আপনি কি কখনো লক্ষ্য করেছেন যে আপনার ছোট্ট সোনামণির শরীরের কোনো একটি অংশ, যেমন হাত, পা বা আঙুল, তার শরীরের বাকি অংশের তুলনায় অস্বাভাবিকভাবে বড়? অথবা আপনি কি কখনো অদ্ভুত কিছু লক্ষ্য করেছেন, যেমন তার ত্বকের উপর একটি বড় তিল বা রক্তনালীর জট? এই ধরনের জিনিস দেখলে যেকোনো বাবা-মায়ের চিন্তিত হওয়া স্বাভাবিক। আজ আমরা একদল বিরল রোগ নিয়ে কথা বলব যা এই ধরনের অবস্থার কারণ হতে পারে। একে বলা হয় PROS, বা PIK3CA-Related Overgrowth Spectrum।
আসুন আমরা বুঝি PROS এবং PIK3CA আসলে কী।
প্রথমত, PROS কোনো একক রোগ নয়। এটি বিভিন্ন অবস্থার একটি সমষ্টি। এই সমস্ত অবস্থার মধ্যে একটি সাধারণ বৈশিষ্ট্য রয়েছে। তা হলো, শরীরের কিছু অংশ অতিরিক্ত বড় হয়ে যায় (অতিরিক্ত বৃদ্ধি) অথবা অস্বাভাবিক আকার ধারণ করে।
এবার দেখা যাক, এমনটা কেন ঘটে। এর প্রধান কারণ হলো আমাদের শরীরের 'PIK3CA' নামক জিনে একটি পরিবর্তন, অর্থাৎ মিউটেশন।
সহজ কথায়, আমাদের শরীর একটি বড় কারখানার মতো। এই কারখানার সবকিছুকে সঠিকভাবে সম্পন্ন করার জন্য কিছু নির্দেশাবলী রয়েছে। ‘PIK3CA’ এমনই একটি গুরুত্বপূর্ণ জিন যা এই ধরনের নির্দেশাবলী প্রদান করে। এটিই আমাদের কোষগুলোকে বলে, "ঠিক আছে, এখন তুমি বিভাজিত হও," "এখন তুমি বড় হও," "ঠিক আছে, এখন তোমার সময় শেষ, মরে যাও।"
তবে, এই ‘PIK3CA’ জিনের নির্দেশিকা বইয়ের কোনো একটি অক্ষর যদি ভুল হয়, অর্থাৎ যদি কোনো মিউটেশন ঘটে, তাহলে ওই কোষগুলো যে বার্তা পায় তা বিভ্রান্ত হয়ে যায়। তখন কিছু কোষ খুব দ্রুত বিভাজিত হতে থাকে, অথবা যখন তাদের মরে যাওয়া উচিত তখন মরে না। তখনই আমরা ওই কোষগুলো যেখানে থাকে, অর্থাৎ ত্বক, রক্তনালী, হাড়, চর্বির কলা এবং মস্তিষ্কের মতো জায়গায় অস্বাভাবিক অতিরিক্ত বৃদ্ধি দেখতে পাই।
এখানে একটি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ বিষয় আছে যা আপনাকে অবশ্যই মনে রাখতে হবে। PROS এমন কোনো রোগ নয় যা বাবা-মা থেকে সন্তানের মধ্যে ছড়ায়। এর মানে এই নয় যে, আপনার এই রোগটি থাকলে আপনার সন্তানের হবে না, এবং আপনার কোনো এক সন্তানের এই রোগটি থাকলে অন্য সন্তানদেরও হবে না। এই জিনগত পরিবর্তনটি শিশুর শরীরের প্রতিটি কোষে ঘটে না, বরং কেবল কিছু নির্দিষ্ট কোষে ঘটে। তাই এ নিয়ে অহেতুক ভয় পাবেন না।
বিভিন্ন চিকিৎসা পরিস্থিতি যা PROS-এর আওতায় আসে
কখনও কখনও ডাক্তাররা PROS-এর মাধ্যমে সরাসরি কোনো রোগ নির্ণয় করেন। আবার কখনও কখনও, তাঁরা একটি নির্দিষ্ট শারীরিক অবস্থার (সিন্ড্রোম) নাম উল্লেখ করেন যা PROS-এর আওতাভুক্ত। এগুলোর মধ্যে কয়েকটি নিচের সারণিতে তালিকাভুক্ত করা হলো।
| রোগের নাম (সিন্ড্রোম) | প্রধান বৈশিষ্ট্য এবং বর্ণনা |
|---|---|
| ফাইব্রোঅ্যাডিপোজ হাইপারপ্লাসিয়া | এই অবস্থায়, চর্বিযুক্ত কলা, তন্তুযুক্ত কলা বা রক্তনালীর অতিরিক্ত বৃদ্ধির কারণে অঙ্গপ্রত্যঙ্গে বা শরীরের অন্যান্য অংশে পিণ্ডের মতো বৃদ্ধি ঘটে। সময়ের সাথে সাথে, এগুলো বড় হয়ে হাঁটাচলা ও চলাচলে বাধা সৃষ্টি করতে পারে। |
| ক্লোভস সিনড্রোম | নামটি উপসর্গগুলোর নামের প্রথম অক্ষর থেকে নেওয়া হয়েছে। C - জন্মগত (জন্ম থেকে বিদ্যমান), L - লাইপোমেটাস (চর্বি সম্পর্কিত - অনেক শিশুর ক্ষেত্রে চর্বির পিণ্ডের মতো কিছু দেখা যায়), O - অতিরিক্ত বৃদ্ধি (অতিরিক্ত বৃদ্ধি), V - রক্তনালীর বিকৃতি (অস্বাভাবিক রক্তনালী - যেমন জন্মদাগ, স্পাইডার ভেইন), E - এপিডার্মাল নেভাস (এক ধরনের তিল যা ত্বকে দেখা যায়), S - মেরুদণ্ড/কঙ্কাল সংক্রান্ত (মেরুদণ্ড বা হাড়ের সমস্যা - যেমন পিঠের ব্যথা)। |
| মেগালেন্সেফালি-ক্যাপিলারি ম্যালফর্মেশন (MCAP) সিন্ড্রোম | মস্তিষ্ক, রক্তনালী এবং মুখমণ্ডলের গঠন অতিরিক্ত বিকশিত হয়। এই শিশুদের বিকাশে বিলম্ব এবং আঙুলের আকৃতি অস্বাভাবিক হতে পারে। |
| হেমিহাইপারপ্লাসিয়া-মাল্টিপল লিপোমাটোসিস (HHML) সিন্ড্রোম | এটি প্রায়শই হাত ও পায়ের বৃদ্ধিকে প্রভাবিত করে। শরীরের বিভিন্ন অংশে, বিশেষ করে পিঠ, ধড়, হাত-পা এবং আঙুলে ত্বকের নিচে ধীরে ধীরে বাড়তে থাকা ও ব্যথাহীন চর্বির টিউমার (লাইপোমা) তৈরি হয়। |
| হেমিমেগালেন্সেফালি | এই অবস্থায় পুরো মস্তিষ্ক বা মস্তিষ্কের অর্ধেক অংশ স্বাভাবিকের চেয়ে বড় হয়ে যায়। এই শিশুদের খিঁচুনি, পক্ষাঘাত এবং বিকাশে বিলম্ব হতে পারে। |
| মুখের অনুপ্রবেশকারী লিপোমাটোসিস | মুখমণ্ডলের কোনো অংশে ব্যথাহীন ফোলা বা মাংসপিণ্ড। এটি সাধারণত মাথার কেবল এক দিকেই হয়ে থাকে। কখনও কখনও জিহ্বার অংশ বড় হয়ে যেতে পারে এবং হাড় ও দাঁতও প্রভাবিত হতে পারে। |
এর চিকিৎসা কী?
PROS-এর এখনও কোনো নিরাময় নেই। তবে, এই অবস্থা এবং এর লক্ষণগুলো সামাল দেওয়ার অনেক উপায় রয়েছে।
আপনার ডাক্তার আপনার সন্তানের জন্য সবচেয়ে উপযুক্ত চিকিৎসা পদ্ধতি নির্ধারণ করবেন। তিনি আপনার সন্তানের অবস্থা যত্নসহকারে পরীক্ষা করে এবং বিভিন্ন বিশেষজ্ঞের (যেমন, শল্যচিকিৎসক, স্নায়ুরোগ বিশেষজ্ঞ) সাথে পরামর্শ করার পর এই সিদ্ধান্তগুলো নেবেন। চিকিৎসার কয়েকটি প্রধান বিকল্প নিচে দেওয়া হলো:
- অস্ত্রোপচার: অতিরিক্ত বর্ধিত টিস্যু অপসারণের জন্য অস্ত্রোপচারের পরামর্শ দেওয়া হতে পারে, বিশেষ করে যদি এই বৃদ্ধি আপনার সন্তানের হাঁটাচলা বা দৈনন্দিন কাজকর্মে বাধা সৃষ্টি করে, মস্তিষ্কের উপর চাপ সৃষ্টি করে, অথবা স্কোলিওসিসের মতো কোনো অবস্থা সংশোধনের জন্য এটির প্রয়োজন হয়।
- ঔষধপত্র: আপনার ডাক্তার খিঁচুনির মতো নির্দিষ্ট উপসর্গ নিয়ন্ত্রণের জন্য ঔষধ লিখে দিতে পারেন। এছাড়াও, PIK3CA জিনের কার্যকলাপকে লক্ষ্য করে নতুন ঔষধ তৈরির গবেষণা চলছে।
আমার সন্তানের ভবিষ্যৎ কেমন হবে?
যেকোনো বাবা-মায়ের জন্য এটি অন্যতম বড় উদ্বেগ ও ভয়ের কারণ। প্রোস (PROS) একটি আজীবন স্থায়ী অবস্থা। যেহেতু এর লক্ষণগুলো ব্যক্তিভেদে ব্যাপকভাবে ভিন্ন হয়, তাই শিশুর ভবিষ্যৎও সেই অনুযায়ী ভিন্ন হতে পারে।
এর মানে হলো, কিছু শিশু বড় কোনো প্রভাব ছাড়াই স্বাভাবিক জীবনযাপন করতে পারে। অন্যরা, বিশেষ করে যাদের মস্তিষ্ক ক্ষতিগ্রস্ত হয়, তাদের শেখার ক্ষেত্রে ভিন্নতা এবং বিকাশে বিলম্ব দেখা দিতে পারে।
এছাড়াও, দেখা গেছে যে PROS আছে এমন কিছু মানুষের ক্যান্সার হওয়ার একটি নির্দিষ্ট ঝুঁকি থাকে, কারণ এই একই PIK3CA জিনের মিউটেশনটি PROS নেই এমন মানুষের ক্যান্সার কোষেও পাওয়া যায়।
এ নিয়ে অহেতুক ভয় পাবেন না। সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ বিষয় হলো, এই ঝুঁকিটি নিয়ে আপনার ডাক্তারের সাথে খোলাখুলি কথা বলা। তাহলে, আপনি সময়মতো প্রয়োজনীয় পরীক্ষাগুলো করিয়ে নিতে পারবেন এবং দেখতে পারবেন যে এমন পরিস্থিতির কোনো ঝুঁকি আছে কি না। আপনার ডাক্তার আপনার সন্তানের অবস্থার ওপর ক্রমাগত নজর রাখবেন এবং প্রয়োজনীয় নির্দেশনা দেবেন।
মূল বার্তা
- PROS হলো ‘PIK3CA’ জিনের মিউটেশনের কারণে সৃষ্ট রোগসমূহের একটি সমষ্টি। এটি পিতামাতার কোনো দোষে হয় না।
- এটি কোনো বংশগত রোগ নয়। আপনার সন্তানদের মধ্যে একজনের এই রোগটি থাকলেই যে অন্য সন্তানদেরও এটি হবে, এমনটা নয়।
- শিশুভেদে লক্ষণগুলো ব্যাপকভাবে ভিন্ন হতে পারে। কারও ক্ষেত্রে এর প্রভাব মৃদু হতে পারে, আবার কারও ক্ষেত্রে গুরুতর সমস্যা দেখা দিতে পারে।
- যদিও PROS-এর কোনো নিরাময় নেই, তবে অস্ত্রোপচার এবং ওষুধের মাধ্যমে এর লক্ষণগুলো খুব ভালোভাবে নিয়ন্ত্রণ করা যায়।
- আপনার সন্তানের অবস্থা, চিকিৎসা এবং ভবিষ্যৎ নিয়ে আপনার যে কোনো উদ্বেগ বা ভয় থাকলে, তা নিয়ে আপনার ডাক্তারের সাথে খোলামেলাভাবে ও নিয়মিত কথা বলা অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ।
💬 Comments (0)
প্রতিরোধমূলক স্বাস্থ্য টিপস, টিকাদান এবং একটি স্বাস্থ্যকর জীবনধারা।
আপনার মন্তব্য যোগ করুন