Has sentit a parlar d'aquesta malaltia? Parlem del que és la poliangiïtis microscòpica (MPA)!

Hola! Avui parlarem d'una afecció de la qual poques vegades se sent a parlar, però que pot ser molt important. S'anomena poliangiïtis microscòpica, o en anglès `(Microscopic Polyangiitis)`, o `(MPA)` per abreujar. Tot i que el nom pot semblar una mica complicat, intentem entendre-ho de manera senzilla. No us preocupeu, estic aquí per explicar-vos-ho.

Què és exactament aquesta AMP?

En poques paraules, l'AMP és una malaltia rara en què els vasos sanguinis molt petits del nostre cos s'inflen o, com ho anomenen els metges, s'inflamen. Aquesta inflamació dels vasos sanguinis s'anomena comunament vasculitis . Imagineu-vos que hi ha moltes venes primes al nostre cos que transporten sang com si fossin canonades d'aigua. Quan aquestes venes s'inflen des de l'interior, la sang que hi flueix s'obstrueix. Què passa llavors? Els nostres sistemes d'òrgans importants, és a dir, les parts del cos que necessiten ser nodrides per aquests vasos sanguinis, poden patir danys. Les zones més afectades per l'AMP són:

• Ronyons
• Pulmons
• Sistema nerviós (coses com els nostres nervis)
• Pell
• Articulacions (on s'uneixen els nostres ossos)

És bo saber que hi ha un altre tipus de vasculitis que té símptomes similars a la MPA, anomenada Granulomatosi amb Poliangiïtis (GPA). Anteriorment s'anomenava granulomatosi de Wegener. Els tractaments per a ambdues malalties són molt similars.

Aleshores, què és exactament aquesta "vasculitis"?

La vasculitis, com ja he esmentat abans, és la inflamació dels vasos sanguinis. Quan això passa, les parets d'aquests vasos sanguinis es poden debilitar. De vegades, es poden debilitar i inflar-se com un globus; els metges anomenen això aneurisma. Altres vegades, les parets d'aquests vasos sanguinis es poden tornar molt primes i esclatar. Això fa que la sang es filtri al teixit circumdant. De la mateixa manera que una canonada d'aigua es bloqueja per un coàgul, la vasculitis fa que els vasos sanguinis s'estrenyin i, de vegades, es bloquegin completament. Com que la sang no hi pot fluir, els òrgans que reben oxigen i altres nutrients d'aquest vas sanguini es veuen danyats. L'AMP afecta principalment els vasos sanguinis petits i mitjans .

Qui és més probable que desenvolupi aquesta AMP?

En realitat, aquesta és una malaltia molt rara . Segons les estadístiques, es diu que entre 13 i 19 de cada milió de persones (des-centes mil) desenvolupen aquesta malaltia. Això vol dir que és molt rara, oi? Aquesta malaltia es pot desenvolupar en qualsevol persona de qualsevol edat , i no hi ha diferència entre homes i dones , tots dos la poden desenvolupar per igual.

Per què es va crear aquesta AMP?

Els metges encara no han trobat una causa específica per al desenvolupament de l'MPA.Això no és càncer, no és una malaltia contagiosa i no és una malaltia que normalment sigui hereditària. Tanmateix, la recerca ha descobert en gran mesura que el nostre propi sistema immunitari n'és el responsable. En poques paraules, el sistema immunitari, que és com un soldat que se suposa que ha de protegir el nostre cos de les malalties, comença a atacar per error els seus propis vasos sanguinis . És llavors quan aquests vasos sanguinis s'inflen i causen danys als òrgans. No és una llàstima?

Quins són els símptomes de l'AMP? Com ​​la reconeixem?

Com que l'AMP pot afectar múltiples sistemes d'òrgans, els símptomes són molt variats . No tothom experimentarà els mateixos símptomes. Algunes persones poden experimentar símptomes comuns com ara:

• Sentir-se cansat tot el temps, sentir-se lent
• Febre
• gana
• Pèrdua de pes

A més, poden aparèixer símptomes específics segons l'òrgan afectat. Per exemple:

• Si els pulmons estan afectats: Dificultat per respirar o tossir una petita quantitat de sang.
• Si el sistema nerviós està afectat: sensacions inusuals com ara entumiment a les extremitats, pèrdua posterior de sensibilitat en aquestes zones o disminució de la força a les extremitats.
• Si afecta la pell: erupcions cutànies, és a dir, taques semblants a èczema .
• Si els músculs i les articulacions estan afectats: dolor en aquestes zones.

L'important és que, fins i tot si l'MPA danya els ronyons, és possible que no mostri cap símptoma en les primeres etapes! És possible que el pacient no se n'adoni fins que la funció renal estigui greument deteriorada. Per això és absolutament essencial que els metges realitzin una anàlisi d'orina en qualsevol cas de " vasculitis" .

Un o més d'aquests símptomes poden aparèixer junts.

Com diagnostiquen els metges l'AMP?

Diagnosticar l'AMP és com una investigació encoberta. Els metges recopilen informació de moltes fonts diferents. Quan se sospita la malaltia, fan el següent:

• Et pregunten sobre el teu historial mèdic: quins símptomes tens i quant de temps fa que els tens.
• Es realitza una exploració física: per esbrinar quines parts del cos estan afectades i descartar altres malalties que puguin tenir símptomes similars.
• Anàlisis de sang : per veure quins òrgans del cos estan afectats, especialment els "anticossos citoplasmàtics antineutròfils (ANCA)"Per comprovar si hi ha anticossos a la sang. Si aquesta prova `(ANCA)` és `positiva`, és una bona evidència per sospitar que hi ha la malaltia `(MPA)`. Tanmateix, aquesta anàlisi de sang per si sola no pot demostrar que hi hagi `(MPA)`, ni pot dir exactament com d'activa és la malaltia.
• Anàlisis d'orina: Comproveu si hi ha un excés de proteïnes o glòbuls vermells a l'orina (això és molt important per saber si els ronyons estan afectats).
• Proves d'imatge: es poden fer radiografies, tomografies computeritzades (TC) o ressonància magnètica (RM) per buscar anomalies en zones com els pulmons.

Un cop se sospita una MPA, es pren un petit tros de teixit de l'òrgan afectat i s'examina (biòpsia) . Aquesta és l'única manera de confirmar si es té vasculitis. Tanmateix, només es fa una biòpsia si hi ha anomalies que apareixen a partir de proves mèdiques, exploracions o exploració física.

Quins són els tractaments per a l'AMP? (Tractament)

L'objectiu principal del tractament de l'AMP és controlar el nostre sistema immunitari, que no funciona correctament. Els medicaments immunosupressors són els principals fàrmacs utilitzats per a això. Hi ha diversos tipus d'aquests fàrmacs, però cada fàrmac té efectes secundaris, per la qual cosa només s'han d'utilitzar sota prescripció mèdica.

• Si l'AMP ha afectat greument sistemes d'òrgans vitals , els corticosteroides se solen administrar juntament amb un altre fàrmac immunosupressor, com ara la ciclofosfamida (Cytoxan®) o el rituximab (Rituxan®).
• Si la malaltia no és molt greu , es pot utilitzar primer un fàrmac anomenat " metotrexat " juntament amb "corticosteroides".

L'objectiu principal del tractament és aturar tots els danys causats per l'AMP i portar la malaltia a un punt en què estigui completament sota control. Això s'anomena "remissió". Quan la malaltia sembla que millora, els metges redueixen gradualment la dosi de corticosteroides i finalment intenten aturar-los completament. Si s'utilitza ciclofosfamida, només s'administra fins que s'aconsegueix la remissió (normalment de tres a sis mesos). Aleshores, per mantenir la remissió, es canvia un altre immunosupressor a metotrexat, azatioprina (Imuran®) o micofenolat mofetil (Cellcept®). La durada d'aquest tractament de manteniment pot variar de persona a persona. En la majoria dels casos, és com a mínim d'un any o dos.Aquests medicaments s'administren i després els metges intenten reduir la dosi i aturar-la. Penseu-hi, alguns dels medicaments que s'utilitzen per a aquests tractaments també s'utilitzen per a altres malalties. Per exemple, els medicaments anomenats "(Azatioprina)" i "(Micofenolat mofetil)" s'administren per evitar que el cos rebutgi l'òrgan després dels trasplantaments d'òrgans. Els medicaments anomenats "(Metotrexat)" també s'administren per a malalties com l'artritis reumatoide i la psoriasi. Els medicaments anomenats "(Ciclofosfamida)" i "(Metotrexat)" també s'administren en dosis altes per a alguns tipus de càncer, i en aquest moment també s'anomenen "(quimioteràpia)". Però no tingueu por , s'administren per a la "vasculitis" en dosis que són de 10 a 100 vegades inferiors a les dosis administrades per al càncer. Aquí, la funció principal d'aquests medicaments no és matar les cèl·lules canceroses, sinó controlar l'activitat del sistema immunitari. El rituximab és un medicament d'una classe de fàrmacs anomenats agents biològics. Funciona dirigint-se a una part específica del sistema immunitari. Investigacions recents han descobert que el rituximab és tan eficaç com la ciclofosfamida en el tractament de l'AMP greu.

Com que aquests medicaments debiliten el sistema immunitari , hi ha el risc de desenvolupar infeccions greus. A més, hi ha efectes secundaris inherents a cada fàrmac immunosupressor. Per tant, és extremadament important estar sota supervisió mèdica constant per detectar efectes secundaris quan s'utilitzen aquests medicaments. Fins i tot si el medicament es tolera inicialment, la situació pot canviar amb el temps. Per tant, és molt important continuar seguint els consells mèdics i sotmetre's a les proves necessàries. De vegades, fins i tot després d'interrompre el medicament, cal anar amb compte amb els efectes secundaris a llarg termini.

Quines són les perspectives de recuperació per als pacients amb MPA? (Perspectiva)

Com que l'AMP és una malaltia rara, és difícil donar estadístiques exactes sobre la recuperació. Tanmateix, de mitjana, més del 80% de les persones amb AMP estan lliures dels efectes de la malaltia després de cinc anys. Aquests resultats varien segons la gravetat de la malaltia. L'AMP pot progressar lentament i, tot i que és una malaltia greu, la majoria dels pacients es recuperen molt bé . Si es comença el tractament aviat i es manté una estreta supervisió mèdica, es pot minimitzar el dany als òrgans. Fins i tot aquells amb els casos més greus d'AMP poden aconseguir un període de remissió si comencen el tractament aviat i fan el que els diuen els seus metges. Fins i tot després d'un període de remissió, l'AMP encara pot tornar. Això s'anomena "recaiguda". Això passa a aproximadament el 50% de les persones amb AMP. Aquesta recurrència pot ser similar als símptomes que teníeu quan us van diagnosticar per primera vegada o pot ser diferent. Per reduir el risc d'una recurrència greu,Si desenvolupeu símptomes nous, és important que els informeu immediatament al vostre metge. També és important visitar el vostre metge regularment per fer-vos anàlisis de sang i proves d'imatge. El tractament per a una recaiguda és el mateix que per a algú a qui li han diagnosticat recentment la malaltia. Moltes persones amb MPA poden tornar a entrar en remissió.

Aleshores, quines són les coses més importants que cal recordar del que hem parlat?

D'acord, ja hem parlat molt sobre això d'"(MPA)". Les coses més importants que heu de recordar de tot això són aquestes:

• (MPA) és una malaltia rara però potencialment greu en què els petits vasos sanguinis del cos s'inflen a causa d'un mal funcionament del sistema immunitari.
• Afecta més comunament els ronyons, els pulmons, els nervis, la pell i les articulacions . Tot i que els ronyons es veuen particularment afectats, és possible que no hi hagi símptomes al principi .
• És extremadament important diagnosticar la malaltia i començar el tractament precoçment.
• El tractament implica medicaments que suprimeixen el sistema immunitari. El control i les proves mèdiques regulars són essencials quan s'utilitzen aquests.
• Fins i tot si la malaltia desapareix (remissió), pot tornar (recaiguda) . Per tant, estigueu atents als nous símptomes.
• Parla sempre obertament amb el teu metge , fes preguntes i comparteix els teus sentiments. Això és el millor que pots fer.

Espero que aquesta informació us sigui útil. Si teniu cap dubte sobre algun símptoma, no oblideu de consultar un metge.