با بزانین دەربارەی حاڵەتێکی دەگمەن کە دەبێتە هۆی ئەوەی سیستەمی بەرگری خۆت هێرش بکاتە سەرت (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis - HLH)

ئایا هەرگیز هەست دەکەیت جەستەت خراپتر دەبێت؟ هەندێک جار، سیستەمی بەرگری خۆمان، ئەو سیستەمەی کە جەستەمان چاک دەکاتەوە، دەتوانێت دەست بکات بە نەخۆشخستنمان. یەکێک لەو حاڵەتە جددی و دەگمەنانە بریتییە لە لیمفۆهیستیۆسایتۆزی هیمۆفاگۆسایتیک، یان (HLH) بە کورتی. ئەوەی ڕوودەدات ئەوەیە کە ئەو خانانەی وەک سیستەمی بەرگری لەشمان وان لە ژێر کۆنتڕۆڵ دەرچوون و هێرش دەکەنە سەر ئەندامەکانی خۆمان. ئەگەر وردبینەوە، وەک پاسەوانێک وایە کە ناتوانێت خێزانەکەی خۆی بناسێتەوە.

لە ڕاستیدا `(HLH)` مانای چییە؟ با زۆر بە سادەیی لێی تێبگەین، ئەی نا؟

سیستەمی بەرگری لەشمان میکانیزمێکی زۆر سەرسوڕهێنەرە. وەک سوپایەک وایە وڵاتەکەمان دەپارێزێت. ئەم سیستەمە دەمانپارێزێت لە دوژمنانی وەک میکرۆب و ڤایرۆس و بەکتریا کە لە دەرەوە دێن. زۆرێک لە خانەکان و پرۆتینەکان و ئەندامەکان و شانەکان پێکەوە کاردەکەن بۆ ئەمە. بەڵام کاتێک کەسێک کە تووشی `(HLH)` بووە تووشی هەوکردن دەبێت، ئەم سیستەمە بەرگرییە زۆر هاندەدرێت. پاشان لەبری بەرەنگاربوونەوەی هەوکردنەکە، خانە تازە دروستبووەکان دەست دەکەن بە هێرشکردنە سەر جەستەی خۆمان. ئەمەش نەخۆشترمان دەکات. لە ڕاستیدا، ئەم حاڵەتە `(HLH)` دەتوانێت مەترسی لەسەر ژیان دروست بکات .

دوو جۆری سەرەکی ئەم `(HLH)` هەیە، ڕاستە؟

بەڵێ، `(HLH)` دەتوانرێت دابەش بکرێت بەسەر دوو جۆری سەرەکیدا:

1. سەرەتایی (HLH) (بەهۆی بۆماوەییەوە) : ئەمەش بەهۆی گۆڕانی بۆماوەییەوە دروست دەبێت. ئەمەش بەو مانایەیە کە مرۆڤ بە مەیلی بۆی لەدایک دەبێت. زۆرجار نیشانەکانی لە چەند ساڵی یەکەمی تەمەندا دەست دەکەن بە دەرکەوتن. زۆر بە دەگمەن، نیشانەکانی دوای گەورەبوون دەردەکەون. ئەمە هەندێک جار پێی دەوترێت ``HLH خێزانیی``.

2. لاوەکی (HLH) (بەهۆی حاڵەتێکی پزیشکی ترەوە دروست دەبێت) : ئەمەش کاتێک ڕوودەدات کە سیستەمی بەرگری لەشت کاریگەری حاڵەتێکی تری پزیشکی هەبێت کە پێشتر هەتبوو. بۆ نموونە دەکرێت بەهۆی شتگەلێکی وەک شێرپەنجە، هەوکردن (بەتایبەت ڤایرۆسی ئێپشتاین-بار)، یان حاڵەتەکانی بەرگری خۆکارەوە بێت. لاوەکی (HLH) زیاتر باو دەبێت لە سەرەتایی (HLH).

کێ ئەگەری زیاتری هەیە ئەم `(HLH)` پەرە پێبدات؟

`(HLH)` دەتوانێت لە هەر کەسێکدا لە هەر تەمەنێکدا گەشە بکات. بەڵام زۆرترین جار لە منداڵانی بچووک و کۆرپەدا دەبینرێت . بەڵام ئەوە بەو مانایە نییە کە گەورەکان ناتوانن پەرەی پێبدەن.

ئەم دۆخە تا چەند باوە؟

HLH حاڵەتێکی زۆر دەگمەنە . ئەستەمە بتوانین بە تەواوی بڵێین چەند کەس لە ڕاستیدا تووشی بوون، چونکە هەندێک جار دەکرێت بە هەڵە دەستنیشان بکرێت یان کەم دەستنیشان بکرێت. نزیکەی 75%ی ئەو کەسانەی کە تووشی HLH بوون، HLHی لاوەکییان هەیە. تەنها 25% تووشی HLH سەرەتایین کە نزیکەی یەک لە هەر 50 هەزار کەسە لە سەرانسەری جیهاندا.

نیشانەکانی `(HLH)` چین؟

نیشانەکانی نەخۆشی (HLH) دەتوانن لە کەسێکەوە بۆ کەسێکی تر جیاواز بن، هەروەها دەتوانن جیاواز بن بەپێی توندی نەخۆشییەکە. لێرەدا چەند نیشانەیەکی باو دەخەینەڕوو: ١.

• تایەک کە تەنانەت بە دەرمانی دژە زیندەیی نامێنێت.
• پەڵەی پێست.
• گەورەبوونی جگەر (گەورەبوونی جگەر).
• گەورەبوونی سپڵ (splenomegaly).
• ئاوسانی گرێ لیمفاوییەکان (کوڵاو).

ئەمە لەبەرچاو بگرە: ئەگەر تای منداڵ بۆ چەند ڕۆژێک دابەزی، و ئەگەر تەنانەت دوای دەرمانیش باشتر نەبوو، دەتوانێت نیشانەی `(HLH)` بێت. بۆیە زۆر گرنگە داوای ڕاوێژی پزیشکی بکەیت ئەگەر بەردەوام بوو.

جگە لەمەش ڕەنگە نیشانەکانی تر دەربکەون: ١.

• کەمخوێنی واتە کەمی خوێن.
• کەمی ژمارەی پلاکتەکانی خوێن (`Trombocytopenia`).
• لاوازی، لاوازی.
• سەر سووکبوون یان سەرگێژخواردن.
• توڕەیی و نائارامی بەردەوام.
• سەرئێشە .
• پێستی کاڵ دەبێتەوە.
• زەردوویی.

بەڵام نیشانە جدییەکانیش هەن کە دەتوانن مەترسی لەسەر ژیان دروست بکەن . ئەگەر ئەمانەت بینی پێویستە دەستبەجێ بچیتە نەخۆشخانە :

• سەختی هەناسەدان (تەنگ هەناسەدان).
• گرژبوون .
• خوێنبەربوون لە ناو چاوەکاندا (`خوێنبەربوونی تۆڕەی چاو`).
• لەدەستدانی هۆشیاری.
• کۆما.

گرنگترین شت ئەوەیە کە بەبێ دواکەوتن سەردانی پزیشک بکەیت ئەگەر هەریەکێک لەم نیشانانەت هەبوو، بەتایبەتی ئەو نیشانانەی کە ڕەنگە مەترسی لەسەر ژیانت هەبێت. زوو دەستنیشانکردن و چارەسەرکردن باشترین ڕێگاکانن بۆ بەدەستهێنانی باشترین ئەنجام.

بۆچی ئەم `(HLH)` ڕوودەدات؟ هۆکارەکانی چین؟

بە سادەیی، `(HLH)` بەهۆی زۆر چالاکبوونی سیستەمی بەرگری یان تێکچوونی کارکردنەوەیە. وەک پێشتر باسمان کرد دوو جۆر `(HLH)` هەیە، و هۆکارەکانی هەریەکەیان جیاوازن. بەڵام لە هەردوو حاڵەتەکەدا دوو جۆر خانەی سیستەمی بەرگری کە پێیان دەوترێت `histiocytes` و `T cells`، بە زیادەڕۆیی بەرهەم دەهێنرێن و لەبری ئەوەی لە دەرەوە هێرش بکەنە سەر دوژمنێک وەک ڤایرۆسێک، هێرش دەکەنە سەر جەستەی خۆمان. نیشانەکانی `(HLH)` چونکە ئەم خڕۆکە سپیانەی خوێن ڕێنماییەکانیان لە DNA یان نییە بۆ ئەوەی کارەکانیان بە باشی ئەنجام بدەن.

هۆکارەکانی سەرەتایی `(HLH)`:

سەرەتایی `(HLH)` بەهۆی گۆڕانکارییەکی بۆماوەییەوە دروست دەبێت. چەند جینێک هەن کە کاریگەرییان لەسەر ئەم بابەتە هەیە: ١.

• `CD27`
• `ILK`
• `LYST`
• `PRF1`
• `RAB27`
• `SH2D1A`
• `STX11`
• `STXBP2`
• `UNC13D`

ئەم جینانە ئەوانەن کە بە خانەکانمان دەڵێن پرۆتین دروست بکەن. ئەم پرۆتینانە یارمەتی سیستەمی بەرگری لەشمان دەدەن بۆ لەناوبردنی داگیرکەرانی بیانی وەک بەکتریا و ڤایرۆسەکان و بە تەندروستیمان بهێڵنەوە. بەڵام ئەگەر گۆڕانکاری لە یەکێک لەو جینانەدا ڕووبدات، ئەوا خانەکان ڕێنمایی تەواو بۆ دروستکردنی ئەم پرۆتینانە وەرناگرن. پاشان ئەو پرۆتینانەی کە دروست دەکرێن ناتەواون، یان ناتوانن کارەکانیان بە باشی لەناو جەستەدا ئەنجام بدەن. ئەم گۆڕانکارییە جینانە لە کاتی دووگیانیدا لە هەردوو دایک و باوکەوە بۆماوەیی دەبن. ئەمەش پێی دەوترێت ``شێوەی پاشەکشەی ئۆتۆسۆمی''.

هۆکارەکانی لاوەکی `(HLH)`:

لاوەکی `(HLH)` مەرجێکی بەدەست هاتووە. ئەمەش بەو مانایەیە کە مەیلی بۆماوەیی نییە کە لە کاتی لەدایکبووندا هەبێت، و پێویست بە مێژووی خێزانیش ناکات. بەهۆی وەڵامدانەوەی نائاسایی سیستەمی بەرگری لەشەوە دروست دەبێت. هێشتا لێکۆڵینەوە بەردەوامە بۆ ئەوەی بزانرێت بۆچی ئەمە ڕوودەدات.

هەندێک جار، ``HLH''ی لاوەکی دەتوانێت بەهۆی حاڵەتێکی پزیشکییەوە دەستپێبکات. ئەم جۆرە مەرجانە بریتین لە:

• تووشبوون بە ڤایرۆسی ئێپشتاین-بار (EBV).
• هەوکردنی تری بەکتریا و ڤایرۆسی و قارچکی.
• لاوازبوونی سیستەمی بەرگری لەش.
• حاڵەتێکی بەرگری خۆکارە.
• نەخۆشییەکی خۆهەوکردنە.
• نەخۆشییە ڕۆماتیزمەکان (بۆ نموونە هەوکردنی جومگەی ئیدیۆپاتیکی هەرزەکاران).
• تێکچوونی میتابۆلیک.
• شێرپەنجە (بۆ نموونە لیمفۆمای نا هۆدجکین).

پزیشکان چۆن حاڵەتی `(HLH)` دەستنیشان دەکەن؟

ئەگەر پزیشکێک گومانی ئەوەی کرد کە تۆ تووشی HLH بوویت، سەرەتا پشکنینی جەستەیی بۆ دەکات. پاشان فەرمانی چەند پشکنینێک دەکەن بۆ ئەوەی زیاتر دەربارەی نیشانەکانت بزانن. پزیشک بەدوای ئەم پێوەرانەی خوارەوەی دەستنیشانکردندا دەگەڕێت:

• تا.
• گەورەبوونی سپڵ.
• کەمبوونەوەی ئاستی خڕۆکە سوورەکانی خوێن، خڕۆکە سپییەکانی خوێن، یان پلاکتەکانی ناو خوێندا (Cytopenia).
• ئاستی بەرزی جۆرێک لە چەوری کە پێی دەوترێت ترایگلیسیرید لە خوێندا (هایپەرتریگلیسیریدمیا) یان کەمی ئاستی پرۆتینێک (فیبرینۆجین) کە یارمەتی خوێن مەین دەدات (هایپۆفیبرینۆجینیمیا).
• تێکچوون یان لەناوچوونی خانەکانی خوێن لە مۆخی ئێسکدا (`hemophagocytosis`).
• کەمبوونەوەی چالاکیی خانەکانی T لە خوێندا.
• زیادبوونی ئاستی `فێریتین` لە خوێندا (`فێریتینیمیا`).
• زیادبوونی ئاستی `وەرگری ئینتەرلوکین-2ی تواوە (sCD25)` لە خوێندا.

ئەگەر لانیکەم پێنج لەم نیشانانەت هەبوو، لەوانەیە پزیشکەکەت گومانی HLH هەبێت.

تاقیکردنەوەکان بۆ ناسینەوەی `(HLH)`:

هەندێک لە پشکنینەکان کە دەتوانن یارمەتیدەر بن لە دەستنیشانکردنی `(HLH)` بریتین لە:

• تاقیکردنەوەی جیناتی (بەتایبەت ئەگەر گومانی سەرەتایی (HLH) هەبێت).
• ژماردنی خوێنی تەواو.
• پشکنینی خوێنی زیادە بۆ پشکنینی ئاستی `فێریتین`، `ترایگلیسیرید`، نیشانەکانی هەوکردن، و چۆن خوێنەکە مەین دەبێت.
• پشکنینی کارکردنی جگەر.
• بایۆپسی مۆخی ئێسک.

چارەسەرەکانی `(HLH)` چین؟

چەند چارەسەرێک هەیە بۆ (HLH). ئەمانە ڕەنگە جیاواز بن بەپێی جۆری نەخۆشییەکە و توندییەکەی و بارودۆخی نەخۆشەکە:

• دەرمانی چارەسەری هەوکردن (دژە زیندەیی یان دژە ڤایرۆس).
• دەرمانەکان بۆ کەمکردنەوەی چالاکیی سیستەمی بەرگری (بەرگری سەرکوتکەر یان ڕێگریکەرانی سایتاکین).
• چارەسەرکردن یان بەڕێوەبردنی حاڵەتە پزیشکییە بنەڕەتییەکان (بۆ نموونە چارەسەری کیمیایی بۆ شێرپەنجە).
• گواستنەوەی خوێن.

دەرمانێکی نوێ هەیە بە ناوی `Emapalumab (Gamifant®).` ئەوە `دژەتەنی ڕێگری گاما.` پەسەندکراوە بۆ بەکارهێنان لە کۆرپە و گەورەساڵان کە `(HLH)`یان هەیە.

ئەگەر دەرمانەکان یان بەڕێوەبردنی نەخۆشییە بنەڕەتییەکە کار نەکات، پزیشکان دەتوانن بیر لە چاندنی خانەی بنەڕەتی ئەلۆجینیک بکەنەوە. ئەمەش بریتییە لە گۆڕینی خانە بنەڕەتییە ناکارامەکانت (لە مۆخی ئێسکتەوە) بە خانە بنەڕەتییە تەندروستەکانی بەخشەرێک. بەزۆری پێش ئەمە چارەسەری کیمیایی یان تیشکی ژەمی بەرز دەکرێت بۆ کوشتنی خانە بنەڕەتییە ناتەندروستەکان. ئەم ڕێکارە زۆر مەترسیدارە، و کاریگەری لاوەکی زۆری هەیە . بۆیە پزیشکەکەت هەموو شتێکت بۆ ڕوون دەکاتەوە بۆ ئەوەی بتوانیت بڕیارێکی ئاگادارانە لەسەر تەندروستی خۆت بدەیت.

ئایا ڕێگەیەک هەیە بۆ ڕێگریکردن لە دروستبوونی `(HLH)`؟

لە واقیعدا هیچ شتێک نییە کە بتوانین بیکەین بۆ ڕێگریکردن لە گەشەکردنی `(HLH)`، چونکە هۆکارەکان لە دەرەوەی کۆنترۆڵی ئێمەن. بەڵام هەندێک شت هەیە کە دەتوانین بیکەین بۆ ئەوەی خۆمان لە شتەکانی وەک هەوکردن بپارێزین کە دەتوانن ببنە هۆی `(HLH)`ی لاوەکی:

• خۆراکی هاوسەنگ بخۆ و بە بەردەوامی وەرزش بکە.
• دوور بکەوەرەوە لەو کەسانەی کە نەخۆشی ڤایرۆسییان هەیە.
• ئامێری خۆپارێزی لەبەر بکە بۆ ڕێگریکردن لە برینداربوون.
• ئەگەر برین دروست بوو، بە باشی پاکی بکەرەوە بۆ ئەوەی تووشی هەوکردن نەبیت.
• بەڕێوەبردنی باشی بارودۆخە پزیشکییە بنەڕەتییەکان.

پێشبینی نەخۆشی (HLH) چییە؟

ئەگەر نەخۆشییەکە زوو دەستنیشان بکرێت و چارەسەر بکرێت ، دەتوانرێت چاوەڕوانی دەرئەنجامێکی باش یان تاڕادەیەک باش بکرێت، بەپێی توندی نیشانەکانی. بەڵام ئەگەر چارەسەر نەکرێت، ``HLH`` مەترسی لەسەر ژیانی هەیە . لە ماوەی چەند مانگێکدا دەبێتە هۆی لەکارکەوتنی ئەندامەکانی جەستە و تەنانەت مردنیش.

پزیشکەکەت بژاردەکانی دەستنیشانکردن و چارەسەری نیشانەکانت بۆ ڕوون دەکاتەوە، هەروەها مەترسی و کاریگەرییە لاوەکییەکانی چارەسەرەکان.

زۆرێک لەو کەسانەی کە خۆیان بە هەبوونی (HLH) دەناسێنن، بەدوای پشتگیری خۆیان و خێزانەکانیاندا دەگەڕێن. ئەمەش واتە قسەکردن لەگەڵ ڕاوێژکاری تەندروستی دەروونی , ڕاوێژکاری بۆماوەیی، یان توێژەری کۆمەڵایەتی بۆ پلاندانان بۆ چۆنیەتی ژیان لەگەڵ حاڵەتەکەدا، مەترسییەکانی چین، و دەرئەنجامەکانی چی دەبن.

ئایا دەتوانرێت `(HLH)` بە تەواوی چارەسەر بکرێت؟

بە چارەسەرکردن و چاودێرییەکی دروست، حاڵەتی `(HLH)` دەتوانێت نەمێنێت. بەڵام ئەگەر جارێکی تر دەستی پێکردەوە، دەتوانێت بگەڕێتەوە. هەندێک کەس توانیویانە ڕێگری لە دووبارەبوونەوەی `(HLH)` بکەن لە ڕێگەی `(چاندنی خانەی بنەڕەتی)` و خۆیان لە دەرئەنجامە مەترسیدارەکانی ژیان بەدوور بگرن. لێکۆڵینەوەی زیاتر لەسەر ئەم بابەتە دەکرێت.

کەی پێویستە سەردانی پزیشک بکەم؟

ئەگەر نیشانەکانی `(HLH)`ت هەبوو، دەستبەجێ سەردانی پزیشک بکە . دوا مەکە، چونکە زوو دەستنیشانکردن و چارەسەرکردن باشترین ڕێگایە بۆ باشتربوون. ئەگەر نیشانە توندەکانی وەک سەختی هەناسەدان، لەدەستدانی هۆشیاری، یان گرژبوونت هەبوو، پێویستە دەستبەجێ بچیتە ژووری فریاکەوتن .

چ پرسیارێک لە پزیشک بکەم؟

• پێویستە چ تاقیکردنەوەیەک بکەم؟
• پێشنیاری چ چارەسەرێک دەکەیت؟
• کاریگەری لاوەکی چارەسەرەکە چین؟
• تەمەنی من چۆنە؟

زانینی ئەوەی کە تۆ یان کەسێکی ئازیزت حاڵەتێکی دەگمەن و مەترسیدار بۆ سەر ژیانت هەیە، دەتوانێت زۆر دڵتەنگکەر و ئازاربەخش بێت. قسەکردن لەگەڵ ڕاوێژکاری تەندروستی دەروونی , ڕاوێژکاری بۆماوەیی، یان پزیشکەکەت دەتوانێت یارمەتیدەرێکی گەورە بێت. دەتوانن یارمەتیت بدەن زیاتر بزانیت دەربارەی چۆنیەتی ڕووبەڕووبوونەوەی حاڵەتەکە، چۆن گرنگی بە خۆت و خێزانەکەت بدەیت، هەروەها دەربارەی چارەسەرکردن و دیدگاکە. ئەگەر لەم کاتە سەختەدا پرسیارت هەبوو، داوای یارمەتی بکە لە کەسانی نزیک لە خۆت یان تیمی چاودێری تەندروستی.

گرنگترین شت کە لەبیرت بێت (پەیامی بردنە ماڵەوە)

(HLH) حاڵەتێکی جددی بەڵام دەگمەنە کە بەهۆی کارکردنی نائاسایی سیستەمی بەرگریمانەوە دروست دەبێت. لەمەدا خانەکانی جەستەی خۆمان هێرش دەکەنە سەرمان. دوو جۆری سەرەکی هەیە: سەرەتایی (HLH) کە بەهۆی هۆکاری بۆماوەییەوە دروست دەبێت، و دووەم (HLH) کە بەهۆی نەخۆشیەکانی ترەوە دروست دەبێت.

نیشانەکانی جیاوازن، بەڵام پێویستە وریا بیت ئەگەر تایەکی بەردەوام، برینەکانی پێستت هەبوو، یان جگەر/سپڵ گەورە بوو. ئەگەر هەستت بە نیشانە توندەکانی وەک کێشەی هەناسەدان یان گرژبوون کرد، دەستبەجێ سەردانی پزیشکی بکە.

زوو دەستنیشانکردن و چارەسەرکردن زۆر پێویستە. بژاردەکانی چارەسەرکردن بەپێی جۆری نەخۆشییەکە دەگۆڕێت. هەندێک جار، ڕەنگە پێویست بێت پەنا بۆ شتگەلێکی وەک چاندنی خانە بنەڕەتییەکان ببەن.

هەرچەندە هیچ ڕێگەیەکی دڵنیا نییە بۆ ڕێگریکردن لەم کارە، بەڵام پەیڕەوکردنی خووەکانی تەندروستی گشتی دەتوانێت مەترسییەکانی `(HLH)`ی لاوەکی کەم بکاتەوە. لە دۆخێکی لەم شێوەیەدا زۆر گرنگە لە ڕووی دەروونییەوە بەهێز بمێنیتەوە و پاڵپشتی پێویست بەدەست بهێنیت. تۆ تەنیا نیت، دوودڵ مەبە لە داوای یارمەتی.

` HLH، لیمفۆهیستیۆسایتۆزی هیمۆفاگۆسایتیک، سیستەمی بەرگری، نەخۆشییە بۆماوەییەکان، هەوکردنەکان، تا، نیشانەکان