ئایا تۆش بڕینێکی بچووکت نییە کە خوێنبەربوون دەوەستێت؟ با باسی هیمۆفیلیا بکەین!

کاتێک برینێکی بچووکت پێدەگات یان لە شوێنێک لێت دەدرێت، دوای ماوەیەک خوێنبەربوونەکە دەوەستێت، ڕاستە؟ ئەوەش بەهۆی پرۆسەی سروشتی خوێن مەین لە جەستەماندا. بەڵام بیر لەوە بکەرەوە، هەندێک کەس بەم ئاسانییە خوێنبەربوونیان ناوەستن. تەنانەت بە برینێکی بچووکیشەوە بۆ ماوەیەکی زۆر خوێنیان لێدێت. جەستە شین دەبێتەوە و چەقۆ لێدەدات. هۆکاری ئەم حاڵەتە دەتوانێت نەخۆشییەک بێت کە پێی دەوترێت هیمۆفیلیا. هەرچەندە زۆر کەس بە وردی لەم بارەیەوە نازانن، بەڵام ئەمە شتێکی گرنگە کە پێویستە بزانین. با بە سادەیی باسی ئەم بابەتە بکەین، بە شێوەیەک کە دەتوانن لێی تێبگەن.

هیمۆفیلیا بەڕاستی چییە؟

بە سادەیی بڵێین هیمۆفیلیا حاڵەتێکی دەگمەنە کە خوێنمان بە باشی ناڕژێت. خوێنمان پرۆتینی تایبەتی تێدایە کە یارمەتی وەستاندنی خوێنبەربوون دەدات کاتێک دەست پێدەکات. ئێمە ئەمانە بە "هۆکارەکانی مەین" ناودەبەین. هەروەک چۆن هاوەن پێویستە بۆ ئەوەی خشتەکان بەیەکەوە بگرن لە کاتی دروستکردنی دیواردا، ئەم هۆکارانەی مەینبوون زۆر گرنگن بۆ وەستاندنی خوێنبەربوون.

کەسێک کە تووشی هیمۆفیلیا بووە، بەپێی پێویست یەکێک یان زیاتر لەم هۆکارانەی مەین بەرهەم ناهێنێت. ئەمەش واتە تەنانەت بڕینێکی بچووکیش دەبێتە هۆی خوێنبەربوونی درێژخایەن. هەندێک جار، خوێنبەربوون لە ناو جەستەدا ڕوودەدات، بەتایبەتی لە جومگەکان و ماسولکەکاندا. ئەمەش دەتوانێت مەترسی لەسەر ژیان دروست بکات.

پزیشکان توندی ئەم نەخۆشییە بەسەر سێ بەشدا دابەشدەکەن، ئەمەش بەگوێرەی بڕی هۆکارەکانی مەین خوێن لە خوێندا.

• هیمۆفیلیای سووک: بەزۆری خوێنبەربوون دوای برینێکی گەورە یان نەشتەرگەری ڕوودەدات.
• هیمۆفیلیای مامناوەند: تەنانەت برینێکی بچووکیش دەبێتە هۆی خوێنبەربوونی زۆر. تەنانەت ڕەنگە جەستە شین بێتەوە.
• هیمۆفیلیای توند: ڕەنگە خوێنبەربوون لە ناوەوە و دەرەوە ڕووبدات، تەنانەت بەبێ هۆکارێکی دیار.

هەرچەندە چارەسەری تەواو بۆ ئەمە نییە، بەڵام بەو چارەسەرە نوێیانەی بەردەستن، دەتوانرێت کۆنتڕۆڵی خوێنبەربوون بکرێت و ژیانێکی تاڕادەیەکی زۆر ئاسایی بەڕێوەبچێت.

ئایا جۆری سەرەکی هیمۆفیلیا هەیە؟

بەڵێ سێ جۆری سەرەکی ئەم نەخۆشییە هەیە. ئەوان لەسەر بنەمای جۆری فاکتەری مەین کە لە جەستەدا کەمی هەیە. بۆ ئەوەی بە ڕوونی لەم بابەتە تێبگەیت، سەیری خشتەی خوارەوە بکە.

نیشانەکانی ئەم نەخۆشیە چین؟

نیشانە سەرەکییەکانی هیمۆفیلیا بریتین لە خوێنبەربوون و کێشانی نائاسایی یان زۆر. توندی ئەم نیشانانە بەندە بەوەوە کە ئایا هیمۆفیلیای سووک، مامناوەند، یان توندت هەیە.

خوێنبەربوونی زۆر

بیهێنە بەرچاوت، لەناکاو بەبێ هۆکار خوێنی لووتت لێ دێت. یان تەنانەت بڕینێکی بچووک لەسەر پەنجەت یان دوای نەشتەرگەری، خوێنبەربوونەکە بۆ ماوەیەکی زۆر ناوەستێت. ئەگەر منداڵێکی بچووک ئەم حاڵەتەی هەبوو، تەنانەت ڕەنگە یارییەک بخاتە ناو دەمی و خوێنی لێ بچێت.

کێشکردن

پێستمان شین دەبێتەوە کاتێک خوێن لە ژێرەوەیدا دەڕژێت. ئەو کەسانەی تووشی هیمۆفیلیا بوون دەتوانن بە ئاسانی شین ببنەوە و بکێشن، تەنانەت ئەگەر شتێکی بچووکیش لێیان بدات. ئەگەر منداڵێکی بچووک لە شوێنێکدا بەر سەری بکەوێت، ئەوا دەتوانێت گرێی گەورە دروست بکات کە پێی دەوترێت "هێلکەی قاز".

ئازار و ئاوسانی جومگەکان

ئەمەش جددیترین ئاڵۆزییەکانی هیمۆفیلیایە. خوێنبەربوون لە ناو جەستەدا ڕوودەدات بەتایبەتی لە جومگەکانی وەک ئەژنۆ و ئەژنۆ و پاژنەی پێدا. پاشان جومگەکان ئاوساون و ئازاریان دەبێت و بە دەست لێدان گەرم دەبن. کاتێک ئەمە بەسەر کۆرپە بچووکەکاندا ڕوودەدات، لەوانەیە بەردەوام بگرین، ڕەتیبکەنەوە ئەژنۆدان، یان ڕۆیشتن.

هۆکاری هیمۆفیلیا چییە؟

زۆرجار هیمۆفیلیا نەخۆشییەکی بۆماوەییە و لە نەوەیەکەوە بۆ نەوەیەکی تر دەگوازرێتەوە.واتە بەهۆی گۆڕانی ئەو جینانەی کە لە دایک یان باوکمانەوە بە میرات وەردەگرین، دروست دەبێت. با کەمێک سادەتر لەم بابەتە تێبگەین.

جەستەمان ڕێنمایی دەکرێت کە هۆکارەکانی مەین دروست بکات بەهۆی جینەکانەوە. کاتێک گۆڕانکاری یان کەموکوڕی لەم جینانەدا ڕوودەدات، ئەو ڕێنماییانە بە باشی کار ناکەن. دەرئەنجامەکەی ئەوەیە کە لەش ئەو بڕە فاکتەری مەین بەرهەم ناهێنێت کە پێویستی پێیەتی.

ئەم کەموکوڕییە بۆماوەییە دەکەوێتە سەر کرۆمۆسۆمی X.

• کچێک دوو کرۆمۆسۆمی X (XX)ی هەیە، یەکێکیان لە دایکیەوە و یەکێکیان لە باوکیەوە.
• کوڕێک یەک کرۆمۆسۆمی X و یەک کرۆمۆسۆمی Y (XY)ی هەیە. X لە دایکەوە دێت و Y لە باوکەوە دێت.

ئێستا سەیری ئەوە بکەن کە ئەمە چۆن بە نەوەکاندا دەڕوات:

• ئەگەر دایکێک کرۆمۆسۆمی X ی هەبێت لەگەڵ ئەم جینە کەموکوڕییە (ئێمە پێی دەڵێین 'هەڵگر')، بەزۆری نیشانەکانی نیشان نادات چونکە کرۆمۆسۆمی X ی تەندروستەکەی تری هەیە.
• ئەگەر کوڕی ئەم دایکە کرۆمۆسۆمی X کەم و کوڕی بە میرات بگرێت ئەوا تووشی هیمۆفیلیا دەبێت چونکە هیچ کرۆمۆسۆمی X ی تەندروست تری نییە بۆ کۆنترۆڵکردنی.
• ئەگەر کچەکەی ئەم دایکە کرۆمۆسۆمی X ی کەم و کوڕی بە میرات بگرێت ئەوا ئەویش دەبێتە هەڵگر. لەوانەیە نیشانە سووکەکانی دەربکەوێت، وەک خوێنبەربوونی زۆر لە کاتی سوڕی مانگانەدا.

هەندێک جار، هیمۆفیلیا دەتوانێت لەخۆوە گەشە بکات، بەبێ ئەوەی بۆماوەیی بێت، لە ئەنجامی گۆڕانی جینەکانی خۆبەخۆ لە ماوەی ژیانی کۆرپەلەدا. هەروەها زۆر بە دەگمەن، کاتێک ڕوودەدات کە سیستەمی بەرگری مرۆڤ هێرش بکاتە سەر هۆکارەکانی مەین خوێنی خۆی. ئێمە ئەمە پێی دەڵێین 'هیمۆفیلیای بەدەست هاتوو'.

پزیشک چۆن ئەمە دەستنیشان دەکات؟

ئەگەر تۆ یان منداڵەکەت ئەم نیشانانەیان هەبوو، سەرەتا پزیشکەکەت پشکنینت بۆ دەکات و دەپرسێت ئایا کەسێک لە خێزانەکەتدا ئەم حاڵەتانەی هەبووە؟ پاشان، فەرمانی هەندێک پشکنینی خوێن دەکەن بۆ پشتڕاستکردنەوەی ئەمە.

• ژمارەی خوێنی تەواو (CBC): جۆر و بڕی خانەکانی ناو خوێنەکەت دەپێوێت.
• پشکنینی کاتی پرۆتڕۆمبین (PT): پشکنین دەکات کە چەند کات دەخایەنێت تا خوێنەکەت مەین دەبێت.
• پشکنینی کاتی ترۆمبۆپلاستینی بەشەکی (PTT): ئەمەش پشکنینێکی ترە کە کاتی مەینبوونی خوێن دەپێوێت.
• تاقیکردنەوە تایبەتەکانی فاکتەری مەین: ئەمەیە کە بە تەواوی دیاری دەکات کە تۆ کەمیی لە کام فاکتەری مەین هەیە و چەندە نزمە.

چارەسەرەکانی ئەمە چین؟

ئەو چارەسەرەی کە وەریدەگریت بەندە بە جۆری هیمۆفیلیا کە هەتبێت و توندی حاڵەتەکەت. چارەسەری سەرەکی چارەسەری جێگرەوەیە.

بە سادەیی ئەمە بریتییە لە پێدانی دەرزییەک لە جەستەت لە فاکتەری مەین کە لە خوێنتدا کەمە. ئەم هۆکارانەی خوێن مەین دەتوانرێت لە پلازمای خوێنی مرۆڤ دروست بکرێت یان لە تاقیگەدا دروست بکرێت. ئەم چارەسەرە دەتوانێت یارمەتیدەر بێت لە ڕێگریکردن لە خوێنبەربوون و ئەگەر ڕوویدا بە خێرایی بیوەستێنێت.

جگە لەوەش ئێستا چەند چارەسەرێکی نوێ هەیە: ١.

• دەرمانی وەک Marstacimab-hncq (Hympavzi®) و Concizumab (Alhemo®) : ئەمانە ڕێگری لە پرۆتینێک دەکەن کە ڕێگری لە مەینبوونی خوێن دەکات و ئەنزیمێک هان دەدەن کە یارمەتی خوێن مەین دەدات.
• فیتوسیران (Qfitlia®): ئەم دەرمانە جگەرمان لە دروستکردنی مادەیەک (ئەنتیترۆمبین) دەواسێت کە ڕێگری دەکات لە مەینبوونی خوێن.
• چارەسەری جین: ئەمە پێشکەوتووترین شێوازی چارەسەرکردنە. لەمەشدا جینێکی تەندروست دەخرێتە ناو لەشەوە بۆ جێگرتنەوەی جینە ناتەواوەکە، ئەمەش ڕێگە بە جەستە دەدات هۆکارە پێویستەکانی مەینەکە بەرهەمبهێنێت.

کەی پێویستە دەستبەجێ داوای ڕاوێژکاری پزیشکی بکەیت؟

ئەگەر هەستت بە هەر گۆڕانکارییەک کرد لە جەستەتدا، وەک زیادبوونی خوێنبەربوون یان کێشان، دەستبەجێ بە پزیشکەکەت بڵێ. هەروەها ئەگەر تووشی هەریەکێک لەم نیشانە جددیانەی خوارەوە بوویت، بەبێ دواکەوتن بچۆ بۆ بەشی فریاکەوتنی نەخۆشخانە (ETU).

ئەو شتانەی کە دەبێت بزانیت لەکاتی ژیان لەگەڵ هیمۆفیلیا

هیمۆفیلیا نەخۆشییەکی تەمەن درێژە، یان درێژخایەنە. بۆیە بە درێژایی ژیانت پێویستت بە چاودێری پزیشکی و چاودێری دەبێت. بەڵام خەمت نەبێت. بە چارەسەری نوێ، کەسێکی تووشبوو بە هیمۆفیلیا دەتوانێت ژیانێک بژی کە نزیک بێت لە ژیانێکی کەسێک کە نەخۆشیەکەی نەبێت.

لێرەدا چەند شتێک دەخەینەڕوو کە دەتوانن یارمەتیت بدەن لەکاتی ژیان لەگەڵ ئەم نەخۆشیەدا هەست بە باشتر بوون بکەیت:

• کۆنتڕۆڵکردنی کێشت: لەگەڵ زیادبوونی کێشت، فشار لەسەر جومگەکانت زیاد دەکات. پاراستنی کێشێکی تەندروست گرنگە بۆ پاراستنی ئەو جومگانەی کە پێشتر بەهۆی خوێنبەربوونی ناو جومگەکانەوە زیانیان پێگەیشتووە.
• ئاگاداری ددانەکانت بە باشی: گرنگە بە باشی ددانەکانت بشۆیت و ئاگاداری تەندروستی ددانەکانت بیت. چونکە ڕێکارەکانی وەک دەرهێنانی ددان و کەناڵی ڕەگ دەبێتە هۆی خوێنبەربوون، باشتر وایە لێیان دوور بکەویتەوە.
• ڕەچاوی تەندروستی دەروونی بکەرەوە: ژیان لەگەڵ نەخۆشییەکی درێژخایەن دەبێتە هۆی دڵەڕاوکێ و خەمۆکی. لەم بارەیەوە لەگەڵ پزیشکەکەت قسە بکە و ئەگەر پێویست بوو داوای ڕاوێژکاری تەندروستی دەروونی بکە.
• بە سەلامەتی چالاک بە: بەشداریکردن لەو چالاکییانەی کە مەترسی برینداربوون کەمدەکاتەوە بۆ جەستە و دەروونت باشە. لە پزیشکەکەت بپرسە کە چ ڕاهێنانێک بۆ تۆ گونجاوە.

کاتێک تووشی هیمۆفیلیا بوویت، تەنانەت برینێکی بچووک کە ڕەنگە کەسانی دیکە هەستی پێنەکەن، دەتوانێت کێشەیەکی گەورە بێت بۆت. لێدانی ئەژنۆ لەسەر قاچی مێز دەبێتە هۆی خوێنبەربوون بۆ ناو جومگەیەک. خوێنبەربوونی لووت دەتوانێت ڕانەگیرێت تەنانەت دوای پژمینێکی سەختیش. ژیان لەگەڵ ئەم حاڵەتەدا دەتوانێت چالاک بێت. بەڵام لەبیرت بێت، تۆ تەنیا نیت. تیمی پزیشکیت هەمیشە ئامادەن بۆ یارمەتیدانت.