Quins són aquests tumors que es formen dins del cos, als conductes biliars? Parlem dels tumors de Klatskin!

Has sentit mai que els ulls se't tornen grocs i que et fa mal la panxa? O potser simplement sents que estàs perdent pes? Són coses a les quals de vegades no hi prestem gaire atenció, però que poden ser símptomes d'algunes malalties rares. Avui parlarem d'una malaltia una mica greu, però que és molt important conèixer. Es tracta d'una afecció anomenada tumor de Klatskin .

Què és un tumor de Klatskin?

En poques paraules, aquests tumors de Klatskin són un tipus de tumor cancerós que es desenvolupa als conductes biliars fora del nostre fetge. Penseu-hi, el nostre fetge produeix un líquid anomenat bilis, que ajuda en la digestió. Aquesta bilis flueix a través de petits canals i s'uneix per formar el conducte biliar principal. En particular, aquests tumors es formen més sovint a la zona anomenada "hilum", on els conductes biliars dret i esquerre que provenen del fetge s'uneixen per formar el conducte biliar principal. Els metges també anomenen això "colangiocarcinoma hiliar" . Si aquests tumors s'identifiquen i es tracten a temps, hi ha possibilitats que es puguin curar. Coses com la cirurgia i el trasplantament de fetge són els principals tractaments. També hi ha tractaments per reduir els símptomes. També s'estan fent investigacions sobre nous tractaments.

Què tan rar és això?

Aquesta és una afecció molt rara . S'estima que aproximadament una de cada cent mil persones desenvolupa aquesta malaltia. Això vol dir que no és una malaltia que afecti molta gent.

Quins són els símptomes del tumor de Klatskin?

Així doncs, quan es formen aquests tumors del conducte biliar, bloquegen el flux de bilis des de la vesícula biliar. És llavors quan apareixen diversos símptomes. Aquests apareixen gradualment, de manera que de vegades és possible que no els notem.

• Mal de panxa: Un dolor de panxa persistent, de vegades empitjorant, especialment a la part superior dreta de l'abdomen.
• Fatiga: Sensació de cansament extrem que no desapareix ni tan sols després d'una bona nit de son.
• Nàusees: Sensació de malestar, fins i tot possiblement vòmits.
• Pèrdua de pes: Perdre pes sense cap motiu aparent i sense fer dieta.
• Icterícia: Coloració groguenca del blanc dels ulls i la pell. Això es produeix quan la bilis no drena correctament, cosa que fa que s'acumuli a la sang una substància groga anomenada bilirubina. L'orina pot tornar-se groga fosca i les femtes poden tornar-se d'un blanc pàl·lid.
• Picor de pell: Algunes persones poden experimentar picor a tot el cos, que també és un problema relacionat amb la bilis.

Aquests símptomes poden ser difícils de conviure, així que no dubteu a consultar un metge. El més important és trobar-ne la causa ràpidament.

Quines són les causes del tumor de Klatskin?

Els investigadors encara no han descobert la causa exacta d'aquests tumors cutanis.Però això és el que passa: aquests tumors es formen quan es produeix un canvi genètic (mutació) a les cèl·lules normals del nostre cos, cosa que fa que aquestes cèl·lules es divideixin de manera anormal i es multipliquin incontrolablement.

No obstant això, s'han descobert algunes coses que augmenten el risc d'aquesta afecció. És a dir, coses com certes malalties i canvis genètics que es produeixen després de néixer.

Algunes condicions que augmenten aquest risc són:

• Trastorn per consum d'alcohol: Tothom sap que l'alcohol no és bo per al fetge. El consum intensiu d'alcohol a llarg termini danya el fetge i augmenta el risc d'aquest tipus de càncer.
• Càlculs biliars (coldocolitiasi): els càlculs que bloquegen els conductes biliars poden causar inflamació a llarg termini i canvis cel·lulars.
• Pancreatitis crònica: inflamació prolongada del pàncrees.
• Clonorquiasi: Es tracta d'una infecció causada per un paràsit del trematode hepàtic xinès. Aquest paràsit viu als conductes biliars i causa danys a llarg termini.
• Colangitis esclerosant primària (CSP): Es tracta d'una afecció en què els conductes biliars s'inflamen, es cicatritzen i s'estrenyen. Aquesta també és una afecció que augmenta considerablement el risc de tumors de Klatskin.
• Alguns virus: També hi pot haver danys hepàtics causats per virus, especialment l'hepatitis B i l'hepatitis C.
• Edat: Les persones majors de 50 anys tenen un risc més elevat.
• També es creu que l'obesitat i la diabetis augmenten el risc fins a cert punt.

Quines complicacions pot causar això?

Aquesta condició pot causar complicacions greus .

• Coàguls de sang: el càncer es pot estendre als grans vasos sanguinis i formar coàguls de sang.
• Colèstasi extrahepàtica: Això passa quan un gran conducte biliar fora del fetge queda bloquejat per un tumor. Això pot empitjorar la icterícia.
• Càncer metastàtic: Aquests tumors de Klatskin es poden estendre des dels conductes biliars fora del fetge fins al fetge, els pulmons, els ossos, els ganglis limfàtics i altres parts de l'abdomen.

Com es diagnostica el tumor de Klatskin?

Si teniu aquests símptomes, el primer que farà el metge és examinar-vos a fons. Especialment l'abdomen. Comprovarà si el vostre abdomen està inflat, té algun bony o fa mal al tacte. També comprovarà si la vostra pell i els ulls són grocs.

Després, fan anàlisis de sang, proves d'imatge i altres coses per veure exactament què passa amb els conductes biliars. També poden fer proves genètiques per buscar canvis genètics.

Anàlisis de sang

• Marcadors tumorals:Aquests estudis examinen certes substàncies a la sang que poden ser un signe d'un tumor de Klatskin. Per exemple, examinen el nivell d'una substància anomenada antigen de carbohidrats (CA) 19-9 . Si el nivell d'aquest és molt alt, pot ser un signe d'aquesta malaltia. Tanmateix, no tothom que té aquest nivell té càncer, i també pot ser alt per altres motius.
• Proves de funció hepàtica: Aquestes inclouen proves de bilirubina i proves per comprovar si hi ha enzims hepàtics elevats. Aquestes poden donar una idea de si el fetge està danyat o si el flux de bilis està bloquejat.

Proves d'imatge

Aquestes proves prenen imatges de l'interior del cos. Algunes proves d'imatge també permeten prendre una mostra de teixit (una biòpsia) i fer-la examinar per un patòleg mèdic. Això és el que determinarà si es tracta de càncer o no.

• Ecografia: és una prova senzilla que es fa primer.
• TC (tomografia computada): permet obtenir imatges més nítides.
• Ressonància magnètica (RM): també permet obtenir imatges molt nítides i detallades.
• CPRE (colangiopancreatografia retrògrada endoscòpica): en aquest procediment, s'insereix un endoscopi (un tub prim amb una càmera) per la boca, a través de l'estómac i als conductes biliars. Es poden prendre mostres d'allà i es pot col·locar un stent a la zona bloquejada per ajudar a la circulació de la bilis.
• CPRM (colangiopancreatografia per ressonància magnètica): És similar a una ressonància magnètica, però es fa específicament per examinar els conductes biliars i els conductes pancreàtics. No s'introdueix res al cos per a això.

Estadístiques del càncer

Si us diagnostiquen aquesta malaltia, el vostre metge determinarà a continuació l'estadi del càncer (estadificació del càncer) . Això és important per planificar el tractament i determinar el pronòstic després del tractament.

Els estadis del càncer es classifiquen segons la mida del tumor (T), si el càncer s'ha disseminat als ganglis limfàtics (N) i si s'ha disseminat a òrgans distants (M - metàstasi). De vegades, també es té en compte l'aspecte de les cèl·lules canceroses al microscopi (grau de càncer) .

Les etapes dels tumors de Klatskin són simplement les següents:

• Estadi 0: El tumor només es troba a les capes internes del conducte biliar. No s'ha estès a capes més profundes, ganglis limfàtics ni altres parts del cos.
• Estadi I: El càncer es troba a la paret del conducte biliar, però no s'ha estès fora d'aquest.
• Estadi II: el tumor s'ha estès al teixit gras proper o al teixit hepàtic proper.
• Estadi IIIA: el càncer s'ha estès a les branques d'un dels principals vasos sanguinis del fetge (dret o esquerre).
• Estadi IIIB: el tumor s'ha estès a banda i banda dels vasos sanguinis principals del fetge o a altres conductes biliars d'un costat del fetge i a un vas sanguini principal de l'altre costat.
• Estadi IIIC: el càncer s'ha estès a un o tres ganglis limfàtics propers.
• Estadi IVA: el tumor s'ha estès a quatre o més ganglis limfàtics.
• Estadi IVB: el càncer s'ha estès a parts distants dels pulmons, els ossos o el fetge.

Quins són els tractaments per al tumor de Klatskin?

Les opcions de tractament depenen de molts factors, com ara la vostra condició, l'estadi del càncer i el vostre estat de salut general. Tanmateix, la cirurgia sovint és el primer i més comú tractament per a aquesta malaltia.

Hi ha diferents tipus de cirurgia:

• Drenatge biliar: Això es fa per eliminar l'excés de bilis que s'ha acumulat al fetge. Això pot reduir símptomes com la icterícia. Això es pot fer mitjançant una CPRE amb un stent o amb un tub extern.
• Hepatectomia estesa: Per a les persones amb tumors en fase inicial, una hepatectomia pot extirpar part del fetge, els conductes biliars, la vesícula biliar i els ganglis limfàtics propers.
• Trasplantament de fetge: L'única manera de curar completament aquesta malaltia és extirpar el tumor o tumors cancerosos. Això pot requerir l'extirpació de tot el fetge i la realització d'un trasplantament de fetge. Això no és possible per a tothom i requereix l'elegibilitat.

Juntament amb la cirurgia, o en casos en què la cirurgia no és possible, els metges utilitzen un tractament anomenat quimioradioteràpia . Es tracta d'una combinació de quimioteràpia i radioteràpia . Aquests tractaments maten les cèl·lules canceroses o en controlen el creixement.

Ara hi ha dos nous tractaments per als tumors escamosos metastàtics:

• Immunoteràpia: Per exemple, fàrmacs anomenats "inhibidors dels punts de control immunitari" . Aquests funcionen ajudant el vostre propi sistema immunitari a combatre el càncer.
• Teràpia dirigida: fàrmacs com ara inhibidors del receptor del factor de creixement dels fibroblasts (FGFR) o inhibidors de l'IDH . Els inhibidors del FGFR impedeixen que les cèl·lules canceroses creixin i les maten. Els inhibidors de l'IDH bloquegen una proteïna anormal que afecta el creixement cel·lular normal. No funcionen per a tothom i només s'administren a persones que tenen certs canvis genètics a les cèl·lules canceroses.

Complicacions i efectes secundaris del tractament

Les hepatectomies i els trasplantaments de fetge són cirurgies importants i, per tant, poden tenir complicacions importants.

• Ascites: Acumulació de líquid a l'abdomen.
• Fuita de bilis: Durant la cirurgia hepàtica, els conductes biliars del fetge poden patir danys, cosa que pot provocar que l'excés de bilis es filtri al fetge.
• Trombosi venosa profunda (TVP): la formació d'un coàgul de sang a les venes profundes del cos després d'una cirurgia.
• Infecció: Les infeccions poden produir-se al lloc quirúrgic, al tracte urinari o als pulmons.
• Insuficiència renal: De vegades, la cirurgia hepàtica pot afectar els ronyons i fer que deixin de funcionar.
• Insuficiència hepàtica: Això pot passar si s'extirpa una part del fetge (hepatectomia).
• Rebuig d'òrgans: el cos pot rebutjar un fetge trasplantat.

Els efectes secundaris comuns de la radioteràpia i la quimioteràpia són:

• Cansat/da.
• Pèrdua de cabell.
• Nàusees i vòmits.
• Úlceres bucals.
• Diarrea.
• Anèmia.

Els metges també ofereixen consells i medicaments per controlar aquests efectes secundaris.

Quina és la taxa de supervivència per al tumor de Klatskin?

Quan sents a parlar d'una malaltia com aquesta, una de les primeres preguntes que et ve al cap és què és la "taxa de supervivència". Això fa referència al percentatge de persones amb un tipus concret de càncer que encara són vives cinc anys després del diagnòstic.

L'Institut Nacional del Càncer (NCI) dels Estats Units recopila aquestes dades. Tot i que no hi ha dades específiques per als tumors de Klatskin, sí que hi ha dades per a tots els tipus de càncer de conducte biliar que es desenvolupen fora del fetge. En conseqüència, en general, el 9% de les persones amb càncer de conducte biliar extrahepàtic sobreviuen cinc anys després del diagnòstic.

Però a l'hora de pensar en aquestes estadístiques, cal tenir en compte dues coses:

• Aquestes són només estimacions: es basen en les experiències d'altres persones. La vostra situació pot variar molt. Per exemple, el vostre estat general de salut, l'edat, l'estadi del càncer i la resposta al tractament poden afectar aquestes taxes.
• Aquestes xifres són històriques: reflecteixen el passat recent, no el present. Aquestes taxes es mesuren cada cinc anys. Per tant, l'impacte dels nous tractaments no es reflecteix en això.

L'important és que aquestes estadístiques no expliquen tota la història. Cada persona és diferent i els tractaments milloren constantment. És una bona idea parlar amb el teu metge sobre això i preguntar-li què significa aquesta informació per a tu. És important mantenir l'esperança i ser positiu.

Com puc cuidar-me?

Mantenir la qualitat de vida després d'aquest diagnòstic, tractament i recuperació és el millor que pots fer per tu mateix. Aquí tens alguns suggeriments:

• Menja bé:Seguiu una dieta equilibrada i nutritiva. Mengeu més proteïnes magres, verdures, fruites i cereals integrals. Consulteu el vostre metge o un nutricionista per obtenir consell.
• Evita la desinformació: Com que es tracta d'una malaltia rara, és possible que no en sàpigues gaire. Buscar informació en línia pot ser confús i aterridor. Però el coneixement és poder . Només aconsegueix informació de fonts fiables. Fes tot el possible per investigar els fets i pregunta al teu equip mèdic qualsevol pregunta o dubte que puguis tenir.
• Dona suport a la teva salut mental: Amb un càncer rar com aquest, pot afectar la teva salut mental, ja que sovint requereix cirurgia i tractament a llarg termini. És normal sentir-se trist, espantat i ansiós. Pregunta al teu equip mèdic sobre programes i assessorament que poden ajudar amb això. Parla amb familiars i amics.
• Considereu els programes de supervivència al càncer: aquests se centren en la salut, el benestar i la qualitat de vida mentre viviu amb càncer.
• Pregunteu sobre les cures pal·liatives: Les cures pal·liatives són un tractament que no pot curar la malaltia, però que pot ajudar a controlar els símptomes i millorar la qualitat de vida. Les cures pal·liatives per al càncer de conducte biliar poden ajudar amb les nàusees, l'alleujament del dolor i el manteniment del flux de bilis a les zones on un tumor el bloqueja.

Quan hauria de veure el metge?

Si us han diagnosticat un tumor de Klatskin, mantingueu un contacte regular amb el vostre metge.

• Pregunteu al vostre metge quins canvis (empitjorament dels símptomes, símptomes nous) podeu esperar.
• Si els símptomes com ara dolor, nàusees i vòmits empitjoren o si apareixen nous símptomes , informeu immediatament al vostre metge .
• Si els efectes secundaris del tractament són greus, informeu-los-en.
• El vostre metge té tractaments per ajudar a reduir els símptomes que afecten la vostra vida diària i la vostra qualitat de vida.

Quines preguntes li he de fer al metge?

Probablement has llegit molt sobre els tumors de Klatskin i tens preguntes sobre la teva afecció. Escriu aquestes preguntes quan vagis al metge.

• Com saps que tinc aquest tipus de càncer?
• Quin és l'estadi del càncer? Què significa?
• Quines opcions de tractament tinc? Quins són els avantatges i els inconvenients de cadascuna?
• Hi ha una cura completa per a això?
• Com serà la meva vida després del tractament?
• Hi ha algun assaig clínic que hauria de considerar?
• He de canviar la meva dieta i el meu estil de vida?
• On podem obtenir ajuda jo i la meva família per afrontar aquesta situació?

Finalment, recordeu...

El tumor de Klatskin (colangiocarcinoma hiliar) és una malaltia realment greu i desafiant.No hi ha dubte que és una malaltia. És normal sentir por quan ho sents. Tanmateix, dades com les taxes de supervivència no expliquen tota la història d'aquesta malaltia. És una malaltia en gran part tractable, i els investigadors estan duent a terme assajos clínics de nous tractaments.

Si teniu aquesta afecció, el vostre equip mèdic us pot ajudar a controlar els símptomes i els efectes secundaris del tractament. També estaran encantats de suggerir-vos assajos clínics que vulgueu considerar. No perdeu mai l'esperança. El més important és estar informat i seguir els consells del vostre metge.

Tumor de Klatskin , colangiocarcinoma hiliar, càncer de conducte biliar, càncer de fetge, febre groga, icterícia, símptomes del càncer, tractament del càncer