Coneixies aquesta malaltia que afecta els pulmons i els ronyons alhora? Parlem de la síndrome de Goodpasture!

De vegades tens tos persistent? Aquesta tos de vegades et fa sortir una mica de sang? O sents que tens problemes per respirar o simplement estàs cansat i tens una disminució de la producció d'orina? Aquests podrien ser signes d'alguna cosa greu. Avui parlarem d'una d'aquestes afeccions rares, però que hauries de conèixer.

Què és la síndrome de Goodpasture?

En poques paraules, la síndrome de Goodpasture és una malaltia autoimmune rara però potencialment mortal. "Autoimmune" significa que el sistema de defensa del nostre cos, el sistema immunitari, comença a atacar per error les nostres pròpies cèl·lules i teixits sans.

En aquesta malaltia, el nostre sistema immunitari ataca una proteïna anomenada col·lagen. El col·lagen és com un component bàsic del nostre cos. El col·lagen ajuda a mantenir forts la pell, els músculs, els tendons, els lligaments i els ossos.

Així doncs, si teniu la síndrome de Goodpasture, algunes de les proteïnes que el vostre cos produeix, les anomenem anticossos, s'uneixen al col·lagen dels pulmons i els ronyons. Quan això passa, la inflamació comença en aquestes zones i aquest teixit comença a descompondre's lentament. Si no es tracta, això pot provocar una inflamació greu dels ronyons (glomerulonefritis), que pot provocar insuficiència renal. També podeu començar a sagnar abundantment dels pulmons (hemorràgia pulmonar). En molts casos, la principal causa de mort per aquesta malaltia és l'hemorràgia dels pulmons.

Un altre nom per a això és:

• Malaltia antimembrana basal glomerular (anti-GBM)
• Malaltia de Goodpasture

Què tan comú és això?

Aquesta és una malaltia molt rara . Segons els metges, només es registren un o dos casos nous d'aquesta malaltia per cada 100.000 persones a l'any. Així que us podeu imaginar com de rara és.

Quins són els símptomes?

La síndrome de Goodpasture és una afecció "(pulmonar-renal)". Això significa que tant els pulmons com els ronyons es veuen afectats alhora. Sovint, els primers símptomes que apareixen estan relacionats amb els pulmons. Aquests són:

• Dificultat per respirar (dispnea): No només en pujar escales, sinó fins i tot quan s'està en repòs.
• Dolor al pit : Dolor al pit en respirar o tossir.
• Tos : Tos persistent, de vegades dolorosa.
• Un soroll surt del pit en respirar : Pot ser un so de gorgoteig, com si alguna cosa estigués enganxada dins del pit.
• Em sento molt cansat/da.`(fatiga)`: Una sensació de debilitat que no pots fer res.
• Hemorràgies nasals (epistaxi).
• Tossir sang : aquest és un signe que espanta molta gent i requereix atenció mèdica immediata.
• Pal·lidesa : La pell es torna pàl·lida per manca de sang.

Els símptomes relacionats amb el ronyó també poden aparèixer més tard. Inclouen:

• Una disminució dels glòbuls vermells a la sang, és a dir, anèmia .
• Sang a l'orina (hematúria): L'orina pot tornar-se vermella o marró fosc.
• Menys producció d'orina del que és habitual.
• Pressió arterial alta .
• Nàusees i vòmits : Això també pot aparèixer amb pèrdua de gana.

Què causa això?

La síndrome de Goodpasture es produeix quan els anticossos produïts pel nostre sistema immunitari ataquen el col·lagen de la membrana basal glomerular (GBM) dels ronyons. Aquesta GBM forma part dels glomèruls, les petites unitats de filtració de la sang dels nostres ronyons. Aquests anticossos també ataquen el col·lagen dels sacs d'aire dels pulmons. Això fa que el teixit pulmonar es destrueixi, causant hemorràgies i dificultant la respiració.

Encara no se sap exactament per què el sistema immunitari ataca el seu propi col·lagen. És possible que factors ambientals i els nostres gens hi estiguin implicats. Diversos estudis han descobert que les persones amb la malaltia tenen una forta associació amb un marcador genètic anomenat antigen leucocitari humà (HLA) DR15. Aquesta és una proteïna que ajuda el sistema immunitari a distingir entre els nostres propis teixits i les substàncies estranyes.

De vegades, aquesta malaltia pot aparèixer després d'una infecció, com ara un refredat o una grip. A més, vostè:

• Si fumes .
• Si inhales drogues com la cocaïna .
• El risc de desenvolupar aquesta malaltia és més alt si esteu exposats a pols metàl·lica o productes químics d'hidrocarburs com el metà i el propà.

A qui afecta més això?

La síndrome de Goodpasture pot aparèixer a qualsevol edat, però és més freqüent en persones joves, entre els deu i els trenta anys, i també en persones de 60 i 70 anys.

Com es fa el diagnòstic?

Quan visiteu un metge, us preguntaran sobre els vostres símptomes i us faran un examen físic. A més, també us poden fer les proves següents per confirmar la síndrome de Goodpasture:

• Anàlisis de sang : aquestes comproven la taxa de filtració glomerular estimada (eGFR), que mesura el bon funcionament dels ronyons.
• Anàlisis d'orinaAnàlisi d'orina: Comprova si hi ha sang a l'orina o nivells alts de proteïnes (proteinúria).
• Proves d'imatge : es fa una radiografia de tòrax o una tomografia computada per comprovar si hi ha danys pulmonars.
• Broncoscòpia : En aquest procediment, el metge introdueix un tub prim i llarg (broncoscopi) amb una càmera i una llum connectades a través del nas o la boca per comprovar si hi ha danys dins dels pulmons.
• Biòpsia renal : en aquesta prova, es pren un petit tros de teixit del ronyó i s'examina al microscopi per confirmar si hi ha malaltia renal.

Es pot curar la síndrome de Goodpasture?

Sí, això es pot curar si la malaltia es diagnostica correctament i el tractament comença ràpidament.

Com es tracta?

El tractament per a la síndrome de Goodpasture varia segons la gravetat de la malaltia. Si la malaltia no és massa greu, els metges poden receptar medicaments com ara:

• Corticosteroides : Per exemple, medicaments com la prednisona. Aquests ajuden a aturar l'hemorràgia als pulmons.
• Immunosupressors : fàrmacs com la ciclofosfamida. Aquests impedeixen que el sistema immunitari ataqui els seus propis teixits.
• Medicaments per reduir la pressió arterial (antihipertensius): Aquests ajuden a controlar la pressió arterial i a reduir el dany als ronyons.

A més, els metges també utilitzen un tractament anomenat plasmafèresi . Això consisteix a extreure sang d'una vena del braç a través d'una agulla, separant la part líquida de la sang, anomenada plasma, dels glòbuls sanguinis. Els anticossos nocius anti-GBM es troben en aquest plasma. A continuació, s'extreu el plasma i el plasma d'una persona sana es torna a afegir als glòbuls sanguinis i se us retorna. En poques paraules, elimina els anticossos nocius del cos.

Quant de temps es triga a recuperar-se després del tractament?

Haureu de prendre fàrmacs immunosupressors durant uns 6 a 12 mesos. En molts casos, és possible que hàgiu de fer plasmafèresi cada dia durant diverses setmanes.

Què passarà després?

Si no es tracta, la síndrome de Goodpasture pot provocar hemorràgies pulmonars potencialment mortals i insuficiència renal. Tanmateix, si la malaltia es reconeix a temps i s'inicia el tractament, el resultat sol ser bo. El cos només produeix aquests anticossos nocius durant un curt període de temps, des d'unes setmanes fins a uns dos anys. Les recaigudes o recurrències són molt rares.

La complicació més greu d'això és la insuficiència renal. Si això passa, cal tractament de diàlisi per filtrar la sang.Cal un trasplantament de ronyó.

Què he de dir sobre la meva vida?

Al voltant del 80% de les persones amb síndrome de Goodpasture tenen una taxa de supervivència a cinc anys del 80%. Això és si la malaltia es diagnostica a temps i es tracta adequadament.

Es pot prevenir això?

Potser no és possible prevenir-ho completament. Tanmateix, podeu reduir el risc evitant certes coses:

• Hidrocarburs, que són coses com el metà, el propà, la gasolina, el querosè i el quitrà.
• Pols metàl·lica.
• Cocaïna.
• Productes per tenyir els cabells.

Com puc cuidar-me?

Si teniu la síndrome de Goodpasture, és una bona idea fer aquestes coses:

• Deixa de fumar completament. Evita estar en llocs on altres persones fumen (és a dir, evita l'exposició al "fum de segona mà").
• Practica activitat física durant almenys 30 minuts cada dia.
• Intenta reduir l'estrès .

Quan hauria de veure un metge?

Si tosseu sang, teniu dificultat per respirar, disminuïu la micció o teniu qualsevol dels altres símptomes esmentats anteriorment, consulteu immediatament un metge. La detecció precoç augmenta considerablement les possibilitats de recuperació. Si no es tracta, pot causar danys renals permanents i fins i tot problemes pulmonars mortals.

Quines preguntes hauries de fer al metge?

Quan visiteu un metge, podeu fer aquestes preguntes:

• Com puc saber amb certesa si tinc la síndrome de Goodpasture?
• Quina és la gravetat de la meva condició?
• Quins tractaments recomaneu?
• Què puc fer per cuidar els meus ronyons?
• Hauria d'anar a un nefròleg o a un pneumòleg?
• Em pots parlar d'algun grup de suport que ajudi a persones amb aquesta malaltia?

Quines són les tres característiques principals (Tríada) de la síndrome de Goodpasture?

En medicina, una "tríada" fa referència a tres símptomes principals que descriuen una afecció mèdica. Els tres símptomes principals de la síndrome de Goodpasture són:

• Sagnat dels pulmons.
• Augment ràpid de la inflamació dels ronyons.
• La presència d'aquests anticossos anomenats "anticossos anti-GBM" al cos.

Tenir aquesta malaltia pot ser realment angoixant i solitari, sobretot perquè la causa exacta encara es desconeix. Pot interferir amb les teves activitats diàries i fins i tot pots haver de canviar de feina si treballes amb pols metàl·lica, gasolina o quitrà.

Finalment, què cal recordar

Així doncs, la síndrome de Goodpasture és quelcom a tenir en compte, però si reconeixes els símptomes a temps, consultes un metge ràpidament i comences el tractament, pots obtenir molt bons resultats. Sigues conscient dels canvis al teu cos. Si sents alguna cosa estranya, és important que demanis consell mèdic sense descartar-ho com una cosa menor. No estàs sol, i els metges et poden ajudar.

Síndrome de Goodpasture, malaltia anti-GBM, hemorràgia pulmonar, malaltia renal, malalties autoimmunitàries, dificultat per respirar, sang a l'orina