Aw ka kan ka min dɔn Gaucher bana kan

Yala i bɛ ɲɛ jolilenw sɔrɔ hali fɛn fitininw na wa? Walima i bɛ sɛgɛn hali ni i mana sunɔgɔ cogo o cogo wa? Yala aw bɛ kɛlɛ kɛ ni fɛnw ye i n’a fɔ kolodimi ani kɔnɔbara fununi wa? Bana dɔ bɛ se ka kɛ ninnu kɔfɛ, an ma caman mɛn, nka a nafa ka bon kosɛbɛ k’a dɔn. Bi an bɛ kuma o bana sugu dɔ kan min man ca, nka a bɛ se ka furakɛ. O ye Gaucher ka bana ye .

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, Gaucher ka bana ye mun ye?

Gaucher bana ye bana ye min man teli ka sɔrɔ jamu fɛ. Ni an b’a fɛ ka tiɲɛ fɔ, a bɛ bana kulu dɔ la min bɛ wele ko lysosomal storage disorders (LSD) . Okey, tɔgɔ in mankan ka gɛlɛn dɔɔnin, tiɲɛ tɛ? Aw kana aw hakili ɲagami, ne bɛna a ɲɛfɔ cogo nɔgɔman na.

Miiri k’a filɛ, an farikolo yɔrɔw kɔnɔ, ‘nɔgɔbɔlan’ misɛnninw bɛ yen minnu bɛ wele ko lizozomu. U ka baara ye ka fɛnw tiɲɛ ani k’u saniya, i n’a fɔ tulumafɛnw, minnu bɛ ɲɔgɔn sɔrɔ farikolokisɛw kɔnɔ. Gaucher ka bana na, farikolo tɛ anzimu dɔ dilan min bɛ tulu suguya kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ tiɲɛ min bɛ wele ko sphingolipids . O kɔfɛ, o tulumafɛnw bɛ daminɛ ka dalajɛ yɔrɔw la i n’a fɔ an kolotugudaw, sugunɛbara ani sɔgɔsɔgɔninjɛ.

Ni tulu cayara o cogo la, an kolo bɛ barika dɔgɔya, farikolo yɔrɔ dɔw i n’a fɔ sugunɛ ni sugunɛ bɛ funu ka bonya. O farikolo yɔrɔw tɛ se k’u ka baara kɛ ka ɲɛ tuguni. Hali ni Gaucher ka bana tɛ se ka kɛnɛya pewu, furakɛli dɔw bɛ yen minnu bɛ se ka dɛmɛ don ka bana taamasiɲɛw kunbɛn ani ka a to aw ka ɲɛnamaya kɛ cogo ɲuman na.

Gaucher ka bana suguya saba de bɛ yen:

Gaucher ka bana bɛɛ tɛ kelen ye. An y’a suguba saba jira. O suguya saba bɛɛ bɛ nɔ bila kolo ni farikolo yɔrɔw la. Nka suguya dɔw fana bɛ nɔ bila hakili la. An k’a lajɛ nin suguya ninnu ye mun ye.

Mun na Gaucher ka bana bɛ sɔrɔ?

Gaucher bana ye farikoloɲɛnajɛ bana ye min bɛ sɔrɔ ciyɛn fɛ . O kɔrɔ ye ko o ye fɛn ye an bɛ min sɔrɔ jamu fɛ ka bɔ an bangebagaw yɔrɔ.

an farikolo bɛ ni jamu ye min bɛ wele ko GBA jamu . O jɛnɛya in baara ye ka farikolo bilasira a ka anzimu dɔ dilan min bɛ wele ko glucocerebrosidase (GCase) . K’a sababu kɛ fɛn dɔ yeli ye GBA jamu la, Gaucher bana bɛ mɔgɔ min na, o tɛ nin GCase anzimu in dilan ka ɲɛ.

O tulu dalajɛli bɛ nɔ bila farikolo yɔrɔw baara la, ka joli kuruw tiɲɛ, ka kolo fanga dɔgɔya.

Gaucher ka bana taamasiɲɛw ye mun ye?

Gaucher ka bana taamasiɲɛw bɛ se ka ɲɔgɔn ta mɔgɔ kelen-kelen bɛɛ la. Mɔgɔ dɔw ka bana taamasiɲɛw ka nɔgɔn kosɛbɛ, ka sɔrɔ dɔw fana bɛ se ka kɛnɛya gɛlɛya jugumanw sɔrɔ. An ka nin taamasiɲɛ ninnu tila tilayɔrɔ caman na.

A bɛ nɔ bila kɔnɔnafɛnw ni joli la

Ni tulumafɛnw cayara farikolo la, u bɛ se ka nɔ suguya caman bila aw joli ni aw farikolo yɔrɔw la.

• Jolidɛsɛ: .Ni tulu bɛ ɲɔgɔn dalajɛ kolotugudaw la, joli kuru bilenman minnu bɛ oksizɛni ta, olu bɛ tiɲɛ. Jolidɛsɛ bɛ sɔrɔ joli kuru bilenmanw dɛsɛ fɛ.
• Farikolo yɔrɔ minnu bɛ bonya : Sɔgɔsɔgɔninjɛ ni sugunɛ bɛ funu ka bonya ni tulu bɛ caya u kɔnɔ. O bɛ se ka kɛ sababu ye ka kɔnɔbara kuru ka taa ɲɛfɛ ka dimi bila mɔgɔ la. Ni sɔgɔsɔgɔninjɛ bɛ bonya, a bɛ joli segin furakisɛw tiɲɛ, olu bɛ joli kuruli dɛmɛ.
• Kurukuruni ni joli bɔli : Ka a sababu kɛ joli-sira-funu hakɛ dɔgɔyali ye, farikolo bɛ kurukuru nɔgɔya la (joli nɔw bɛ bɔ). Joli tɛ kuru ka ɲɛ. Nu gerenni ni basibɔn min bɛ to senna hali joginda fitini dɔ la, o bɛ se ka kɛ.
• Sɛgɛn: Jolidɛsɛ bɛ kɛ sababu ye ka sɛgɛn ani ka sɛgɛn tuma bɛɛ.
• Fogonfogon gɛlɛyaw : Tumu bɛ se ka ɲɔgɔn sɔrɔ fogonfogon la ka ninakili gɛlɛya lase mɔgɔ ma.

A bɛ nɔ bila kolo la

Ni kolow ma joli, oksizɛni ani balo bɛrɛ sɔrɔ, u bɛ barika dɔgɔya ani u ka teli ka kari.

• Dimi : Dimi jugumanba bɛ se ka kɛ ka a sababu kɛ joli bɔli dɔgɔyali ye kolotugudaw la. Joli dimi ni jolidɛsɛ ka teli.
• Koloci : A bɛ fɔ fana ko avascular necrosis , o ye kolotugudaw ka saya ye ka a sababu kɛ oksizɛni dɛsɛ ye kolo la.
• Kolow bɛ kari nɔgɔya la : Gaucher bana bɛ se ka bana dɔ lase mɔgɔ ma min bɛ wele ko koloci (kalisiyɔmu dɔgɔyali kolo la, kolo fitini). O bɛ se ka kɛ sababu ye ka kolotugudaw kari hali ni joginda fitini dɔ kɛra.

A bɛ nɔ bila hakili la (suguya 2 ni 3 dɔrɔn) .

Ka fara taamasiɲɛ wɛrɛw kan, Gaucher ka bana suguya 2 ni 3 fana bɛ nɔ bila kunsɛmɛ na.

• Sugu 2 : A taamasiɲɛw bɛ ye a si kalo 6 fɔlɔ kɔnɔ. Aw bɛ se ka fɛnw ye i n’a fɔ sin dili gɛlɛya ani ka bonya ka mɛn.
• Sugu 3nan : A taamasiɲɛw bɛ ye sani u ka se san 10. U bɛ juguya ka taa a fɛ waati tɛmɛnen kɔfɛ.
• Farikoloɲɛnajɛ taamasiɲɛ minnu ka teli ka sɔrɔ:
• Gɛlɛya bɛ ɲɛw lamaga ka bɔ fan dɔ la ka taa fan wɛrɛ fɛ
• Gɛlɛya minnu bɛ taama ni balansi la
• Kɔnɔboli ni farikolojidɛsɛ

Gaucher ka bana bɛ sɔrɔ cogo di?

Ni nin taamasiɲɛ ninnu dɔ bɛ aw walima aw den na, aw ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la ka o fɔ u ye. Dɔgɔtɔrɔ bɛna aw sɛgɛsɛgɛ ka aw ka bana taamasiɲɛw ɲininka.

Fɛɛrɛba fila bɛ yen walasa ka Gaucher ka bana sɔrɔli dafa:

1. Joli sɛgɛsɛgɛli : O bɛ GCase anzimu hakɛ jateminɛ an ye kuma min kan joli la.

2. ADN sɛgɛsɛgɛli : Nin sɛgɛsɛgɛli in, min bɛ kɛ sɔgɔsɔgɔninjɛ walima joli kan, o bɛ se ka GBA jamu sɛgɛsɛgɛli kɛ ka ɲɛ, o min bɛ Gaucher ka bana bila mɔgɔ la.

Yala Gaucher ka bana furakɛcogo bɛ yen wa?

Awɔ! Furakɛli minnu bɛ se ka kɛ kosɛbɛ, kɛrɛnkɛrɛnnenya la Gaucher suguya 1. Nka hali bi fura tɛ yen ka ɲɛsin sugunɛ tiɲɛni ma min bɛ sɔrɔ suguya 2 ni 3 fɛ.

Furakɛli fɛɛrɛba fila bɛ yen.

Nin furakɛli in ka kan ka kɛ a si bɛɛ la. Ni a furakɛra ka ɲɛ, suguya fɔlɔ bɛ mɔgɔ min na, o bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ cogo la min bɛ bɛn a ma, ka ɲɛnamaya dafalen kɛ.

Tuma jumɛn na ne ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la?

Ni bana taamasiɲɛ minnu kofɔlen don nin barokun kɔnɔ, ni olu dɔ bɛ aw walima aw den na, aw bɛ taa aw ka somɔgɔw ka dɔgɔtɔrɔso la joona.

• Ni denbaya ka tariku bɛ aw la , o kɔrɔ ye ko ni Gaucher bana bɛ aw somɔgɔ dɔ la, a nafa ka bon ka sɛgɛsɛgɛli kɛ fana.
• Ni a sɔrɔla ko Gaucher ka bana bɛ aw la, aw bɛ aw balimakɛw ladɔnniya, barisa a bɛ se ka kɛ bana in bɛ u fana na walima u bɛ se ka kɛ a tabaga ye.
• Ni aw bɛ denw makɔnɔ ani ni aw b’a miiri ko farati bɛ aw la, aw bɛ ladilikan ɲini jamu ko la .

A bɛnnen don ka siran ani ka jɔrɔ ni aw ye bana dɔ dɔn min man teli ka sɔrɔ i n’a fɔ Gaucher ka bana. Nka aw hakili to a la ko furakɛli minnu bɛ kɛ bi, olu bɛ nɔ bɔ kosɛbɛ. Min nafa ka bon kosɛbɛ, o ye ka bana sɛgɛsɛgɛli tigitigi sɔrɔ, ka baara kɛ ni dɔgɔtɔrɔ kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ ye, ani ka furakɛli kɛcogo basigilen labato. O cogo la, aw bɛ se ka aw ka bana taamasiɲɛw kunbɛn, ka tiɲɛni kuntaalajan bali, ka to kɛnɛya la.