प्रोस नाम के एगो दुर्लभ बेमारी खातिर नया उम्मीद - आईं जानीं दवाई विजोइस (PIK3CA-Related Overgrowth Spectrum) के बारे में

कल्पना करीं कि आपके शरीर के सिर्फ एगो हिस्सा, जईसे कि हाथ, गोड़ चाहे त्वचा के कवनो खास हिस्सा, बाकी हिस्सा से असामान्य रूप से तेजी से बढ़ेला। इ बहुत दुर्लभ स्थिति ह जवना के संगे कुछ लोग जन्म से पैदा होखेले। मेडिकल शब्दन में हमनी के एह स्थिति के समूह के PIK3CA-Related Overgrowth Spectrum, या संक्षेप में PROS कहेनी जा। इ एगो अयीसन चीज़ ह जवन कि एकरा के देखे वाला के संगे-संगे एकरा के अनुभव करेवाला के भी बहुत समस्या पैदा करेला। आज एह लेख में हमनी के इ प्रोस का ह अवुरी विजोइस के बारे में बात करब, जवन कि ए स्थिति खाती खास तौर प मंजूर पहिला दवाई ह।

प्रोस ठीक से का होला?

सीधा-सीधा कहल जाव त प्रोस एगो आनुवंशिक स्थिति ह। हमनी के सभके शरीर में जीन होखेला जवन कि कोशिका के बढ़े, विभाजन अवुरी मौत के नियंत्रित करेला। `PIK3CA` अइसने एगो महत्वपूर्ण जीन ह। एह जीन के एगो `स्विच` के रूप में सोची जवन हमनी के कोशिका के बढ़न्ती के नियंत्रित करेला।

हालांकि, PROS के रोगी में `PIK3CA` जीन में दोष, या उत्परिवर्तन होला। एह से `स्विच` `चालू` स्थिति में फंस जाला। तब जवन प्रोटीन के बात होखता उ बहुत तेजी से अवुरी बहुत जादे काम करे लागेला। एकरे परिणाम के रूप में शरीर के कुछ हिस्सा, उदाहरण खातिर, त्वचा, खून के नली , हड्डी , आ दिमाग, बेकाबू होके बढ़े लागे ला।

अब तक प्रोस के कवनो पूरा इलाज ना रहे। इलाज लक्षण के प्रबंधन प केंद्रित रहे। जइसे कि दर्द, खुजली, आ दौरा के दवाई आ असामान्य बढ़ती के हटावे खातिर सर्जरी . हालांकि सर्जरी के बाद उ बढ़ोतरी फेर से बढ़े के खतरा रहे।

विजोइस (अल्पेलिसिब) दवाई कईसे काम करेले?

इहे ह जहवाँ विजोइस के दवाई आवेला, विजोइस पहिला दवाई ह जवन पीओएस के अंतर्निहित कारण के निशाना बनावेले , जवन कि आनुवंशिक उत्परिवर्तन के चलते होखेवाला अति सक्रियता ह।

एकरा में सक्रिय तत्व अल्पेलिसिब बा . ई दवाई असल में कुछ प्रकार के स्तन कैंसर खातिर इस्तेमाल होला . एकर कारण बा कि, इ...कैंसर के कोशिका सभ पीआईके3 मार्ग के ओवरएक्टिविटी के कारण बढ़े लीं, ठीक ओइसहीं जइसे प्रोस में होला।

त विजोइस जवन करेला उ पीआईके3 पथ के रोकेला, जवन कि 'चालू' स्थिति में फंसल 'स्विच' निहन काम करेला। एह से कोशिका सभ के असामान्य बढ़ती धीमा हो जाला, पहिले से बढ़त ऊतक सभ के आकार कम हो जाला आ लच्छन सभ पर नियंत्रण हो जाला।

एह दवाई के का फायदा बा?

एह दवाई (ईपीआईके-पी1 आ ईपीआईके-पी3) पर कइल गइल अध्ययन में मरीजन खातिर काफी फायदा देखल गइल बा।

सबसे आम दुष्प्रभाव का होखेला अवुरी एकरा के कईसे प्रबंधित कईल जाला?

कवनो दवाई के तरह विजोइस के भी दुष्प्रभाव हो सकता . हालाँकि, इनहन में से ज्यादातर हल्का भा मध्यम होला आ एकरा के प्रबंधित कइल जा सके ला।

का दोसरा दवाईयन से कवनो दिक्कत हो सकेला?

हॅंं। विजोइस कुछ अवुरी दवाई के संगे बातचीत क सकता। सीधा-सीधा कहल जाए त कुछ दवाई विजोइस के प्रभावशीलता के कम क सकता। विजोइस कुछ अवुरी दवाई के प्रभाव में भी बदलाव क सकता।

उदाहरण खातिर, मिर्गी खातिर कार्बामाजेपिन, क्षय रोग खातिर रिफाम्पिन, आ सेंट जॉन के पौधा नियर जड़ी-बूटी वाला उत्पाद सभ एकरा के प्रभावित क सके लीं।