Yala aw den kunkolo fan kelen ka bon kojugu wa? An ka kunnafoni sɔrɔ hemimegalencephalie kan!

Yala i delila ka hami i denmisɛnnin kunkolo cogoya la, walima a bɛ to ka don a la wa? Tuma dɔw la, furakɛli bana dɔ bɛ se ka kɛ min man ca kosɛbɛ o fɛnw kɔfɛ. Hemimegalencephalie ye o bana sugu dɔ ye. Hali n’a tɔgɔ bɛ se ka kɛ ko a ka gɛlɛn dɔɔnin, an ka kuma a kan cogo nɔgɔman na.

Hemimegalencephalie ye mun ye?

N’an y’a fɔ a nɔgɔya la, hemimegalencephalie ye ni i den kunkolo fan kelen (cerebral hemisphere) ka bon ka tɛmɛ tɔ kelen kan cogo la min tɛ a cogo la. Miiri an kunkolo la i n’a fɔ kuru belebeleba min tilayɔrɔ fila bɛ a la, numanbolo ni numanbolo. O cogo la, fan kelen dɔrɔn de bɛ bonya ka tɛmɛ a ka kan ka bonya cogo min na. Tuma dɔw la, o bonya bɛ se ka dan o kunsɛmɛ fan yɔrɔ fitinin dɔ ma , walima a fan bɛɛ bɛ se ka bonya.

Ni kunkolo fan kelen bonyalen don o cogo la, fɛn wɛrɛw bɛ se ka Changements wɛrɛw kɛ kunsɛmɛ kɔnɔ. I n'a fo:

• Senfagabana ye farikolokisɛ sugu dɔ ye an kunkolo la. A bɛ se ka kɛ u ma labɛn ka ɲɛ (cytoarchitecture) walima a bɛ se ka kɛ ko kunsɛmɛ sanfɛla ma dilan ka ɲɛ (cortical dysplasia).
• Corpus callosum min tununna walima min tiɲɛna: O bɛ i n’a fɔ bɔrɔ min bɛ kunsɛmɛ fan fila siri ɲɔgɔn na . Ni a tununna walima ni a tiɲɛna, gɛlɛyaw bɛ se ka sɔrɔ.
• Sugunɛ yɔrɔ minnu falen don ji la (ventricles) olu bonya fan min bananen don.

Ikomi kunsɛmɛ yɔrɔ dɔw ma yiriwa ka ɲɛ o cogo la, kirinni bɛ se ka kɛ tuma caman. an b' o wele fana ko sɔgɔsɔgɔninjɛ . Tuma caman na, o kirinni ninnu kunbɛnni ka gɛlɛn ni kirinni fura gansanw ye . Ni kirinniw tɛ se ka kunbɛn ni fura ye, denmisɛn caman ka kan ka kunsɛmɛ opereli kɛ (sɔgɔsɔgɔninjɛ opereli).

Yala hemimegalencephalie suguya kunbabaw bɛ yen wa?

Ɔwɔ, nin bana in suguya kunbaba damadɔ bɛ yen:

• Hemimegalencephalie isolé : O bɛ den kunsɛmɛ kɛnɛma yɔrɔ dɔrɔn de minɛ (cerebral cortex). Fari walima farikolo yɔrɔ wɛrɛw tɛ don a la.
• Hemimegalencephalie syndromique : O tɛ kɛ kunsɛmɛ dɔrɔn de la, nka a bɛ den fari ni a farikolo yɔrɔ dɔw fana de minɛ. NkaFari taamasiɲɛw bɛ se ka ye kalo caman walima san caman yɛrɛ bangenen kɔfɛ. Ani fana, den fari fan kelen bɛ se ka bonya ka tɛmɛ tɔ kelen kan (hémihypertrophie).
• Hemimegalencephalie totale : O la, den kunsɛmɛna ani tuma dɔw la hali a kunkolola bɛ bonya. O bɛ se ka kɛ yɔrɔ kelen na walima ni sindiyɔmu ye.

Nin bana in taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

Aw bɛ se ka taamasiɲɛ fɔlɔ min kɔlɔsi, o ye aw den ka ``denmisɛnninw ka kirinni walima kirinni '' ye. A ka ca a la, o ye kirinni ye min bɛ kɛ yɔrɔ kelen na. O kɔrɔ ye ko den fari fan kelen dɔrɔn de bɛ se ka kirin.

Taamasiɲɛ wɛrɛ minnu bɛ se ka ye, olu ye:

• Kungolo min bɛ bonya (Macrocephalie).
• Kungolo cogoya tɛ kelen ye.
• Gɛlɛya bɛ lamaga-lamagaliw la i n’a fɔ taama ni boli.
• Farikolo fan kelen bɛ sɔgɔsɔgɔ ni fanga dɔgɔya.
• Yiriwali latɛmɛni : O kɔrɔ ye ka mɛn ka kuma, ka tulon kɛ ani ka kalan kɛ cogo la min bɛ bɛn u si hakɛ ma.
• Yelilabanaw : Misali la, ɲɛnayeli yɔrɔ tilancɛ bɛ tunun ni ɲɛ fila bɛɛ lajɛra (hémianopie).

Mun bɛ kɛ sababu ye ka hemimegalencephaly (banakisɛfagalanw) sɔrɔ?

Tiɲɛ na, dɔnnikɛlaw t’a dɔn hali bi tigitigi fɛn min bɛ nin bana in sababuya. Dɔw dalen b’a la ko a bɛ sɔrɔ jamu fɛ, o kɔrɔ ye ko a bɛ sɔrɔ den ka ADN caman yeli fɛ . Nka o tɛ ciyɛn ye. O kɔrɔ ye ko bana in bɛ i la wa a tɛ fɛn ye i bɛ min lase i den ma.

A ka c’a la, kɔnɔmaya dɔgɔkun sabanan lamini na, fɛn dɔ bɛ Changement random, walima a yɛrɛma, fɛn dɔ la kelen na min nafa ka bon hakili yiriwali la. Aw ye aw hakili to a la ko nin bana in tɛ sɔrɔ aw ye fɛn o fɛn kɛ kɔnɔmaya waati. O tɛ i ka hakɛ ye, wala fa ka hakɛ tɛ.

Farati jumɛnw bɛ nin bana in nɔ bila?

Hemimegalencephalie bɛ se ka kɛ ni jamu bana wɛrɛw ye. O kɔrɔ ye ko nin bana ninnu bɛ denmisɛn minnu na, olu farati ka bon ka ɲɛgɛnɛsiralabanaw sɔrɔ:

• `Syndrome de névus épidermique`
• `Klippel-Trenaunay ka bana`
• `McCune-Albright ka bana`
• ``Neurofibromatose suguya fɔlɔ (NF1)''.
• `CLOVES syndrome`
• `Syndrome de proteus`
• `Ito ka hipomelanose`

Hemimegalencephalie bɛ sɔrɔ cogo di?

Walasa ka a dɔn ni o ye tiɲɛ ye, aw den ka dɔgɔtɔrɔ bɛna fɔlɔ ka aw den sɛgɛsɛgɛ ka aw ɲininka aw den ka kɛnɛyako la. O kɔ, u bɛ se ka nin sɛgɛsɛgɛli ninnu kɛ:

• Sugunɛ MRI sɛgɛsɛgɛli.
• EEG (Electroencephalogramme) sɛgɛsɛgɛli. O bɛ kuran baara suman kunkolo la.

Ni bi fɛɛrɛ kɔrɔw ye, tuma dɔw la, a bɛ se ka kɛ ka nin bana in sɛgɛsɛgɛ ka den to kɔnɔbara la ``kɔnɔmaya waati.`` O bɛ kɛ ni den kunkolo MRI sɛgɛsɛgɛli kɛrɛnkɛrɛnnen kɛli ye ``fetal MRI``.

A bɛ furakɛ cogo di?

Hemimegalencephalie furakɛli kunba ye ka kirinni kunbɛn. Nin kirinni ninnu bɛ se ka daminɛ tuma dɔw la u denmisɛnman, wa a ka ca a la a kunbɛnni ka gɛlɛn ni furaw ye (fura tɛ minnu na).

Nin bana in bɛ se ka kɛ sababu ye ka kirinni suguya caman bila mɔgɔ la. A nafa ka bon ka a dɔn ko kirinni min bɛ kɛ denmisɛnya la, kɛrɛnkɛrɛnnenya la ni a daminɛna denmisɛnya la, o bɛ se ka nɔba bila den ka yiriwali la. Fɛnɲɛnɛma minnu tɛ se ka kunbɛn, olu bɛ se ka den ka bonya ni a ka yiriwali tiɲɛ kosɛbɛ, ka fara a kunkolo min bɛ ka bonya, o tiɲɛ. O la, a nafa ka bon ka fiɲɛ bilali dabila joona.

Kɔnɔboli furakɛli bɛ daminɛ ni kirinni furaw ye. Den dɔw bɛ se k’u ka kirinni kunbɛn u si bɛɛ la ni nin fura ninnu ye. Nka mɔgɔ caman bɛ kirinni bana sɔrɔ min tɛ se ka furakɛ. O kɔ, opereli dɔ bɛ kɛ min bɛ wele ko hemispherectomy. O ye ka den kunkolo yɔrɔ min bananen don (cerebral cortex) o bɔ walima k’a faran ka bɔ a kunkolo fan dɔ la.

Ni o opereli in kɛra, tuma dɔw la, a bɛ wele ko "functional hemispherectomy". Nin opereli in na, operelikɛla bɛ farikolo yɔrɔ ni farikolo yɔrɔw tigɛ ka u faranfasi minnu bɛ den kunsɛmɛ fan kelen ni tɔ kelen cɛ, nka kunsɛmɛ fan min bonyalen don cogo la min tɛ a cogo la, o bɛ se ka to kungolo kɔnɔ. "Anatomique walima hemispherectomie complet" la, kunsɛmɛ fan kelen bɛ faran ka bɔ fan dɔ la, ka fan min tɛ cogoya la, o bɔ pewu. Nin opereli in ka kan ka kɛ hakililabaarakɛla dɔ fɛ min ka kalan kɛrɛnkɛrɛnnen bɛ sɔgɔsɔgɔninjɛ opereli la.

Yala opereli min bɛ kɛ ka kunsɛmɛ tilancɛ bɔ (Hemispherectomy) o ka gɛlɛn wa?

Tiɲɛ na, hemispherectomy ye kunsɛmɛ opereli ye min ka gɛlɛn kosɛbɛ. Kun caman bɛ yen minnu b’a to opereli in kɛli ka gɛlɛn ka tɛmɛ fɔlɔ kan ka a sababu kɛ hemimegalencephalie bana ye.

A fɔlɔ ye ko joli siraw bɛ sɔrɔ tuma caman na cogo la min tɛ deli ka kɛ. O la, u sɔrɔli ni u tigɛ ka gɛlɛn opereli waati. O bɛ se ka kɛ sababu ye tuma dɔw la ka joli bɔ kojugu.

Ka fara o kan, ikomi den kunkolo bɛɛ cogoya tɛ kelen ye, operelikɛla bɛ baara kɛ ni taamasiyɛn minnu ye walasa ka kunkolo yɔrɔ kelen-kelen bɛɛ dɔn, tuma caman na, olu tɛ ye. Ani fana, denmisɛnniw ni denmisɛnni fitiniw bɛ se ka joli hakɛ caman bɔ u la opereli in senfɛ. O ka kan ka kɔlɔsi kosɛbɛ ani ka joli bila a nɔ na ni a mago bɛ a la.

O la, a nafa ka bon kosɛbɛ dɔgɔtɔrɔso jɛkulu min bɛ aw den furakɛ, o ka kɛ jɛkulu ye min bɛ se kosɛbɛ ani min bɛ se kosɛbɛ opereli in na. A ka fisa aw den ma ka nin opereli in kɛ dɔgɔtɔrɔso la min bɛ to ka kɔnɔbara basigilen tigɛ denw na minnu bɛ ni senfagabana ye, wa a bɛ se kosɛbɛ o kɛcogo la.

Nin bana in bɛ denmisɛn min na, o ka ɲɛnamaya ɲɛfɔcogo ye mun ye?

Den ka bana bɛna yiriwa cogo min na , o bɛ bɔ kosɛbɛ a bɛ se ka a yɛrɛ minɛ cogo min na ani ni a kunkolo yiriwali juguman bɛ fan kelen fɛ walima a fan fila bɛɛ fɛ.

Hemimegalencephalie ye bana ye min bɛ den kelen-kelen bɛɛ minɛ cogo wɛrɛ la. O kɔrɔ ye ko a nɔ bɛ se ka ɲɔgɔn ta kosɛbɛ den ni den cɛ.

• denmisɛn caman bɛ se ka kɛ ni hakiliɲagami hakɛ dɔ ye .
• Denmisɛn dɔw minnu ka kirinni bɛ kunbɛn ka ɲɛ, olu hakili yɛrɛ bɛ se ka kɛ a cogo kɔrɔ la.
• Nka denmisɛn dɔw fɛ, fɛnw i n’a fɔ taama, kuma, ani hakili yiriwali bɛ se ka nɔba bila u la.

Hemimegalencephalie bɛ denmisɛn minnu na, a bɛ se ka fɔ ko u bɛɛ bɛ fanga dɔgɔya farikolo fan kelen fɛ (hémiparesis) . Nin ye kunsɛmɛnasumaya suguya dɔ ye. Barikantanya dɔɔni bɛ se ka kɛ denmisɛn dɔw la, ka sɔrɔ barikantanya jugumanba bɛ se ka kɛ dɔw la. Den dɔw bɛ se ka bana dɔ sɔrɔ min bɛ wele ko hémianopsie homonyme, o yɔrɔ la u ɲɛnayeli yɔrɔ tilancɛ bɛ tunun. Denmisɛn caman bɛ se ka taama ka kuma, nka denmisɛn bɛɛ tɛ se. Den dɔw mako bɛ balodɛsɛ kɛrɛnkɛrɛnnenw na, dɔw bɛ se ka dumuni kɛ ka ɲɛ.

Kɔsa in na, sɛgɛsɛgɛli dɔ y’a jira ko opereli kɔfɛ:

• Fitini in jɔra pewu denmisɛn 68% la.
• Denmisɛn 43% hakili tun ka dɔgɔn walima u hakili tun ka dɔgɔ dɔɔnin.
• Denmisɛn 26% sera ka kuma cogo la min bɛ bɛn u si hakɛ ma.
• Denmisɛn 21% sera ka kalan kɛ hakɛ bɛrɛbɛrɛ la.

Yala hemimegalencephalie bɛ se ka bali wa?

Ikomi dɔnnikɛlaw t’a dɔn hali bi fɛn min bɛ nin bana in sababuya tigitigi, fɛɛrɛ si tɛ yen k’a bali.

Nin bana in bɛ den min na, aw bɛ o ladon cogo di?

Ni bana in bɛ aw den na min tɔgɔ ye ko Hemimegalencephalie, aDɔgɔtɔrɔso jɛkuluba dɔ ka kan ka kɛ. Aw ni aw den ka dɔgɔtɔrɔso jɛkulu bɛ se ka fɛɛrɛ dɔ labɛn min bɛ aw den mago ɲɛ. Aw den ka dɔgɔtɔrɔso jɛkulu bɛ se ka kɛ ninnu ye:

• Denmisɛnw ka dɔgɔtɔrɔw
• Hakilila-dɔgɔtɔrɔsow
• Ɲɛgɛnɛsiraw ka operelikɛlaw
• Yiriwali kɛrɛnkɛrɛnnenw
• Kuma furakɛlikɛlaw, baarakɛlaw ka furakɛlikɛlaw ani farikoloɲɛnajɛlamɔgɔw
• Kɛnɛyabaarakɛla wɛrɛw.

Aw ka kan ka ɲininkali jumɛnw kɛ aw den ka dɔgɔtɔrɔ la?

Ni a jirala ko den bɛ ni hemimegalencephalie ye, aw bɛ se ka nin ɲininkali ninnu kɛ dɔgɔtɔrɔ la:

• Hemimegalencephalie suguya jumɛn bɛ ne den na?
• Yala furakɛli bana wɛrɛw bɛ ne den na wa?
• Furakɛli ɲuman ye jumɛn ye?
• Ne den ka miiriya ye mun ye?
• An bɛ se ka mun kɛ walasa ka dɔ bɔ a ka bana taamasiɲɛw la?

Mama ni Papa, aw ka jagɛlɛya dɔɔnin kɛ! (Take-Home Message)

An b’a dɔn ko n’i y’a ye ko i den bɛ kirin, walima k’a dɔn ko bana dɔ b’a la i n’a fɔ Hemimegalencephaly, o bɛ se ka kɛ fɛnba ye min bɛ mɔgɔ kabakoya ani ka mɔgɔ dusu tiɲɛ. Nka, i hakili to a la ko i kelen tɛ. Dɔgɔtɔrɔso jɛkulu min bɛ aw den furakɛ, o bɛ aw fɛ sira bɛɛ la.

Ni aw bɛ ka gɛlɛya sɔrɔ ka nin ko in kunbɛn, aw bɛ dɔgɔtɔrɔ ɲininka dɛmɛjɛkuluw ko la minnu bɛ denmisɛnniw ka denbayaw dɛmɛ minnu bɛ ni hemimegalencephalie ye. Ni aw bɛ kuma denmisɛnw bangebagaw fɛ minnu bɛ nin bana in na, o bɛ se ka aw dɛmɛ ka dɔ bɔ aw ka siran na ani ka se ka aw den ka bana in kunbɛn. U bɛ se ka kɛ fanga sɔrɔyɔrɔba ye aw bolo ni aw den bɛ ka ɲɛnamaya kɛcogo dege ni bana in ye.

` Hemimegalencephalie, kunsɛmɛ yiriwali min tɛ cogo la, denmisɛnninw ka kɔnɔboli, kunsɛmɛ opereli, yiriwali kɔtigɛlen, jamu cogoyaw, hakilibanaw