Emmalalteixes sovint? Aquest podria ser el motiu: aprenguem sobre la hipogammaglobulinèmia.

Sovint tens refredats, grip i tos? O el teu petit sovint té infeccions d'oïda o problemes de sinusitis? De vegades pensem que són malalties normals, però si aquestes infeccions tornen, pot haver-hi una altra causa subjacent. Una afecció que es pot sospitar en aquests moments és la hipogammaglobulinèmia. Tot i que és un nom una mica llarg, entenem-lo de manera senzilla.

Què és la hipogammaglobulinèmia?

En poques paraules, la hipogammaglobulinèmia és una afecció en què el cos té un baix nivell d'anticossos. Un altre nom per a aquests anticossos és immunoglobulines. Ara imagineu-vos que el nostre cos és com una fortalesa. Els enemics que arriben a aquesta fortalesa són gèrmens, com ara virus i bacteris. Per tant, els soldats que ens protegeixen d'aquests enemics són el nostre sistema immunitari .

Aquest sistema immunitari té un tipus especial de cèl·lula anomenada limfòcits B. Són com comandos especialment entrenats. Quan un germen entra al cos, aquests limfòcits B produeixen anticossos anomenats immunoglobulines. Aquests anticossos van, capturen el germen i el destrueixen. És llavors quan no emmalaltim o ens recuperem ràpidament de la malaltia.

Només descobriràs aquesta afecció quan et facis una anàlisi de sang.

Desglossem aquestes paraules perquè es puguin entendre:

• Hipo: significa per sota de la normalitat.
• Gammaglobulines: Són el tipus més comú d'immunoglobulina.
• Èmia: significa a la sang.

Així doncs, quan el nivell d'aquesta immunoglobulina a la sang disminueix, el sistema de defensa del cos es debilita. Aleshores, els gèrmens poden atacar fàcilment el cos. Per tant , és més probable que contreguis infeccions i desenvolupis altres malalties.

Hi ha tipus d'això?

Sí, una afecció anomenada hipogammaglobulinèmia pot afectar tant nens com adults. N'hi ha dos tipus principals:

1. Hipogammaglobulinèmia primària (congènita): Això està causat per algunes malalties genètiques rares. Aquestes les anomenem malalties d'immunodeficiència primària (MDIP) . En poques paraules, quan neixes, neixes amb un cert error (mutació) en els teus gens. Aquests gens són els que indiquen al sistema immunitari com ha de funcionar. Per tant, quan hi ha un error en aquesta instrucció, la immunitat es redueix. Aquests errors genètics sovint es poden transmetre de generació en generació.

2. Hipogammaglobulinèmia secundària (adquirida): Això ésEl tipus més comú. Aquesta afecció pot ser causada per diverses afeccions mèdiques o com a efecte secundari de certs medicaments. Això significa que neixes sa i després desenvolupes aquesta afecció més tard a la vida.

Què tan rara és aquesta afecció?

La hipogammaglobulinèmia és una de les malalties d'immunodeficiència primària (MDIP) més comunes esmentades anteriorment. Tanmateix, les MIPIP no són una malaltia gaire comuna en general. Per exemple, s'estima que aproximadament mig milió de persones als Estats Units viuen amb MIPIP.

Quins són els símptomes d'això?

El símptoma principal de la hipogammaglobulinèmia tant en nens com en adults són les infeccions freqüents o prolongades. Els símptomes depenen del tipus d'infecció que es produeixi. Les infeccions i els símptomes més comuns associats amb la hipogammaglobulinèmia inclouen:

• Infeccions d'oïda: mal d'orella, lesió al timpà (de vegades cicatrius), febre. (Imagineu-vos que alguns nens tenen infeccions d'oïda persistents, que tornen una vegada i una altra malgrat la medicació.)
• Infeccions dels sinus: Rinorrea o congestió nasal, fatiga, febre. (Algunes persones es desperten al matí amb la congestió nasal i el cap pesat, oi? Si persisteix, hauries de preocupar-te.)
• Bronquitis: Tos persistent, dificultat per respirar, febre.
• Pneumònia: opressió o dolor al pit, dificultat per respirar, febre.
• Grip estomacal: diarrea, nàusees, vòmits, febre.
• Meningitis: Rigidesa de coll, mal de cap, febre. (Això és una mica perillós, cal detectar-ho ràpidament.)
• Infeccions de la pell: lesions cutànies, inflor, picor, febre.

A més, els símptomes poden variar segons la condició subjacent que ha causat els nivells baixos d'immunoglobulina. Per exemple, un nen amb alguns tipus de TIDP té més probabilitats de desenvolupar al·lèrgies. Altres tipus poden fins i tot causar retards en el creixement i el desenvolupament.

Què causa això?

Hi ha dues possibles causes. O bé el sistema immunitari no produeix prou immunoglobulines, o bé les que produeix es destrueixen per alguna raó. Les causes varien segons si es té lupus primari o secundari.

Causes de la hipogammaglobulinèmia primària

Alguns dels tipus més comuns de "PIDD" que es poden associar amb això són:

• Immunodeficiència variable comuna (ICV): Un defecte genètic que impedeix que el cos produeixi prou immunoglobulines. Aquesta és la causa més freqüent d'hipogammaglobulinèmia primària en adults.
• Agammaglobulinèmia lligada al cromosoma X (XLA): Un defecte genètic al cromosoma X impedeix que el cos produeixi prou limfòcits B o immunoglobulines. Això afecta principalment els nadons (perquè només tenen un cromosoma X). L'XLA és una causa freqüent d'hipogammaglobulinèmia en nens.
• Hipogammaglobulinèmia transitòria de la lactància (THI): Això es produeix quan els nivells d'immunoglobulina d'un nadó comencen a baixar al voltant dels 3 mesos d'edat. Els nadons amb THI poden contraure infeccions, però sovint no presenten símptomes. La malaltia sol resoldre's per si sola als 3 anys.
• Deficiència selectiva d'IgA: Això es produeix quan el cos no produeix prou d'un tipus específic d'immunoglobulina anomenada immunoglobulina A.
• Síndromes d'hiper-IgM: En aquestes, alguns tipus d'immunoglobulina es produeixen normalment o en excés, però d'altres no es produeixen en quantitats suficients.

A més d'això, hi ha altres tipus de PIDD que causen hipogammaglobulinèmia primària:

• Atàxia-telangiectàsia
• Agammaglobulinèmia autosòmica recessiva (ARA)
• Síndrome de Good (SG)
• Deficiències aïllades d'immunoglobulina no IgG
• Immunodeficiència combinada greu (SCID)
• deficiència d'anticossos específics (SAD)
• Síndrome de Wiskott-Aldrich (WAS)

Causes de la hipogammaglobulinèmia secundària

Els motius pels quals aquesta situació es pot produir més endavant són els següents:

• Medicaments: Alguns medicaments poden causar nivells baixos d'immunoglobulina. Per exemple, els immunosupressors, els medicaments anticonvulsius, els corticosteroides i els fàrmacs de quimioteràpia.
• Síndrome nefròtica: En aquesta afecció, els ronyons excreten massa proteïnes a l'orina. Les immunoglobulines, que també són proteïnes, es poden excretar d'aquesta manera.
• Enteropatia amb pèrdua de proteïnes: es produeix quan el cos perd massa proteïnes a través del sistema gastrointestinal.
• Càncer:Els càncers que afecten els limfòcits B poden causar nivells baixos d'immunoglobulines. Per exemple, càncers com la leucèmia limfocítica crònica, el limfoma i el mieloma múltiple.
• VIH: El VIH és una infecció de transmissió sexual (ITS). També pot causar hipogammaglobulinèmia i altres problemes del sistema immunitari.

Quines complicacions pot causar això?

Si no es tracta, la hipogammaglobulinèmia pot provocar infeccions greus i fins i tot complicacions potencialment mortals . Una complicació freqüent és la bronquiectàsia . Aquesta és una afecció en què els pulmons es danyen permanentment. Aquesta afecció és més freqüent en persones que tenen infeccions freqüents de les vies respiratòries superiors.

Imagineu-vos algú que té problemes pulmonars amb tos constant i flegma. Si els seus pulmons estan danyats contínuament, això pot convertir-se en una afecció permanent.

A més, la hipogammaglobulinèmia augmenta el risc de:

• Malalties autoimmunitàries: Són afeccions en què el propi sistema immunitari ataca les cèl·lules del teu propi cos.
• Danys als òrgans interns.
• Càncer.
• Sèpsia: és una infecció greu que s'estén per tot el cos.

Com ho reconeixes això?

Els metges faran anàlisis de sang per mesurar els nivells d'immunoglobulina. Si els nivells són inferiors al normal, és possible que us diguin que teniu hipogammaglobulinèmia. Aleshores, el metge classificarà la vostra afecció com a lleu, moderada o greu .

Per esbrinar exactament què està causant aquest nivell baix, el metge tindrà en compte el següent:

• Els teus símptomes: Especialment si tens infeccions sovint.
• Historial mèdic familiar: Algú de la teva família té PIDD?
• Medicaments que està prenent: Especialment medicaments que poden causar hipogammaglobulinèmia com a efecte secundari.

També és possible que hàgiu de fer més proves, que poden incloure:

• Altres anàlisis de sang: per exemple, hemogrames complets, proves d'anticossos i proves que analitzen el funcionament dels òrgans.
• Procediments d'imatge: per comprovar si hi ha danys als teixits a causa d'una infecció o tumors (per exemple, radiografia, tomografia computada)
• Proves genètiques: detecten defectes genètics associats amb la TIDP.
• Prova de biòpsia:Prendre una mostra de teixit i analitzar-la per veure si hi ha cèl·lules canceroses.

Com es tracta això?

El tractament depèn de la causa de la hipogammaglobulinèmia i de la seva gravetat. També és possible que et derivin a un immunòleg.

Si la malaltia és secundària a una afecció mèdica , els metges solen tractar la malaltia subjacent. Per exemple, si els nivells d'immunoglobulina són baixos a causa d'un efecte secundari d'un medicament que esteu prenent, és possible que es canviï la medicació.

Si teniu hipogammaglobulinèmia primària , haureu d'estar sota supervisió mèdica durant la resta de la vostra vida per protegir-vos d'infeccions greus. Les opcions de tractament poden incloure:

• Vigilància constant: si els nivells baixos d'immunoglobulina no representen un risc important per a la salut, el metge pot controlar el vostre estat. Les afeccions que es resolen soles, com la hipogammaglobulinèmia transitòria de la lactància (THI), esmentada anteriorment, poden no requerir tractament.
• Antibiòtics: És possible que us administrin antibiòtics per tractar una infecció bacteriana o per prevenir-la.
• Teràpia de reemplaçament d'immunoglobulines (IgG): si els nivells d'immunoglobulines són molt baixos, és possible que se us administri immunoglobulina d'un donant. Aquesta s'administra com a injecció intravenosa o subcutània. Les persones amb TIDP que necessiten aquest tractament sovint l'han de seguir durant la resta de la seva vida.
• Trasplantament de cèl·lules mare: si el vostre cos no pot produir cèl·lules immunitàries sanes, podeu fer-vos un trasplantament de cèl·lules mare d'un donant. Aquestes cèl·lules mare es convertiran posteriorment en cèl·lules sanguínies sanes, incloses les cèl·lules B.

És aquesta una situació greu?

La hipogammaglobulinèmia pot ser greu. Depèn de la causa i de com de baixos siguin els nivells d'immunoglobulina. Les immunoglobulines són com soldats al nostre cos que combaten patògens nocius com virus, bacteris, paràsits i fongs. Per tant, quan aquests soldats ja no hi són per protegir-nos, és més probable que desenvolupem infeccions greus i freqüents. Si no es tracten, les infeccions greus poden causar danys tissulars a llarg termini i fins i tot la mort.

Per tant, aquesta condició no s'ha de prendre a la lleugera. Si teniu símptomes, és important que consulteu un metge immediatament.

Què passa si no es tracta?

És important que un metge diagnostiqui la causa de la hipogammaglobulinèmia. Si comenceu el tractament aviat, teniu més possibilitats de mantenir-vos sans i prevenir complicacions que poden aparèixer anys més tard. Si teniu una afecció que us posa en risc d'hipogammaglobulinèmia, el vostre metge controlarà els vostres nivells d'immunoglobulina regularment. Us recomanarà un pla de tractament per ajudar a prevenir infeccions greus.

Es pot prevenir això?

No podem prevenir les afeccions (com ara els defectes genètics) que causen hipogammaglobulinèmia. Tanmateix, el metge pot recomanar tractaments per ajudar a prevenir complicacions , com ara infeccions freqüents i danys pulmonars.

Com puc cuidar-me? Què puc fer per prevenir infeccions?

El més important és seguir les instruccions del metge. Aquestes coses poden ajudar a prevenir la infecció:

• Renteu-vos bé les mans: Renteu-vos les mans amb aigua i sabó durant almenys 20 segons. Assegureu-vos de rentar-vos les mans després de sortir a fora, abans de menjar i després d'anar al lavabo.
• Portar mascareta quan sigui necessari per evitar la propagació de gèrmens transportats per l'aire: això és especialment important quan es va a llocs concorreguts i durant els moments d'alta activitat de la malaltia.
• Mantingueu-vos allunyats de les persones malaltes i dels llocs concorreguts tant com sigui possible: els gèrmens es poden propagar fàcilment en aquests llocs.
• Rebre totes les vacunes a temps: Tanmateix, pregunteu al vostre metge si algunes vacunes vives són adequades per a vosaltres, ja que algunes vacunes vives poden no ser adequades per a persones amb sistemes immunitaris debilitats.

Què li he de preguntar al metge?

Quan coneguis aquesta afecció, és possible que tinguis moltes preguntes. No tinguis por. Parla amb el teu metge i aclareix el següent:

• Què està causant que els meus nivells d'immunoglobulina disminueixin?
• Quines proves hauré de fer-me per diagnosticar/controlar la meva afecció?
• Quins tractaments recomaneu?
• Hi ha efectes secundaris del tractament? Quins són?
• Quins canvis en l'estil de vida he de fer per prevenir infeccions?
• Per quins símptomes he de consultar immediatament un metge? O hauria d'anar a urgències ?

Quan descobreixes que els teus nivells d'immunoglobulina són baixos, et pots sentir vulnerable i dèbil. Pots pensar: "Oh, què passa si no tinc prou soldats per protegir-me?"

Però no et preocupis. Parlar amb el teu metge és el primer pas per saber-ne més sobre la teva afecció, què la causa i com poden ajudar els tractaments. Treballa amb el teu metge per controlar la teva afecció i obtenir l'atenció que necessites.

Finalment, coses a recordar

La hipogammaglobulinèmia és una afecció en què el sistema immunitari del cos té un baix contingut d'anticossos (immunoglobulines), que combaten els gèrmens. Això pot provocar malalties freqüents.

El més important és demanar consell mèdic si tens infeccions constantment, especialment del mateix tipus, en lloc de descartar-ho com a normal.

• Aquesta condició pot estar present des del naixement o es pot desenvolupar més tard a causa d'una altra malaltia o medicament.
• Si trobeu la causa i rebeu el tractament adequat, podeu prevenir complicacions i viure una vida saludable.
• És molt important seguir els consells mèdics, adoptar un estil de vida saludable i prendre mesures per protegir-se de les infeccions.

No estàs sol, hi ha metges i professionals sanitaris que et poden ajudar a afrontar aquesta situació. No tinguis por de parlar amb ells.

` Hipogammaglobulinèmia, anticossos, immunoglobulina, sistema immunitari, infeccions, TIPD