Da li vaša beba ima tumor u srcu? Hajde da saznamo više o srčanom rabdomiomu!

Kao majka ili otac, kada razmišljate o zdravlju svog mališana, čak i najmanja stvar se čini velikom, zar ne? Pogotovo kada doktor kaže: "Postoji nešto poput malog tumora u srcu vaše bebe", to može biti srceparajuće. Ali ne brinite . Danas ćemo razgovarati o stanju o kojem ponekad čujete, ali koje obično nije opasno. To je srčani rabdomiom .

Šta je srčani rabdomiom?

Jednostavno rečeno, srčani rabdomiom je benigni, nekancerogeni tumor koji se razvija u srčanom mišiću vaše bebe. Ovi tumori su vrlo rijetki. Ali, iznenađujuće, oni su najčešći tip srčanog tumora koji se razvija tokom fetalne faze, odnosno dok je beba još u majčinoj utrobi („trudnoća“). U većini slučajeva, ovi srčani rabdomiomi se pojavljuju dok je beba još u utrobi ili u prvoj godini života.

Ovi tumori nastaju iz samog srčanog mišića. Ono što je specifično jeste da se obično ne vide sami, već u klasterima . To ih razlikuje od fibroma, još jedne bezopasne vrste tumora koji se razvija u srcu. Jer fibromi također nastaju iz samog srčanog mišića, ali nastaju kao pojedinačni tumor, a ne u klasterima.

Važno je da srčani rabdomiomi nisu maligni ili kancerogeni . To znači da se ne šire na druge dijelove tijela. Jedini način na koji mogu biti opasni jeste ako ometaju normalno funkcionisanje srca vašeg djeteta. Ali to je vrlo rijetko. U većini slučajeva, ovi tumori se smanjuju i nestaju sami od sebe i ne uzrokuju ozbiljne probleme.

Ovi tumori se mogu razviti na desnoj ili lijevoj strani djetetovog srca. Najčešće se nalaze u donjim komorama srca , desnoj ili lijevoj komori . Ponekad se mogu razviti i u gornjim komorama srca, pretkomorama ili u zidu koji razdvaja dvije komore. Veličina tumora može varirati od nekoliko milimetara do nekoliko centimetara. Golim okom izgledaju žuto ili bijelo.

Srčani rabdomiom je benigni, nekancerogeni tumor koji se formira u klasterima u srčanom mišiću.

Ko ima veće šanse da ovo razvije?

Bebe i djeca s genetskim stanjem koje se naziva tuberozna skleroza imaju povećan rizik od razvoja srčanih rabdomioma. U stvari, oko 8 od 10 djece sa srčanim rabdomiomima također ima tuberoznu sklerozu. Tuberozna skleroza je također vrlo rijetko genetsko stanje. Na primjer, pogađa oko 1 od 6.000 novorođenčadi u Sjedinjenim Američkim Državama.

Istraživanja nisu pronašla nikakve dokaze da spol, rasa ili etnička pripadnost utiču na pojavu ovog stanja.

Koliko je ovo stanje često?

Srčani rabdomiomi su najčešći tip tumora srca kod dojenčadi i male djece. Međutim, generalno, srčani tumori su toliko rijetki da se srčani rabdomiomi smatraju rijetkim . Tumori koji počinju u samom srcu (nazvani "primarni srčani tumori") pogađaju manje od jedne od 2.000 osoba.

Zašto se razvija srčani rabdomiom?

Smatra se da su srčani rabdomiomi uzrokovani genetskim promjenama koje se javljaju prije rođenja . Ove genetske promjene također dovode do stanja koje se naziva tuberozna skleroza. Osobe s tuberoznom sklerozom imaju mutacije u genima `TSC1` ili `TSC2`. Glavna funkcija ova dva gena je kontrola stvaranja tumora u tijelu. Dakle, mnoga djeca sa srčanim rabdomiomima također imaju tuberoznu sklerozu.

Međutim, neka djeca mogu razviti srčani rabdomiom bez tuberozne skleroze. U takvim slučajevima, tačan uzrok ovog tumora još nije pronađen .

Da li je ovo nešto što dolazi od rođenja? Da li je nasljedno?

Srčani rabdomiom je obično kongenitalni . Stoga se smatra kongenitalnim. Međutim, nije isto što i nasljedno . Ako je stanje nasljedno, može se prenijeti putem porodičnih gena.

Srčani rabdomiom može biti nasljedan, ali nije uobičajen. To je zato što se genetsko stanje zvano tuberozna skleroza, koje je povezano s ovim tumorom, često javlja spontano, bez ikakve nasljedne veze.

Roditelj s tuberoznom sklerozom ima 50% šanse da je prenese na svoje dijete. Međutim, ovo "nasljeđivanje" se vidi samo kod otprilike jedne trećine pacijenata s tuberoznom sklerozom. U većini ostalih slučajeva, genetska mutacija se javlja prvi put kod novodijagnosticiranog djeteta, bez porodične anamneze. To znači da se srčani rabdomiom ponekad može pojaviti kako se očekuje, a ponekad kao slučajna pojava bez ikakvih znakova upozorenja.

Ovo možda zvuči komplikovano, ali zapamtite, geni su samo dio priče. Ako imate bilo kakvih pitanja ili nedoumica u vezi sa srčanim rabdomioma ili tuberoznom sklerozom, obavezno razgovarajte sa svojim ljekarom . Razgovarajte o porodičnoj anamnezi i kako bi ona mogla uticati na vas ili vaše dijete.

Koji su simptomi ovoga?

U većini slučajeva, srčani rabdomiom ne uzrokuje nikakve simptome.Međutim, vrlo rijetko, ako tumor ili skup tumora postane velik, može uzrokovati probleme unutar bebinog srca i uzrokovati simptome. Na primjer, veliki tumori mogu blokirati protok krvi ili poremetiti ritam srca. Ako se to dogodi tokom trudnoće, može biti vrlo štetno za fetus. Može dovesti do zatajenja srca ili ozbiljnog stanja koje se naziva hidrops .

Vaš ljekar će često provjeravati ove vrste problema tokom trudnoće pomoću slikovnih testova.

Ako ovi tumori kod dojenčadi i male djece ne nestanu sami od sebe i potraju, ili ako narastu, mogu uzrokovati zatajenje srca ili nepravilne otkucaje srca (aritmije). Ovo je također vrlo rijetko. Ali ljekar vašeg djeteta će pratiti ovo stanje kako bi vidio da li se pojave bilo kakvi problemi.

Ako vaše dijete pokazuje bilo koji od sljedećih simptoma, odmah pozovite 1990 ili ga odvedite u najbližu bolnicu:

• Promjena srčanog ritma.
• Ubrzan rad srca ( tahikardija ).
• Otežano disanje ili kratak dah, posebno u ležećem položaju ( dispneja ).
• Bol ili stezanje u grudima koji se ublažavaju sjedenjem.
• Kašalj.
• Vrtoglavica ili nesvjestica.
• Osjećaj umora ili slabosti.
• Oticanje nogu, gležnjeva ili abdomena.

Kako ovo prepoznajete?

Srčani rabdomiom se dijagnosticira putem slikovnih testova . Ovi testovi se mogu uraditi tokom trudnoće ili nakon rođenja djeteta.

Testovi za dijagnosticiranje srčanog rabdomioma

Ovaj tumor se često prvi put otkrije tokom prenatalnog ultrazvučnog pregleda tokom trudnoće. Ovaj tumor počinje biti vidljiv na ultrazvuku između 20. i 30. sedmice trudnoće. Može se otkriti i posebnim pregledom koji se naziva fetalni ehokardiogram . Ovo je također vrsta ultrazvuka, ali se posebno traži u slučaju problema sa srcem dok se fetus razvija u maternici.

Testovi koji se koriste za dijagnosticiranje i procjenu srčanog rabdomioma nakon rođenja djeteta uključuju:

• Elektrokardiogram (EKG/EKG)
• Ehokardiogram (ehokardiogram)
• Magnetna rezonanca (MRI)

Vaše dijete će možda trebati redovne testove, kao što su EKG ili ehokardiogram. Ljekar će pratiti ciste kako bi vidio da li se same smanjuju. Sve ciste koje ne nestanu same od sebe morat će se liječiti.

Srčani rabdomiom se često zamijeni za tuberoznu sklerozu.To može biti prvi znak bolesti. Stoga bi mogli biti potrebni daljnji testovi kako bi se utvrdilo ima li dijete simptome tuberozne skleroze u drugim dijelovima tijela.

Ako je vašem djetetu dijagnosticirana tuberozna skleroza, razgovarajte sa svojim ljekarom o genetskom testiranju . Ponekad roditelji mogu imati stanje u vrlo blagom obliku i nikada im se ne dijagnosticira. Stoga će vaš ljekar možda htjeti provjeriti da li vi ili vaš partner imate gensku mutaciju koja uzrokuje bolest.

Koji su tretmani?

Dobra vijest je da se srčani rabdomiomi često smanjuju i nestaju sami od sebe , tako da nije potrebno liječenje . U većini slučajeva, ovi tumori dostižu svoju maksimalnu veličinu do trenutka rođenja bebe. Nakon toga, tumori se sami smanjuju, bez izazivanja ikakvih problema.

Međutim, vrlo rijetko, ovi tumori ometaju funkciju srca i zahtijevaju liječenje. Ponekad se to može dogoditi tokom trudnoće. U takvim slučajevima, majka će možda morati uzimati lijekove za smanjenje tumora.

Ponekad se problemi mogu javiti nakon rođenja bebe. Ako cista ili nakupina cista ne nestane sama od sebe ili ako naraste, može ometati funkciju bebinog srca. To može uzrokovati zatajenje srca ili nepravilan rad srca (aritmiju).

Ako je tako, vašem djetetu bi mogli biti potrebni lijekovi poput ovih:

• Inhibitori enzima za konverziju angiotenzina (ACE)
• Diuretici (to su lijekovi koji uklanjaju višak tekućine iz tijela)
• Antiaritmijski lijekovi

Vaš ljekar će s vama razgovarati o mogućnostima liječenja i pomoći vam da odaberete plan koji je najbolji za vaše dijete. Operacija je rijetko potrebna .

Kakvi su izgledi za one sa ovim stanjem? (Izgledi)

Većini ljudi sa srčanim rabdomiomom nije potrebno liječenje . Međutim, ako imaju druga stanja, poput tuberozne skleroze, to može utjecati na njihovo buduće zdravlje.

Ako vaše dijete ima tuberoznu sklerozu, bit će mu potrebni redovni ljekarski pregledi i testovi . Kod nekih ljudi, stanje je vrlo blago i može proći nezapaženo. Kod drugih može uzrokovati ozbiljne komplikacije i ozbiljno utjecati na kvalitetu života. Vaš ljekar će s vama razgovarati o specifičnim medicinskim potrebama i prognozi vašeg djeteta. Zajedno možete razviti najbolji mogući plan njege za vaše dijete.

Šta da pitam doktora?

Razgovarajte sa svojim ljekarom o stanju i prognozama vaše bebe. Ako vam se tokom trudnoće dijagnosticira srčani rabdomiom, možda ne znate odakle početi. Vaš ljekar će vam vjerovatno objasniti mnogo toga prije nego što uopće postavite pitanja. Međutim, može biti korisno postaviti pitanja poput ovih kako biste dobili više informacija:

• Kako možemo pratiti rabdomiom kod mog djeteta?
• Hoće li mom djetetu biti potrebni lijekovi ili operacija?
• Da li moje dijete ima tuberoznu sklerozu?
• Kako će tuberozna skleroza uticati na moje dijete?
• Trebam li uraditi genetski test za tuberoznu sklerozu?
• Možete li me povezati s grupom za podršku koja pomaže ljudima s tuberoznom sklerozom?

Saznanje da vaše dijete ima zdravstveno stanje može biti još strašnije nego da ga i sami imate. Ali uz prave informacije i resurse, možete pomoći svom djetetu da upravlja stanjem i da se oporavi . Ako vaše dijete ima srčani rabdomiom, razgovarajte sa svojim ljekarom da biste saznali više. Vaš ljekar može preporučiti strategiju koja se naziva "budno čekanje", koja uključuje praćenje kvržica i praćenje hoće li same nestati. U mnogim slučajevima, ovaj pristup je sve što je potrebno. Međutim, ako je potrebno liječenje, vaš ljekar će vas obavijestiti.

Sažetak (Poruka za ponijeti)

Dragi mama i tata, iako naziv srčani rabdomiom može zvučati zastrašujuće, zapamtite da je to često benigni, nekancerogeni tumor . Posebno je čest kod beba i često prolazi sam od sebe bez ikakvog liječenja .

Najvažnije je ostati smiren, slijediti medicinske savjete i redovno komunicirati sa svojim ljekarom o stanju vašeg djeteta. Budite svjesni povezanih stanja poput tuberozne skleroze i obavite potrebne testove i praćenje.

Želim vašem djetetu brz oporavak!

Rabdomiom srca , rabdomiom srca, tumori srca, infantilna bolest srca, tuberozna skleroza, tuberozna skleroza, fetalna bolest srca