ئەگەر تۆ یان کەسێک لە خێزانەکەت حاڵەتێکیان هەبوو کە پێی دەوترێت زیادبوونی زگماکی ئەدرنال (CAH)، ئەمە هەواڵێکی زۆر گرنگ دەبێت بۆت. دوای ٧٠ ساڵ، ئێستا چارەسەرێکی نوێ بە تایبەتی بۆ ئەم نەخۆشییە پەسەند کراوە. بەڕاستی ئەمە هیوایەکی گەورەیە بۆ ئەو کەسانەی کە لەگەڵ CAH دەژین. کەواتە با چاوێک بخشێنین کە ئەم دەرمانە نوێیە چییە و چۆن کاردەکات و سوودەکانی چین.
سەرەتا با تێبگەین، CAH چییە؟
بە سادەیی CAH نەخۆشییەکی بۆماوەییە و کاریگەری لەسەر ڕژێنەکانی ئەدرنالمان هەیە. ئەم ڕژێنانە لە سەرووی گورچیلەکانمانەوە هەڵکەوتوون. چەند هۆرمۆنێک بەرهەم دەهێنن کە پێویستن بۆ جەستەمان.
بیر لە ڕژێنی ئەدرنال بکەرەوە وەک کارگەیەک. بەرهەمی سەرەکی ئەم کارگەیە هۆرمۆنێکە کە پێی دەوترێت کۆرتیزۆڵ. ئەمە هۆرمۆنێکی زۆر گرنگە و یارمەتی جەستەمان دەدات لەگەڵ فشار و نەخۆشی و مەترسییەکان ڕوبەڕوبێتەوە.
کاتێک ئاستی کۆرتیزۆڵ لە کەسێکی تەندروستدا دادەبەزێت، مێشک (وەک بەڕێوەبەری کارگە) سیگناڵێک (فەرمان) دەنێرێت کە پێی دەوترێت ACTH بۆ ڕژێنی ئەدرنال بۆ "دروستکردنی کۆرتیزۆڵ". بەڵام لە کەسێکدا کە CAH ی هەیە، ڕژێنی ئەدرنال ئەنزیمێکی سەرەکی یان 'کرێکار'ی نییە کە پێویستە بۆ دروستکردنی کۆرتیزۆڵ. بۆیە گرنگ نییە مێشک چەندە ACTH بنێرێت، کارگەکە ناتوانێت کۆرتیزۆڵ دروست بکات.
ئەمەش دوو پرسیار دەوروژێنێت: ١.
1- جەستە کۆرتیزۆلی پێویست بەرهەم ناهێنێت .
2. لەگەڵ بەردەوامبوونی سیگناڵەکانی ACTH لە مێشکەوە، جۆرێکی تری هۆرمۆن کە لەلایەن ڕژێنی ئەدرنالەوە بەرهەم دێت کە پێی دەوترێت ئەندرۆجین، بە زیادەڕۆیی بەرهەم دێت .
ئەم ئەندرۆجینانە (بۆ نموونە هۆرمۆنی تێستۆستیرۆن) هۆرمۆنی پیاون. ژن و پیاو پێویستیان بە هەندێکیان هەیە، بەڵام لە CAH دا زۆر بەرز دەبنەوە. ئەمەش دەبێتە هۆی زوو باڵغبوون و نەزۆکی و کێشەی دیکە لە گەشەکردنی منداڵدا .
بۆ دەیان ساڵە چارەسەری سەرەکی بۆ ئەمە بریتی بووە لە بەڕێوەبردنی ستیرۆیدەکان (گلوکۆکۆرتیکۆیدەکان) کە لە دەرەوە وەک کۆرتیزۆڵ کاردەکەن. ئەمەش نەک تەنها جێگەی ئەو کۆرتیزۆڵە دەگرێتەوە کە جەستە کەمی هەیە، بەڵکو سیگناڵی ACTH لە مێشکەوە کۆنتڕۆڵ دەکات و بەرهەمهێنانی ئەندرۆجین کەمدەکاتەوە. بەڵام کێشەکە لەوەدایە کە ئەمە پێویستی بە خواردنی ژەمە دەرمانی ستیرۆید زیاترە لە ئاسایی بۆ ماوەیەکی زۆر. ئەمەش دەبێتە هۆی کاریگەری لاوەکی زۆر، وەک زیادبوونی کێش و تەنکبوونەوەی ئێسکەکان و کێشەی خەو .
چۆن ئەم دەرمانە نوێیەت دۆزیەوە؟
زانایان پرسیاریان کرد کە ئایا چارەسەرێکی تر هەیە بۆ ئەم کێشەی ستیرۆید؟ لەبری ئەوەی ستیرۆیدێکی زۆر لە دەرەوە بدەین، چی ئەگەر ڕێگەیەک بدۆزینەوە بۆ کەمکردنەوەی ڕاستەوخۆی سیگناڵی ACTH کە لە مێشکەوە دێت؟
هەر لەوێ ئامانجێکی نوێیان دۆزیەوە. وەرگرێک بوو لە مێشکدا بە ناوی CRF1. کاتێک ئاستی کۆرتیزۆڵ دادەبەزێت، سیگناڵی ACTH لەلایەن CRF1ەوە دەستپێدەکات. لە CAH دا ئەم پرۆسەیە تێکدەچێت.
کەواتە زانایان بیریان لەوە دەکردەوە، ئەگەر ئەم CRF1ە بلۆک بکەین، دەتوانین بەرهەمهێنانی ACTH کەم بکەینەوە، ڕاستە؟ ئەگەر ئەوە ڕووبدات، بەرهەمهێنانی ئەندرۆجینەکانیش کۆنترۆڵ دەکرێت، هەروەها ژەمی ستیرۆیدەکان کە نەخۆشەکە پێویستە بیخوات کەم دەبێتەوە.
ئەم بیرۆکە نوێیە ئەوەیە کە بووە هۆی پەرەپێدانی دەرمانێکی نوێ بە ناوی Crinecerfont. ئەمە دەرمانێکە کە بۆ چارەسەرکردنی کێشەیەکی بنەڕەتی CAH بە بلۆککردنی CRF1 داڕێژراوە.
ئەو پشکنینانەی کە پێش پێدانی دەرمانێک بە خەڵک ئەنجام دەدرێن
دەرمانێکی نوێ هەر کە دۆزرایەوە ناتوانرێت بدرێت بە خەڵک. پێویستە زنجیرەیەک پشکنینی بۆ بکرێت بۆ ئەوەی پشتڕاستی بکرێتەوە کە ئایا سەلامەتە و کاریگەرە یان نا. دەرمانی کرینسێرفۆنت بە هەموو ئەم هەنگاوانەدا تێپەڕی.
1. پشکنینی تاقیگە و ئاژەڵ: هەنگاوی یەکەم بریتییە لە تاقیکردنەوەی دەرمان لەسەر خانە و ئاژەڵ لە تاقیگەدا. ئەمەش بۆ ئەوەیە بزانین ئایا دەرمانەکە ژەهراوی بووە یان زیان بە ئەندامەکان دەگەیەنێت. تەنها بیهێنە بەرچاوت، تەنها نزیکەی یەک لە ١٠ هەزار دەرمانی نوێ ئەم هەموو بەربەستانە تێدەپەڕێنێت و پەسەند دەکرێت.
2- تاقیکردنەوەی کلینیک: دوای ئەوەی پشکنینی ئاژەڵان سەرکەوتوو دەبێت، تاقیکردنەوەکانی مرۆڤ بە چەند قۆناغێک ئەنجام دەدرێن.
ئەنجامی تاقیکردنەوەکانی Crinecerfont چۆنە؟
ئەو تاقیکردنەوانەی لەسەر ئەم دەرمانە ئەنجام دراون ئەنجامێکی زۆر باشی لێکەوتووەتەوە. بە تایبەتی تاقیکردنەوەکانی قۆناغی دووەم و قۆناغی سێیەم زۆر گرنگن.
قۆناغی دووەم - ئەنجامی منداڵانی بچووکتر
لێرەدا گروپێکی بچووک لە منداڵانی بچووک (تەمەن ١٤-١٧ ساڵ) کە تووشی CAH بوون بۆ ماوەی ١٤ ڕۆژ دەرمانەکەیان پێدرا و گۆڕانکاری لە ئاستی هۆرمۆنەکانیاندا بەدیکرا. ئەنجامەکانی سەرسوڕهێنەر بوون.
- ACTH (سیگناڵی مێشک) بە ڕێژەی 57% کەمیکردووە .
- 17-OHP (پێشاندەری بەرهەمهێنانی ئەندرۆجین) بە ڕێژەی 69% کەمیکردووە .
- ئەندرۆستین دیۆن (جۆرێکە لە ئەندرۆجین) بە ڕێژەی 58% کەمیکردووە .
قۆناغی سێیەم - ئەنجامی گروپە گەورەکان
بە هاندانی ئەم ئەنجامانە، زاناکان دوو تاقیکردنەوەی گەورەیان بە بەکارهێنانی گەورە و منداڵ ئەنجامدا، کە هەندێکیان دەرمانی کرینسێرفۆنتیان پێدرا و هەندێکی دیکەشیان پلاسیبۆیان پێدرا کە لە دەرمانێک دەچوو بەڵام هیچ کاریگەرییەکی نەبوو.
| تیم | ئەنجامی سەرەکی | وەسف |
|---|---|---|
| گەورەساڵان (خواردنی Crinecerfont) | کەمکردنەوەی ژەمی ستیرۆید | بە کۆنترۆڵکردنی ئاستی هۆرمۆنەکان، توانرا ژەمی ڕۆژانەی ستیرۆیدەکان بە ڕێژەی ٢٧% کەم بکرێتەوە. |
| گەورەساڵان (پلاسیبۆیان خواردووە) | کەمکردنەوەی ژەمی ستیرۆید | ژەمی ستیرۆیدەکان تەنها بە ڕێژەی 10% کەمکرایەوە. |
| منداڵان (خواردنی Crinecerfont) | ئاستی ئەندرۆجین و ژەمی ستیرۆید | دوای ٤ هەفتە ئاستی ئەندرۆجین بە شێوەیەکی بەرچاو کەمیکرد. لە کۆتایی تاقیکردنەوەکەدا، ژەمی ستیرۆیدەکان بە ڕێژەی 18% کەمکرایەوە . |
| منداڵان (پلاسیبۆیان خواردووە) | ئاستی ئەندرۆجین و ژەمی ستیرۆید | ئاستی ئەندرۆجین زیاد بوو. دەبوو ژەمی ستیرۆیدەکان نزیکەی ٦% زیاد بکرێت. |
ئەم ئەنجامانە بە ڕوونی دەریدەخەن کە کرینسێفۆنت یارمەتی کۆنترۆڵکردنی ئاستی ئەندرۆجین دەدات، لە هەمان کاتدا ژەمی ستیرۆیدەکان کەمدەکاتەوە کە دەتوانێت لە درێژخایەندا زیان بە نەخۆشەکان بگەیەنێت.
ئەم دەرمانە تا چەند سەلامەتە؟
توێژینەوەکان دەریانخستووە کە ئەم دەرمانە بە شێوەیەکی بنەڕەتی هیچ کاریگەرییەکی لاوەکی جددی نییە. زۆربەی کاریگەرییە لاوەکییە ڕاپۆرتکراوەکان کەم و کاتین.
- شەکەتی
- ژانەسەر
- ساردی یان گیرانی لووت
- ئازاری ماسولکە یان سک
- ئازاری جومگەکان
تاکە هۆشداری سەرەکی کە لەگەڵ ئەم دەرمانەدا دێت ئەوەیە کە ئەگەر ژەمی وردی ستیرۆیدەکان نەخۆیت کە پزیشکەکەت بۆت نووسیویەتی , ئاستی کۆرتیزۆڵت دەتوانێت بە شێوەیەکی مەترسیدار دابەزێت، کە دەبێتە هۆی حاڵەتێکی مەترسیدار بۆ سەر ژیانت کە پێی دەوترێت کەمی ئەدرنال. بەڵام هیچ کەسێک کە دەرمانەکەی بە باشی لە توێژینەوەکاندا خواردبێتەوە تووشی ئەم حاڵەتە نەبووە . بۆیە زۆر گرنگە ڕێنماییەکانی پزیشکەکەت جێبەجێ بکەیت.
هیوایەکی نوێ بۆ چارەسەری CAH
بەهۆی ئەم ئەنجامە سەرکەوتووانە، FDA (دەزگای سەرەکی پەسەندکردنی دەرمان) لە ئەمریکا ڕەزامەندی تایبەتی بۆ ئەم دەرمانە داوە. Crinecerfont (ناوی مارکە Crenessity) چارەسەر نییە بۆ CAH. بەڵام هەنگاوێکی سەرەکییە بۆ پێشەوە لە چارەسەرکردنی CAH.
ئێستا پزیشکان دەتوانن ئەم دەرمانە بنووسن جگە لە چارەسەری ستیرۆیدی ئێستات (چارەسەری زیادە) . ئەمەش دەتوانێت یارمەتیدەر بێت لە کەمکردنەوەی ژەمی ستیرۆیدەکانت. ئەمەش بەو مانایەیە کە ڕەنگە کەمتر تووشی کاریگەری لاوەکی ستیرۆیدەکان بیت و باشتر ئاستی هۆرمۆنەکانت کۆنتڕۆڵ بکەیت و کوالیتی ژیانت باشتر بێت.
پەیامی بردنە ماڵەوە
- CAH (Congenital Adrenal Hyperplasia) نەخۆشییەکی بۆماوەییە و کاریگەری لەسەر ڕژێنەکانی ئەدرنال دەبێت و دەبێتە هۆی ناهاوسەنگی هۆرمۆنەکان.
- Crinecerfont (Crenessity) دەرمانێکی تازە پەسەندکراوە بۆ CAH، جگە لە چارەسەری ستیرۆید دەدرێت.
- ئەمەش ئاستی بەرزی هۆرمۆنی ئەندرۆجین لە جەستەدا کەمدەکاتەوە و دەتوانێت یارمەتیدەر بێت لە کەمکردنەوەی ژەمی ڕۆژانەی ستیرۆیدەکان.
- بە کەمکردنەوەی ژەمی ستیرۆیدەکان، دەرفەتێک هەیە بۆ کەمکردنەوەی کاریگەرییە لاوەکییەکانی پەیوەست بە بەکارهێنانی درێژخایەنی ستیرۆیدەکان.
- هەرچەندە ئەمە چارەسەر نییە بۆ نەخۆشییەکە، بەڵام هەنگاوێکی گەورەیە بۆ پێشەوە لە باشترکردنی کوالیتی ژیانی نەخۆشانی CAH.
- ئەگەر تۆ یان منداڵەکەت تووشی CAH بوون، گرنگە لەگەڵ پزیشکی هێلکەدان یان پزیشکی خێزانەکەت قسە بکەیت بۆ ئەوەی بزانیت ئایا ئەم چارەسەرە نوێیە بۆ تۆ گونجاوە یان نا .
💬 Comments (0)
تا ئێستا هیچ کۆمێنتێک بڵاو نەکراوەتەوە. بۆ یەکەمجار کۆمێنتەکەت لێرە زیاد بکە.
کۆمێنتەکەت زیاد بکە