Yala nin gɛlɛya in sɔrɔla aw fogonfogon la wa? (Pulmonaire Alveolar Protéinose - PAP) An ka kuma nin kan!

Yala i bɛ ninakilidegun dɔɔni wa? Walima i sɛgɛnnen don dɔrɔn wa? Tuma dɔw la, o fɛnw bɛ jate ko u tɛ kojugu ye, nka a man teli ka kɛ, u bɛ se ka kɛ fogonfogonlabana taamasiɲɛw ye. Bi an bɛna kuma fogonfogon bana dɔ kan min man ca kosɛbɛ nka a nafa ka bon kosɛbɛ, min nafa ka bon ka dɔn. O bɛ wele ko `(Fogonfogon la sɔgɔsɔgɔninjɛ)` walima `(PAP)`. Hali n’a tɔgɔ bɛ se ka kɛ ko a ka gɛlɛn dɔɔnin, an k’a ɲɛfɔ cogo nɔgɔman na.

`(Protéinose alvéolaire pulmonaire - PAP)` ye mun ye? N'an y'a fɔ cogo nɔgɔman na...

O bɛ ɲɛ, sisan an k’a lajɛ nin cogoya in min bɛ wele ko `(PAP)`, o ye mun ye. N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, bana dɔ don min man teli ka sɔrɔ, ni farikolojɔli dumuniw, tulumafɛnw ani fɛn wɛrɛw bɛ ɲɔgɔn dalajɛ fiɲɛbɔlan misɛnninw (alveoli) kɔnɔ an fogonfogon kɔnɔ, ka kɛ sababu ye k’u datugu. Miiri k’a filɛ, an fogonfogonw bɛ kɛ ni fiɲɛbɔlan misɛnnin miliyɔn caman ye. O fiɲɛbɔlan misɛnnin ninnu ye an bɛ min wele ko `alveoli` . Ni an bɛ ninakili, oksizɛni bɛ don joli la ka don joli la o fiɲɛbɔyɔrɔw fɛ.

O la, `(PAP)` ta fan fɛ, o fiɲɛbɔyɔrɔw bɛ fa fɛnw na minnu tɛ mako ɲɛ, i n’a fɔ jibolisira min datugulen don, o bɛ sira datugu oksizɛni ka se joli ma. Mun bɛ kɛ o tuma na? An joli tɛ oksizɛni bɛrɛ sɔrɔ. O bɛ se ka ninakili gɛlɛya (`finakilidegun`) .

Nin ye fogonfogonlabana jugumanba ye. O la, a bɛnnen don ka siran dɔɔni ni i ye nin bana in sɔrɔ. Nka, i kana i hakili ɲagami. Ni a furakɛra ka ɲɛ, aw bɛ se ka bana in n’a taamasiɲɛw kunbɛn. Ni `(PAP)` bɛ aw la, a nafa ka bon kosɛbɛ ka taa fogonfogonfurakɛla dɔ fɛ walasa ka furakɛli kɛ. A bɛna aw laadi fana ɲɛnamaya kɛcogo ɲuman caman na, aw bɛ se ka minnu kɛ. Olu bɛ se ka i ka ɲɛnamaya kɛcogo ɲɛ.

Yala nin `(PAP)` bana suguya wɛrɛw bɛ yen wa?

Ɔwɔ, `(PAP)` bana suguya saba de bɛ yen. An k’a lajɛ u ye mun ye:

1. PAP farikolo tangacogo : Nin ye PAP suguya ye min ka teli ka kɛ. Mɔgɔkɔrɔbaw 90% ɲɔgɔn bɛ nin suguya in sɔrɔ. Min bɛ kɛ yan, o ye ko an farikolo yɛrɛ ka farikolo tangalanw bɛ fili ka bin farikolokisɛw kan minnu bɛ dɛmɛ don ka fiɲɛbɔyɔrɔw saniya. Miiri k’a filɛ i n’a fɔ an yɛrɛ ka lafasaliw bɛ an yɛrɛ ka selilɛriw kɛlɛ.

2. PAP filanan : Nin suguya in bɛ sɔrɔ ni an ka fiɲɛbɔyɔrɔw la farikolokisɛw ka baara bɛ tiɲɛ, o bɛ sɔrɔ bana wɛrɛ fɛ walima ka a sababu kɛ baga dɔ ye (misali la buguri, kemikɛlifɛnw). O kɔrɔ ye ko a bɛ Kɛ sababu wɛrɛ la.

3. PAP bangenen : Nin ye bana ye min bɛ sɔrɔ bange waati. Tuma dɔw la, bana taamasiɲɛw bɛ se ka kɛ a bange waati, walima u si hakɛ tɛ kelen ye. O bɛ bɔ fɛn dɔw Changements de genes dɔw la minnu bɛ an ka fogonfogonw ka selilɛriw ka baara ɲɛminɛ. O bɛ se ka ciyɛn sɔrɔ bangebagaw fɛ ka se denw ma.

Jɔn de ka teli ka nin `(PAP)` bana in sɔrɔ?

A ka ca a la, suguya fila minnu bɛ sɔrɔ ka caya, olu ye ``Autoimmune PAP'' ani ``Secondary PAP'' ye.Mɔgɔ minnu si bɛ san 30 ni san 60 cɛ. Ani fana, nin suguya fila ka ca cɛw la . Mɔgɔ minnu bɛ sigarɛti min ani minnu bɛ buguri walima kemikɛli suguya dɔw la, olu farati ka bon ka nin bana in sɔrɔ.

A suguya min bɛ wele ko `(Congenital PAP)`, o ka teli ka ye denmisɛnniw na minnu si tɛ san 10 bɔ.Nka, i n’a fɔ a fɔra cogo min ka tɛmɛ, a bɛ se ka kɛ u si hakɛ bɛɛ la.

PAP bana ka ca cogo di?

Tiɲɛ na, `(PAP)` ye bana ye min man ca kosɛbɛ. Diɲɛ kɔnɔ, nin bana in bɛ mɔgɔ binaani ɲɔgɔn minɛ miliyɔn saba o miliyɔn saba la. O kɔrɔ ye ko a bɛ se ka kɛ ko nin bana in bɛ mɔgɔ minnu na, olu hakɛ ka dɔgɔ kosɛbɛ Sri Lanka.

Mun na nin `(PAP)` bana in bɛ kɛ? O sababu ye mun ye?

I n’a fɔ an y’a fɔ cogo min na ka tɛmɛ, an ka fiɲɛbɔyɔrɔw (alveoli) kogow ka fin kosɛbɛ. O kogo finmanw de fɛ, oksizɛni bɛ tɛmɛ fogonfogon fɛ ka don joli la. o fiɲɛbɔlanw kogow la , tulu dɔ bɛ sɔrɔ u yɛrɛ la , n' o bɛ wele ko surɔfɛnw . O surɔfɛnw bɛ dɛmɛ ka fiɲɛbɔlanw da wuli ka sɔrɔ u ma u datugu. O b’a to oksizɛni bɛ se ka tɛmɛ joli la nɔgɔya la.

Sisan, an fogonfogon kɔnɔ, farikolokisɛ suguya kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ bɛ yen min bɛ wele ko `alveolar macrophages` . O seliw bɛ i n’a fɔ saniya baarakɛlaw. U bɛ min kɛ, o ye ka o `(surfactants)` ninnu bɔ tuma ni tuma fiɲɛbɔyɔrɔw la, k’u bali ka datugu.

Nka, min bɛ kɛ PAP bɛ mɔgɔ la, o ye ko nin farikolokisɛ minnu bɛ wele ko makɔrɔfaga, olu tɛ taamasiɲɛ sɔrɔ walasa ka fiɲɛbɔyɔrɔw kogow saniya ka ɲɛ. Mun bɛ kɛ o tuma na? O surɔfɛnw bɛ fiɲɛbɔlanw jɔ ka u bali. I n’a fɔ jibolisira min datugulen don jibolisira kɔnɔ cogo min na. O kɔ, oksizɛni ka se joli la sira bɛ datugu.

N’an y’a fɔ a nɔgɔya la, nin bana in bɛ sɔrɔ fogonfogonw ka "nɔgɔ saniyacogo" fanga dɔgɔyali fɛ.

`(PAP)` bana taamasiɲɛw ye mun ye?

PAP taamasiɲɛba ni a ka ca a la, o ye ninakilidegun ye (finakilidegun) . Hali ni mɔgɔ fanba bɛ ninakilidegun farikoloɲɛnajɛ kɛtuma na, mɔgɔ dɔw bɛ se ka o gɛlɛya sɔrɔ hali ni u jɔlen don dɔrɔn.

Ka fara o kan, taamasiɲɛ damadɔ wɛrɛw bɛ yen:

• Dimi sɔrɔli disi la.
• Sɔgɔsɔgɔ. Tuma dɔw la, joli dɔɔni bɛ se ka bɔ ni nɔgɔ ye.
• Fari ni wuluwulu ɲɛ bulu (cyanosis) (o bɛ kɛ ni oksizɛni bɛrɛ tɛ joli la).
• Ka sɛgɛn tuma bɛɛ (sɛgɛn).
• Farigan.
• Fogonfogonlabana minnu bɛ to ka sɔrɔ.
• Bolokunw bɛ bonya ka kɛ dunun ye (`bolokɔniw kulu`).
• Kisɛya dɔgɔyali kun tɛ.

Ni nin taamasiɲɛ kelen walima caman bɛ aw la, a nafa ka bon kosɛbɛ ka dɔgɔtɔrɔ ka ladilikan ɲini.

Yala PAP bana bɛ se ka mɔgɔ faga wa?

Ni a ka jugu, PAP bɛ se ka ninakilidegun bila mɔgɔ ka ɲɛnamaya la.O kɔrɔ ye ko fogonfogonw tɛ se k’u ka baara kɛ ka ɲɛ. Nka, bana in cogoya tɛ kelen ye mɔgɔ ni mɔgɔ cɛ. Mɔgɔ dɔw bɛ se ka kɛnɛya ka bɔ bana in na k’a sɔrɔ u ma furakɛ (`spontaneous remission`). Dɔw ta la, bana in bɛ to o hakɛ kelen na. Ni a ka jugu kosɛbɛ, saya bɛ se ka sɔrɔ ninakilidegun walima bana wɛrɛw fɛ. O de kama a nafa ka bon ka bana in sɛgɛsɛgɛ joona ani ka fura sɔrɔ.

PAP bɛ sɔrɔ cogo di? Sɛgɛsɛgɛli jumɛnw bɛ kɛ?

Ni dɔgɔtɔrɔ dɔ bɛ sigasiga ko PAP bɛ aw la, a bɛna aw sɛgɛsɛgɛ fɔlɔ ka aw fogonfogon lamɛn. A bɛna ɲininkaliw fana kɛ aw la aw yɛrɛ ka furakɛli tariku ni aw ka denbaya ka furakɛli tariku kan ani aw ka ɲɛnamaya kɛcogo kan. Ni aw bɛ sigarɛti min walima ni aw bɛ buguri walima kemikɛlifɛnw na, aw ye aw jija ka o fɔ aw ka dɔgɔtɔrɔ ye.

Sɛgɛsɛgɛli minnu bɛ kɛ walasa ka PAP dafa, olu bɛ se ka kɛ ninnu ye:

• Joli sɛgɛsɛgɛliw: Aw bɛ oksizɛni hakɛ lajɛ aw joli la.
• Joli sɛgɛsɛgɛli kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ : Aw bɛ taamasiɲɛ dɔ ɲini min bɛ wele ko `(granulocyte-macrophage colony-stimulating factor - GM-CSF) autoantibody`. O bɛ dɛmɛ don ka `(PAP)` bana sababu sɔrɔ.
• Fogonfogon baarakɛcogo sɛgɛsɛgɛli : Aw bɛ aw fogonfogon baara kɛ ka ɲɛ cogo min na, aw bɛ o jateminɛ.
• Jala sɛgɛsɛgɛliw: Olu ye disi lajɛ walima CT scan ye. Olu bɛ se ka fogonfogon cogoya ja jɛlen di.
• Bronchoscopie : O la, tubabufura finman dɔ (kamera bɛ min kɔnɔ) bɛ don da fɛ ka don fiɲɛbɔyɔrɔw la ka fogonfogon kɔnɔna lajɛ.
• Fogonfogon biyɔpisi : Fogonfogon yɔrɔ fitinin dɔ bɛ bɔ fogonfogon la walasa ka a sɛgɛsɛgɛ, fogonfogon lajɛ waati walima opereli waati.

O sɛgɛsɛgɛliw de bɛ dɔgɔtɔrɔw bila ka PAP sɛgɛsɛgɛ ka ɲɛ.

Yala bana `(PAP)` fura dafalen bɛ yen wa?

Fɔlɔ, fura si ma sɔrɔ PAP la. Nka, i kana i hakili ɲagami. Furakɛli caman bɛ yen minnu bɛ se ka aw dɛmɛ ka aw ka bana taamasiɲɛw kunbɛn ani ka ɲɛnamaya kɛ cogo ɲuman na.

PAP bana bɛ furakɛ cogo di ?

PAP furakɛli kunba ni a bɛ kɛ ka caya, o ye Fogonfogonlabana (WLL) ye . O fana bɛ Weele ko "fogonfogon labɔli". Aw bɛ miiri o la i n’a fɔ aw bɛ aw fogonfogon ko.

Dɔgɔtɔrɔ bɛ fogonfogon lajɛ (fogonfogon finman min bɛ ni kamera ye) ani kɔgɔji (kɔgɔji sterili) kɛ ka fogonfogon kelen saniya a waati kelen na. O bɛna a to aw ka ninakili nɔgɔya. O kɛcogo bɛ se ka sanga naani fo lɛri duuru ɲɔgɔn kɛ. Ka kɛɲɛ ni aw ka bana taamasiɲɛw juguya ye, aw bɛ se ka WLL kɛ kalo damadɔ o kalo damadɔ walima siɲɛ kelen san kɔnɔ. Nka, a bɛ se ka kɛ PAP banabagatɔ dɔw mago tɛ WLL la. O bɛ bɔ aw ka bana juguya la.

Mun bɛ kɛ ni aw ye `(Whole-Lung Lavage - WLL)` kɛ?

• Aw bɛna anestezi basigilen walima hakiliɲagamifura di aw ma.
• Dɔgɔtɔrɔ bɛ fiɲɛbɔlan dɔ don aw da fɛ ka don aw ka fiɲɛbɔyɔrɔ la ka a jira aw fogonfogon dɔ la.
• Masina dɔ bɛ oksizɛni di fogonfogon tɔ kelen ma.
• Aw bɛ finimugu yɛrɛyɛrɛ don aw disi la. O yɛrɛyɛrɛ in bɛ surɔfɛn minnu sirilen bɛ fiɲɛbɔyɔrɔw la, olu lajɔ.
• O kɔfɛ, dɔgɔtɔrɔ bɛ kɔgɔji pikiri kɛ fogonfogon la ka segin ka a sama ka bɔ (suctions) ka fara surɔfɛnw kan.
• Tuma dɔw la, fogonfogon tɔ kelen bɛ se ka ko o waati kelen na, walima a bɛ se ka ko tile damadɔ kɔnɔ.

Ka fara nin `(WLL)` furakɛli kan, furakɛli fɛɛrɛ wɛrɛw bɛ yen:

• Fɛnɲɛnɛmafagalanw : Nin fura ninnu bɛ aw ka fiɲɛbɔyɔrɔw lamini farikolo yɔrɔw lafiya, ka ninakili nɔgɔya aw bolo.
• Granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF) sinsinni furakɛli : O bɛ kɛ ni fiɲɛ bilali ye nebulizer fɛ (minɛn min bɛ fura jilama tigɛli kɛ lafiɲɛbɔlan ye) walima pikiri kɛli ye. Nin furakɛli in bɛ baara kɛ ni farikolokisɛ minnu bɛ fiɲɛbɔyɔrɔw saniya (macrophages) olu ka baara kɛcogo ɲɛ.
• Fogonfogon cili : PAP bana jugumanba bɛ mɔgɔ minnu na ani fogonfogon tiɲɛni bɛ mɔgɔ minnu na, olu mago bɛ se ka kɛ fogonfogon cili la tuma dɔw la. Nin wale in na, aw ka fogonfogon bananen kelen walima u fila bɛɛ bɛ bɔ ka fogonfogon bila u nɔ na ka bɔ mɔgɔ kɛnɛman dɔ la.
• Plasmapheresis ani plasma exchange: O ye ka i joli yɔrɔ jilama bɔ, n’o bɛ wele ko plasma, ka joli bila a nɔ na ka bɔ joli dibaga kɛnɛman dɔ la. PAP farikolo tangalan bɛ mɔgɔ minnu na, o furakɛli bɛ dɛmɛ ka farikolo tangalanw bali ka bin farikolokisɛ kɛnɛmanw kan.
• Oksizɛni faralen ɲɔgɔn kan: Oksizɛni furakɛli bɛ se ka aw dɛmɛ ka ninakili nɔgɔya. A bɛ se ka di ni masike ye aw ɲɛda la walima tubabufura fitini dɔ fɛ min bɛ bila aw nu na.
• Kɛnɛyaso sɛgɛsɛgɛliw: Aw bɛ se fana ka sababu sɔrɔ ka aw sen don ɲininiw na furakɛli kuraw kan. Aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ o ko la.

Yala PAP bana bɛ se ka kunbɛn wa?

I n’a fɔ an y’a fɔ cogo min na ka tɛmɛ, PAP suguya wɛrɛw bɛ yen. O la, Autoimmune PAP walima Congenital PAP si tɛ se ka bali barisa u bɛ tali kɛ kɔnɔna taabolo la an farikolo la.

Nka, a bɛ se ka kɛ ka `(PAP filanan)` bali fo ka se hakɛ dɔ ma. I bɛ se k’o kɛ cogo di? aw ka kan ka dɔ bɔ aw ka fɛnɲɛnamafagalanw tali la ni aw bɛ se ka kɛ cogo min na . Ni o tɛ se ka kɛ, aw ka kan ka masike ɲuman kɛ (`fiɲɛbɔlan` walima ɲɛda datugulan min bɛ don ka ɲɛ) min bɛ aw da ni aw nu datugu ka ɲɛ.

PAP bɛ mɔgɔ min na, o ka ɲɛtaa ye mun ye?

Furakɛli minnu bɛ kɛ tuma bɛɛ i n’a fɔ `(Whole-Lung Lavage - WLL)`, olu bɛ se ka aw dɛmɛ ka ninakili nɔgɔya ani ka taamasiɲɛ wɛrɛw lajɔ. Mɔgɔ damadɔ bɛ kɛnɛya `(PAP)` la k’a sɔrɔ u ma furakɛ. Nka ni a ma furakɛ, `(PAP)` bana jugumanw bɛ se ka kɛ sababu ye ka ninakilidegun walima saya. O la, a nafa ka bon kosɛbɛ ka tugu dɔgɔtɔrɔ ka laadilikanw kɔ.

Ni PAP bɛ ne la, ne bɛ se ka mun kɛ ne yɛrɛ ye?

Ni PAP bɛ aw la, aw bɛ se ka fɛn caman kɛ walasa ka aw ka kɛnɛya sabati:

• Aw bɛ dɔgɔtɔrɔ ɲininka kɛnɛyaso sɛgɛsɛgɛliw la PAP furakɛli la.
• Aw kana sigarɛti min. Ani fana, aw kana sigarɛti fiyɛ ni mɔgɔ wɛrɛw bɛ sigarɛti min .
• Aw bɛ dɔgɔtɔrɔ ka laadilikanw labato mura ni sɔgɔsɔgɔninjɛ fura tali kan.
• Aw bɛ aw yɔrɔ janya banabagatɔw la.
• Aw bɛ dumuni nafama dun. Aw bɛ aw farikolo girinya kɔlɔsi.
• Aw bɛ aw tɛgɛw ko ka ɲɛ aw kɛlen kɔ ka ɲɛgɛn kɛ, sani aw ka dumuni kɛ ani dumuni kɔfɛ.
• Aw ni aw ka dɔgɔtɔrɔ ka baara kɛ ɲɔgɔn fɛ walasa ka farikoloɲɛnajɛ kɛcogo ɲuman dɔ labɛn min bɛnnen don aw ma.

Aw ye aw hakili to a la ko fogonfogonlabana (PAP) ye fogonfogonlabana ye min man ca, a bɛ se ka ninakili gɛlɛya ani taamasiɲɛ wɛrɛw ni a bɛ kɛ sababu ye ka fiɲɛbɔyɔrɔw datugu fogonfogon la. Nka, furakɛli nafama damadɔ bɛ yen minnu bɛ se ka dɛmɛ don ka PAP nɔw kunbɛn. Ni nin bana in bɛ aw la, aw bɛ a lajɛ ka baara kɛ ni jɛkulu ye min bɛ baara kɛ ni mɔgɔ caman ye. U faralen ɲɔgɔn kan, u bɛ se ka dɛmɛ don ka i ka ɲɛnamaya kɛcogo ɲɛ.

Take-Home Message (Fɛn min nafa ka bon kosɛbɛ aw hakili to a la) .

O bɛ ɲɛ, o la an ye kuma caman fɔ `(Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP)` kan. Hali ni nin bɛ se ka kɛ ko a ka gɛlɛn dɔɔni, fɛn min ka kan ka to an hakili la, o ye ko hali ni nin ye bana ye min man teli ka sɔrɔ, a nafa ka bon i kana siran ani ka dɔgɔtɔrɔw ka ladilikanw ni furakɛli ɲumanw sɔrɔ.

• Ni bana taamasiɲɛw bɛ aw la i n’a fɔ ninakili gɛlɛya, sɔgɔsɔgɔ basigilen, walima sɛgɛn tuma caman, aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la.
• Ni a sɔrɔla ko `(PAP)` bɛ aw la, aw bɛ furakɛli ɲini fogonfogonlabana dɔ ka kɔlɔsili kɔnɔ .
• Furakɛcogo dɔw bɛ yen, o la aw kana jigiya dabila. Furakɛli i n’a fɔ `(Whole-Lung Lavage - WLL)` bɛ se ka lafiya caman di.
• Ni aw bɛ dɔgɔtɔrɔw ka laadilikanw labato tigitigi ani ka ɲɛnamaya kɛ cogo ɲuman na, o bɛ taa ɲɛ bana in kunbɛnni na.

Ni ɲininkali wɛrɛw bɛ aw fɛ o ko la, aw kana siga ka kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ. Aw ka to kɛnɛya la!

` Fogonfogon la poroteyini, PAP, Fogonfogonlabana, Ninakili gɛlɛya, Fogonfogonw, Surfactants, Fogonfogon bɛɛ lajɛlen Lavage