Atong tun-an ang usa ka talagsaon nga kondisyon nga hinungdan sa pag-atake sa imong kaugalingong immune system (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis - HLH)

Nakabatyag ka ba nga nagkagrabe ang imong lawas? Usahay, ang atong kaugalingong immune system, ang nag-ayo sa atong lawas, mahimong magsugod sa pagpasakit kanato. Usa ka seryoso ug talagsaon nga kondisyon mao ang Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, o (HLH) sa mubo. Ang mahitabo mao nga ang mga selula nga sama sa sistema sa depensa sa atong lawas modaghan nga dili makontrol ug moatake sa atong kaugalingong mga organo. Aron mahimong tukma, kini sama sa usa ka guwardiya nga dili makaila sa iyang kaugalingong pamilya.

Unsa gyud ang buot ipasabot sa `(HLH)`? Sabton nato kini sa yanong paagi, di ba?

Ang sistema sa imyunidad sa atong lawas usa ka katingalahang mekanismo. Kini sama sa usa ka kasundalohan nga nanalipod sa atong nasud. Kini nga sistema nanalipod kanato gikan sa mga kaaway sama sa mga kagaw, virus, ug bakterya nga gikan sa gawas. Daghang mga selula, protina, organo, ug tisyu ang nagtinabangay alang niini. Bisan pa, kung ang usa ka tawo nga adunay `(HLH)` mataptan og impeksyon, kini nga sistema sa imyunidad sobra nga na-stimulate. Dayon, imbes nga makigbatok sa impeksyon, ang bag-ong naporma nga mga selula magsugod sa pag-atake sa atong kaugalingong lawas. Kini makapahimo kanato nga mas masakiton. Sa tinuud, kini nga kondisyon nga `(HLH)` mahimong makamatay .

Naa'y duha ka pangunang klase ani nga `(HLH)`, di ba?

Oo, ang `(HLH)` mahimong bahinon sa duha ka pangunang klase:

1. Primary (HLH) (gipahinabo sa genetics) : Kini gipahinabo sa genetic mutation. Kini nagpasabot nga ang usa ka tawo natawo nga adunay predisposisyon niini. Ang mga simtomas kasagarang magsugod sa pagpakita sulod sa unang pipila ka tuig sa kinabuhi. Talagsa ra, ang mga simtomas makita human sa pagkahamtong. Kini usahay gitawag nga "Familial HLH".

2. Sekondarya (HLH) (hinungdan sa laing kondisyon medikal) : Mahitabo kini kung ang imong immune system apektado sa laing kondisyon medikal nga naa na nimo. Pananglitan, mahimo kini nga hinungdan sa mga butang sama sa kanser, impeksyon (ilabi na ang Epstein-Barr virus), o mga kondisyon nga autoimmune. Ang sekondarya (HLH) mas komon kaysa panguna (HLH).

Kinsa ang mas lagmit nga mataptan niini nga `(HLH)`?

`(HLH)` Mahimo kining maugmad sa bisan kinsa sa bisan unsang edad. Apan, kini kasagarang makita sa mga bata ug mga masuso . Apan, wala kini magpasabot nga ang mga hamtong dili na kini maugmad.

Unsa ka komon kini nga sitwasyon?

Ang HLH usa ka talagsaon nga kondisyon . Lisod isulti kung pila gyud ka tawo ang tinuod nga adunay kini, tungod kay usahay kini masayop sa pagdayagnos o dili madayagnos. Mga 75% sa mga tawo nga nadayagnos nga adunay HLH adunay ikaduhang HLH. 25% ra ang adunay panguna nga HLH, nga mga usa sa 50,000 ka tawo sa tibuok kalibutan.

Unsa ang mga sintomas sa `(HLH)`?

Ang mga simtomas sa (HLH) mahimong magkalainlain sa matag tawo, ug kini mahimong magkalainlain depende sa kagrabe sa sakit. Ania ang pipila sa labing komon nga mga simtomas:

• Hilanat nga dili mawala bisan pa og gitambalan og antibiotics.
• Pantal sa panit.
• Pagdako sa atay (hepatomegaly).
• Pagdako sa spleen (splenomegaly).
• Nanghubag nga mga lymph node (mga hubag).

Hunahunaa kini: Kon ang hilanat sa bata dili moubos sulod sa pipila ka adlaw, ug kon dili kini mouswag bisan human sa tambal, kini mahimong timailhan sa `(HLH)`. Busa, importante kaayo nga mangayo og tambag medikal kon kini magpadayon.

Gawas pa niini, ang ubang mga simtomas mahimong makita:

• Ang anemia nagpasabot ug kakulang sa dugo.
• Ubos nga ihap sa platelet sa dugo ('Thrombocytopenia').
• Kahuyang, kahuyang.
• Pagkalipong o pagkalipong.
• Kanunay nga pagkasuko ug pagkadili-mahimutang.
• Mga sakit sa ulo .
• Puti nga panit.
• Panit sa panit.

Apan, adunay usab mga seryosong sintomas nga mahimong makamatay . Kung makita nimo kini, kinahanglan nga moadto ka dayon sa ospital :

• Kalisod sa pagginhawa (dyspnea).
• Mga seizure .
• Pagdugo sa sulod sa mga mata ('Retinal hemorrhages').
• Pagkawala sa panimuot.
• Koma.

Ang labing importante mao ang pagpakonsulta dayon sa doktor kon makasinati ka niining mga simtomas, ilabi na kadtong mahimong makamatay. Ang sayo nga pagdayagnos ug pagtambal mao ang labing maayong paagi aron makab-ot ang labing maayong resulta.

Ngano nga kini mahitabo nga `(HLH)`? Unsa ang mga hinungdan?

Sa yanong pagkasulti, ang `(HLH)` gipahinabo sa sobra nga pagka-aktibo o pagka-dili maayo sa sistema sa imyunidad. Sama sa atong nahisgutan ganina, adunay duha ka klase sa `(HLH)`, ug ang mga hinungdan sa matag usa managlahi. Apan sa duha ka kaso, duha ka klase sa mga selula sa sistema sa imyunidad, nga gitawag og `histiocytes` ug `T cells`, ang gihimo nga sobra ug imbes nga atakehon ang usa ka kaaway sama sa usa ka virus gikan sa gawas, atakehon nila ang atong kaugalingong lawas. Ang mga sintomas sa `(HLH)` mahitabo tungod kay kini nga mga puting selula sa dugo walay mga instruksyon sa ilang DNA aron mahimo ang ilang trabaho sa husto.

Mga hinungdan sa pangunang `(HLH)`:

Ang primary `(HLH)` gipahinabo sa genetic mutation. Adunay ubay-ubay nga genes nga makaapekto niini:

• `CD27`
• `ILK`
• `LYST`
• `PRF1`
• `RAB27`
• `SH2D1A`
• `STX11`
• `STXBP2`
• `UNC13D`

Kining mga gene mao ang nagsulti sa atong mga selula sa paghimo og mga protina. Kining mga protina makatabang sa atong immune system sa paglaglag sa mga langyaw nga mananakop sama sa bakterya ug mga virus ug pagpabiling himsog. Apan, kon adunay mutation sa usa niini nga mga gene, ang mga selula dili makadawat sa kompletong mga instruksyon sa paghimo niini nga mga protina. Nan ang mga protina nga gihimo dili kompleto, o dili nila mahimo ang ilang trabaho sa husto sulod sa lawas. Kining mga mutation sa gene napanunod gikan sa duha ka ginikanan sa panahon sa pagpanamkon. Gitawag kini nga "autosomal recessive pattern."

Mga hinungdan sa ikaduhang `(HLH)`:

Ang Secondary `(HLH)` usa ka acquired condition. Kini nagpasabot nga dili kini genetic predisposition nga anaa sa pagkatawo, ug dili kinahanglan ang family history. Kini gipahinabo sa abnormal nga tubag sa immune system. Nagpadayon pa ang panukiduki aron mahibal-an kung nganong kini mahitabo.

Usahay, ang ikaduhang "HLH" mahimong ma-trigger sa usa ka medikal nga kondisyon. Ang maong mga kondisyon naglakip sa:

• Impeksyon sa Epstein-Barr virus (EBV).
• Uban pang mga impeksyon sa bakterya, virus ug fungal.
• Pagluya sa immune system.
• Usa ka kondisyon nga autoimmune.
• Usa ka sakit nga autoinflammatory.
• Mga sakit nga rheumatological (pananglitan, juvenile idiopathic arthritis).
• Mga sakit sa metabolismo.
• Kanser (pananglitan, non-Hodgkin lymphoma).

Giunsa pagdayagnos sa mga doktor ang kondisyon nga `(HLH)`?

Kon ang doktor nagduda nga ikaw adunay HLH, mohimo una sila og pisikal nga eksaminasyon. Dayon mag-order sila og daghang mga pagsulay aron mahibal-an ang dugang bahin sa imong mga sintomas. Ang doktor mangita sa mosunod nga mga criteria sa pagdayagnos:

• Hilanat.
• Gipadako nga spleen.
• Ubos nga lebel sa pula nga mga selula sa dugo, puti nga mga selula sa dugo, o mga platelet sa dugo (cytopenia).
• Taas nga lebel sa usa ka klase sa tambok nga gitawag og triglyceride sa dugo (hypertriglyceridemia) o ubos nga lebel sa protina (fibrinogen) nga makatabang sa pag-clot sa dugo (hypofibrinogenemia).
• Kadaot o pagkaguba sa mga selula sa dugo sa utok sa bukog ('hemophagocytosis').
• Pagkunhod sa kalihokan sa T cell sa dugo.
• Pagtaas sa lebel sa 'ferritin' sa dugo ('ferritinemia').
• Nadugangan nga lebel sa 'soluble interleukin-2 receptor (sCD25)' sa dugo.

Kon ikaw adunay labing menos lima niini nga mga sintomas, ang imong doktor mahimong magduda nga ikaw adunay HLH.

Mga pagsulay aron mailhan ang `(HLH)`:

Ang pipila ka mga pagsulay nga makatabang sa pagdayagnos sa `(HLH)` mao ang:

• Pagsulay sa henetiko (ilabi na kung gidudahan ang panguna (HLH).
• Usa ka kompletong ihap sa dugo.
• Dugang nga mga eksaminasyon sa dugo aron masusi ang 'ferritin', lebel sa 'triglycerides', mga timailhan sa impeksyon, ug kung giunsa pag-clot ang dugo.
• Pagsulay sa pag-andar sa atay.
• Usa ka biopsy sa utok sa bukog.

Unsa ang mga tambal para sa `(HLH)`?

Adunay ubay-ubay nga mga pagtambal para sa (HLH). Kini mahimong magkalahi depende sa klase sa sakit, kagrabe niini, ug sa kondisyon sa pasyente:

• Mga tambal para sa mga impeksyon (antibiotics o antivirals).
• Mga tambal aron makunhuran ang kalihokan sa immune system (mga immunosuppressant o cytokine inhibitor).
• Pagtambal o pagdumala sa nagpahiping mga kondisyon medikal (pananglitan, chemotherapy para sa kanser).
• Pag-abonog dugo.

Adunay bag-ong tambal nga gitawag og `Emapalumab (Gamifant®).` Kini usa ka `gamma-blocking antibody.` Giaprobahan kini alang sa paggamit sa mga masuso ug mga hamtong nga adunay `(HLH)`.

Kon ang mga tambal o pagdumala sa nagpahiping sakit dili molampos, ang mga doktor mahimong mokonsiderar sa usa ka allogeneic stem cell transplant. Naglakip kini sa pag-ilis sa imong dysfunctional stem cells (gikan sa imong bone marrow) og himsog nga stem cells gikan sa usa ka donor. Kasagaran kini gisundan sa high-dose chemotherapy o radiation aron patyon ang dili himsog nga stem cells. Kini nga pamaagi delikado kaayo, ug adunay daghang mga side effect . Busa ang imong doktor mopasabut sa tanan kanimo aron makahimo ka og nahibal-an nga desisyon bahin sa imong kahimsog.

Naa bay paagi aron mapugngan ang pagporma sa `(HLH)`?

Sa tinuod lang, wala kitay mahimo aron mapugngan ang pag-uswag sa `(HLH)`, tungod kay ang mga hinungdan dili nato makontrol. Bisan pa, adunay pipila ka mga butang nga atong mahimo aron mapanalipdan ang atong kaugalingon gikan sa mga butang sama sa mga impeksyon nga mahimong hinungdan sa ikaduhang `(HLH)`:

• Kaon og balanseng pagkaon ug regular nga mag-ehersisyo.
• Likayi ang mga tawo nga adunay mga sakit nga dala sa virus.
• Pagsul-ob og protective gear aron malikayan ang mga kadaot.
• Kon adunay mga samad, limpyohi kini og maayo aron malikayan ang impeksyon.
• Maayong pagdumala sa nagpahiping mga kondisyon medikal.

Unsa ang prognosis sa (HLH)?

Kon ang sakit madayagnos ug matambalan og sayo , maayo o medyo maayo nga resulta ang mapaabot, depende sa kagrabe sa mga sintomas. Apan, kon dili matambalan, ang "HLH" makamatay . Mahimo kining mosangpot sa pagkapakyas sa organo ug bisan sa kamatayon sulod sa pipila ka bulan.

Ipasabut sa imong doktor ang diagnosis ug mga kapilian sa pagtambal alang sa imong mga sintomas, ingon man ang mga risgo ug mga epekto sa mga pagtambal.

Daghang mga tawo nga nagpaila nga adunay (HLH) nangita og suporta para sa ilang kaugalingon ug sa ilang mga pamilya. Kini nagpasabot sa pagpakigsulti sa usa ka mental health counselor , genetic counselor, o social worker aron magplano kon unsaon pagpuyo uban sa kondisyon, unsa ang mga risgo, ug unsa ang mga resulta.

Mahimo ba nga hingpit nga matambalan ang `(HLH)`?

Uban sa hustong pagtambal ug pag-atiman, ang kondisyon nga `(HLH)` mahimong mawala. Apan, mahimo usab kini nga mobalik kung kini ma-trigger pag-usab. Ang ubang mga tawo nakahimo sa pagpugong sa pagbalik sa `(HLH)` pinaagi sa `(Stem cell transplantation)` ug paglikay sa mga sangputanan nga makamatay. Dugang nga panukiduki ang gihimo bahin niini.

Kanus-a ko angay mokonsulta sa doktor?

Kon duna kay mga simtomas sa `(HLH)`, pakigkita dayon sa doktor . Ayaw paglangan, kay ang sayo nga pagdayagnos ug pagtambal mao ang labing maayong paagi aron mamaayo. Kon duna kay grabe nga mga simtomas sama sa kalisud sa pagginhawa, pagkawala sa panimuot, o mga seizure, kinahanglan nga moadto ka dayon sa emergency room .

Unsa nga mga pangutana ang angay nakong ipangutana sa doktor?

• Unsa nga mga pagsulay ang kinahanglan nakong buhaton?
• Unsa nga mga pagtambal ang imong girekomenda?
• Unsa ang mga side effect sa pagtambal?
• Kumusta ang akong gilauman nga kinabuhi?

Ang pagkahibalo nga ikaw o ang usa ka minahal adunay talagsaon ug makamatay nga kondisyon mahimong makapaguol ug sakit kaayo. Ang pagpakigsulti sa usa ka mental health counselor , genetic counselor, o sa imong doktor mahimong dako nga tabang. Makatabang sila kanimo nga makakat-on og dugang mahitungod sa unsaon pag-atubang sa kondisyon, unsaon pag-atiman sa imong kaugalingon ug sa imong pamilya, ug mahitungod sa pagtambal ug sa mga posibleng mahitabo. Kon duna kay mga pangutana atol niining lisod nga panahon, pangayo og tabang gikan sa mga tawo nga duol kanimo o sa imong healthcare team.

Ang labing importante nga butang nga hinumdoman (Mensahe sa Pagdala sa Balay)

Ang (HLH) usa ka seryoso apan talagsaon nga kondisyon nga gipahinabo sa abnormal nga pag-obra sa atong immune system. Niini, ang mga selula sa atong kaugalingong lawas moatake kanato. Adunay duha ka pangunang klase: primary (HLH) nga gipahinabo sa genetic nga mga hinungdan, ug secondary (HLH) nga gipahinabo sa ubang mga sakit.

Magkalahi-lahi ang mga simtomas, apan kinahanglan nga mag-amping ka kung ikaw adunay padayon nga hilanat, mga samad sa panit, o pagdako sa atay/palpi. Kung makasinati ka og grabe nga mga simtomas sama sa kalisud sa pagginhawa o mga seizure, pangayo dayon og medikal nga atensyon.

Importante ang sayo nga pagdayagnos ug pagtambal. Nagkalainlain ang mga kapilian sa pagtambal depende sa klase sa sakit. Usahay, mahimong kinahanglan nga modangop sa mga butang sama sa stem cell transplant.

Bisan walay siguradong paagi aron malikayan kini, ang pagsunod sa kinatibuk-ang mga batasan sa panglawas makapakunhod sa risgo sa ikaduhang `(HLH)`. Sa ingon niini nga sitwasyon, importante kaayo nga magpabiling lig-on ang pangisip ug makakuha sa gikinahanglan nga suporta. Dili ka nag-inusara, ayaw pagpanuko sa pagpangayo og tabang.

` HLH, Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, Sistema sa imyunidad, Mga sakit nga henetiko, Mga impeksyon, Hilanat, Mga simtomas