ئایا خڕۆکە سوورەکانی خوێنت 'گۆشەیی'ن؟ با باسی بۆماوەیی سپێرۆسایتۆزی بکەین!

هەندێک جار شتەکان لەناو جەستەماندا ڕوودەدەن بەبێ ئەوەی تەنانەت هەستمان پێبکەین. ئایا تۆ یان کەسێک لە خێزانەکەت بەردەوام هەست بە ماندوێتی دەکەیت؟ لەوانەیە پێستت کەمێک زەرد بێت، یان کەمێک کێشەی هەناسەدانت هەبێت؟ ئەمانە هەندێک جار دەتوانن نیشانەکانی حاڵەتێکی کەمتر باو بەڵام گرنگ بن کە پێی دەوترێت Hereditary Spherocytosis , کە ئەمڕۆ باسی دەکەین. کەواتە با بزانین ئەمە چییە؟

سپێرۆسایتۆزی بۆماوەیی چییە؟

بە سادەیی ئەمە نەخۆشییەکی بۆماوەیی خوێنە . ئەوەی ڕوودەدات ئەوەیە کە خڕۆکە سوورەکانی خوێنمان خێراتر لە ئاسایی تێکدەچن. ئەمەش دەبێتە هۆی حاڵەتێک کە پێی دەوترێت کەمخوێنی هیمۆلیتیک .

ئێستا سەیرکە ئێمە خڕۆکە سوورەکانی خوێنمان لە جەستەماندا هەیە. ئەمانە ئەو خانانەن کە ئۆکسجین دەگوازنەوە بۆ سەرتاسەری لەش. بە شێوەیەکی ئاسایی ئەم خڕۆکە سوورانەی خوێن وەک دیسک وان، لە هەردوو لا بەرەو ناوەوە کێشراون و نەرم و نیانن. وەک `دۆناتس`ی بچووک وان، بەڵام لە ناوەڕاستدا کونێکیان نییە. بەهۆی ئەم نەرمی و نەرمییە دەتوانن تەنانەت بچووکترین خوێنبەرەکانیش بپچڕێنن.

بەڵام لەم حاڵەتە بۆماوەییەی سپێرۆسایتۆزیدا، ئەوەی ڕوودەدات ئەوەیە کە شێوەی ئەم خڕۆکە سوورانەی خوێن دەگۆڕێت. شێوەی دیسکەکەیان لەدەست دەدەن و زیاتر لە تۆپی بچووک دەچن، یان گۆشەیی . ئێمە بەم خانە گۆشەییانە دەڵێین سپێرۆسایتی . کێشەکە ئەوەیە، ئەم سپێرۆسایتانە بەو شێوەیە نەرم و نیان نین. کەمێک ڕەقن، بۆیە کاتێک بەناو خوێنبەرەکاندا دەڕۆن، بەتایبەتی کاتێک بەناو سپڵدا تێدەپەڕن، گیردەخۆن و بە ئاسانی دەشکێن. خێراتر لە خڕۆکە سوورێکی ئاسایی لە خوێن دەردەهێنرێن.

کێ زۆرترین کاریگەری ئەم دۆخە لەسەرە؟

ئەم نەخۆشیە بەزۆری لە کەسانی بەڕەچەڵەک ئەوروپای باکوور یان ئەمریکای باکووردا دەبینرێت. بەڵام دەتوانێت کاریگەری لەسەر هەر کەسێک هەبێت لە جیهاندا. بەپێی داتاکان، پزیشکان مەزەندە دەکەن کە لە نێوان یەک لە دوو هەزار بۆ پێنج هەزار کەس لە دانیشتوانی جیهان لەوانەیە تووشی ئەم نەخۆشییە بن.

بەزۆری پزیشکان لە تەمەنی کۆرپە یان منداڵی سەرەتاییدا ئەم نەخۆشییە دەستنیشان دەکەن . هەندێک لە منداڵەکان لە نێوان تەمەنی ٣ بۆ ٨ ساڵیدا دەست بە دەرکەوتنی نیشانەکان دەکەن، بەڵام ئەوەی جێگەی سەرسوڕمانە هەندێک کەس تا تەمەنی ٣٠ یان ٤٠ ساڵی هیچ نیشانەیەک دەرناکەون، هەندێک جار کاتێک منداڵێکی تازە لەدایک بوو لە ماوەی هەفتەیەکدا لە دوای لە دایکبوونی نیشانەکانی کەمخوێنی توندی دەرکەوت، پزیشکەکان گومانی ئەم نەخۆشییە دەکەن و پشکنینی خوێن دەکەن.

سپێرۆسایتۆزی بۆماوەیی چۆن کاریگەری لەسەر جەستەم هەیە؟

جگە لەو کەمخوێنییەی کە پێشتر باسمان کرد (کەمخوێنی هیمۆلیتیک)، زۆرێک لە کەسانی تووشبوو بەم نەخۆشییە لەوانەیە تووشی چەند حاڵەتێکی دیکە ببن:

• گەورەبوونی سپڵ: سپڵمان وەکو فلتەرێک وایە کە خوێن پاک دەکاتەوە. خڕۆکە سوورەکانی خوێنی کۆن و تێکچوو لادەبات. کەواتە، ئەو `سپیرۆسایدە` گۆشەییانەی کە هەوڵدەدەن بە خوێنبەرە بچووکەکانی سپڵدا تێپەڕن، گیر دەخۆن. کاتێک ژمارەی خانە گیربووەکان زیاد دەکات، سپڵ دەست دەکات بە ئاوسانی.
• زەردوویی:ئەمەش کاتێکە کە پێستت و سپییەکانی چاوەکانت (سکلێرا) و پەردەی چڵکدار زەرد دەبن. کاتێک خڕۆکە سوورەکانی خوێن زۆر زوو تێکدەچن، مادەیەکی زەرد کە پێی دەوترێت بیلیروبین لە خوێنتدا کۆدەبێتەوە. زەردوویی کاتێک ڕوودەدات کە ئاستی ئەم بیلیروبینە بەرز دەبێتەوە.
• بەردی زراو: ئەگەر ئاستی بیلیروبین بە بەرزی بمێنێتەوە، ئەوا بەردی زراو دروست دەبێت.

نیشانەکانی کەمخوێنی هیمۆلیتیک چین کە بەهۆی تێکچوونی خانەکانی خوێنەوە دروست دەبێت؟

جگە لە زەردوویی و ئاوسانی سپڵ، لەوانەیە چەند نیشانەیەکی دیکەش هەبن: ١.

• سەختی هەناسەدان (تەنگ هەناسەدان): ئەمەش کاتێک ڕوودەدات کە خڕۆکە سوورەکانی خوێن بەشی پێویست نەبن بۆ گواستنەوەی ئەو ئۆکسجینەی کە لەش پێویستی پێیەتی.
• ماندوێتی: هەستکردنە بە ماندوێتی لە ڕادەبەدەر کە وا دەکات کارەکانی ڕۆژانە ئەنجام نەدرێت.
• لێدانی خێرای دڵ (tachycardia): دڵ خێراتر لەوەی پێویستە دەست بە لێدان دەکات. کاتێک ئەمە ڕوودەدات، دڵ کاتێکی پێویستی نییە بۆ پڕکردنەوەی خوێن، ئەمەش ڕێژەی ئۆکسجین کەمدەکاتەوە کە جەستە پێویستی پێیەتی.
• دابەزینی فشاری خوێن: پەستانی خوێن کە لە چاو چاوەڕوانکراو کەمتر بێت.

ئایا هەموو کەسێک ئەزموونی هەموو ئەم بارودۆخانە دەکات؟

نەخێر، وا نییە. پزیشکان ئەم حاڵەتە، بۆماوەیی سپێرۆسایتۆزی، بۆ سێ پۆل پۆلێن دەکەن (هەندێکجار پۆلی چوارەم هەیە، مامناوەند/ توند )، بە پشتبەستن بە سروشتی نیشانەکان.

• سووک: ئەم پۆلە 20% بۆ 30%ی نەخۆشەکان دەگرێتەوە. ئەوان تووشی کەمخوێنی هیمۆلیتیک بوون. بەڵام نیشانەکانی تر دەرناکەون تا تەمەنی ٣٠ یان ٤٠ ساڵ.
• مامناوەند: لە نێوان ٦٠% بۆ ٧٥%ی نەخۆشەکان دەکەونە ئەم پۆلە. ئەمەش کۆرپە و منداڵی بچووک دەگرێتەوە. لەوانەیە کەمخوێنی سووک تا مامناوەند و زەردوویییان هەبێت.
• توند: ئەمە توندترین شێوەیە. نزیکەی 5%ی نەخۆشەکان دەکەونە ئەم پۆلە. منداڵە تازە لەدایکبووەکان لە ماوەی هەفتەیەکدا لە دوای لەدایکبوونی نیشانەکانی کەمخوێنی توند دەردەکەون.

هۆکاری ئەمە چییە؟

وەک لە ناوەکەوە دەردەکەوێت ئەمە حاڵەتێکی بۆماوەییە، واتە لە دایک و باوکەوە بۆ منداڵەکان دەگوازرێتەوە . هەموومان کۆپی جینەکان لە دایک و باوکمانەوە وەردەگرین. ئەگەر هەر گۆڕانکارییەک , یان گۆڕانکارییەک، لەم جینانەدا هەبێت، دەتوانرێت بگوازرێتەوە بۆ منداڵەکانمان. لە سپێرۆسایتۆزی بۆماوەیی، حاڵەتەکە بەهۆی گۆڕانکاری لە پێنج جیندا دروست دەبێت. ئەم جینانە کۆدی ئەو پرۆتینانە دەدەن کە توێکڵی دەرەوەی خڕۆکە سوورەکانی خوێن پێکدەهێنن. (توندی نەخۆشیەکە بەندە بە جۆری گۆڕانکارییەکە).

نزیکەی ٧٥%ی ئەو کەسانەی کە ئەم نەخۆشییەیان هەیە بە شێوەیەکی ئۆتۆسۆمی باڵادەست بە میرات دەگرن. ئەمەش واتە تەنها یەک جینی گۆڕاو لە یەک دایک و باوک وەردەگرێت بۆ ئەوەی ببێتە هۆی نەخۆشییەکە. منداڵێک کە لە دایک و باوکێکەوە لەدایک دەبێت و جینەکەی گۆڕاوە، ئەگەری میراتگری ئەو جینەیە 50%ی هەیە.

هەندێکی تر بە میرات دەگرن ئەگەر یەک کۆپی جینە گۆڕاوەکە لە هەردوو دایک و باوکەوە بە میرات بگرن. ئەمەش پێی دەوترێت نەخشی پاشەکشەی ئۆتۆسۆمی . لەم حاڵەتەدا دایک و باوک تەنها هەڵگرن و بەزۆری نیشانەکانیان نیشان نادەن.

کاتێک دوو هەڵگر منداڵیان دەبێت، هەر منداڵێک 25% ئەگەری تووشبوون بە نەخۆشییەکە و 50% ئەگەری ئەوەی هەیە ببێتە هەڵگر، هەروەها 25% ئەگەری تووشبوونی بە نەخۆشییەکە هەیە.

چی ڕوودەدات کاتێک ئەم جینانە گۆڕانکاریان بەسەردا دێت؟

هەموو خانەکانمان پەردەی خانەیان هەیە . ئەمەیە ناوەڕۆکی خانەکە لە ژینگەی دەرەوە جیادەکاتەوە و دەیپارێزێت. پەردەی خڕۆکە سوورەکانی خوێن لە پەردەیەکی تەنک لە دەرەوە و لە ناوەوەی ئێسکەپەیکەری خانەیی پێکهاتووە کە لە پڕۆتینەکان پێکهاتووە کە بەیەکەوە دەبەستنەوە.

خڕۆکە سوورەکانی خوێن پێویستیان بە چەمانەوەی و پێچان و گۆڕینی شێوە هەیە. بەم شێوەیە دەتوانن بە خوێنبەرە بچووکەکاندا بپچڕێنن و بە سپڵدا تێپەڕن. بیر لەوە بکەرەوە وەک ئەوەی کراسێکی نەرم بچەمێنینەوە بۆ جانتایەکی زۆر پڕ. پەردەی خڕۆکە سوورەکانی خوێن دەتوانێت شێوەی خۆی بگۆڕێت لەکاتی پێویستدا، لە هەمان کاتدا شێوەی دیسکی تایبەتی خۆی دەپارێزێت.

لە سپێرۆسایتۆزی بۆماوەیی، گۆڕانکارییە بۆماوەییەکان کاریگەرییان لەسەر پڕۆتینەکانی ناو پەردەی خڕۆکە سوورەکانی خوێن هەیە. ئەمەش پەیوەندی نێوان ئێسکەپەیکەری خانەیی و پەردەی دەرەوە تێکدەدات. پاشان ئێسکەپەیکەری خانەیی ناتوانێت پشتگیری بۆ پەردەی دەرەوە دابین بکات. لە ئەنجامدا، خڕۆکە سوورەکانی خوێن لە شێوەی دیسکی نەرم و نیانەوە دەگۆڕدرێن بۆ ئەوەی دەبنە "سپیرۆسایتی" ڕەق و گۆشەیی.

پزیشکەکان چۆن ئەم نەخۆشیە دەستنیشان دەکەن؟

پزیشکەکان بە سەیرکردنی نیشانەکانت و پرسیارکردن لە مێژووی پزیشکی خۆت و خێزانەکەت و ئەنجامدانی چەند پشکنینێک ئەم نەخۆشییە دەستنیشان دەکەن. ئەم تاقیکردنەوانە لەوانەیە بریتی بن لە:

• ژمارەی خوێنی تەواو (CBC): ئەمەش زانیاری لەسەر خوێن و تەندروستی گشتی دەدات.
• لێدانی خوێنی دەوروبەر: ئەمەش قەبارە و شێوەی خانەکانی خوێن دەپشکنێت. هەروەها دەتوانێت پشکنینی بوونی سپێرۆسایدەکان بکات.
• ژمارەی تۆڕی خانەکان: ئەمەش پشکنین دەکات کە ئایا مۆخی ئێسکەکانت بە ڕادەی پێویست خڕۆکە سوورەکانی خوێنی تەندروست بەرهەم دەهێنێت یان نا.
• تاقیکردنەوەی دژە گڵۆبۆلین ڕاستەوخۆ (دژە گڵۆبۆلین ڕاستەوخۆ - تاقیکردنەوەی کوومبس): ئەمە پشکنینی کەمخوێنی هیمۆلیتیکی بەرگری خۆکار دەکات.
• ئاستی بیلیروبین: پشکنینی خوێنە کە پشکنینی ئاستی بەرزی بیلیروبین لە خوێندا دەکات.
• ناسکی گەرمی خڕۆکە سوورەکان: ئەمەش پێوانە دەکات کە خڕۆکە سوورەکانی خوێن چەندە بە ئاسانی دەشکێن.
• ئەلکترۆفۆڕێزی پەردەی پلازما: ئەمە تەکنیکێکی تایبەتە کە کێڵگەیەکی کارەبایی بەکاردەهێنێت بۆ جیاکردنەوەی DNA، RNA، یان پرۆتینەکان لە جێڵ یان شلە. سەیری ئەوە دەکات کە کام پرۆتینی سەر پەردەی خڕۆکە سوورەکانی خوێن گۆڕانکارییەکەی هەیە.

ئەمە چۆن چارەسەر دەکرێت؟

بژاردەکانی چارەسەرکردن بەپێی نیشانەکان جیاوازن. بۆ نموونە، منداڵێکی تازەلەدایکبوو کە کەمخوێنی توندی هەیە، ڕەنگە هەر کە حاڵەتەکە دەستنیشانکرا ، خوێن و/یان مادەی هاندەری ئێریترۆپۆئیتین (ESA) ی پێبدرێت. ESA ئەو دەرمانانەن کە هاندەری بەرهەمهێنانی خڕۆکە سوورەکانی خوێنن.

بژاردەکانی تری چارەسەرکردن بریتین لە:

• چارەسەری فۆتۆ: چارەسەرێکی سووکە کە بۆ چارەسەری زەردوویی منداڵی تازە لەدایک بوو دەدرێت.
• گواستنەوەی خوێن: خوێن وەک چارەسەرێک بۆ کەمخوێنی دەدرێت.
• نەشتەرگەری لابردنی سپڵ: سپڵ بە نەشتەرگەری لادەبرێت وەک چارەسەرێک بۆ حاڵەتە سەختەکان.
• کۆلیسیستێکتۆمی: ئەم نەشتەرگەرییە وەک چارەسەرێک بۆ بەردی زراو ئەنجام دەدرێت.
• چارەسەری کیلاسیۆنی ئاسن: گواستنەوەی خوێنی زۆر دەتوانێت ببێتە هۆی کۆبوونەوەی ئاسنی زیادە لە جەستەدا (هیمۆکرماتۆزی) . ئەم چارەسەرە بۆ لابردنی ئەم ئاسنە زیادەیە بەکاردێت.

ئایا دەتوانرێت ڕێگری لە سپێرۆسایتۆزی بۆماوەیی بکرێت؟

ئەگەر کەسێک لە خێزانەکەتدا ئەم نەخۆشیەی هەبێت، واتە ئەگەر مێژوویەکی بۆماوەیی هەبێت، ئەستەمە ڕێگری لێبکەیت. چونکە شتێکە لە جینەکانەوە سەرچاوە دەگرێت. بەڵام گرنگترین شت کە لەبیرت بێت ئەوەیە کە تەنها لەبەر ئەوەی کەسێک لە خێزانەکەتدا هەیەتی، مانای ئەوە نییە کە تۆ یان منداڵەکانت بە دڵنیاییەوە تووشی ئەم نەخۆشییە دەبن.

بۆ نموونە ئەگەر جینێکی گۆڕاو لە یەکێک لە دایک و باوکتەوە بە میرات گرت، ئەوا ئەگەری تووشبوون بە نەخۆشییەکە ٥٠٪ دەبێت. ئەگەر جینە گۆڕاوەکە لە هەردوو دایک و باوکەوە بە میرات گرتبێت، ئەوا ئەگەری تووشبوون بە نەخۆشییەکە 25% دەبێت. هەروەها ئەگەری 50% هەیە کە هەڵگری نەخۆشییەکە بیت و هیچ نیشانەیەکی نیشان نەدات.

ئەگەر هەر نیگەرانییەک یان نیگەرانییەکت هەبوو لەم بارەیەوە، دەتوانیت لەگەڵ پزیشکی خۆت یان منداڵەکەت قسە بکەیت سەبارەت بە پشکنینی بۆماوەیی سپێرۆسایتۆزی. ئەنجامەکان یارمەتیت دەدەن بزانیت ئایا تۆ یان منداڵەکەت گۆڕانکارییە بۆماوەییەکانتان بە میرات گرتووە یان نا. پاشان دەتوانیت بیرۆکەیەک بەدەست بهێنیت کە چاوەڕوانی چی دەکەیت.

پزیشکەکەت بۆت ڕوون دەکاتەوە کە ئەنجامی پشکنینەکان مانای چییە، ئایا نەخۆشییەکە سووکە، مامناوەندە، یان سەختە، ڕەنگە لە داهاتوودا چ حاڵەتێک ڕووبدات و نیشانە سەرەتاییەکانیان چین.

ئەگەر من/منداڵەکەم ئەم حاڵەتەیان هەبێت، دەبێت چاوەڕوانی چی بکەم؟

زۆربەی ئەو کەسانەی کە تووشی سپێرۆسایتۆزی بۆماوەیی بوون پێشبینییەکی باشیان هەیە. بەڵام هەموو کەسێک وەک یەک نییە. پێشبینی تۆ یان منداڵەکەت بەندە بە هۆکارەکانی وەک توندی نەخۆشییەکە، ئایا کێشەی تەندروستی ترت هەیە یان نا، و تەندروستی گشتی خۆت.

منداڵەکەم تووشی نەخۆشی سپێرۆسایتۆزی بۆماوەیی بووە. چۆن ئاگاداری بم؟

سەردانی بەردەوامی بەدواداچوون بۆ منداڵانی تووشبوو بەم نەخۆشییەئەمەش بۆ چاودێریکردنی تەندروستی گشتییان و پشکنینی نیشانە نوێیەکان، وەک کەمخوێنی یان بەردی زراو. ئەگەر منداڵەکەت پێویستی بە گواستنەوەی خوێنی زۆرە، لەوانەیە پزیشکان پێشنیاری کوتان لە دژی ڤایرۆسی ئاوسانی جگەری جۆری B بکەن. هەروەها لەوانەیە ئامۆژگاریت بکەن لەسەر ئەو هەنگاوانەی کە دەتوانیت بیگریتەبەر بۆ پاراستنی منداڵەکەت لە هەوکردنی ڤایرۆسی، وەکو پارڤۆڤایرۆسی B19 کە دەتوانێت ببێتە هۆی کێشەی تەندروستی لەناکاو و جددی.

سپێرۆسایتۆزی بۆماوەیی نەخۆشییەکی دەگمەنی بۆماوەیی خوێنە کە پێویستی بە چاودێری پزیشکی تەواوی ژیانی هەیە . پزیشکەکان دەتوانن چارەسەری ئەو حاڵەتە تەندروستییە مەترسیدارانە بکەن کە هەندێکجار بەهۆی نەخۆشییەکەوە دروست دەبن. بەڵام هیچ چارەسەرێک بۆ ئەم نەخۆشییە خوێنە نییە.

لە کۆتاییدا دەبێت بڵێم... (پەیامی ببەنەوە ماڵەوە)

ژیان لەگەڵ نەخۆشییەکی درێژخایەن، یان گرنگیدان بە کەسێک کە نەخۆشییەکی هەیە، هەمیشە ئاسان نییە. وە دەتوانێت قورستر بێت کاتێک لەگەڵ حاڵەتێکدا دەژیت کە زۆر کەس تەنانەت نازانن و نەیانبیستووە. ئەگەر تۆ یان منداڵەکەت تووشی نەخۆشی سپێرۆسایتۆزی بۆماوەیی بوویت، لەوانەیە هەست بە زەبر و زەنگ بکەیت، تەنیایت و کەست نەبێت بۆ وەرگرتنی یارمەتی.

نیگەران مەبە. لەگەڵ پزیشکەکەت قسە بکە. ئەوان هەموو هەوڵێکیان دەدەن بۆ یارمەتیدانی تۆ و کۆرپەکەت. بە خۆشحاڵیەوە وەڵامی پرسیارەکانتان دەدەنەوە. لەبیرت بێت لەم سەفەرەدا تەنیا نیت. دەتوانیت ئەو پشتگیری و زانیاریانەی کە پێویستتە بەدەست بهێنیت.

هیوادارم ئەم زانیاریانە سوودی بۆ ئێوە هەبێت. تەندروست بمێنەرەوە!

` بۆماوەیی سپێرۆسایتۆزی، خڕۆکە سوورەکانی خوێن، کەمخوێنی، سپڵ، نەخۆشییە بۆماوەییەکان، جینەکان، نەخۆشیەکانی خوێن، زەردوویی، بەردی زراو