Von Hippel-Lindau ka bana (VHL) ye mun ye? An ka kuma o kan cogo nɔgɔman na.

Yala aw delila ka Von Hippel-Lindau ka bana ko mɛn wa? N’a sɔrɔ i ma o kɛ. A bɛ se ka fɔ ko a ka gɛlɛn dɔɔni, nka a ye bana ye min man teli ka sɔrɔ jamu fɛ. N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, fɛn dɔ jiginna jamu dɔ la min bɛ wele ko VHL, o bɛ kɛ sababu ye ka kurukuruw ni kurukuruw falen ji la farikolo yɔrɔ caman na. Aw kana siran ni aw ye nin mɛn. An ka kuma o kan cogo jɛlen na ani cogo nɔgɔman na.

VHL ka bana ye mun ye tigitigi?

VHL ye bana ye min bɛ sɔrɔ an ka jamu caman cili fɛ. O bɛ se ka kɛ sababu ye ka aw farikolo yɔrɔ suguya caman bila, misali la, .

• Ɲɛw
• Kunsɛmɛ
• Kɔnɔbara basigilen
• Kɔnɔna tulo
• Surɔfiyen glandes (surénaux glandes).
• Pankreyasi (pankreyasi).
• Sugunɛw
• Bangekɔlɔsi fɛɛrɛw

Tumuw bɛ se ka sɔrɔ yɔrɔw la i n’a fɔ...

a yɔrɔ min ka fisa , o ye ko o falenfɛnw fanba tɛ bana jugu ye . O kɔrɔ ye k’u tɛ kansɛribana ye. Nka, nin bana in bɛ mɔgɔ min na, o tigi ka sugunɛ ni kɔnɔboli kansɛri sɔrɔli farati ka bon dɔɔni. O de kama a nafa ka bon ka i janto nin ko in na.

Mun na nin VHL bana in bɛ kɛ?

A ka c’a la, VHL jamu min bɛ an farikolo la, o bɛ tumuw falenni kɔlɔsi, a kɛtɔ ka farikolokisɛw bali u ka tila cogo la min tɛ se ka kunbɛn. A bɛ iko garadi dɔ an farikolo la. Nka VHL bana bɛ mɔgɔ min na, o jamu bɛ fɛn caman Changer walima ka Changé. O tuma na fɛ, o garadi in ka baara tɛ baara kɛ ka ɲɛ. O de kosɔn, farikolokisɛ minnu tɛ cogoya la, olu bɛ bonya ka bɔ u yɛrɛ la, wa u bɛ daminɛ ka kuruw kɛ.

O ko in bɛ se ka kɛ cogoba fila de la:

1. Cɛsiri min bɛ bɔ bangebagaw fɛ : VHL bɛ mɔgɔ 10 o 10 la, 8 ɲɔgɔn bɛ a ciyɛn ta u ba walima u fa fɛ. A bɛ ciyɛnta cogo la min bɛ wele ko autosomal dominant pattern, o kɔrɔ ye ko ni o bana in bɛ bangebaga kelen na, u den kelen-kelen bɛɛ bɛ se ka a ciyɛn sɔrɔ 50%.

2. A kɛra k’a sɔrɔ a ma kɛ k’a sɔrɔ a ma kɛ cogo si la: Ko 2 ɲɔgɔn na, ko 10 o 10, o tɛ fɛn ye min bɛ sɔrɔ bangebagaw fɛ. Nin bana in bɛ se ka sɔrɔ ka da fɛn dɔ yeli ye min bɛ kɛ ka kɛɲɛ ni jamu caman yeli ye ( mutation spontanée ) a yiriwali daminɛ na i n’a fɔ denso.

VHL taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

VHL taamasiɲɛw bɛ se ka ɲɔgɔn ta kosɛbɛ mɔgɔ ni mɔgɔ cɛ. O bɛ kɛ barisa a taamasiɲɛw bɛ bɔ aw fari la, kuru bɛ ​​yɔrɔ min na. Mɔgɔ dɔw bɛ se ka taa san caman kɔnɔ ka sɔrɔ taamasiɲɛ foyi tɛ u la.

Hali ni a taamasiɲɛw bɛ daminɛ tuma caman na san 26 lamini na, a bɛ se ka kɛ mɔgɔ dɔw tɛ taamasiɲɛ belebelew sɔrɔ fo u si san 65. A taamasiɲɛw bɛ daminɛ san min na, o fana bɛ ɲɔgɔn ta ka kɛɲɛ ni kuru suguya ye. I n'a fo:

• Ɲɛkisɛw (hémangioblastomes rétinaux): san 12-25
• Joli siraw kuru minnu bɛ kunsɛmɛ na walima kɔkolo la (hémangioblastomes): san 18-35
• Sugunɛbilenni walima kansɛri (sugunɛbilenni): a bɛ san 25-50 cɛ
• Tulo kɔnɔnatumuw (endolymphatic sac tumors): u si bɛ san 24-35 cɛ

VHL bɛ sɔrɔ cogo di?

Ni bana in bɛ aw ka denbaya kɔnɔ mɔgɔ dɔ la, walima ni aw ka bana taamasiɲɛw y’a to aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ sigasiga ko VHL bɛ aw la, a bɛna aw bila ka taa aw ka jamu sɛgɛsɛgɛli kɛ . O bɛ kɛ ni joli ta ye. O dɔrɔn de ye fɛɛrɛ ye min bɛ se ka a dɔn ni dannaya ye ni fɛn dɔ Changement de votre gène VHL.

Ko minnu ka teli ka kɛ dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka sigasiga VHL la, olu ye:

• Ɲɛkisɛ (eye hemangioblastoma) sɔrɔli a denmisɛnman.
• Sugunɛ kansɛri sani a ka se san 40 ma.
• Tumu caman sɔrɔli (hémangioblastomes) kunsɛmɛ walima kɔkolo la.
• Tumu walima kuru caman sɔrɔli sugunɛ walima kɔnɔbara la.

Ni a sɔrɔla ko VHL bɛ aw la, fɛɛrɛ nata min nafa ka bon kosɛbɛ, o ye kɔlɔsili ye min bɛ kɛ ni timinandiya ye.

Kɔlɔsili kɛli ye mun ye?

Nin bɛ se ka kɛ i n’a fɔ koba, nka ni an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, o kɔrɔ ye ko hali ni bana taamasiɲɛw tɛ aw la, aw ka dɔgɔtɔrɔso jɛkulu bɛna aw kɔlɔsi tuma bɛɛ. O kɔrɔ ye ko ni kuru kura bɔra walima ni kuru kɔrɔ dɔ bonyana, a bɛ se ka dɔn joona kosɛbɛ, wa furakɛli wajibiyalen bɛ se ka daminɛ. Nin ye VHL ɲɛnabɔli dusukun ye.

O sɛgɛsɛgɛliw tɛ kelen ye ka kɛɲɛ ni aw si hakɛ ye.

• Kabini denmisɛnya la (san 1-4): Aw bɛ aw ɲɛw lajɛ ɲɛdɔnbaga fɛ kalo 6 o kalo 6 fo kalo 12 o kalo 12. San 2 kɔfɛ, aw bɛ aw ka tansiyɔn lajɛ san o san.
• Denmisɛnya (san 5-10): Ɲɛ sɛgɛsɛgɛli bɛ taa ɲɛ. Ani fana, sugunɛ walima joli sɛgɛsɛgɛli (métanephrines) bɛ kɛ walasa ka sugunɛbaralabanaw (pheochromocytomes) lajɛ.
• Funankɛya (kabini san 11 la): San damadɔ o san damadɔ, MRI sɛgɛsɛgɛli bɛ kɛ walasa ka kunsɛmɛ ni kɔkolo lajɛ. Lamɛnni fana bɛ lajɛ.
• Balikuya (ka bɔ san 15 la): Kɔnɔbara sɛgɛsɛgɛli bɛ kɛ san fila o san fila walasa ka sugunɛ, kɔnɔboli ani sugunɛbaralabana lajɛ.

Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna o waati bolodacogo kɛ ka kɛɲɛ ni aw ye.

VHL furakɛcogo jumɛnw bɛ yen?

VHL furakɛli bɛ bɔ kuru suguya, a bonya ani a sigiyɔrɔ la. Ni kuru tɛ kansɛri ye, ni a ka dɔgɔn, ni a man ɲi, kɔlɔsili bɛ se ka kɛ ka sɔrɔ furakɛli si ma kɛ.

Furakɛli fɛɛrɛba caman bɛ yen:

1. Furakɛcogo : Fura min donna kɔsa in na, n’o ye belzutifan (Welireg) ye, o ye ɲɛtaa sɔrɔ kosɛbɛ VHL ni kuru damadɔw (sugunɛ kansɛri, joli-sira-funu) dɔgɔyali ni u jɛnsɛnni na.

2. Opereli: VHL furakɛcogo min ka teli ka kɛ, o ye opereli ye. Kuru minnu bɛ ka bana taamasiɲɛw bila mɔgɔ la, minnu bɛ ka bonya, walima minnu bɛ kansɛri taamasiɲɛw jira, olu bɛ bɔ opereli fɛ.

3. Fiɲɛdimi furakɛli : A bɛ kɛ ni fiɲɛ ye min fanga ka bon walasa ka tumuw tiɲɛ. O bɛ kɛ kɛrɛnkɛrɛnnenya la kuru dɔw la minnu bɛ sɔrɔ kunsɛmɛ ni tulo la.

4. Furakɛli wɛrɛw : Bi furakɛcogo dɔw bɛ sugunɛbilenni na i n’a fɔ Ablation (ka kuru tiɲɛ ni funteni jugumanba ye walima ni farigan jugumanba ye) ani Immunotherapy .

Aw ka dɔgɔtɔrɔso jɛkulu bɛna a latigɛ furakɛli min ka fisa aw ma.

Ka ɲɛnamaya kɛ ni VHL ye ani hakili lafiya

A bɛnnen don ka siran, ka jɔrɔ, ka hakili ɲagami ni aw y’a dɔn ko bana dɔ bɛ aw la min man teli ka sɔrɔ i n’a fɔ VHL. Degun ("scanxiety") bɛ caya kɛrɛnkɛrɛnnenya la ni aw bɛ aw labɛn ka sɛgɛsɛgɛli kɛ ani ka a sɔrɔlenw makɔnɔ.

Fɛn damadɔ bɛ yen aw bɛ se ka minnu kɛ walasa ka ɲɛnamaya kɛ kɛnɛya ni nisɔndiya la ni nin bana in ye:

• Dumuni nafama dunni: Aw bɛ dumuni dafalen dun ni nakɔfɛnw, jiridenw, sogo mɔbaliw, ani farikolojɔli dumuni caman ye i n’a fɔ jɛgɛ. Aw ye aw yɛrɛ tanga sigarɛtimin ma pewu.
• Farikoloɲɛnajɛ: Farikoloɲɛnajɛ nɔgɔman i n’a fɔ taama don o don, o bɛ se ka dɔ bɔ degun na ani ka i farikolo to kɛnɛya la.
• Hakilila lafiya : Aw bɛ fɛnw kɛ i n’a fɔ yoga, hakilijakabɔ, a ɲɔgɔnnaw Aw ye waati ta fɛnw kama minnu bɛ hakili lafiya lase aw ma (i n’a fɔ gafe ɲuman kalanni, dɔnkili lamɛnni).
• Dɛmɛ ɲini: I ka kuma i somɔgɔw ni i teri sɛbɛw fɛ o ko la. Aw ye aw dusukunnataw fɔ. Ni aw mago bɛ dɛmɛ na (ka taa dɔgɔtɔrɔso la, ka dɛmɛ don degeliw la), aw kana siran k’o fɔ.
• Aw ka da aw ka dɔgɔtɔrɔso jɛkulu la: Aw ye ɲininkali walima haminanko dɔw kɛ aw ka dɔgɔtɔrɔ la. A nafa ka bon fana ka aw ka bana taamasiɲɛw ni sɛgɛsɛgɛli jaabiw sɛbɛn.