Imate li nizak broj bijelih krvnih zrnaca? Hajde da saznamo više o autoimunoj neutropeniji (AIN)!

Jeste li se ikada zapitali zašto naš imunološki sistem, umjesto da nas štiti, ponekad može početi napadati naše vlastite ćelije? To je pomalo komplikovano, ali razumljivo stanje koje se naziva autoimuna neutropenija (AIN) . Ono što se dešava jeste da naš imunološki sistem napada vrlo važnu vrstu bijelih krvnih zrnaca u našem tijelu, nazvanih "neutrofili". Pa hajde da o ovome razgovaramo jednostavno, na način koji možete razumjeti.

Dakle, šta je autoimuna neutropenija (AIN)?

Jednostavno rečeno, „Autoimuna neutropenija“ (AIN) je stanje povezano s krvlju. Ovdje se dešava da naš imunološki sistem, koji bi nas trebao štititi, greškom napada naša vlastita bijela krvna zrnca koja se nazivaju „neutrofili“. Zamislite ovo, kao da vojska koja štiti našu zemlju greškom napada naš vlastiti narod.

Šta su "neutrofili"?

Neutrofili su veoma važni dijelovi našeg imunološkog sistema. Oni su poput malih vojnika u našem tijelu. Njihov glavni zadatak je da pronađu i unište štetne stvari koje uđu u tijelo, poput bakterija i gljivica koje uzrokuju bolesti. Dakle, u slučaju „autoimune neutropenije“, naš vlastiti imunološki sistem uništava ove vrijedne ćelije „neutrofila“, tako da se broj „neutrofila“ u krvi smanjuje ispod normalnog nivoa.

Postoje dvije glavne vrste AIN-a:

1. Primarna autoimuna neutropenija (AIN): Ovo se najčešće viđa kod dojenčadi i male djece . Ovdje se dešava da se broj „neutrofila“ smanjuje bez ikakvog drugog razloga. Ali dobra vijest je da se ovo stanje obično samo povlači u roku od nekoliko godina.

2. Sekundarna autoimuna neutropenija (AIN): Ovo je češće kod starije djece i odraslih . Ovdje je nizak broj neutrofila uzrokovan drugim zdravstvenim stanjem. Na primjer, može biti uzrokovan infekcijom, drugim poremećajem krvi ili drugom autoimunom bolešću (stanjem u kojem imunološki sistem napada vlastito tijelo). Ovo sekundarno AIN stanje je obično hronično .

Koliko nizak broj neutrofila se naziva neutropenija?

Autoimuna neutropenija je samo jedna vrsta šireg stanja koje se naziva neutropenija. Neutropenija se klasificira kao blaga, umjerena ili teška, ovisno o broju neutrofila po mikrolitru (mikroL) krvi.

• Blaga neutropenija: 1.000 – 1.500 neutrofila po mikrolitru.
• Umjerena neutropenija: 500 – 1.000 neutrofila po mikrolitru.
• Teška neutropenija: Neutrofili manji od 500 po mikrolitru.

Najvažnije je da ove vrijednosti potvrdi ljekar. Ukoliko imate bilo kakve sumnje u vezi s tim, veoma je važno potražiti medicinski savjet.

Kako AIN utiče na moje tijelo?

Način na koji AIN utiče na vas može varirati od osobe do osobe. To zavisi od brojnih faktora, pa je najbolje da o tome razgovarate sa svojim ljekarom. Ako vam broj neutrofila padne prenisko, veća je vjerovatnoća da ćete dobiti infekcije . Ponekad ove infekcije mogu biti opasne po život, posebno ako ne dobijete brzu medicinsku pomoć.

Međutim, u nekim slučajevima, autoimuna neutropenija može uzrokovati samo blage infekcije. Ili može biti asimptomatska. Zato je važno sarađivati ​​s ljekarom kako biste saznali šta uzrokuje vašu neutropeniju. U zavisnosti od uzroka, vaš ljekar može pratiti vaše stanje i pomoći vam da kontrolišete infekciju.

Ko dobija autoimunu neutropeniju (AIN)?

• Primarna AIN: Ovo uglavnom pogađa dojenčad i malu djecu . Obično se dijagnosticira oko 8 mjeseci starosti.
• Sekundarni AIN: Ovo se često javlja s drugom autoimunom bolešću, kao što su lupus ili reumatoidni artritis. Djeca sa sekundarnim AIN-om obično se dijagnosticiraju oko 10. godine života. Odrasli sa AIN-om se najčešće dijagnosticiraju između 40. i 60. godine života.

Koliko je česta autoimuna neutropenija?

Primarna AIN je vrlo rijetko stanje. Pogađa samo otprilike jedno od 100.000 djece mlađe od 10 godina. Dakle, možete vidjeti koliko je rijetko.

Koji su simptomi autoimune neutropenije?

Autoimuna neutropenija ne uzrokuje uvijek ozbiljne simptome. Međutim, ponekad možete vidjeti znakove infekcije. Na primjer:

• Upale uha: Ovo je jedan od najčešćih simptoma. Zamislite da vaša beba stalno ima bolove u ušima, a kada odete kod doktora, on vam kaže da je to još jedna upala uha.
• Respiratorne infekcije: Česte prehlade, kašalj i groznica.
• Infekcije usta: Stvari poput afti i gingivitisa.
• Infekcije kože.
• Upala pluća.
• Meningitis.
• Infekcije urinarnog trakta (UTI).
• Sepsa: Ovo je vrlo ozbiljna, po život opasna infekcija.

Infekcije povezane s primarnom AIN su obično blage, ali ozbiljne infekcije poput upale pluća, meningitisa i sepse su češće kod sekundarne AIN.

Šta uzrokuje autoimunu neutropeniju?

AIN se klasificira kao primarna ili sekundarna, ovisno o uzroku niskog nivoa neutrofila.

Primarna autoimuna neutropenija (primarna AIN)

Kod primarne AIN, antitijela ciljaju i uništavaju neutrofile. Antitijela su vrsta proteina u našem imunološkom sistemu. Njihov normalan posao je uništavanje štetnih supstanci, poput virusa i bakterija, koje ulaze u tijelo. Ali u ovom trenutku, istraživači još uvijek ne znaju tačno zašto naša vlastita antitijela napadaju ove neutrofile.

Sekundarna autoimuna neutropenija (sekundarna AIN)

Kod sekundarne AIN, broj neutrofila je smanjen zbog drugog uzroka ili stanja. To uzrokuje da imunološki sistem uništi neutrofile.

Neke stvari koje bi mogle uzrokovati ovo su:

• Druge autoimune bolesti: Primjeri uključuju reumatoidni artritis, lupus i autoimunu hemolitičku anemiju.
• Rak: Na primjer, „leukija velikih granularnih limfocita“.
• Infekcije: Infekcije poput HIV-a, parvovirusa i hepatitisa B.
• Tumori: Kao što su 'Wilmsov tumor', 'Hodgkinova bolest'.
• Neurološke bolesti: Na primjer, multipla skleroza.
• Transplantacije bubrega ili koštane srži.
• Određeni lijekovi: Posebno neki kemoterapijski lijekovi koji se daju za rak.

Kako se dijagnosticira autoimuna neutropenija? (Dijagnoza)

Kada imate groznicu ili infekciju, vaš ljekar može utvrditi da vam je broj neutrofila nizak tokom analize krvi kako bi se utvrdio uzrok. Dijagnosticiranje AIN-a može biti malo teško, jer postoji mnogo mogućih uzroka. Vaš ljekar može dijagnosticirati AIN nakon što isključi druga stanja koja bi mogla uzrokovati nizak broj neutrofila.

Da bi dijagnosticirao ili pratio „autoimunu neutropeniju“, vaš ljekar može izvršiti sljedeće testove:

• Kompletna krvna slika (KKS): KKS može provjeriti broj neutrofila u vašoj krvi. Budući da se ovi nivoi mogu razlikovati, vaš ljekar će često uraditi više od jedne KKS kako bi potvrdio neutropeniju i pratio nivoe neutrofila. Redovne KKS također mogu pomoći u utvrđivanju da li je vaša AIN hronična.
• Razmaz periferne krvi: Uzorak krvi se pregleda pod mikroskopom kako bi se provjerio oblik i priroda neutrofila. Ovo također pomaže u dijagnozi.
• Testovi vitamina B12, folata i bakra: Ovi testovi mogu provjeriti nedostatke ovih hranjivih tvari. Tijelu su potrebni za proizvodnju neutrofila.
• Testovi funkcije jetre: Ovi testovi također mogu provjeriti funkciju jetre i da li postoji virusni hepatitis.
• HIV i druge virusne studije: Virusne infekcije poput HIV-a također mogu uzrokovati smanjenje broja bijelih krvnih zrnaca.
• Protočna citometrija: Ovo je laboratorijski test koji ispituje ćelije tražeći znakove bolesti. Koristi se za utvrđivanje da li je neutropenija uzrokovana autoimunim stanjem.
• Snimanje: Ako postoji sumnja da je AIN uzrokovan rakom poput limfoma, može se izvršiti MRI ili CT skeniranje.
• Aspiracija i biopsija koštane srži: Ovdje doktor uzima mali uzorak koštane srži i pregledava ga na znakove bolesti. Ovo može pomoći u utvrđivanju da li je neutropenija uzrokovana rakom krvi, kao što je leukemija.

Vaš ljekar može također zatražiti analizu krvi kako bi provjerio prisutnost antitijela u vašoj krvi koja napadaju neutrofile. Najčešći testovi su I-GIFT (test indirektne imunofluorescencije granulocita) i GAT (test aglutinacije granulocita).

Nažalost, ovi testovi nisu uvijek pouzdani u otkrivanju AIN-a. Ovisno o uzroku vaše neutropenije i vremenu testiranja, ovi testovi možda neće otkriti antitijela ili mogu dati lažno pozitivne rezultate. Lažno pozitivan rezultat je kada test pokaže da su antitijela prisutna, a ona nisu.

Ako ljekar posumnja da je neutropenija uzrokovana određenim stanjem, može zatražiti dodatne testove.

Kako se liječi autoimuna neutropenija?

Liječenje zavisi od težine vašeg stanja. Na primjer, beba s asimptomatskom neutropenijom možda će trebati samo redovne kompletne krvne slike i broj neutrofila, ali možda neće trebati hitno liječenje. Ako vaša beba ima česte infekcije, vaš ljekar može propisati profilaktičke antibiotike kako bi ih spriječio. Antibiotici se obično daju za liječenje infekcija, ali ovi profilaktički antibiotici se daju kako bi se spriječila pojava infekcija.

Za nekoga sa sekundarnom AIN, ljekar će liječiti osnovno stanje koje uzrokuje nizak nivo neutrofila. Također može propisati:

• Faktor stimulacije kolonija granulocita (G-CSF): Ovo je glavni tretman za teške slučajeve neutropenije. Pomaže tijelu da proizvodi više neutrofila. G-CSF također može spriječiti česte infekcije povezane s primarnom AIN.
• Kortikosteroidi: Kortikosteroidi, poput prednizona, potiskuju imunološki odgovor vašeg tijela, smanjujući broj antitijela koja napadaju neutrofile.
• Drugi tretmani: Drugi lijekovi poput IVIG-a, rituksimaba i alemtuzumaba također su korišteni kod kritično bolesnih pacijenata s teškom autoimunom neutropenijom.

Može li se spriječiti autoimuna neutropenija?

Ni primarni ni sekundarni AIN se ne mogu spriječiti . Međutim, možete spriječiti komplikacije povezane s „autoimunom neutropenijom“, odnosno razvoj infekcija. Da biste to učinili, morate poduzeti potrebne korake kako biste se zaštitili od infekcija. Na primjer, izbjegavanje gužvi, često pranje ruku i držanje podalje od bolesnih ljudi.

Kakvu budućnost može očekivati ​​osoba s autoimunom neutropenijom?

Primarni AIN obično prolazi sam od sebe . Oko 95% djece s AIN-om ima povratak nivoa neutrofila u normalu do uzrasta od dvije do tri godine. Gotovo sva djeca s primarnim AIN-om se potpuno oporave do 11. godine. Ovo je zaista ohrabrujuće, zar ne?

U drugim slučajevima, koji se nazivaju sekundarna AIN, vaš oporavak zavisi od nekoliko faktora, posebno od osnovnog stanja koje je uzrokovalo vašu neutropeniju. Liječenje tog stanja i sprječavanje infekcija mogu pomoći u vraćanju broja neutrofila u normalu.

Kada trebam potražiti medicinski savjet?

Ako imate tešku autoimunu neutropeniju i razvijete groznicu, odmah se obratite ljekaru . Ponekad vam ljekar može unaprijed propisati antibiotike koje ćete uzimati ako razvijete groznicu. U većini slučajeva, morat ćete se liječiti u bolnici.

Ako imate tešku, dugotrajnu autoimunu neutropeniju, vaš ljekar će vam objasniti na koje simptome trebate obratiti pažnju i šta možete učiniti da spriječite komplikacije.

Zapamtite: Ako je vama ili vašem djetetu dijagnosticirana AIN, razgovarajte sa svojim ljekarom o tome kako to utiče na vas. Iako se simptomi i uzroci razlikuju, dobra vijest je da su tretmani poput G-CSF-a vrlo efikasni u povećanju nivoa neutrofila.

Ako vaše dijete ima AIN, redovno radite krvne pretrage prema uputama vašeg ljekara. Obratite pažnju na znakove infekcije i što prije potražite liječenje ako ih primijetite kako biste spriječili moguće komplikacije.

Sažetak (Poruka za ponijeti)

U redu, nadam se da sada bolje razumijete „autoimunu neutropeniju“ (AIN) o kojoj smo pričali.

• AIN je stanje u kojem naš vlastiti imunološki sistem uništava naša bijela krvna zrnca koja se nazivaju "neutrofili".
• Ovo se može javiti kod male djece (primarni AIN) ili kod odraslih (sekundarni AIN). Primarni AIN kod male djece često prolazi sam od sebe.
• Glavni rizik su česte infekcije.
• Postoje analize krvi i drugi testovi za dijagnozu.
• Liječenje uključuje posmatranje, antiinfektivne lijekove, G-CSF i kortikosteroide.
• Najvažnije je da ne paničite i da potražite medicinski savjet ako vi ili vaše dijete imate ove simptome. Ako se rano dijagnosticira i pravilno liječi, možete živjeti zdravim životom čak i sa AIN-om.

Ako imate dodatnih pitanja o ovome, obavezno razgovarajte sa svojim ljekarom. Oni su ti koji vam mogu dati najbolji savjet.

Neutropenija , Autoimuna neutropenija, Bijela krvna zrnca, Imunološki sistem, Infekcije, Bolesti krvi, Pedijatrijske bolesti