Yala yeli gɛlɛya bɛ aw walima aw den na wa? Aw ye Stargardt bana dɔn!

Yala gɛlɛya dɔ bɛ aw walima aw den na, aw tɛ se ka fɛnw ye ka ɲɛ, walima aw ka yeli bɛ ka dɔgɔya wa? N’a sɔrɔ i bɛ se ka fɛnw ye minnu bɛ i lamini na, nka i bɛ min lajɛ, o ma jɛya. Ni nin taamasiɲɛ suguw bɛ aw la, a sababu dɔ ye bana ye min bɛ wele ko Stargardt Disease . An ka kuma o kan cogo nɔgɔman na, i bɛ se ka min faamu.

Stargardt ka bana ye mun ye?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, Stargardt ka bana ye bana ye min bɛ an ɲɛ yɔrɔ nafamaba minɛ , n’o ye `macula` ye . Aw ye miiri nin cogo la : n’aw ɲɛ bɛ i n’a fɔ kamera, `retina` ye membrane ye min bɛ kamera kɔfɛ, i n’a fɔ filimu, jaw bɛ sɛbɛn yɔrɔ min na. `Macula` ye yɔrɔ fitinin ye min bɛ 'sèn Bɔ kosɛbɛ `retina` cɛmancɛ la yɛrɛ. N'an bɛ ɲɛfɛla lajɛ, n'an bɛ gafe kalan, n'an bɛ mɔgɔ ɲɛda lajɛ, o `macula` in de b'an dɛmɛ ka fɛnw ye ka jɛya. An b’o wele ko `cɛmancɛ yeli` .

Ni Stargardt bana bɛ aw la, aw ka ``cɛmancɛ yeli`` bɛ dɔgɔya dɔɔni dɔɔni waati tɛmɛnen kɔfɛ. Tuma dɔw la, o bɛ se ka nɔ bila i ka ``periferi yeli`` fana na, o min ye se ka fɛnw ye i ɲɛ lamini na.

n' a sɔrɔ aw ye ɲɛkisɛw ka bana mɛn . O ye bana ye min ka teli ka mɔgɔkɔrɔbaw minɛ, kɛrɛnkɛrɛnnenya la minnu si tɛmɛna san 60. A bɛ wele ko ɲɛkisɛw ka bana min bɛ sɔrɔ u si hakɛ fɛ . Nka, Stargardt ka bana tɛ kelen ye. A ka ca a la a bɛ denmisɛnw ni funankɛninw minɛ minnu si tɛ san 20 bɔ.O de kama dɔgɔtɔrɔw b’a wele tuma dɔw la ko denmisɛnninw ka ɲɛkisɛw . Ni a ye ɲɛkisɛ dawolow minɛ, a bɛ wele ko fundus flavimaculatus .

Sisan, an k’a lajɛ mun na o bɛ kɛ. Fɛn jɛman dɔ bɛ an farikolo la, tulumafɛn dɔ bɛ yen min bɛ wele ko `lipofuscin` . A ka ca a la, o bɛ bɔ farikolo la. Nka, Stargardt bana bɛ mɔgɔ min na, nin `lipofuscin` in bɛ bɔ ka tɛmɛ walima a tɛ bɔ ka ɲɛ. O kɔ fɛ, o `lipofuscin` wɛrɛ bɛ dalajɛ `retina` la. O bɛ tiɲɛni kɛ ` fototalanw` la, o ye yeelenbɔlan suguya kɛrɛnkɛrɛnnen ye `retina` kɔnɔ . Waati tɛmɛnen kɔfɛ, o tiɲɛni bɛ kɛ sababu ye ka yeli kɛ kudayi.

Stargardt bana taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

Stargardt Disease bɛ se ka nin fɛn ninnu caman wuli aw ɲɛw ni aw yeli la:

• Ni aw ye nɔ dibimanw walima yɔrɔ fitiniw ye yeli la:Ni aw ye aw ɲɛfɛla lajɛ, yɔrɔ dɔw bɛ se ka kɛ i n’a fɔ nɛrɛmuguma walima sisi.
• Yeli min tɛ ye : Ka fɛnw ye ka jɛya, yeli min tɛ ye.
• Yeelen dɔnni: A bɛ a ye ko a ka gɛlɛn ka yeli kɛ tile yeelen na walima yeelen jɛlenw na.
• Kulɛri fiyentɔya kura : Hali n’i tun bɛ kulɛriw ye ka jɛya, sisan i tɛ se ka kulɛri dɔw faranfasi ka ɲɛ.
• Gɛlɛya ka se ka i yɛrɛ dege yeelen dɔgɔman/yeelenba la: Ni i bɛ barika sɔrɔ ka bɔ yɔrɔ jɛlen na ka taa dibi la, walima ni i bɛ na ka bɔ dibi la ka taa yɔrɔ la min ka kɛnɛ, a bɛ waati jan ta ɲɛw ka ladamu.
• Sufɛ yeli jugu : Sufɛ yeli bɛ dɔgɔya ka tɛmɛ fɔlɔ kan.

Min nafa ka bon, o ye ko Stargardt bana taamasiɲɛw ka teli ka bɔ dɔɔni dɔɔni. Waati tɛmɛnen kɔfɛ, i bɛ se ka bɔnɛ i ka cɛmancɛ yelifɛn bɛɛ la. Nka, aw bɛ se ka yɔrɔjan dɔ ye hali bi ka bɔ aw ɲɛ kɛrɛw la (periférique vision). Nka, fɛn minnu bɛ ɲɛfɛ, olu tɛna jɛya kosɛbɛ.

Stargardt bana sababu ye mun ye?

Stargardt bana ye ``bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ`` . O kɔrɔ ye ko a bɛ sɔrɔ fɛn dɔ yeli fɛ an ka jeninida la. Kɛrɛnkɛrɛnnenya la, a sababuba ye fɛn dɔ yeli ye jamu dɔ la min bɛ wele ko ``ABCA4 jamu.`` Nin ``ABCA4 jamu`` in bɛ an ka `` ɲɛda`` dɛmɛ a ka baara kɛ ka ɲɛ.

Nin ye `ciyɛnko ye` . O kɔrɔ ye ko a bɛ bɔ bangebagaw la ka taa denw na. Stargardt bana bɛ ciyɛn ta `autosomal recessive pattern` la . N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, walasa den ka se ka nin bana in sɔrɔ, ba ni fa fila bɛɛ ka kan ka kɛ ni nin `ABCA4 jamu` caman caman cili ye. A tɛ bɔli kɛ mɔgɔ kelen dɔrɔn fɛ k’a sɔrɔ.

Dɔgɔtɔrɔw bɛ o sɛgɛsɛgɛ cogo di? (Sɛgɛsɛgɛli) .

Ɲɛdɔgɔtɔrɔ bɛ se k’a dɔn ni nin bana in bɛ aw la. A bɛna aw ɲɛw sɛgɛsɛgɛ , ka aw ka yeli lajɛ, ka aw ɲɛw kɛnɛya lajɛ. Aw bɛna a ɲini ka a fɔ dɔgɔtɔrɔ ye aw ka bana taamasiɲɛw daminɛna waati min na ani gɛlɛya minnu bɛ aw la.

Aw bɛ se ka sɛgɛsɛgɛli dɔw fana kɛ i n’a fɔ ninnu:

• Electrorétinography (ERG): O bɛ a lajɛ i ɲɛkisɛ bɛ jaabi cogo min na ni yeelen donna i ɲɛ na.
• Fluorescein angiography : Nin ye sɛgɛsɛgɛli ye walasa ka joli siraw ye ɲɛ kɔnɔ.Aw ye a lajɛ, u bɛ kalali kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ pikiri kɛ jolisira dɔ la aw bolo la ka aw ɲɛ kɔnɔna ja ta.
• Fundus fotota ani fundus autofluorescent fotota: O bɛ i ɲɛda ni i ɲɛda ja jɛlenw ta. O b’a to aw bɛ se k’a ye lipofuscine bɛ bila cogo min na.
• Jɛnkulu sɛgɛsɛgɛli : O bɛ se k’a jira ni fɛn dɔ bɛ ABCA4 jamu la.
• Tomography optique de cohérence (OCT): O bɛ i n’a fɔ ɲɛda ɲɛkisɛ sɛgɛsɛgɛli. A bɛ se ka fɛnw lajɛ i n’a fɔ ɲɛda ɲɛkisɛw girinya, ni lipofuscine bɛ yen, ani ni a tiɲɛna.

Stargardt bana taamasiɲɛw ye mun ye?

Aw ɲɛdɔgɔtɔrɔ bɛ se ka bana in tila yɔrɔ caman na, ka kɛɲɛ ni a taabolo ye. A kɛcogo filɛ nin ye:

• Taabolo fɔlɔ : Nin waati in na, fɛn jɛman dɔ min bɛ wele ko lipofuscine, o bɛ daminɛ ka kɛ kuru misɛnninw ye macula kan. A bɛ se ka kɛ a taamasiɲɛw ka nɔgɔn kosɛbɛ, walima a taamasiɲɛw tɛ a la fewu.
• Taabolo 2nan : Sisan o `lipofuscin` nɔw jɛnsɛnna `retina` yɔrɔ wɛrɛw la `macula` lamini na.
• Taabolo 3nan : Nin waati in na, `lipofuscin` fɛnɲɛnamafagalan minnu dalajɛlen don, olu bɛ daminɛ ka dalajɛ `macula` la tugun, ka daminɛ ka `macula` tiɲɛ. O bɛ Weele ko `atrophie` ( selilɛri saya). O bɛ a taamasiɲɛw juguya.
• Taabolo 4nan : Tiɲɛni (atrophie) min bɛ macula la, o ka jugu kosɛbɛ sisan. O bɛ se ka kɛ sababu ye ka i cɛmancɛ yeli tiɲɛ pewu walima a yɔrɔ dɔ.

Stargardt bana furakɛcogo jumɛnw bɛ yen?

A fɔ man di nka sisan, fura si tɛ Stargardt bana la walima fura si tɛ yen min bɛ se ka tiɲɛni minnu kɛ, olu kɔsegin. Nka, i kana i hakili ɲagami. Aw ka ɲɛdɔgɔtɔrɔ bɛ se ka aw dɛmɛ ka aw ka bana taamasiɲɛw ɲɛnabɔ ani ka yelikɛcogo dɔgɔya. Aw bɛ se ka fɛnw kɛ i n’a fɔ:

• Aw ye aw yɛrɛ tanga witamini A bɛ dumuni dafalanw ta.Sɛgɛsɛgɛli dɔw y’a jira ko Stargardt Disease bɛ mɔgɔ minnu na, olu bɛ se ka yeli teliya ni u ye witamini A caman ta.O la, aw kana witamini A furakisɛ si ta ka sɔrɔ aw ma kuma dɔgɔtɔrɔ fɛ.
• Ni aw bɛ lunɛtiw, ɲɛkisɛw ani/walima yelikɛminɛnw kɛ, o bɛ se ka aw dɛmɛ kosɛbɛ aw ka don o don baaraw la.
• Aw bɛ sigarɛtimin dabila pewu (ani nikotini bɛ sɔrɔ fura wɛrɛw la i n’a fɔ vaping). Sigarɛtimin man ɲi i ɲɛ ma fewu.
• Aw bɛ fini walima tile ɲɛkisɛ ɲuman don walasa ka aw ɲɛw tanga ni aw bɛ bɔ kɛnɛma.

Aw k’aw hakili to a la ko ninnu tɛ furaw ye. Nka, u bɛ se k’i dɛmɛ ka ɲɛnamaya kɛ ka ɲɛ waati jan kɔnɔ.

Yala Stargardt bana bɛ se ka furakɛ wa?

Sisan, fura tɛ Stargardt bana na. Nka, aw ɲɛdɔgɔtɔrɔ bɛ se k’aw dɛmɛ ka balo ni bana in ye.

Kibaru duman bɛ yen. Ɲininikɛlaw bɛ ka taa a fɛ ka kɛnɛyaso sɛgɛsɛgɛliw kɛ walasa ka fura kuraw sɔrɔ banaw la i n’a fɔ ɲɛkisɛw ka bana (Stargardt bana fana sen bɛ o la). Aw bɛ ɲɛdɔgɔtɔrɔ ɲininka ni aw bɛ se ka aw sen don nin furakɛli sɛgɛsɛgɛli ninnu dɔ la kelen na. N’o don, aw bɛ se ka sababu sɔrɔ ka furakɛli labanw sɔrɔ, minnu bɛ kɛ ka kɔrɔbɔli kɛ.

Tuma jumɛn na ne ka kan ka dɔgɔtɔrɔ ka ladilikan ɲini?

Ni aw ye fɛn o fɛn yeli ye aw ɲɛw walima aw ka yeli la, aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la walima ɲɛdɔgɔtɔrɔ dɔ la. Stargardt bana taamasiɲɛw bɛ se ka kɛ i n’a fɔ ɲɛbana wɛrɛw, laala minnu ka ca. O la, a nafa ka bon kosɛbɛ ka ɲɛ gɛlɛya o gɛlɛya sɛgɛsɛgɛ ani k’a furakɛ joona .

Aw bɛ se ka mun makɔnɔ ni Stargardt bana bɛ aw la?

Aw ka kan ka a jira ko aw bɛna aw cɛmancɛ yeli tiɲɛ dɔɔni dɔɔni. Mɔgɔ fanba fɛ, o bɔnɛ bɛ kɛ dɔɔni dɔɔni, san caman kɔnɔ, tuma dɔw la san tan caman kɔnɔ. Nka, mɔgɔ dɔw fɛ, a bɛ se ka kɛ joona. Yɛlɛma suguya min bɛ aw ka ABCA4 jamu na, o bɛ se ka a jira aw bɛ se ka yeli kɛ joona cogo min na ani aw bɛ se ka yeli kɛ cogo min na. Aw ɲɛdɔgɔtɔrɔ bɛna fɛn caman fɔ aw ye o ko la.

Aw bɛna a ɲini ka ɲɛw sɛgɛsɛgɛ tuma bɛɛ . Aw bɛ dɔgɔtɔrɔ ɲininka aw ka kan ka aw ɲɛw lajɛ siɲɛ joli ani aw ka kan ka sɛgɛsɛgɛli wɛrɛ minnu kɛ.

Ne bɛ se ka ne yɛrɛ ladon cogo di ni Stargardt bana ye?

Aw bɛ se ka fɛn caman kɛ walasa ka aw janto aw yɛrɛ la:

• Aw bɛ dumuni nafama dun. Aw bɛ nakɔfɛnw ni jiridenw dun ka caya.
• Degeli. Ka i farikolo to baara la, o ka ɲi fɛn bɛɛ ma.
• Aw kana sigarɛti min.
• Aw bɛ degunw kunbɛn.
• Aw bɛ taa aw ka dɔgɔtɔrɔ ka lajɛw la a waati la.

Tuma jumɛn na ne ka kan ka taa n ka dɔgɔtɔrɔ fɛ ni Stargardt bana bɛ ne la?

Aw ɲɛdɔgɔtɔrɔ bɛna a fɔ aw ye ko aw ka to ka u lajɛ. Aw ye aw jija ka taa o donw na. Ani fana, ni fɛn dɔ y’a to i yelikɛcogo barika la, walima ni dimi walima dimi dɔ bɛ i ɲɛ na, i bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la joona.

Ne ka kan ka ɲininkali jumɛnw kɛ n ka dɔgɔtɔrɔ la Stargardt bana ko la?

Ni Stargardt bana bɛ aw la, aw bɛ se ka ɲininkaliw kɛ aw ka dɔgɔtɔrɔ la i n’a fɔ ninnu:

• Yala aw bɛ se ka dɛmɛjɛkulu dɔ sugandi ne ye ni mɔgɔ wɛrɛw ye minnu bɛ nin ko in na wa?
• Yala ne bɛ se ka n sen don `kɛnɛya sɛgɛsɛgɛli' la wa ?
• Yala ne ka kan ka kuma ni jamu ladilikɛla dɔ ye wa ? (O bɛ se k’aw dɛmɛ k’a dɔn ni aw ka denbaya kɔnɔ mɔgɔ wɛrɛw bɛ farati la).
• aw bɛ se ka baarakɛminɛn walima fɛɛrɛ dɔw jira minnu bɛ se ka ne dɛmɛ ka don o don baara kɛ nɔgɔya la ni ɲɛnayeli dɔgɔyali ye wa ?

A laban na, fɛn minnu ka kan ka to an hakili la (Take-Home Message) .

Ka ɲɛnamaya kɛ ni Stargardt bana ye, o bɛ se ka kɛ siranfɛn ye. Fɛn o fɛn bɛ nɔ bila i ka yeli la, o bɛ se ka nɔba bila i la. Nka i kelen tɛ. Aw ka ɲɛdɔgɔtɔrɔ ni kɛnɛyabaarakɛlaw bɛ se k’aw dɛmɛ ka aw yɛrɛ dege aw ka yelikɛcogo caman na, ka aw ɲɛw lakana, ani ka ɲɛnamaya kɛ cogo la min tɛ mɔgɔ tɔɔrɔ ani min bɛ mɔgɔ lafiya.

Hali ni fura tɛ Stargardt bana la sisan, ɲininikɛlaw bɛ furakɛli kura ɲini tuma bɛɛ. Ni aw b’a fɛ, aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ walasa ka aw sen don kɛnɛyaso sɛgɛsɛgɛli dɔ la. Kana i fari faga!

` Stargardt bana, ɲɛnayeli, Cɛmancɛ yeli, Retina, Macula, Bana minnu bɛ sɔrɔ jamu fɛ