Coneixes la crisi de cèl·lules falciformes? Parlem d'aquesta dolorosa afecció!

Si teniu anèmia falciforme, és possible que hàgiu sentit a parlar o hàgiu experimentat un atac de dolor sobtat i intens. Això és el que anomenem crisi drepanocítica. Pot ser una experiència realment angoixant i dolorosa. Però no us preocupeu, avui en parlarem en detall.

Què és aquesta crisi de l'anèmia falciforme?

En poques paraules, l'anèmia falciforme és quan els "cèl·lules falciformes" del cos, o glòbuls vermells en forma de falç, es queden encallats en un vas sanguini, alentint o aturant el flux sanguini. Ja saps, els nostres glòbuls vermells són els que transporten oxigen per tot el cos. Per tant, quan tens anèmia falciforme, els teus teixits i òrgans no reben prou oxigen. Això pot causar dolor intens i altres complicacions .

Imagineu-vos que quan una mica de brutícia s'enganxa en una canonada d'aigua, el flux d'aigua disminueix. Però el que s'enganxa aquí són aquests glòbuls vermells en forma de falç. Aquests no es dobleguen tan fàcilment com els glòbuls vermells rodons normals i no rellisquen per espais petits. Per això intenten enganxar-se.

De vegades, aquesta afecció es pot controlar a casa, però si els símptomes són greus, és possible que hàgiu de romandre a l'hospital durant uns dies per rebre tractament.

Quins són els tipus de crisi de cèl·lules falciformes?

Hi ha quatre tipus principals de crisi de cèl·lules falciformes. Vegem què són:

• Crisi vaso-oclusiva: Aquest és el tipus més comú. El que passa aquí és que les cèl·lules falciformes es queden enganxades als capil·lars o altres vasos sanguinis petits, cosa que redueix el flux sanguini als teixits i òrgans. Això és el que causa el dolor intens. Altres tipus afecten zones específiques del cos.

• Crisi aplàstica: Es produeix quan la medul·la òssia (el lloc dins dels ossos que produeix les cèl·lules sanguínies) deixa de produir glòbuls vermells de sobte. Això sol ser causat per certes infeccions víriques, especialment el parvovirus B19.

• Crisi hiperhemolítica: es produeix quan el nivell d'hemoglobina (la proteïna dels glòbuls vermells que transporta oxigen) baixa sobtadament. Això és degut a que els glòbuls vermells es descomponen massa ràpidament. Això també pot passar després d'una transfusió de sang, que és un tractament comú per a l'anèmia falciforme.

• Segrest esplènic: Això passa quan les cèl·lules falciformes es queden enganxades a la melsa (un òrgan situat a la part superior esquerra de l'abdomen), cosa que fa que la melsa s'engrandeixi sobtadament i s'infli dolorosament . Això pot ser especialment perillós per als nens petits, ja que es pot acumular una gran quantitat de sang a la melsa, cosa que redueix la quantitat de sang al cos.

Quins són els símptomes d'això?

Els símptomes de l'anèmia falciforme poden variar segons la part del cos afectada. Els símptomes comuns inclouen:

• Mareig.
• Fatiga extrema, fatiga.
• Mal de cap.
• Icterícia (coloració groguenca de la pell i els ulls).
• Dolor (aquest és el símptoma principal i més greu).
• Dificultat per respirar.
• Debilitat.

El dolor de l'anèmia falciforme pot ser sord, agut, punxant o punxant . Pot durar hores, dies o fins i tot setmanes. El dolor pot aparèixer a qualsevol part del cos, en un lloc o en diversos llocs. Per exemple:

• A les mans o al palmell.
• Al pit.
• A les cames o als peus.
• A la part baixa de l'esquena.
• A l'estómac.

Per què es produeix aquesta crisi de cèl·lules falciformes?

L'anèmia falciforme es produeix quan els glòbuls vermells en forma de falciforme s'agrupen i bloquegen un vas sanguini. Tanmateix, els experts no sempre saben exactament què causa això.

No obstant això, hi ha alguns desencadenants que poden contribuir a aquesta condició:

• Deshidratació : Quan el cos no té aigua, la sang s'espesseix i és més probable que les cèl·lules s'obstrueixin.
• Anar a grans altituds (perquè hi ha menys oxigen a més altitud).
• Infeccions : Qualsevol infecció, com ara un refredat o una grip.
• Embaràs.
• Fumar o vapejar.
• Activitat física excessivament extenuant.
• Estrès : Coses com ara preocupació i por excessives.
• Canvis sobtats i extrems de temperatura (per exemple, dutxar-se amb aigua freda després d'estar en un ambient molt calorós).
• Deficiència de certes vitamines, per exemple el folat.

Quines complicacions pot causar això?

La gravetat de la crisi de cèl·lules falciformes depèn d'on es troba el vas sanguini bloquejat. Si els vasos sanguinis es bloquegen als teixits o òrgans, poden sorgir complicacions com ara:

• Síndrome toràcica aguda : Es tracta d'una afecció greu i potencialment mortal que es produeix al pit. Els símptomes inclouen febre, dolor toràcic i dificultat per respirar.
• Coàguls de sang.
• Dolor crònic (dolor continu).
• Hipertrofia de la melsa i altres malalties relacionades amb la melsa.
• Ferides que no cicatritzen a les cames.
• Malaltia hepàtica.
• Malalties pulmonars, per exemple, la hipertensió pulmonar.
• Necrosi : Mort d'os o teixit a causa de la pèrdua de flux sanguini (especialment en llocs com el maluc).
• Ereccions doloroses del penis (també anomenades "priapisme" en els homes).
• Accident cerebrovascular : causat per l'obstrucció o ruptura d'un vas sanguini que subministra sang al cervell.

Com ho reconeixes això?

Si teniu anèmia falciforme, probablement ja visiteu el vostre metge cada 6 mesos o un cop l'any per fer-vos anàlisis de sang. Però si teniu una crisi drepanocítica, haureu de fer-vos un conjunt complet de proves de laboratori. Aquestes poden incloure:

• Prova del grup sanguini (si necessiteu una transfusió de sang).
• Hemograma complet (CBC) : mesura els nivells d'hemoglobina i el nombre de glòbuls vermells i blancs.
• CMP (Comprehensive Metabolic Panel) : Un conjunt complet de proves metabòliques que analitzen el funcionament d'òrgans com els ronyons i el fetge.
• Proves de funció hepàtica .
• Recompte de reticulòcits : Això mesura el nombre de glòbuls vermells recentment formats. Això pot donar una idea de com funciona la medul·la òssia.

A més, el metge pot realitzar un examen físic complet i proves d'imatge com ara:

• Ecografia Doppler : Veure com flueix la sang a través dels vasos sanguinis.
• Ressonància magnètica : Especialment si hi ha la sospita d'una afecció com ara un ictus.
• Ecografia : Per examinar coses com els òrgans abdominals i la melsa.
• Radiografia de tòrax : per comprovar si hi ha una afecció com la síndrome toràcica aguda.

Com es tracta?

Si teniu una crisi drepanocítica, és possible que necessiteu analgèsics per ajudar a controlar els símptomes incòmodes. En casos lleus, podeu controlar-ho a casa amb medicaments sense recepta com ara paracetamol (per exemple, Panadol®, Tylenol®) o ibuprofèn (per exemple, Advil®, Brufen®).

No obstant això, en casos de dolor intens, és possible que hàgiu de romandre a l'hospital durant uns dies. Aleshores, els metges us poden administrar analgèsics forts (com la morfina), líquids intravenosos (per mantenir el flux sanguini correcte) i oxigen si cal.

A més, el tractament per a l'anèmia falciforme varia segons les parts del cos afectades i la gravetat dels símptomes. Els metges poden utilitzar medicaments, transfusions de sang, trasplantaments de medul·la òssia o una combinació d'aquests tractaments.

Medicaments per a la gestió a llarg termini

Hi ha diversos tipus de medicaments que els metges utilitzen per gestionar les crisis drepanocítiques a llarg termini i reduir la freqüència de la seva aparició:

• Hidroxiurea: Aquest medicament fa que els glòbuls vermells siguin més grans, augmenta la seva capacitat de plegament i augmenta un tipus d'hemoglobina anomenada hemoglobina fetal. Això redueix la coagulació de les cèl·lules.
• Crizanlizumab "(Crizanlizumab)":Aquest és un tipus d'anticòs monoclonal. Pot evitar que els glòbuls vermells s'enganxin a les parets dels vasos sanguinis.
• L-glutamina: aquest és un aminoàcid que ajuda a reduir el dany als glòbuls vermells.
• Voxelotor: Aquest medicament evita que els glòbuls vermells s'enganxin i es facin falciformes.

transfusions de sang

Els metges poden utilitzar transfusions de sang per tractar les crisis drepanocítiques aplàstiques o hiperhemolítiques. Aquest tractament pot reposar els glòbuls vermells sans i reduir el risc de complicacions de la drepanocítica. Algunes persones poden necessitar transfusions de sang més sovint.

Trasplantaments

Un trasplantament de medul·la òssia o un trasplantament de cèl·lules mare pot ser l'única manera de curar l'anèmia falciforme en alguns casos. Tanmateix, trobar un donant compatible (com ara un germà) pot trigar una mica. A més, els trasplantaments de medul·la òssia poden causar altres complicacions greus, com ara la malaltia de l'empelt contra l'hoste (GvHD). Per aquest motiu, els metges poques vegades realitzen trasplantaments de medul·la òssia quan tracten crisis d'anèmia falciforme. En canvi, l'objectiu principal és tractar els símptomes i alleujar el dolor.

Es pot prevenir això?

Les crisis de cèl·lules falciformes no sempre es poden prevenir. Tanmateix, hi ha algunes coses que poden ajudar a reduir el risc:

• Eviteu fumar completament.
• Si esteu en un ambient fred, abrigueu-vos bé. El fred pot estrènyer els vasos sanguinis i causar una crisi.
• Limiteu o deixeu completament de beure alcohol . L'alcohol pot causar retenció de líquids.
• Beveu com a mínim 8-10 gots d'aigua al dia (mantingueu-vos hidratats).
• Preneu comprimits d'àcid fòlic diàriament per augmentar la producció de glòbuls vermells (això s'ha de fer segons les recomanacions del metge).
• Renteu-vos les mans amb sabó regularment per reduir el risc d'infecció.
• Rebre totes les vacunes necessàries a temps (per exemple, vacuna contra la grip, vacuna contra la pneumònia).
• Evita l'exercici excessiu, però l'exercici moderat és bo.
• Troba maneres de reduir l'estrès (per exemple, ioga, meditació).

Com em puc cuidar (quan es produeix una crisi)?

Si tu o algú proper tens una crisi drepanocítica, fer aquestes coses pot ajudar a alleujar els símptomes:

• Mantingueu-vos calent. Prendre un bany calent o col·locar una manta elèctrica a la zona adolorida dilatarà els vasos sanguinis i millorarà el flux sanguini. La calor també ajudarà a calmar els músculs adolorits.(No us apliqueu bosses de gel. El fred pot desencadenar una crisi de dolor. Per tant, és millor mantenir-se tan calent com sigui possible.)
• Beu molta aigua. Quan beus molta aigua, els glòbuls vermells s'enganxen menys, cosa que els permet moure's pels canals amb més facilitat.
• Fes-te un massatge. Un massatge suau pot augmentar el flux sanguini, relaxar els músculs i reduir el dolor.
• Practica la consciència plena. La recerca ha demostrat que centrar la ment en un sol objectiu durant un curt període de temps pot ajudar a distreure el cervell i reduir el dolor associat a l'anèmia falciforme. Fins i tot alguna cosa tan simple com centrar-se en la respiració pot ajudar.
• Preneu analgèsics sense recepta. Aquests inclouen paracetamol, ibuprofèn o naproxè (per exemple, Aleve®). Però no prengueu més del que us ha receptat el metge.

Quan hauries d'anar a la Unitat d'Urgències (UTU) ?

Si teniu algun d'aquests símptomes, aneu immediatament al servei d'urgències (UTE) més proper:

* Si teniu un dolor sobtat i intens que no es pot controlar amb remeis casolans.

* Dificultat per respirar o dolor al pit.

* Febre alta (més de 38,3 °C o 101 °F).

* Debilitat sobtada, dificultat per parlar, caiguda d'un costat de la cara (símptomes d'un ictus).

* Mal de panxa o inflor intens.

* Si la icterícia augmenta.

* En els homes, una erecció dolorosa que dura més de 4 hores.

No ho demoreu. Començar el tractament aviat pot reduir el risc de complicacions a llarg termini.

Les coses més importants que has de recordar

Si teniu anèmia falciforme, la idea d'una crisi pot ser una mica inquietant. Aquestes afeccions poden causar símptomes desagradables i complicacions de per vida. Si alguna vegada heu tingut una crisi d'anèmia falciforme, sabeu com de preciós és el temps.

Si els símptomes no milloren amb analgèsics sense recepta o els remeis casolans habituals, és hora de consultar el metge. Són aquí per ajudar-vos. No tingueu por de parlar amb el vostre metge sobre la vostra afecció. El tractament primerenc és el millor. Treballeu amb el vostre metge per desenvolupar un pla de control del dolor que us funcioni.

` Crisi de cèl·lules falciformes, Anèmia falciforme, Glòbuls vermells, Dolor, Vasos sanguinis, Oxigen