Imate li rak nadbubrežne žlijezde? Hajde da razgovaramo o ovome (adrenokortikalni karcinom)!

Da li osjećate bolove u stomaku ili naglo dobivanje na težini? Ponekad to može biti uzrokovano stanjem o kojem se ne govori mnogo, ali je važno znati. To je stanje koje se naziva adrenokortikalni karcinom . Ne brinite, naziv možda zvuči malo komplicirano, ali hajde da bude jednostavan.

Šta je adrenokortikalni karcinom?

Jednostavno rečeno, adrenokortikalni karcinom je rak koji se razvija u vanjskom sloju nadbubrežnih žlijezda , korteksu nadbubrežne žlijezde . Zamislite ove žlijezde kao dva mala šešira na vrhu vaših bubrega. Vrlo su važne jer proizvode hormone koji kontroliraju mnoge stvari u našem tijelu, uključujući naš metabolizam , krvni pritisak i način na koji reagujemo na stres.

U ovom slučaju adrenokortikalnog karcinoma, kancerogeni tumori se razvijaju u ovim nadbubrežnim žlijezdama. Ponekad ovi tumori mogu proizvoditi abnormalnu količinu hormona. Tada se nivo hormona u tijelu previše povećava, što može uticati na funkcionisanje našeg tijela. Neki tumori mogu vrlo brzo rasti i mogu vršiti pritisak na druge organe oko sebe. Iako ljekari ponekad mogu liječiti ovo stanje, ponekad se ova bolest može ponoviti.

Iako je ovo stanje najčešće kod odraslih, ponekad se može razviti i kod male djece. Međutim, u ovom članku ćemo se prvenstveno fokusirati na adrenokortikalni karcinom, koji pogađa odrasle.

Postoje li vrste adrenokortikalnog karcinoma?

Da, postoje dvije glavne vrste. Simptomi ove dvije vrste se također međusobno razlikuju.

1. Funkcionalni tumori: Ovo je najčešći tip. Ovi tumori proizvode više hormona poput aldosterona , kortizola , estrogena i testosterona nego što bi trebali. Dakle, simptomi zavise od vrste hormona koji se proizvodi u višku.

2. Nefunkcionalni tumori: Ovi tumori ne utiču na proizvodnju hormona. Međutim, mogu narasti i pritiskati okolne organe i tkiva, uzrokujući nelagodu.

Koliko je ovo stanje često?

U stvari, ovo je vrlo rijedak rak. Iako je najčešći tip raka koji se razvija u nadbubrežnim žlijezdama, generalno je vrlo rijedak. Samo otprilike jedna od milion osoba dobije dijagnozu ove bolesti svake godine. Zato se ne uzbunjujte zbog imena.

Koji su simptomi adrenokortikalnog karcinoma?

Nevjerovatno je kako neki ljudi imaju ovaj rak, a nemaju nikakve simptome.Ne pojavljuje se. Studije su pokazale da se između 20% i 30% ovih pacijenata dijagnosticira slučajno tokom slikovnog testa za neko drugo stanje.

Međutim, kada se pojave simptomi, možete vidjeti stvari poput:

• Bol ili nelagodnost u stomaku.
• Nenormalan rast dlaka na licu ili tijelu kod žena (hirzutizam). Može se osjećati kao da muškarcu raste brada.
• Uvećane grudi kod muškaraca (ginekomastija).
• Visok krvni pritisak.
• Visok šećer u krvi.
• Debljanje, posebno u licu, vratu i trupu. Kao da je neko odjednom postao veći.

Koliko je agresivan adrenokortikalni karcinom?

Ovo je vrlo agresivan rak. To znači da tumor može vrlo brzo rasti i širiti se (metastazirati) izvan nadbubrežne žlijezde na druge dijelove tijela, poput pluća i kostiju. Nakon što se proširi, postaje još teže liječiti.

Koji su uzroci adrenokortikalnog karcinoma?

Istraživači još uvijek nisu pronašli tačan uzrok . Neki ljudi razvijaju ovo stanje zbog određenih genetskih stanja koja se prenose s generacije na generaciju. To znači da ako neko u porodici ima ovo stanje, drugi su također izloženi većem riziku od njegovog razvoja.

U drugim slučajevima, čini se da određene genetske mutacije povećavaju rizik. Na primjer, istraživanja su otkrila da promjene u genima supresora tumora (TP53) i (IGF2) mogu dovesti do ovog raka. Jednostavno rečeno, geni supresori tumora su geni koji kontroliraju rast naših ćelija. Ako dođe do promjene u ovim genima, ćelije se mogu nekontrolirano dijeliti i množiti te postati kancerogene.

Koja nasljedna stanja povećavaju moj rizik?

Imate veći rizik od razvoja adrenokortikalnog karcinoma ako imate bilo koje od sljedećih nasljednih stanja:

• Beckwith-Wiedemannov sindrom
• Carneyjev kompleks
• Porodična adenomatozna polipoza (FAP)
• Li-Fraumenijev sindrom
• Lynchov sindrom
• Multipla endokrina neoplazija tip 1 (MEN1)
• Neurofibromatoza tip 1 (NF1)
• Von Hippel-Lindauov sindrom (VHL sindrom)

Ako neko u vašoj porodici ima ova stanja, dobra je ideja razgovarati s ljekarom i saznati više o genetskom testiranju.

Koje su moguće komplikacije adrenokortikalnog karcinoma?

Ovaj rak se veoma brzo širi (metastazira) .Da. Može biti vrlo teško liječiti kada se proširi izvan nadbubrežne žlijezde. Također, neki tumori koji proizvode hormone mogu uzrokovati stanja poput:

• Cushingov sindrom: Uzrokuju ga nadbubrežne žlijezde koje proizvode previše hormona kortizola. Simptomi uključuju natečeno lice i otečeno tijelo.
• Connov sindrom: Ovo stanje je uzrokovano prekomjernom proizvodnjom hormona aldosterona. Može uzrokovati stvari poput visokog krvnog pritiska.

Kako se dijagnosticira adrenokortikalni karcinom? (Dijagnoza)

Ako vam se dijagnosticira tumor nadbubrežne žlijezde tokom testiranja na neko drugo stanje ili ako imate gore navedene simptome, vaš ljekar će obaviti testove kao što su:

• Slikovni testovi: Testovi poput MRI skeniranja, CT skeniranja ili PET skeniranja kako bi se utvrdilo da li postoje tumori.
• Analize krvi i urina: Provjerite nivo hormona.
• Biopsija: Ovaj test se radi kako bi se potvrdilo da li je tumor kancerogen ili ne i kako bi se dobili uzorci tkiva.

Koji su stadiji adrenokortikalnog karcinoma?

Doktori koriste stadij raka kako bi planirali liječenje i odredili šta mogu očekivati ​​nakon liječenja (prognoza). Stadij adrenokortikalnog karcinoma određuje se veličinom tumora, njegovom lokacijom i time da li se proširio na obližnje limfne čvorove ili udaljene organe.

Evo glavnih faza:

• Stadij I: Tumor je veličine 5 centimetara (oko 2 inča) ili manji. Nije se proširio izvan nadbubrežne žlijezde.
• Stadij II: Tumor je veći od 5 centimetara, ali se nije proširio izvan nadbubrežne žlijezde.
• Stadij III: Tumor se proširio na obližnje limfne čvorove.
• Stadij IV: Tumor se proširio na obližnje limfne čvorove, obližnje organe ili udaljene organe.

Informacije o stadiju raka ponekad mogu izgledati zbunjujuće. Stoga nikada ne oklijevajte da pitate svog ljekara za pojašnjenje. Također, pitajte kako to utiče na vaše stanje.

Koji su tretmani za adrenokortikalni karcinom?

Najčešći tretman je adrenalektomija , koja uključuje hirurško uklanjanje jedne ili obje nadbubrežne žlijezde. Osim toga, ljekari često propisuju lijekove kao što su:

• Mitotan (Mitotan (Lysodren®)):Ovaj lijek djeluje tako što ograničava aktivnost nadbubrežnih žlijezda. To može smanjiti rizik od ponovne pojave raka. Ovaj lijek se koristi nakon što je jedna nadbubrežna žlijezda uklonjena ili kada operacija nije moguća. Budući da ovaj lijek zaustavlja proizvodnju hormona, osobe koje ga uzimaju moraju uzimati i hormonske tablete.
• Metirapon (Metopirone®): Ova vrsta lijeka može se propisati za smanjenje simptoma uzrokovanih prekomjernom proizvodnjom hormona od strane jajnika.

Međutim, u nekim slučajevima, tumor može biti prevelik da bi se sigurno hirurški uklonio kada se bolest dijagnosticira. U takvim slučajevima, ljekari mogu koristiti hemoterapiju . Iako ovaj tretman ne može u potpunosti eliminirati kancerogeni tumor, može smanjiti simptome i usporiti rast tumora.

Možda biste također željeli razmotriti palijativnu njegu kao dio vašeg liječenja. Palijativna njega je vrsta liječenja koja pomaže u upravljanju simptomima i nuspojavama liječenja. Specijalisti za palijativnu njegu mogu vam pružiti i psihološku i emocionalnu podršku.

Koje su komplikacije ili nuspojave liječenja?

Operacija i lijekovi mogu uzrokovati različite komplikacije ili nuspojave. Na primjer, operacija uklanjanja nadbubrežne žlijezde može uzrokovati stvari poput:

• Utjecaj na proizvodnju hormona: Obično preostala nadbubrežna žlijezda preuzima funkciju uklonjene žlijezde i proizvodi dovoljno hormona. Međutim, ako se to ne dogodi, možda ćete morati uzimati dodatne hormonske tablete dok preostala žlijezda ne počne pravilno proizvoditi hormone. Ovo stanje se naziva i adrenalna insuficijencija .
• Infekcija: Infekcije se mogu javiti u abdomenu ili na mjestu operacije.
• Prekomjerno krvarenje: Ovo se može dogoditi tokom ili nakon operacije.

Koje su komplikacije ili nuspojave lijeka?

Vaš ljekar vam može preporučiti da uzimate mitotan dvije do pet godina nakon operacije. Nuspojave mitotana mogu uključivati:

• Mučnina i povraćanje
• Dijareja
• Osip na koži
• Zbunjenost

Koje su stope preživljavanja kod adrenokortikalnog karcinoma?

Sveukupno, 50% ljudi s adrenokortikalnim karcinomom živi pet godina nakon dijagnoze. Međutim, ova stopa preživljavanja ovisi o mnogim faktorima. Na primjer:

• Stadij raka u trenutku dijagnoze.
• Da li je tumor aktivan (da li proizvodi hormone) ili neaktivan.
• tvoje godine.
• Vaše cjelokupno zdravlje.

Petogodišnja stopa preživljavanja po stadiju je sljedeća:

• Faza I: 81%
• Faza II: 61%
• Faza III: 50%
• Stadij IV: 13%

Ovi statistički podaci mogu vas uplašiti i izazvati anksioznost. To je normalno. Ali zapamtite, ovi statistički podaci se zasnivaju na prošlim iskustvima. Stručnjaci mjere ove stope preživljavanja svakih pet godina. Mnogo toga se može promijeniti u pet godina, a te promjene mogu utjecati na rezultate. Također, imajte na umu da ove stope preživljavanja nisu procjena koliko ćete dugo živjeti.

Ako imate konkretna pitanja o stopama preživljavanja oboljelih od raka, razgovarajte sa svojim ljekarom. On ili ona je vaš najbolji izvor informacija, jer najbolje poznaje vašu situaciju.

Može li se adrenokortikalni karcinom spriječiti?

Ne, to se zapravo ne može spriječiti. Istraživači znaju da je oko polovine adrenokortikalnih karcinoma uzrokovano mutacijama u određenim genima koji uzrokuju umnožavanje ćelija raka i stvaranje tumora. Međutim, još uvijek ne znaju šta uzrokuje ove mutacije. Stoga ne mogu preporučiti načine za sprječavanje njihove pojave.

Međutim, neka nasljedna stanja povećavaju rizik od razvoja ove bolesti. Ako imate porodičnu historiju ovih stanja, dobra je ideja razgovarati s ljekarom i saznati više o genetskom testiranju koje može identificirati genetske mutacije koje uzrokuju ova stanja.

Kako da se brinem o sebi? (Kako da se brinem o sebi?)

Adrenokortikalni karcinom je rijedak, često recidivirajući rak. Ova dva izazova mogu vas učiniti uplašenim, usamljenim i anksioznijim. Srećom, postoje neki koraci koje možete poduzeti da biste si pomogli:

• Pronađite podršku: Pitajte svoj medicinski tim o grupama podrške za osobe s adrenokortikalnim karcinomom. Provođenje vremena i razgovor s ljudima koji prolaze kroz iste stvari kao i vi može biti korisno.
• Razmislite o programima za preživljavanje raka: Mnogi ljudi s adrenokortikalnim karcinomom boje se da će se rak vratiti. Programi za preživljavanje raka jedan su od resursa koji pomažu u suočavanju s tom anksioznošću.
• Nastavite s palijativnom njegom: Ako primate kemoterapiju nakon operacije, možda će vam trebati pomoć u upravljanju nuspojavama liječenja.

Kada trebam posjetiti svog ljekara?

Adrenokortikalni karcinom se često ponavlja, posebno u prve dvije godine nakon operacije. Vaš ljekar će zakazati kontrolne preglede kako bi pratio znakove ponovnog pojavljivanja bolesti. Na primjer:

• Slikovni testovi: Svaka tri mjeseca tokom dvije godine, zatim svaka tri do šest mjeseci tokom naredne tri godine.
• Analize krvi: Vaš ljekar će redovno raditi analize krvi kako bi provjerio nivo hormona.

Koja pitanja trebam postaviti svom ljekaru?

Adrenokortikalni karcinom je rijetka bolest. Možda imate mnogo pitanja o tome šta možete očekivati. Evo nekoliko pitanja za koja mislimo da bi vam mogla biti korisna:

• Šta znači kada je tumor aktivan ili neaktivan?
• Da li se tumor proširio izvan moje nadbubrežne žlijezde? Ako jeste, koliko daleko?
• Koje mogućnosti liječenja imam?
• Koji su neželjeni efekti tretmana?
• Trebam li se podvrgnuti genetskom testiranju na genske mutacije koje uzrokuju adrenokortikalni karcinom u mojoj porodici?
• Ako je liječenje uspješno, kakve su šanse da se tumor ponovo pojavi?

Adrenokortikalni karcinom je rijedak, agresivni rak koji utiče na vašu nadbubrežnu žlijezdu. Može se desiti da ne uzrokuje nikakve simptome, a mnogim ljudima se tokom testova dijagnosticira potpuno drugačije stanje. Možda ste zabrinuti i uplašeni zbog svoje dijagnoze i vijesti da bi se vaš adrenokortikalni karcinom mogao vratiti nakon liječenja.

Ako se osjećate preplavljeno ovim stanjem, odvojite vrijeme da shvatite šta se dešava. Nikada se ne ustručavajte postavljati pitanja o tretmanima i kako će oni uticati na vas. Vaši ljekari će razumjeti zašto imate određene reakcije. Bit će tu da odgovore na vaša pitanja, od dijagnoze, preko liječenja, do godina praćenja.

Poruka za ponijeti kući

Iako je adrenokortikalni karcinom ozbiljno stanje, važno je biti svjestan toga, potražiti odgovarajući medicinski savjet i podršku.

• Ovo je rijedak rak: zato vas ime ne obeshrabruje.
• Budite svjesni simptoma: Pazite na stvari poput želučanih tegoba, neuobičajenog debljanja i hormonalnih promjena.
• Odmah potražite medicinsku pomoć: U slučaju bilo kakve sumnje, obratite se ljekaru i obavite pregled.
• Postoje tretmani: operacija, lijekovi, hemoterapija itd. Vaš ljekar će odlučiti koji je tretman najbolji za vas.
• Psihološka podrška je važna: Niste sami na ovom putu. Razgovarajte s porodicom, prijateljima i grupama za podršku.

Zapamtite, svaki pacijent je drugačiji. Vaše stanje, vaš tretman i vaš put oporavka su jedinstveni. Nikada ne odustajte od nade. Usko sarađujte sa svojim medicinskim timom i pristupite ovom izazovu s pozitivnim stavom.

Adrenokortikalni karcinom, rak nadbubrežne žlijezde, tumor nadbubrežne žlijezde, tumor koji proizvodi hormone, kortizol, aldosteron, operacija nadbubrežne žlijezde, mitotan