Gorlin ka bana ye mun ye? Aw kana aw hakili ɲagami, an ka kuma o kan ka ɲɛ!

Yala aw delila ka nɔ kura walima kurukuru kuraw kɔlɔsi minnu bɛ to ka bɔ aw fari la wa? Walima i ye kurukuruw mɛn minnu tɛ dimi i dawolo la wa? Olu bɛ se ka kɛ ko ye min tɛ kojugu ye. Nka, a man teli ka kɛ, o taamasiɲɛw bɛ se ka kɛ sababu ye ka jamu bana dɔ sɔrɔ min man teli ka sɔrɔ. O de ye bana ye an bɛna kuma min kan bi, n’o bɛ wele ko Gorlin Syndrome. Aw kana siran ni aw ye nin tɔgɔ in mɛn. An ka kuma o kan cogo nɔgɔman na, cogo la min bɛ se ka faamuya.

Gorlin Syndrome ye mun ye tigitigi?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, Gorlin ka bana ye bana ye min man teli ka sɔrɔ jamu fɛ . A bɛ dɔn fana tɔgɔ wɛrɛw fɛ, i n’a fɔ `(Syndrome de névus cellulaire basal)`, `(Syndrome de carcinome basal cellules nevoïdes - NBCCS)` ani `(Syndrome de Gorlin-Goltz)`. Nin bana in bɛ mɔgɔ min na, o tigi ka kansɛri ni kansɛri tɛ (o kɔrɔ ye ko a tɛ tiɲɛni caman kɛ farikolo la) kurukuruw sɔrɔli farati ka bon. Kɛrɛnkɛrɛnnenya la, farati bɛ fari kansɛri suguya dɔ sɔrɔli la min bɛ wele ko `(Basal Cell Carcinoma)` . Nin ye farikolo kansɛri suguya ye min ka teli ka kɛ.

Miiri k’a filɛ, jɛnɛya dɔw bɛ an farikolo la, minnu ka baara kunba ye ka farikolokisɛw tilacogo kunntanw ni kuruw dilancogo kɔlɔsi. An b’o wele fana ko ``tumor suppresseur gènes``. O la, Gorlin ka syndrome la, min bɛ kɛ, o ye ko fɛn dɔ bɛ Changé, o kɔrɔ ye ko ``mutation``, o jamu ninnu dɔ la kelen na. O de kama kurukuruw sɔrɔli farati bɛ bonya i n’a fɔ a fɔra cogo min na.

min nafa ka bon kosɛbɛ , o ye ko fura kɛrɛnkɛrɛnnen ma sɔrɔ Gorlin ka bana na fɔlɔ . Nka, i kana i hakili ɲagami! Ni aw ye dɔgɔtɔrɔ ka laadilikanw labato ka ɲɛ, ani ni fɛn dɔw i n’a fɔ kansɛri dɔnna ka furakɛ joona , nin bana in bɛ mɔgɔ min na, o bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ cogo bɛnnen na. Wajibi tɛ a ka nɔ bila i ka ɲɛnamaya kɛcogo la walima i ka ɲɛnamaya kɛcogo la.

Nin bana in ka ca cogo di?

Gorlin ka bana ye bana ye min man teli ka sɔrɔ . Dɔnnibaaw ko hali jamana dɔ la i n’a fɔ Ameriki, o bana in bɛ mɔgɔ 50 000 dɔrɔn de minɛ. Nka, o hakɛ bɛ se ka caya kosɛbɛ. O kun ye ko mɔgɔ dɔw ka bana taamasiɲɛw man jugu fo u yɛrɛ t’a dɔn ko nin bana in bɛ u la. A ka ca a la, a taamasiɲɛw bɛ ye funankɛninw walima baliku fitiniw de la .

Gorlin Syndrome taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

Nin bana in taamasiɲɛw bɛ se ka ɲɔgɔn ta mɔgɔ kelen-kelen bɛɛ la, nka a taamasiɲɛ dɔw bɛ yen minnu ka teli ka ye:

Kɛrɛnkɛrɛnnenya la, fɛn minnu bɛ ye

• Kansɛri basigilen caman : A ka ca a la nin farikolo kansɛri suguya in bɛ sɔrɔ tile bɛ yɔrɔ minnu na i n’a fɔ ɲɛda ni kɔ. Nka, Gorlin ka bana bɛ mɔgɔ minnu na, olu bɛ se ka sɔrɔ u si hakɛ fitinin na, u si bɛ san mugan daminɛ na .
• Odontogenic keratocysts (Dontojenikiw) :Olu ye dimi tɛ minnu na, minnu tɛ kansɛri ye, minnu bɛ sɔrɔ dawolo la. U ka teli ka kɛ denmisɛnw ni baliku fitiniw na minnu bɛ ni Gorlin syndrome ye.
• Dingɛ misɛnninw walima degun minnu bɛ senkɔniw ni senkɔniw na: Nin fɛn in bɛ ye ka caya san 20 waatiw la. Olu ye kudayi ye.
• Yɛlɛma donna kolotugudaw la : Yɛlɛma dɔw bɛ se ka ye kɔkiliw ni kɔkolow dilancogo la.

A taamasiɲɛw man ca

Bɛɛ tɛna nin taamasiɲɛ ninnu sɔrɔ, nka mɔgɔ dɔw bɛ se ka:

• Sugunɛbilenni : Olu bɛ se ka kɛ kansɛri ye (medulloblastome) walima kansɛri tɛ min na (meningioma).
• Dusukun walima kɔnɔbara basigilenw : Olu ye kurukuruw ye minnu tɛ kansɛri ye, a ka ca a la u tɛ kojugu kɛ.
• Ɲɛgɛlɛya : fɛn minnu bɛ i n’a fɔ ɲɛnamini, ɲɛnamini, ani ɲɛnamini.
• Yɛlɛma juguman minnu bɛ don kolotugudaw la : Misali la, kɔkolo jɔli dɛsɛ pewu (spina bifida).
• Ɲɛda cogoya tɛ kelen ye : Ɲɛw ni ɲɔgɔn cɛ janya bɛ bonya (hypertelorisme), ka bange ni dawolo/dawolo faralen don ɲɔgɔn kan, ani nɔ finman misɛnniw (milia) ɲɛda la.
• Kungolo min ka bon ka tɛmɛ a cogo kɔrɔ kan (macrocephalie).
• Hakilila-dɛsɛw.
• Epileptic states `(Kɔnɔboli)`.

Mun de bɛ Gorlin ka bana bila mɔgɔ la?

I n’a fɔ an y’a fɔ cogo min na ka tɛmɛ, o bana in bɛ sɔrɔ an ka jamu caman cili fɛ. Ni an b’a fɛ ka tiɲɛ fɔ, jɛnɛya saba bɛ an farikolo la minnu bɛ kurukuruw sɔrɔli bali (tumour suppresseurs gènes). U ye jɛnɛya ye min bɛ Weele ko ``PTCH1`` (o ye min ka teli ka Kɛ), ``PTCH2`` ani ``SUFU``. Ni o jamu ninnu ma baara kɛ ka ɲɛ, farikolokisɛ dɔw bɛ daminɛ ka bonya cogo la min tɛ bɛn. O de bɛ bana taamasiɲɛw bila mɔgɔ la i n’a fɔ kurukuruw.

Mɔgɔ fanba bɛ o jɛnɛya caman ciyɛn ta u bangebagaw fɛ. Nka, a dɔw la, o jɛnɛya jiginni bɛ se ka kɛ k’a sɔrɔ a ma kɛ cogo si la sani a ka bange, k’a sɔrɔ denbaya ka tariku si tɛ yen.

Nin jamu jiginni in bɛ ciyɛn sɔrɔ "autosomal dominant" cogo la . N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, i bɛ jɛnɛya nɔgɔman sɔrɔ bangebaga kelen fɛ, ka jamu fɛn caman sɛgɛsɛgɛlen sɔrɔ bangebaga tɔ kelen fɛ. Aw ka kan ka PTCH walima SUFU jamu sɛgɛsɛgɛli kɛ walasa ka Gorlin ka bana sɔrɔ.

Dɔnniyakɛlaw ko Gorlin ka bana bɛ mɔgɔ min na, o tigi bɛ kansɛri sɔrɔ dɔrɔn ni tumuw balilan jamu cogoya caman Changé cogo dɔ la. Misali la, tiɲɛni minnu bɛ bɔ tile yeelen na, olu bɛ se ka kɛ sababu ye ka jamu ɲuman fɛn caman sɛmɛntiya. O kɔ, jeninida fila bɛɛ tɛ baara kɛ ka ɲɛ, wa tumuw tɛ se ka jɔ. O de bɛ fari kansɛri bila mɔgɔ la. Wa ni farikolo yɔrɔ wɛrɛw tiɲɛna o cogo la, kansɛri suguya wɛrɛw bɛ se ka sɔrɔ.

Dɔgɔtɔrɔw bɛ o bana in sɛgɛsɛgɛ cogo di?

Walasa ka Gorlin ka bana sɛgɛsɛgɛ, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna nin wale ninnu kɛ:

• Farikololajɛ : Aw bɛ a lajɛ ni fari kansɛri tɛ a la.
• Jala sɛgɛsɛgɛliw : Aw bɛ a lajɛ ni kurukuruw, fiɲɛbanaw walima kolotugudaw gɛlɛyaw bɛ dawolo la (misali la, X-ray, CT scan, MRI scan).
• Biopsie : O ye fɛɛrɛ ye min bɛ kɛ ka farikolo yɔrɔ fitinin dɔ ta fari la walima kuru dɔ la ka a lajɛ ni mikroskɔpu ye walasa ka a dɔn ni kansɛribanakisɛw bɛ a la.
• Jɛnkulu sɛgɛsɛgɛli : Joli bɛ ta walasa ka a lajɛ ni jamu jiginni dɔ bɛ aw la min ni Gorlin ka bana bɛ tali kɛ ɲɔgɔn na.

Gorlin Syndrome furakɛcogo jumɛnw ye?

Hali ni fura kɛrɛnkɛrɛnnen tɛ Gorlin ka bana yɛrɛ la, ni kurukuruw bɛ aw la minnu bɛ kansɛri walima gɛlɛya wɛrɛw lase aw ma, a bɛ se ka kɛ aw ka kan ka u furakɛ. I n'a fo:

• fari kansɛri walima dawolo kuru bɛ ​​se ka bɔ ni opereli ye .
• Kansɛri furakɛcogo wɛrɛw, i n’a fɔ kiribi minnu bɛ kɛ fari la walima furakɛli minnu bɛ kɛ ni fototalan ye, olu fana bɛ se ka kɛ ka kansɛribanakisɛw tiɲɛ.

Ikomi kansɛri sɔrɔli farati ka bon aw la, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka a fɔ aw ye ko aw ka tilekunfura ɲuman kɛ, ka finiw don minnu bolo jan don, ani ka fini don ni aw bɛ tile la. Ani fana, sɛgɛsɛgɛliw i n’a fɔ X-ray, olu bɛ kɛ dɔrɔn ni a mago bɛ a la kosɛbɛ. A ka ca a la, kansɛri dɔgɔtɔrɔw b’u yɛrɛ tanga fiɲɛ furakɛli ma i n’a fɔ kansɛri furakɛli Gorlin ka bana bɛ mɔgɔ minnu na. O bɛ kɛ barisa fiɲɛ bilali bɛ se ka dɔ fara kansɛri farati kan.

Yala Gorlin Syndrome bɛ se ka bali wa?

An bangera ni jamu minnu ye, an tɛ se ka olu mara. O la, fɛɛrɛ si tɛ yen min bɛ se ka Gorlin ka bana kunbɛn. Nka, aw bɛ se ka dɔ bɔ aw farikolo kansɛri sɔrɔli la ni aw ye fɛɛrɛw tigɛ walasa ka a kunbɛn . Ani fana, ni aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la tuma bɛɛ, aw bɛ se ka kansɛri dɔn a daminɛ na. O kɔ, a furakɛli ka nɔgɔn.

Ni Gorlin ka bana bɛ aw la (walima ni o bɛ aw ka denbaya kɔnɔ mɔgɔ dɔ la) ani ni aw b’a fɛ ka den sɔrɔ ani ni aw bɛ hami ko aw den bɛ se ka o ciyɛn sɔrɔ, aw bɛ taa jamu ladilikɛla dɔ fɛ . U bɛna faratiw ɲɛfɔ aw ni aw furuɲɔgɔn ye.

Mɔgɔ min bɛ balo ni nin bana in ye, sini bɛna kɛ cogo di? (Laɲini)

Mɔgɔ caman bɛ Gorlin ka bana kunbɛn ni u bɛ fɛɛrɛw tigɛ walasa ka farikansɛri bali ani ka taa dɔgɔtɔrɔso la tuma bɛɛ. Ni aw bɛ kansɛri sɛgɛsɛgɛli kɛ tuma bɛɛ i n’a fɔ dɔgɔtɔrɔ y’a fɔ cogo min na, gɛlɛya o gɛlɛya bɛ se ka sɔrɔ joona . Gorlin ka bana bɛ mɔgɔ minnu na , olu bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ ka mɛn ani ka kɛɲɛ ni bana tɛ mɔgɔ minnu na i n’a fɔ bana tɛ mɔgɔ minnu na.

Ani fana, fɛn min nafa ka bon kosɛbɛ aw hakili la, o ye ko Gorlin ka bana bɛ mɔgɔ o mɔgɔ la, kansɛri tɛna sɔrɔ walima ka gɛlɛya kelenw sɔrɔ. A bɛ danfara don mɔgɔ ni mɔgɔ cɛ. Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna aw laadi aw ka bana kan ka kɛɲɛ ni aw ka bana taamasiɲɛw ye.

Ne bɛ se ka ne yɛrɛ ladon cogo di? (Yɛrɛladon) .

Ni Gorlin syndrome bɛ aw la, aw ka kan ka nin fɛɛrɛ kɛrɛnkɛrɛnnenw tigɛ walasa ka fari kansɛri kunbɛn:

• Aw kana baara kɛ ni ɲɛgɛnw ye.
• Aw bɛ to so kɔnɔ ni aw bɛ se ka kɛ tile ka ca waati minnu na (sɔgɔma 10 fo wulada 4).
• Aw bɛ tilekunfura don min bɛ se ka kɛ ni SPF 30 ye don o don. Aw bɛ to ka a kɛ tuguni.
• Ni aw bɛ bɔ kɛnɛma, aw bɛ finiw don minnu bɛ UV tanga ani ka fini dɔ don min da ka bon.

Aw bɛna a ɲini fana ka taa dɔgɔtɔrɔ wɛrɛw fɛ walasa ka kansɛri ni bana wɛrɛw lajɛ. Aw ka kan ka taa siɲɛ hakɛ min na, o bɛ bɔ ni u ye kuru dɔw sɔrɔ walima ni u ye fɛn wɛrɛw sɔrɔ minnu tɛ kelen ye. O dɔgɔtɔrɔso lajɛw bɛ se ka kɛ ninnu ye:

• Aw bɛ aw fari lajɛ farikolodɔgɔtɔrɔ dɔ fɛ.
• Denso sɛgɛsɛgɛli ni ja sɛgɛsɛgɛli walasa ka kurukuruw lajɛ dawolo kolo la.
• Jala sɛgɛsɛgɛliw walasa ka fiɲɛbanaw, kunsɛmɛnasumaya walima yeli gɛlɛyaw lajɛ.

Tuma jumɛn na ne ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la?

Ni aw bɛ sigasiga ko kansɛri basigilen bɛ aw walima aw den na, aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la joona . Nin ye Gorlin ka bana taamasiɲɛ ye min ka teli ka kɛ. I n’a fɔ a bɛ kɛ cogo min na farikolo kansɛri suguya wɛrɛw la, aw ye aw janto kuru walima nɔgɔ kura, minnu bɛ to sen na, walima minnu bɛ bonya.

A ka ca a la fari kansɛri tɛ taa ni Gorlin ka bana ye, nka a sababu mana kɛ fɛn o fɛn ye, a nafa ka bon ka sɛgɛsɛgɛli kɛ.

Aw ka kan ka ɲininkali jumɛnw kɛ dɔgɔtɔrɔ la?

Ni a sɔrɔla ko Gorlin ka bana bɛ aw la, aw bɛ se ka nin ɲininkali ninnu kɛ aw ka dɔgɔtɔrɔ la:

• Kansɛri taamasiɲɛ jumɛnw ka kan ka ne janto u la?
• Siɲɛ joli ne mago bɛna kɛ ka kansɛri sɛgɛsɛgɛli kɛ?
• Ne bɛ se ka mun kɛ walasa ka dɔ bɔ ne ka kansɛri farati la?
• Yala ne mago bɛ furakɛli la tumuw la minnu tɛ kansɛri ye wa?
• Den min bɛ ni Gorlin ka bana ye, o bɛ se ka kɛ mun ye?

Gorlin ka bana bɛ na ni gɛlɛya caman ye minnu tɛ se ka sɔrɔ bana in tɛ mɔgɔ minnu na. Ni NBCCS bɛ aw la, aw ni aw ka dɔgɔtɔrɔso jɛkulu ka kan ka aw janto kɛrɛnkɛrɛnnenya la ka kansɛri basigilen o kansɛri sɔrɔ ani ka a furakɛ.

Take-Home cikan laban

Kibaru duman ye ko kansɛri basigilenw bɛ kɛnɛya pewu ni u furakɛra joona. Ani fana, a ka ca a la, kuru minnu tɛ kansɛri ye, olu tɛ gɛlɛya lase mɔgɔ ma. N’u y’o kɛ, dɔgɔtɔrɔ bɛ se k’u bɔ walima ka fura wɛrɛw fɔ. Aw bɛ se ka ɲɛnamaya jan kɛ, ka ɲɛnamaya dafalen kɛ ni Gorlin ka bana ye. O la, i kana siran, nka i k’i janto. Aw ye dɔgɔtɔrɔ ka laadilikan ɲumanw labato, o la, fɛn bɛɛ bɛna ɲɛ!

` Gorlin syndrome, NBCCS, basal cell carcinome, bana minnu bɛ sɔrɔ jamu fɛ, fari kansɛri, farilajidɛsɛ