Yala nin taamasiɲɛ ninnu bɛ aw denmisɛnnin na wa? An ka kuma Wiskott-Aldrich ka bana kan.

Yala aw denmisɛnnin bɛ bana tuma bɛɛ wa? Yala fari gɛlɛyaw b’a la tuma dɔw la i n’a fɔ ŋɛɲɛ, yala joli bɛ bɔ a la kosɛbɛ hali ni kuru fitini dɔ kɛra a la, walima a bɛ kuru tuma bɛɛ yɔrɔ bɛɛ wa? Hali ni ninnu bɛ se ka kɛ i n’a fɔ u bɛ cogo la, tuma dɔw la, jamu dɔ bɛ se ka kɛ o kɔfɛ, an ma caman mɛn o ko la. O bana sugu dɔ ye Wiskott-Aldrich ka bana ye. An ka kuma o kan ka ɲɛ dɔɔnin bi.

Nin Wiskott-Aldrich ka bana in ye mun ye?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, nin ye bana ye min man teli ka sɔrɔ jamu fɛ . A bɛ nɔ bila den ka farikolo tangacogo la kosɛbɛ ani joli kɔnɔ farikolokisɛ dɔw ka baara la. O bɛ se ka taamasiɲɛ caman lase mɔgɔ ma siɲɛ kelen. Olu dɔw ye:

• Ɲɛgɛnɛsira: Farikolo bana min bɛ kɛ sababu ye ka fari yɔrɔ jalenw ni nɛ bɔ.
• Banakisɛfagalanw dɛsɛ : Joli kuru finman minnu bɛ bana kɛlɛ farikolo la, olu tɛ baara kɛ ka ɲɛ.
• Joli ni kurukuru: Hali ni a magara dɔɔni dɔɔni, o bɛ se ka kɛ sababu ye ka joli bɔ, ka joginni bɛ se ka kɛ yɔrɔ dɔw la ka a sababu kɛ joli kuruli gɛlɛya ye.

Nin bana in bɛ se ka kɛ sababu ye tuma dɔw la ka gɛlɛyaw lase mɔgɔ ma minnu bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la. A bɛ se fana ka i ka ɲɛnamaya surunya. Nka, ni furakɛli kɛra sisan, o faratiw bɛ se ka dɔgɔya kosɛbɛ .

Nin bana in ka ca cogo di?

tiɲɛ na , nin ka dɔgɔ kosɛbɛ . Jateminɛw y’a jira ko cɛden miliyɔn o miliyɔn saba dɔrɔn de bɛ sɔrɔ Wiskott-Aldrich ka bana fɛ. Hali jamana dɔ la i n’a fɔ Ameriki, nin bana in bɛ mɔgɔ 5000 bɔ. A bɛ cɛdenw de minɛ kosɛbɛ , wa a man teli kosɛbɛ, kosɛbɛ npogotigininw ka a sɔrɔ.

Bana min bɛ sɔrɔ WAS fɛ, o ye mun ye?

Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se fana ka Wiskott-Aldrich Syndrome wele ko bana min bɛ sɔrɔ WAS fɛ. O bɛ tali kɛ cogoyaw la minnu bɛ nɔ bila farikolo tangalanw na ka da fɛn dɔ jiginni kan WAS jamu kɔnɔ. Misali la, X-linked trombocytopenia fana ye bana ye min bɛ sɔrɔ WAS fɛ.

Nka, bana min bɛ wele ko ``neutropenie congénitale'', o bɛ sɔrɔ jamu caman cili fɛ, min ni ``WAS'' jamu tɛ kelen ye. Dɔgɔtɔrɔw bɛ nin bana in dɔn dɔrɔn ni den ye banakisɛ jugumanba sɔrɔ.

Wiskott-Aldrich ka bana taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

An y’a Fɔ kaban ko nin bana in taamasiɲɛba saba bɛ yen. An k' u lajɛ ka ɲɛ dɔɔnin .

• Ɲɛgɛnɛsira: O bɛ kɛ sababu ye ka fari ja kosɛbɛ ani ka nɛ bɔ., tuma dɔw la a bɛ se ka kɛ bilen ye ani ka kɛ fɛn ye min bɛ sɔgɔsɔgɔ. A bɛ i n’a fɔ ŋɛɲɛ min bɛ denmisɛnnin dɔw sɔrɔ, nka o bɛ se ka juguya dɔɔni.

• Banakisɛfagalanw dɛsɛ : Nin bana in bɛ sɔrɔ ni joli kuru finman minnu bɛ dɛmɛ don ka an farikolo kɛnɛya, olu tɛ baara kɛ ka ɲɛ. O bɛ dɔ bɔ farikolo ka se ka banaw kɛlɛ . Tuma dɔw la, farikolo tangalanw yɛrɛ bɛ se ka daminɛ ka bin a yɛrɛ farikolo kan. O bɛ se ka kɛ sababu ye ka banakisɛw sɔrɔ tuma caman, ani bana dɔw i n’a fɔ sɔgɔsɔgɔninjɛ, jolilabanaw (joli siraw fununi), jolidɛsɛ (joli hakɛ dɔgɔyali), jolidɛsɛ (joli kansɛri suguya dɔ), walima kansɛri (kansɛri suguya dɔ).

• Joli gɛlɛyaw (Microthrombocytopenia): O ye ni joli segin furakisɛ hakɛ bɛ dɔgɔya walima ka dɔgɔya kosɛbɛ . Tiɲɛ na, olu de ye farikolokisɛw ye minnu bɛ joli bɔli dabila. O la ni ninnu ka dɔgɔn, hali ni a tigɛra dɔɔni dɔɔni, o bɛ se ka kɛ sababu ye ka joli bɔ min tɛ jɔ. O bɛ se ka kɛ sababu ye ka kurukuru , nugu joli, tuma dɔw la kɔnɔboli joli, fari jukɔrɔ joli (purpura), ani nɔ bilenman misɛnniw (petechiae) fari la.

Aw kana siran nin bana in ɲɛ ka da a kan nin taamasiɲɛ kelen walima fila bɛ aw la dɔrɔn. Nka ni o kow tora senna, a ka fisa ka taa dɔgɔtɔrɔso la.

Denmisɛn minnu ka Wiskott-Aldrich ka bana ka jugu kosɛbɛ (baarakɛbaliya) olu fana bɛ se ka taamasiɲɛw jira i n’a fɔ:

• Ɲɛgɛnɛsiraw
• Banakisɛfagalanw ka dɛsɛ
• Kurukuru jugumanba
• Sɔgɔsɔgɔninjɛ

Tuma dɔw la, ni farikolojidɛsɛ bangenen don min bɛ sɔrɔ WAS jamu dɔ fɛ min bɛ baara kɛ kosɛbɛ, banakisɛw ka bana jugumanw walima sindrom myélodysplastique (kololabanaw) bɛ se ka sɔrɔ.

O kun ye mun ye?

Wiskott-Aldrich ka bana sababuba ye jamu caman yeli ye, walima fɛn caman cili, WAS jamu kɔnɔ . O WAS jamu in bɛ an ka X kolosinsinnan bolo surun na. O jɛnɛya in bɛ Wiskott-Aldrich syndrome proteine ​​dilan. O farikolojɔlifɛn in bɛ an ka joli-sira-funu bɛɛ la.

Nin Wiskott-Aldrich syndrome proteine ​​in bɛ an ka seliluw dɛmɛ u ka nɔrɔ farikolokisɛ wɛrɛw ni farikolo yɔrɔ wɛrɛw la (adhesion). O nɔrɔli in nafa ka bon kosɛbɛ barisa a bɛ an farikolo tangalanw dɛmɛ ka se sɔrɔ juguw kan i n’a fɔ banakisɛw ni banakisɛw minnu bɛ don farikolo la.

O la, ni jamu caman b’i la i ka `WAS` jamu la, i joli kuruw tɛna se ka nɔrɔ farikolokisɛ wɛrɛw ni farikolo yɔrɔ wɛrɛw la ka ɲɛ. O bɛna a to farikolo tangalanw kana a ka baara kɛ ka ɲɛ. O de bɛ kɛ sababu ye ka Wiskott-Aldrich Syndrome taamasiɲɛw jira.

Neutropenie bangenen na, fɛn dɔ jiginni bɛ farikolokisɛ suguya fila lamaga dabila, neutrophils ani monocytes, o bɛ farikolo tangalanw bali ka o farikolokisɛw bila ka banakisɛw kɛlɛ.

Yala nin ye fɛn ye min bɛ bɔ mɔgɔw la wa?

Ɔwɔ, nin ye bana ye min bɛ se ka sɔrɔ ciyɛn fɛ. A bɛ ciyɛn sɔrɔ ``X-linked recessive`` cogo la. O kɔrɔ ye ko den ka kan ka jamu caman cili sɔrɔ bangebaga fila bɛɛ fɛ.

An bɛ an ka cɛnimusoya kolosinsinnanw ciyɛn ta an bangebagaw fɛ. Cɛw bɛ ni `X` kolosinsinnan kelen ye ani `Y` kolosinsinnan kelen. Musow bɛ ni `X` kolosinsinnan fila ye. Nin bana in bɛ cɛdenw de minɛ kosɛbɛ, bawo o jamu jiginni bɛ nɔ bila u ka `X` kolosinsinnan kelen in baara la.

Hali ni bana in bɛ ni denbaya cogoya ye, banabagatɔ bɛɛ la, a ka ca ni 30% ye ``de novo'' , o kɔrɔ ye ko a bɛ sɔrɔ jamu jiginni kura fɛ min bɛ kɛ kɔnɔmaya waati.

I b’o dɔn cogo di?

A ka ca a la dɔgɔtɔrɔ bɛ Wiskott-Aldrich Syndrome sɛgɛsɛgɛ denmisɛnni walima denmisɛnya waati . Den bɛ sɛgɛsɛgɛ ka sɛgɛsɛgɛli wajibiyalenw kɛ. Nin bana in taamasiɲɛ fɔlɔw bɛ se ka kɛ joli ye banakɔtaa la, joli bɔli min tɛ deli ka kɛ, walima kurukuruni. Dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka nin sɛgɛsɛgɛli ninnu kɛ walasa ka bana in dɔn:

• Joli jate dafalen (CBC) .
• Joli sɛgɛsɛgɛli min bɛ kɛ ni jamu ye
• Joli min bɛ kɛ farikolo lamini na

Ni o ma dɔn denmisɛnniw na, a taamasiɲɛw bɛ ye ka caya denmisɛnya la.

Ni aw den ye farikolo tangacogo fanga dɔgɔya taamasiɲɛw jira, i n’a fɔ banakisɛ minnu bɛ to a la, a bɛ se ka kɛ ko sɛgɛsɛgɛli wɛrɛw ka kan ka kɛ a denmisɛnman. O bɛ kɛ barisa a bɛ se ka kɛ den fari tɛ se ka banakisɛw ni banakisɛw kɛlɛ ka ɲɛ, wa a tɛ se ka boloci dɔw jaabi ka ɲɛ.

Dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka joli sɛgɛsɛgɛli kɛ walasa ka a dɔn ni aw den farikolo bɛ farikolo tangalanw bɔ boloci kɔfɛ. Nin farikolo tangalanw de bɛ farikolo tangalan dilan walasa ka mɔgɔ tanga bana juguw ma. Ka fara o kan, joli sɛgɛsɛgɛli wɛrɛ bɛna kɛ walasa ka den ka joli kuru finmanw lajɛ, kɛrɛnkɛrɛnnenya la T-cell ani immunoglobuline (olu fana bɛ dɛmɛ ka farikolo tangalanw dilan).

O furakɛcogo jumɛnw bɛ yen?

Wiskott-Aldrich ka bana bɛ se ka furakɛ nin cogo ninnu na:

• Aw bɛ banakisɛw furakɛBanakisɛfagalanw walima banakisɛfagalanw.
• Banakisɛfagalanw (immunoglobuline) pikiri bɛ kɛ walasa ka banakisɛfagalanw lasegin minnu banna.
• Joli-banakisɛw tali joli-sira-funu gɛlɛyaw kama.
• Ɲɛgɛnɛsiraw bɛ se ka furakɛ ni furaw ye minnu bɛ kɛ fari la ani furaji minnu tɛ sɔrɔ dɔgɔtɔrɔso la (OTC) .

Ni bana walima banakisɛ dɔ donna den na, o bɛ se ka juguya ani ka a ka ɲɛnamaya yɛrɛ bila farati la . Walasa ka den ka ɲɛnamaya tanga, aw bɛ se ka nin fura ninnu fana kɛ k’a lajɛ:

• Kɔnɔnatumuw cili : Nin bɛ se ka kɛ fura ɲuman ye min bɛ sɔrɔ sisan.
• Jɛnɛya furakɛli (o bɛ ɲinini senfɛ hali bi).

Aw den ka dɔgɔtɔrɔ bɛna baro kɛ furakɛli suguya ninnu kan ni aw ye ani ka furakɛli boloda walasa ka ɲɛtaa ɲuman sɔrɔ aw den bolo ani ka a ka ɲɛnamaya kɛcogo ɲɛ.

Ni nin bana in bɛ ne den na, ne ka kan ka mun makɔnɔ?

Ni Wiskott-Aldrich Syndrome bɛ aw den na, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna furakɛli fɛɛrɛ dɔ labɛn walasa ka dɛmɛ don ka gɛlɛyaw bali minnu bɛ se ka a ka ɲɛnamaya bila farati la, gɛlɛya minnu bɛ se ka sɔrɔ barisa u farikolo tangacogo tɛ baara kɛ ka ɲɛ. Sɛgɛsɛgɛli kɔfɛ, aw bɛ se ka bila ka taa ladilikan di aw ma jamu kan . O bɛ se ka aw ni aw ka denbaya dɛmɛ ka fɛn caman dɔn bana in kan ani furakɛli suguya minnu bɛ se ka kɛ.

Hali denmisɛnniw ka bana minnu ka ca i n’a fɔ kɔnɔboli, olu bɛ se ka kɛnɛyako gɛlɛyabaw lase den ma. Ikomi a farikolo tangacogo barika man bon i n’a fɔ a si hakɛ denmisɛn tɔw, a bɛ se ka kɛ a ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la o yɔrɔnin bɛɛ. Ni aw ye banaw ni banakisɛw furakɛ joona, o bɛ se ka aw dɛmɛ ka nɔ ɲumanw sɔrɔ.

Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se k’a fɔ aw ye ko aw kana banakisɛ ɲɛnama bolociw di aw den ma (i n’a fɔ murafura) barisa banakisɛ suguya ɲɛnama dɔ bɛ se ka den bana. Hali ni aw den ye boloci dɔw ta, a bɛ se ka kɛ u tɛ se ka kɛ ten. Ni banakisɛ dɔ banana aw den na, a ka ca a la furakɛli joona ni banakisɛfagalanw ye, o bɛ baara kɛ ka ɲɛ. Nka hali bana minnu ka teli ka kɛ, olu bɛ se ka gɛlɛyaw lase mɔgɔ ma.

A bɛ se ka kɛ aw den mago bɛ kansɛri sɛgɛsɛgɛli la tuma bɛɛ a ka ɲɛnamaya bɛɛ kɔnɔ barisa kansɛri suguya dɔw sɔrɔli farati ka bon a la, kɛrɛnkɛrɛnnenya la jolidɛsɛ walima jolidɛsɛ .

Yala fura dafalen bɛ o la wa?

Ɔwɔ, jirisunw cili (a bɛ fɔ fana ko kolotugudaw cili) bɛ se ka Wiskott-Aldrich Syndrome furakɛ.O jiginni suguw bɛ farikolo joli-sira-funu-banakisɛw bɔ, ka joli-sira-funu kɛnɛmanw bila u nɔ na. Ikomi Wiskott-Aldrich Syndrome bɛ kɛ sababu ye ka joli kurukuruw bɔ minnu tɛ cogo la, joli seginni bɛ se ka o farikolokisɛw bila farikolokisɛ kɛnɛmanw nɔ na minnu bɛ baara kɛ.

Yala Wiskott-Aldrich ka bana bɛ mɔgɔ faga wa?

Wiskott-Aldrich ka bana bɛ se ka mɔgɔ faga . A fɔra ka tɛmɛ ko denmisɛn minnu ma kɛ ni jirisunba ye, olu si bɛ san 15 ɲɔgɔn bɔ. Taamasiɲɛ minnu bɛ sɔrɔ banakisɛw fɛ, joli bɔli den kunkolo la, bana jugumanba walima kansɛri bɛ se ka kɛ a ka ɲɛnamaya bila farati la, wa saya bɛ se ka kɛ joona.

Nka, furakɛli dɔnniya yiriwalen kɔfɛ, furakɛli suguya minnu bɛ sen na sisan, olu y’a to denmisɛnnin ka ɲɛnamaya bɛɛ lajɛlen bɛ se ka ɲɛ.

Yala o bɛ se ka bali wa?

nin ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ , wa a tɛ se ka bali . Ni aw b’a fɛ ka den sɔrɔ ani ni aw b’a fɛ ka farati dɔn den sɔrɔli la min ka bana dɔ bɛ a la, aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ jamu sɛgɛsɛgɛli ko la .

Ne ka kan ka taa n den ka dɔgɔtɔrɔso la waati jumɛn?

Ni aw den bananen don ani ni a sɔrɔla ko Wiskott-Aldrich Syndrome bɛ a la, aw bɛ taa u ka dɔgɔtɔrɔ fɛ joona . Ikomi u farikolo tangalanw tɛ baara kɛ ka ɲɛ, u bɛ se ka banakisɛw sɔrɔ ka caya. Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka bana walima bana in furakɛ, walima ka gɛlɛyaw bali minnu bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la.

Aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la ni nin fɛn ninnu dɔ bɛ aw den na:

• Joli bɛ sɔrɔ banakɔtaa la (Kɔnɔboli joli) .
• Nu kɔnɔ joli bɛ to ka bɔ
• Yɔrɔ belebelebaw bɛ kurukuruw sɔrɔ
• Yɛlɛma donna u fari la
• Banakisɛ minnu bɛ segin-ka-bɔ (misali la, kɔnɔboli juguman walima sɔgɔsɔgɔninjɛ, banakisɛfagalanw) .

Ne ka kan ka ɲininkali jumɛnw kɛ dɔgɔtɔrɔ la?

Aw bɛ se ka dɔgɔtɔrɔ ɲininka ɲininkaliw la i n’a fɔ ninnu:

• Ne den ka siya ye mun ye?
• Ne bɛ se ka fura jumɛnw kɛ ka ne den ka ŋɛɲɛ furakɛ?
• Aw bɛ furakɛli minnu fɔ, yala kɔlɔlɔ dɔw bɛ u la wa?
• Yala ne den bɛnnen don ka jirisunba dɔ ci wa?

Danfara jumɛn bɛ Wiskott-Aldrich ka bana ni Ataxia-Telangiectasie cɛ?

Wiskott-Aldrich Syndrome ani Ataxia-Telangiectasia fila bɛɛ ye jamu banaw ye minnu bɛ nɔ bila farikolo tangalanw ka baara la.. Nka, ataxia-telangiectasia bɛ sɔrɔ fɛn dɔ jiginni fɛ ATM jamu kɔnɔ. A bɛ nɔ bila i ka lamaga-lamagali ni i ka jɛɲɔgɔnya la. A bɛ kɛ sababu ye fana joli siraw ka kɛ zigzag ye aw fari la.

Fɛn minnu nafa ka bon kosɛbɛ, i ka kan ka minnu to i hakili la

Ni aw y’a dɔn ko bana dɔ bɛ aw den na min man teli ka sɔrɔ a ka jamu la, min bɛna a tɔɔrɔ a si bɛɛ la, o bɛ se ka kɛ fɛn ye min bɛ se ka a degun. A bɛ se ka kɛ fɛn ye min bɛ mɔgɔ kabakoya. Nka, i kana i hakili ɲagami. Aw den ka dɔgɔtɔrɔ bɛna fɛn caman fɔ aw ye bana in kan ani aw bɛ se ka den dɛmɛ cogo min na so kɔnɔ. A bɛ se ka kɛ aw den ka farikolo tangacogo tɛ baara kɛ ka ɲɛ, o la a bɛ se ka bana ka caya.

A nafa ka bon ka aw janto aw yɛrɛ la ka aw to aw den ladonni na. bangebagaw ni denbaya caman bɛ dususalo ni dɛmɛba sɔrɔ ni u bɛ kuma hakili kɛnɛya ladilikɛla dɔ fɛ .

Ni ɲɛtaa kɛra sisan furakɛlicogo la, nin bana in bɛ denmisɛn minnu na, olu bɛ se ka ɲɛnamaya dafalen ni nisɔndiya la sisan. O la sa, i ka to barika la.

` Wiskott-Aldrich ka banaw, jamu banaw, farikolo tangacogo, ŋɛɲɛ, joli bɔli, jirisunw cili, denmisɛnw ka kɛnɛya