আসুন পিএনএইচ (প্যারোক্সিসমাল নকটার্নাল হিমোগ্লোবিনুরিয়া) নামক একটি বিরল রক্ত ​​রোগ এবং এর এমপাভেলি চিকিৎসা নিয়ে আলোচনা করা যাক।

আপনি কি কখনো লক্ষ্য করেছেন যে সকালে আপনার প্রস্রাবের রঙ কিছুটা গাঢ়, এমনকি রক্তও থাকতে পারে? আপনি কি সারাক্ষণ ক্লান্ত বোধ করেন বা আপনার মুখ ফ্যাকাশে হয়ে যায়? এগুলো PNH বা Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria নামক একটি বিরল রক্তের রোগের লক্ষণ হতে পারে, যার নাম অনেকেই শোনেননি। এই নামটি শুনে ভয় পাবেন না। চলুন, সবকিছু সহজ ও স্পষ্টভাবে আলোচনা করা যাক।

PNH আসলে কী?

সহজ কথায়, পিএনএইচ হলো এমন একটি অবস্থা যখন আমাদের নিজস্ব রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থা ভুলবশত আমাদের নিজেদের সুস্থ লোহিত রক্তকণিকাকেই আক্রমণ করে এবং ধ্বংস করে দেয়। ভাবুন, এখানে যা ঘটছে তা অনেকটা এমন যে, একটি দেশকে রক্ষা করার দায়িত্বে থাকা সেনাবাহিনী সেই দেশের জনগণকেই আক্রমণ করছে।

এর কারণ হলো আমাদের অস্থিমজ্জার কিছু কোষে একটি জিনগত পরিবর্তন ঘটে। ফলে, সেই অস্থিমজ্জা থেকে উৎপন্ন লোহিত রক্তকণিকাগুলো কিছুটা দুর্বল হয়। আমাদের রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থা এই দুর্বল কোষগুলোকে সহজেই শনাক্ত করে ধ্বংস করে দিতে পারে।

• লোহিত রক্তকণিকার ধ্বংস: চিকিৎসাবিজ্ঞানের পরিভাষায়, লোহিত রক্তকণিকার এই ভাঙনকে হিমোলাইসিস বলা হয়।
• প্রস্রাবের রঙের পরিবর্তন: হিমোগ্লোবিন হলো লোহিত রক্তকণিকায় থাকা একটি প্রোটিন যা অক্সিজেন বহন করে। যখন এই কোষগুলো ভেঙে যায়, তখন এই হিমোগ্লোবিন রক্তে মিশে যায়, কিডনি দ্বারা পরিস্রুত হয় এবং প্রস্রাবের সাথে শরীর থেকে বেরিয়ে যায়। একে হিমোগ্লোবিনুরিয়া বলা হয়। এই কারণেই প্রস্রাব গাঢ়, বাদামী বা রক্তের মতো রঙের দেখায়। সকালের প্রস্রাবে এটি প্রায়শই সবচেয়ে স্পষ্টভাবে বোঝা যায়।

এই রোগের আরেকটি গুরুতর জটিলতা হলো রক্ত ​​জমাট বাঁধার ঝুঁকি বৃদ্ধি । এই জমাট বাঁধা রক্তের কিছু কিছু প্রাণঘাতী হতে পারে। এছাড়াও, এই রোগটি শুধু লোহিত রক্তকণিকাকেই নয়, বরং সংক্রমণ প্রতিরোধকারী শ্বেত রক্তকণিকা এবং রক্তপাত বন্ধকারী প্লেটলেটকেও প্রভাবিত করতে পারে।

পিএনএইচ রোগের চিকিৎসাগুলো কী কী?

পিএনএইচ-এর চিকিৎসা আপনার উপসর্গ এবং অবস্থার তীব্রতার উপর নির্ভর করে। আপনার জন্য কোন চিকিৎসাটি সবচেয়ে ভালো হবে, তা আপনার ডাক্তার আপনার সাথে আলোচনা করে ঠিক করবেন। নিচের সারণিতে বর্তমানে উপলব্ধ কিছু প্রধান চিকিৎসার তালিকা দেওয়া হলো।

তাহলে এই এমপাভেলিটা কী?

এমপাভেলি হলো পিএনএইচ (PNH) চিকিৎসায় ব্যবহৃত একটি নতুন ও অত্যন্ত কার্যকর কমপ্লিমেন্ট ইনহিবিটর ঔষধ।

আমাদের রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থাকে পরস্পর সংযুক্ত প্রোটিনের একটি শৃঙ্খল হিসেবে ভাবুন। এই শৃঙ্খলের একটি অংশকে ‘কমপ্লিমেন্ট সিস্টেম’ বলা হয়। পিএনএইচ-এ এই সিস্টেমটি অতিসক্রিয় হয়ে ওঠে এবং লোহিত রক্তকণিকা ধ্বংস করে।

পুরোনো ওষুধগুলো (যেমন ইকুলিজুম্যাব) এই শৃঙ্খলের C5 নামক একটি স্থানকে লক্ষ্য করত। সেগুলো কেবল রক্তনালীর ভেতরের ধ্বংসযজ্ঞ (ইন্ট্রাভাসকুলার হিমোলাইসিস) বন্ধ করত।

অতএব, যেসব রোগীর রক্তাল্পতা অব্যাহত রয়েছে এবং যারা পূর্ববর্তী ওষুধে পুরোপুরি সুস্থ হননি, তাদের জন্য এমপাভেলি বিশেষভাবে উপকারী হতে পারে।

এমপাভেলি কীভাবে ব্যবহার করবেন?

এমপাভেলি এমন একটি ঔষধ যা আপনি বাড়িতে ব্যবহার করতে পারেন।

• পদ্ধতি: এটি একটি ত্বকের নিচে দেওয়া ইনজেকশন ।
• প্রয়োগের হার: সাধারণত সপ্তাহে দুইবার ।
• মাত্রা: আপনার ডাক্তার আপনার রক্তে ‘ল্যাকটেট ডিহাইড্রোজিনেজ (LDH)’ নামক একটি এনজাইমের মাত্রা পরীক্ষা করে আপনার ওষুধের মাত্রা নির্ধারণ করতে পারেন। LDH-এর মাত্রা পরিমাপ করে যে কী পরিমাণ লোহিত রক্তকণিকা ভেঙে যাচ্ছে।
• ব্যবহারবিধি: এটি ব্যবহারের দুটি উপায় আছে। একটি হলো একটি ছোট পাম্প ব্যবহার করা, যা ৩০-৬০ মিনিটের মধ্যে শরীরে ওষুধ পৌঁছে দেয়। অন্যটি হলো একটি ওয়ান-টাইম ইনজেক্টর সিস্টেম, যা পেটে প্রয়োগ করা হয় ।

চিন্তা করবেন না, আপনার ডাক্তার অথবা একজন প্রশিক্ষিত নার্স আপনাকে প্রথমে এটি ব্যবহার করার পদ্ধতি শিখিয়ে দেবেন।

এই ঔষধের কার্যকারিতা ও নিরাপত্তা সম্পর্কে জানার বিষয়সমূহ

পেগাসাস এবং প্রিন্স নামক দুটি প্রধান ক্লিনিক্যাল স্টাডিতে এমপাভেলির সাফল্য প্রমাণিত হয়েছে।

সহজ কথায়, উভয় গবেষণাতেই, যারা এমপাভেলি গ্রহণ করেছিলেন, তাদের হিমোগ্লোবিনের মাত্রা অন্যান্য চিকিৎসা গ্রহণকারীদের তুলনায় উল্লেখযোগ্যভাবে বেশি ছিল। তাদের রক্ত ​​সঞ্চালনের প্রয়োজনও উল্লেখযোগ্যভাবে কম হয়েছিল।

পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া এবং নিরাপত্তা

এমপাভেলির সাথে দেখা প্রধান পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াগুলি হল:

• ইনজেকশন দেওয়ার স্থানে ব্যথা, লালচে ভাব বা ফোলাভাব: এটি স্বাভাবিক। বরফ প্যাক লাগালে বা উষ্ণ জলে স্থানটি ভিজিয়ে রাখলে আপনি আরাম পেতে পারেন।
• সংক্রমণের ঝুঁকি বৃদ্ধি: যেহেতু এই ঔষধটি রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থার একটি অংশকে দমন করে, তাই নির্দিষ্ট কিছু ব্যাকটেরিয়াজনিত সংক্রমণের (বিশেষ করে ক্যাপসুলযুক্ত ব্যাকটেরিয়া) প্রতি সংবেদনশীল হয়ে পড়ার ঝুঁকি থাকে।

এমপাভেলি আরইএমএস প্রোগ্রামটি কী?

এই শব্দটি কিছুটা জটিল, কিন্তু সহজভাবে বলতে গেলে, এর অর্থ হলো একটি বিশেষ সুরক্ষা কর্মসূচি । এমপাভেলির মতো ওষুধের মাধ্যমে সংক্রমণের ঝুঁকির কারণে সরকারি সংস্থাগুলো এই ধরনের কর্মসূচি বাস্তবায়ন করে থাকে।

এই `REMS (ঝুঁকি মূল্যায়ন ও প্রশমন কৌশল)` কর্মসূচির অধীনে:

১. যে ডাক্তার আপনার ঔষধ নির্ধারণ করেন, তাঁকে অবশ্যই এই প্রোগ্রামে নিবন্ধিত হতে হবে।

২. যে ফার্মেসি আপনাকে ওষুধ সরবরাহ করে, সেটিকেও এর জন্য প্রত্যয়িত হতে হবে।

৩. ডাক্তার সাহেব, ঔষধটির ঝুঁকি এবং সংক্রমণের লক্ষণগুলো (জ্বর, শরীর ব্যথা, তীব্র মাথাব্যথা) সম্পর্কে আপনাকে ভালোভাবে অবগত থাকতে হবে।

এটি নিশ্চিত করে যে আপনি এই ঔষধটির উপকারিতা ও ঝুঁকি সম্পর্কে সম্পূর্ণরূপে অবগত আছেন এবং এটি নিরাপদে ব্যবহার করছেন।