Jeste li svjesni krize srpastih ćelija? Hajde da razgovaramo o ovom bolnom stanju!

Ako imate anemiju srpastih ćelija, možda ste čuli za ili ste iskusili iznenadni, jak napad bola. To nazivamo krizom srpastih ćelija. To može biti zaista uznemirujuće i bolno iskustvo. Ali ne brinite, danas ćemo o tome detaljno razgovarati.

Šta je ova kriza srpastih ćelija?

Jednostavno rečeno, anemija srpastih ćelija je kada se "srpasta ćelija" u vašem tijelu, ili crvena krvna zrnca u obliku srpa, zaglave u krvnom sudu, usporavajući ili zaustavljajući protok krvi. Znate, naša crvena krvna zrnca su ta koja prenose kisik po cijelom tijelu. Dakle, kada imate anemiju srpastih ćelija, vaša tkiva i organi ne dobijaju dovoljno kisika. To može uzrokovati jake bolove i druge komplikacije .

Zamislite to kao kada se malo prljavštine zaglavi u vodovodnoj cijevi, protok vode se usporava. Ali ono što se ovdje zaglavi su crvena krvna zrnca u obliku srpa. Ona se ne savijaju tako lako kao obična okrugla crvena krvna zrnca i ne klize kroz male prostore. Zato se pokušavaju zaglaviti.

Ponekad se ovo stanje može liječiti kod kuće, ali ako su simptomi ozbiljni, možda ćete morati ostati u bolnici nekoliko dana radi liječenja.

Koje su vrste kriza srpastih ćelija?

Postoje četiri glavne vrste krize srpastih ćelija. Pogledajmo šta su:

• Vazookluzivna kriza: Ovo je najčešći tip. Ovdje se dešava da se srpasti ćelije zaglave u vašim kapilarima ili drugim malim krvnim sudovima, smanjujući protok krvi u vaša tkiva i organe. To uzrokuje jak bol. Druge vrste utiču na određena područja tijela.

• Aplastična kriza: Ovo se dešava kada vaša koštana srž (mjesto unutar kostiju koje proizvodi krvne ćelije) iznenada prestane proizvoditi crvena krvna zrnca. Ovo je obično uzrokovano određenim virusnim infekcijama, posebno parvovirusom B19.

• Hiperhemolitička kriza: Ovo se dešava kada nivo hemoglobina (proteina u crvenim krvnim zrncima koji prenosi kiseonik) naglo padne. To je zato što se crvena krvna zrnca prebrzo razgrađuju. Ovo se može desiti i nakon transfuzije krvi, što je uobičajen tretman za anemiju srpastih ćelija.

• Sekvestracija slezene: Ovo se dešava kada se srpaste ćelije zaglave u slezeni (organ koji se nalazi na gornjoj lijevoj strani abdomena), što uzrokuje naglo povećanje slezene i bolno oticanje . Ovo može biti posebno opasno za malu djecu, jer se velika količina krvi može nakupiti u slezeni, smanjujući količinu krvi u tijelu.

Koji su simptomi ovoga?

Simptomi anemije srpastih ćelija mogu varirati u zavisnosti od toga gdje je u tijelu zahvaćena. Uobičajeni simptomi uključuju:

• Vrtoglavica.
• Ekstremni umor, iscrpljenost.
• Glavobolja.
• Žutica (žutilo kože i očiju).
• Bol (ovo je glavni i najteži simptom).
• Otežano disanje.
• Slabost.

Bol kod anemije srpastih ćelija može biti tup, oštar, probadajući ili probadajući . Može trajati satima, danima ili čak sedmicama. Bol se može javiti bilo gdje u tijelu, na jednom mjestu ili na više mjesta. Na primjer:

• U rukama ili dlanu.
• U grudima.
• U nogama ili stopalima.
• U donjem dijelu leđa.
• U želucu.

Zašto se javlja ova kriza srpastih ćelija?

Anemija srpastih ćelija nastaje kada se crvena krvna zrnca srpastih oblika skupe i blokiraju krvni sud. Međutim, stručnjaci ne znaju uvijek tačno šta uzrokuje ovaj proces.

Međutim, postoje neki okidači koji mogu doprinijeti ovom stanju:

• Dehidracija : Kada tijelu nedostaje vode, krv se zgušnjava i veća je vjerovatnoća da će ćelije postati začepljene.
• Odlazak na velike nadmorske visine (jer na većim nadmorskim visinama ima manje kisika).
• Infekcije : Bilo koja infekcija, poput prehlade ili gripe.
• Trudnoća.
• Pušenje ili korištenje elektronskih cigareta (e-cigareta).
• Previše naporna fizička aktivnost.
• Stres : Stvari poput pretjerane brige i straha.
• Nagle ekstremne promjene temperature (npr. tuširanje hladnom vodom nakon boravka u vrlo vrućem okruženju).
• Nedostatak određenih vitamina, na primjer folata.

Koje komplikacije ovo može uzrokovati?

Ozbiljnost krize srpastih ćelija zavisi od toga gdje se nalazi začepljeni krvni sud. Ako se krvni sudovi začepe u vašim tkivima ili organima, mogu se javiti komplikacije kao što su:

• Akutni sindrom grudnog koša : Ovo je ozbiljno, po život opasno stanje koje se javlja u grudnom košu. Simptomi uključuju groznicu, bol u prsima i otežano disanje.
• Krvni ugrušci.
• Hronični bol (kontinuirani bol).
• Uvećanje slezene i druge bolesti povezane sa slezenom.
• Nezacjeljujuće rane na nogama.
• Bolest jetre.
• Bolesti pluća, na primjer, plućna hipertenzija.
• Nekroza : Odumiranje kosti ili tkiva zbog gubitka protoka krvi (posebno na mjestima poput kuka).
• Bolne erekcije penisa (kod muškaraca se nazivaju i "prijapizam").
• Moždani udar : Uzrokovan blokadom ili puknućem krvnog suda koji dovodi krv u mozak.

Kako ovo prepoznajete?

Ako imate anemiju srpastih ćelija, vjerovatno već posjećujete svog ljekara svakih 6 mjeseci ili jednom godišnje radi krvnih pretraga. Ali ako imate krizu srpastih ćelija, morat ćete obaviti kompletan set laboratorijskih testova. To može uključivati:

• Testiranje krvne grupe (ako vam je potrebna transfuzija krvi).
• KKS (kompletna krvna slika) : Ovom analizom se mjeri nivo hemoglobina i broj crvenih i bijelih krvnih zrnaca.
• CMP (Sveobuhvatni metabolički panel) : Sveobuhvatan set metaboličkih testova koji ispituju funkcioniranje organa poput bubrega i jetre.
• Testovi funkcije jetre .
• Broj retikulocita : Ovo mjeri broj novostvorenih crvenih krvnih zrnaca. Ovo može dati predstavu o tome koliko dobro koštana srž funkcioniše.

Osim toga, vaš ljekar može obaviti kompletan fizički pregled i slikovne testove kao što su:

• Doppler ultrazvuk : Promatra se kako krv teče kroz krvne sudove.
• Magnetna rezonanca : Pogotovo ako postoji sumnja na stanje poput moždanog udara.
• Ultrazvuk : Za pregled stvari poput trbušnih organa i slezene.
• Rendgenski snimak grudnog koša : Za provjeru stanja poput akutnog sindroma grudnog koša.

Kako se liječi?

Ako imate krizu srpastih ćelija, možda će vam trebati lijekovi protiv bolova kako biste kontrolisali neugodne simptome. U blažim slučajevima, ovo možete riješiti kod kuće lijekovima koji se mogu kupiti bez recepta, kao što su acetaminofen (npr. Panadol®, Tylenol®) ili ibuprofen (npr. Advil®, Brufen®).

Međutim, u slučajevima jake boli, možda ćete morati ostati u bolnici nekoliko dana. Doktori vam tada mogu dati jake lijekove protiv bolova (poput morfija), intravenske tekućine (kako bi vam krv pravilno cirkulirala) i kisik ako je potrebno.

Osim toga, liječenje anemije srpastih ćelija varira ovisno o zahvaćenim dijelovima tijela i težini simptoma. Ljekari mogu koristiti lijekove, transfuzije krvi, transplantaciju koštane srži ili kombinaciju ovih tretmana.

Lijekovi za dugotrajno liječenje

Postoji nekoliko vrsta lijekova koje ljekari koriste za dugoročno upravljanje krizama srpastih ćelija i smanjenje učestalosti njihove pojave:

• Hidroksiurea: Ovaj lijek povećava broj crvenih krvnih zrnaca, povećava njihovu sposobnost savijanja i povećava vrstu hemoglobina koji se naziva fetalni hemoglobin. To smanjuje zgrušavanje ćelija.
• Crizanlizumab `(Crizanlizumab)`:Ovo je vrsta monoklonskog antitijela. Može spriječiti lijepljenje crvenih krvnih zrnaca za zidove krvnih sudova.
• L-glutamin: Ovo je aminokiselina koja pomaže u smanjenju oštećenja crvenih krvnih zrnaca.
• Voxelotor: Ovaj lijek sprječava srpasto nakupljanje i sljepljivanje crvenih krvnih zrnaca.

Transfuzije krvi

Doktori mogu koristiti transfuzije krvi za liječenje aplastične ili hiperhemolitičke krize srpastih ćelija. Ovaj tretman može nadoknaditi vaše zdrave crvene krvne ćelije i smanjiti rizik od komplikacija srpastih ćelija. Nekim ljudima će možda biti potrebne češće transfuzije krvi.

Transplantacije

Transplantacija koštane srži ili transplantacija matičnih ćelija može biti jedini način za liječenje anemije srpastih ćelija u nekim slučajevima. Međutim, pronalaženje odgovarajućeg donora (kao što je brat ili sestra) može potrajati. Također, transplantacija koštane srži može uzrokovati druge ozbiljne komplikacije, kao što je reakcija grafta protiv domaćina (GvHD). Iz tog razloga, ljekari rijetko izvode transplantacije koštane srži prilikom liječenja krize srpastih ćelija. Umjesto toga, glavni cilj je liječenje vaših simptoma i ublažavanje boli.

Može li se ovo spriječiti?

Krize srpastih ćelija ne mogu se uvijek spriječiti. Međutim, postoje neke stvari koje mogu pomoći u smanjenju rizika:

• Potpuno izbjegavajte pušenje.
• Ako ste u hladnom okruženju, toplo se obucite. Hladnoća može suziti krvne sudove i izazvati krizu.
• Ograničite ili potpuno prestanite konzumirati alkohol . Alkohol može uzrokovati zadržavanje vode.
• Pijte najmanje 8-10 čaša vode dnevno (ostanite hidrirani).
• Uzimajte tablete folne kiseline svakodnevno kako biste povećali proizvodnju crvenih krvnih zrnaca (ovo treba činiti prema savjetu ljekara).
• Redovno perite ruke sapunom kako biste smanjili rizik od infekcije.
• Primite sve potrebne vakcine na vrijeme (npr. vakcinu protiv gripe, vakcinu protiv upale pluća).
• Izbjegavajte pretjerano naporno vježbanje, ali umjerena vježba je dobra.
• Pronađite načine za smanjenje stresa (npr. joga, meditacija).

Kako da se brinem o sebi (kada dođe do krize)?

Ako vi ili neko vama blizak ima krizu srpastih ćelija, sljedeće stvari mogu pomoći u ublažavanju simptoma:

• Održavajte toplinu. Uzimanje vruće kupke ili stavljanje grijaćeg jastučića na bolno područje proširit će vam krvne sudove i poboljšati protok krvi. Toplina će također pomoći u umirivanju bolnih mišića.(Nemojte stavljati ledene obloge. Hladnoća može izazvati bolnu krizu. Stoga je najbolje ostati što topliji.)
• Pijte puno vode. Kada pijete puno vode, vaša crvena krvna zrnca se manje lijepe, što im omogućava lakše kretanje kroz kanale.
• Priuštite si masažu. Nježna masaža može povećati protok krvi, opustiti mišiće i smanjiti bol.
• Vježbajte svjesnost. Istraživanja su pokazala da fokusiranje uma na jedan cilj u kratkom vremenskom periodu može pomoći u odvlačenju pažnje mozga i smanjenju boli povezane sa srpastoćelijskom anemijom. Čak i nešto jednostavno poput fokusiranja na disanje može pomoći.
• Uzimajte lijekove protiv bolova koji se mogu kupiti bez recepta. To uključuje paracetamol, ibuprofen ili naproksen (npr. Aleve®). Ali nemojte uzimati više nego što vam je ljekar propisao.

Kada treba da idete u Jedinicu za hitnu medicinsku pomoć (ETU) ?

Ako imate bilo koji od ovih simptoma, odmah se obratite najbližem odjelu hitne pomoći (ETU) :

* Ako osjetite iznenadni, jaki bol koji se ne može kontrolirati kućnim lijekovima.

* Otežano disanje ili bol u grudima.

* Visoka temperatura (preko 38,3°C ili 101°F).

* Iznenadna slabost, otežani govor, spuštanje jedne strane lica (simptomi moždanog udara).

* Jak bol u stomaku ili nadutost.

* Ako se žutica pogorša.

* Kod muškaraca, bolna erekcija koja traje duže od 4 sata.

Ne odlažite. Rani početak liječenja može smanjiti rizik od dugoročnih komplikacija.

Najvažnije stvari koje trebate zapamtiti

Ako imate anemiju srpastih ćelija, sama pomisao na krizu može biti pomalo uznemirujuća. Ova stanja mogu uzrokovati neugodne simptome i doživotne komplikacije. Ako ste ikada imali krizu srpastih ćelija, znate koliko je vrijeme dragocjeno.

Ako se vaši simptomi ne poboljšaju lijekovima protiv bolova koji se mogu kupiti bez recepta ili vašim uobičajenim kućnim lijekovima, vrijeme je da posjetite svog ljekara. Tu su da vam pomognu. Ne bojte se razgovarati sa svojim ljekarom o svom stanju. Rano liječenje je najbolje. Sarađujte sa svojim ljekarom kako biste razvili plan upravljanja bolom koji vam odgovara.

Kriza srpastih ćelija, anemija srpastih ćelija, crvena krvna zrnca, bol, krvni sudovi, kiseonik