी केतना बढ़िया से थक्का बन जाला।
- कारक परख : अगर कवनो समस्या के पता चलल त एह जांच से ठीक से पता चल सकेला कि रउरा कवना प्रकार के हीमोफिलिया बा (ए भा बी) आ ई केतना गंभीर बा.
| बेमारी के गंभीरता के बारे में बतावल गईल | सामान्य स्तर के तुलना में थक्का फैक्टर के स्तर |
|---|---|
| हलुक | 5% से 40% तक के बा . |
| उदार | 1% से 5% तक के बा। |
| गम्हीर | 1% से कम बा . |
एकर कवन-कवन इलाज बा?
डर के कवनो बात नईखे, आज हीमोफिलिया के बहुत कारगर इलाज बा। एकर मुख्य लक्ष्य शरीर में कमी वाला खून के थक्का बने वाला कारक के बहाल कईल बा।
- क्लोटिंग फैक्टर रिप्लेसमेंट : इहे मुख्य इलाज ह। हीमोफिलिया ए खातिर फैक्टर VIII नस में आ हीमोफिलिया बी खातिर फैक्टर IX नस में दिहल जाला, एकरा के अस्पताल में कईल जा सकता, चाहे घर में एकरा के करे के प्रशिक्षण दिहल जा सकता।
- हार्मोन थेरेपी के बारे में बतावल गइल बा:डेस्मोप्रेसिन एगो दवाई ह जवन हल्का हीमोफिलिया ए के इलाज में दिहल जाला, इ शरीर के कारक VIII के रिलीज करे खातिर उत्तेजित क के काम करेला। इ इंजेक्शन के रूप में भा नाक के छिड़काव के रूप में उपलब्ध बा।
- एंटीकोआगुलेंट : इ दवाई खून के थक्का के बहुत जल्दी घुल जाए से रोक के काम करेले। इनहन के इस्तेमाल दाँत निकाले जइसन स्थिति में होला।
- शारीरिक चिकित्सा : जोड़ में बार-बार खून बहला से जोड़ के गतिशीलता खतम हो सकता। शारीरिक चिकित्सा ओह जोड़न के कामकाज के बहाल करे में मदद कर सकेला.
हीमोफिलिया के चलते होखे वाला जटिलता
अगर सही इलाज ना भइल त कुछ जटिलता हो सके ला, खासतौर पर हीमोफिलिया के गंभीर मामिला में।
- जोड़ के नुकसान : घुटना, कोहनी अवुरी टखना जईसन जोड़ में बार-बार खून बहला से जोड़ के स्थायी रूप से विकृत, दर्द अवुरी हिलल-डुलल मुश्किल हो सकता।
- दिमाग में खून बहल : इ सबसे खतरनाक जटिलता ह। दिमाग में खून बहल सिर में चोट के नतीजा में हो सकता चाहे कुछ गंभीर मामला में बिना कवनो कारण के हो सकता। एकरा से स्थायी रूप से विकलांगता भा मौत तक हो सकता। अगर रउरा माथा में बहुते चोट लागल बा त तुरते अस्पताल के आपातकालीन विभाग (ईटीयू) में जाईं.
- साँस लेवे में दिक्कत : अगर गला के इलाका में खून बहल होखे त सूजन से सांस लेवे में दिक्कत हो सकता।
एह में से कई गो जटिलता सभ के सही आ समय पर इलाज से रोकल जा सके ला। एहसे डॉक्टर के निर्देश के ठीक से पालन कईल बहुत जरूरी बा।
अगर रउरा बच्चा पैदा करे के योजना बनावत बानी आ पारिवारिक इतिहास में हीमोफिलिया बा त आनुवंशिक परामर्श ले सकेनी. एहसे रउरा पता चल सकेला कि रउरा वाहक हईं कि ना आ रउरा बच्चा खातिर रउरा कवन जोखिम बा. एकरा अलावे स्वस्थ भ्रूण के चयन क के ओकरा के इन विट्रो फर्टिलाइजेशन जईसन तरीका से अपना गर्भाशय में प्रत्यारोपित कईल भी संभव बा।
घर ले जाए के संदेश
- हीमोफिलिया एगो आनुवांशिक बेमारी हवे जे खून के थक्का बने के प्रक्रिया के प्रभावित करे ले आ ई पीढ़ी दर पीढ़ी चलत रहे ले। ई कवनो संक्रामक बेमारी ना ह.
- अगर रउरा कवनो छोट चोट से बेसी खून बहल , बार बार चोट लागल , भा जोड़न में सूजन जइसन लक्षण होखे त तुरते चिकित्सकीय सलाह लीं .
- आज एह बेमारी के बहुत कारगर इलाज बा। उचित इलाज से आप सामान्य जीवन जी सकतानी।
- अगर रउरा माथा पर बहुते चोट लागल बा त तुरते अस्पताल के आपातकालीन इलाज इकाई (ईटीयू) में गइल जरूरी बा.
- अगर आपके परिवार में हीमोफिलिया के इतिहास बा त बच्चा पैदा करे के योजना बनावे से पहिले आनुवंशिक परामर्श लिहल समझदारी होई।
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