ئایا تەنانەت بڕینێکی بچووکی تۆش خوێنبەربوون ناوەستێت؟ ئایا باسی هیمۆفیلیا بکەین؟

بیرتە کاتێک منداڵ بوویت، کاتێک کەوتبوویت و ئەژنۆ یان ئەژنۆت دەکێشا، خوێنبەربوونەکە تەنها دوای ماوەیەک دەوستێت؟ ئایا ئەوە سەرسوڕهێنەر نییە؟ کاتێک خوێنمان لێدێت، جەستەمان سیستەمێکی هەیە بۆ وەستاندنی، کە سیستەمێکە وا دەکات خوێن مەین بێت. بەڵام هەندێک کەس هەن، ئەم پرۆسەی خوێن مەینبوونە بە باشی لە جەستەیاندا کارناکات. ئەوە کاتێکە باس لە حاڵەتێک دەکەین کە پێی دەوترێت هیمۆفیلیا . ئەمە دەتوانێت کەمێک جددی بێت، بەڵام بە بەڕێوەبردنی دروست ، حاڵەتێکە کە دەتوانرێت بە باشی چارەسەر بکرێت.

هیمۆفیلیا بەڕاستی چییە؟

بە سادەیی، هیمۆفیلیا حاڵەتێکە کە خوێنمان بە باشی ناڕژێت، واتە کاتێک خوێنمان لێدێت، بە ئاسانی ناوەستێت . It is mainly a genetic disease , واتە دەتوانرێت لە ڕێگەی جینەکانەوە لە نەوەیەکەوە بۆ نەوەیەکی تر بگوازرێتەوە.

بیهێنە بەرچاوت کە بڕینێکی بچووکت لەسەر دەستت هەیە. بە شێوەیەکی ئاسایی هەندێک پرۆتینی ناو خوێنمان کە پێیان دەوترێت هۆکاری مەین , پێکەوە کاردەکەن بۆ داخستنی برینەکە و وەستاندنی خوێنبەربوونەکە. وەک ئەوە وایە کونێک لە دیوارێکدا پەچە بکەیتەوە.

بەڵام لە کەسێکی تووشبوو بە هیمۆفیلیا، یەکێک لەم هۆکارانەی مەینبوون بە ڕێژەیەکی پێویست ون دەبێت، یان هۆکارەکە بە باشی کارناکات. ئەوە کێشەکەیە. ئەمەش هۆکارێکە بۆ ماوەیەکی زۆر تەنانەت لە برینێکی بچووکیشەوە دەتوانن خوێنیان لێبچێت، یان بە ئاسانی بکێشن.

چۆن خوێن بە سادەیی دەخوێنێت

کاتێک دەست دەکەین بە خوێنبەربوون، چەند هەنگاوێک هەیە بۆ وەستاندنی.

1- یەکەم شت کە ڕوودەدات ئەوەیە کە خوێنبەرەکان بەرتەسک دەبنەوە. پاشان بڕی ئەو خوێنەی کە دەڕژێتە دەرەوە کەمێک کەم دەبێتەوە.

2- پاشان، خانە بچووکەکان کە پێیان دەوترێت پلاکت لە خوێنماندا دێنە شوێنی برینەکە و بەیەکەوە دەلکێن و جۆرێک لە بەنداوی بچووک دروست دەکەن.

3. دواتر ئەو هۆکارانەی کە پێشتر باسم کرد چالاک دەبن، یەک لە دوای یەک کاردەکەن، تۆڕێکی بەهێز دروست دەکەن کە پێی دەوترێت فیبرین , زیاتر بەربەستی پلاکتەکان بەهێز دەکات و خوێنبەربوونەکە بە تەواوی دەواسێت.

ئەوەی لە هیمۆفیلیادا ڕوودەدات ئەوەیە کە لەم هەنگاوە سێیەمەدا یەکێک لە هۆکارەکانی مەینەکە نەماوە، بۆ ئەوەی مەینێکی بەهێز دروست نەبێت.

ئایا جۆرەکانی هیمۆفیلیا هەیە؟

بەڵێ، دوو جۆری سەرەکی هیمۆفیلیا هەیە، بەپێی ئەوەی کام فاکتەری مەین کەمی هەیە.

هیمۆفیلیا A

ئەمە باوترین جۆری هیمۆفیلیایە. هۆکارەکەی یان نەبوونی فاکتەری هەشتەمی مەین خوێنی تەواو یان بەهۆی کارنەکردنی بە باشی دروست دەبێت.

هیمۆفیلیا B

ئەم جۆرەش پێی دەوترێت نەخۆشی کریسمس . بەهۆی کەمی فاکتەری نۆیەمی خوێن مەین (فاکتەر IX)ەوە دروست دەبێت.باشە کە بەس نییە، باشە کە بە باشی کار نەکات.

نیشانەکانی هەردوو جۆرەکە زۆر لەیەک دەچن. بەڵام زۆر گرنگە لە کاتی چارەسەرکردنیاندا ئەم دوو جۆرە بە وردی دەستنیشان بکرێت. چونکە پێویستە چارەسەر بکرێت بەپێی ئەو فاکتەرەی کە کەمی کردووە.

جددیەتی ئەم دۆخە

توندی هیمۆفیلیا لە کەسێکەوە بۆ کەسێکی تر دەتوانێت جیاواز بێت، ئەمەش بەندە بەوەوە کە چەندە لە فاکتەری کەمیی مەین لە جەستەدا هەیە.

• هیمۆفیلیای سووک: ئەو کەسانەی کە هیمۆفیلیای سووکیان هەیە، هۆکاری مەینبوونی خوێنیان کەمێک کەمترە لە ئاسایی. لەوانەیە تەنها بۆ ماوەیەکی کورت خوێنیان لێ بێت ئەگەر برینێکی گەورەیان هەبێت، نەشتەرگەرییان بۆ بکرێت، یان دەرهێنانی ددانیان هەبێت. تەنانەت لەوانەیە نەزانن تووشی هیمۆفیلیا بوون تا شتێکی جددی ڕووبدات.
• هیمۆفیلیای مامناوەند: ئەم کەسانە تەنانەت کەمتر هۆکاری مەینیان هەیە. لەوانەیە خوێنیان زۆر بێت تەنانەت بەهۆی برینێکی بچووکەوە. هەندێک جار، لەوانەیە بەبێ هۆکار خوێنیان لێبچێت (خوێنبەربوونی خۆبەخۆ).
• هیمۆفیلیای توند: ئەم کەسانە ڕێژەی هۆکارەکانی خوێن مەینیان زۆر کەمە. دەتوانن خوێن ببڕن بۆ ناو جومگەکان و ماسولکەکان بەبێ هیچ هۆکارێکی دیار. تەنانەت بچووکترین کێشانیش دەتوانێت کێشەیەکی گەورە دروست بکات.

بۆچی ئەمە ڕوودەدات؟ هۆکارەکانی چین؟

زۆرجار هیمۆفیلیا حاڵەتێکی بۆماوەییە , واتە لە ڕێگەی جینەکانەوە لە دایک و باوکەوە بۆ منداڵان دەگوازرێتەوە.

چۆن لە میراتەوە دێت (X-linked inheritance)

جینی هیمۆفیلیا لەسەر کرۆمۆسۆمی X دایە. دەزانی مێینەکان دوو کرۆمۆسۆمی X (XX)یان هەیە، لە کاتێکدا نێرەکان یەک کرۆمۆسۆمی X و یەک کرۆمۆسۆمی Y (XY)یان هەیە.

• منداڵێکی مێینە: یەک ئێکس لە دایکی و یەک ئێکس لە باوکی وەردەگرێت.
• منداڵێکی نێر: یەک X لە دایک و یەک Y لە باوک وەردەگرێت.

ئێستا ئەگەر ئەو جینە ناتەواوییەی کە دەبێتە هۆی هیمۆفیلیا لەسەر کرۆمۆسۆمی X بێت،

• ئەگەر کوڕێک ئەو کرۆمۆسۆمی X کەم و کوڕییە لە دایکیەوە بە میرات بگرێت، ئەوا تووشی هیمۆفیلیا دەبێت. چونکە تەنها یەک کرۆمۆسۆمی X ی هەیە. ئەگەر عەیبێک لەسەری هەبێت، هیچ Xێکی تر نییە قەرەبووی بکاتەوە.
• ئەگەر کچێک کرۆمۆسۆمی X ی کەم و کوڕی لە دایکی یان باوکیەوە بە میرات بگرێت، بەڵام کرۆمۆسۆمی X ی تەندروست بێت، ئەوا نیشانەکانی نیشان نادات. بەڵام ئەو دەبێتە هەڵگر . ئەمەش بەو مانایەیە کە تەنانەت ئەگەر تووشی هیمۆفیلیا نەبێت، دەتوانێت ئەو جینە ناتەواوییە بگوازێتەوە بۆ منداڵەکانی. زۆر بە دەگمەن، هەڵگرانی مێینە دەتوانن نیشانە سووکەکانیش نیشان بدەن.

هەر بۆیە زۆرترین جار هیمۆفیلیا لە پیاوان ڕوودەدات .

بیهێنە بەرچاوت، ئەگەر دایکێک هەڵگری هیمۆفیلیا بێت، هەموو منداڵێکی نێر کە لەدایک دەبێت، ئەگەری تووشبوون بە هیمۆفیلیا لە 50% هەیە. بە هەمان شێوە هەموو منداڵێکی مێینە ئەگەری 50%ی هەیە کە هەڵگر بێت.

ئایا لە خێزانەکاندا بەڕێوەدەچێت؟ (گۆڕانی خۆبەخۆ)

هەمیشە پێویست ناکات کەسێک لە خێزانەکەدا تووشی نەخۆشی هیمۆفیلیا بێت. هەندێک جار، لە نزیکەی ٣٠%ی حاڵەتەکاندا، هیمۆفیلیا دەتوانێت وەک گۆڕانکارییەکی خۆبەخۆ لە جینێکدا ڕووبدات. لەو حاڵەتەدا ڕەنگە پێشتر کەسی دیکە لە خێزانەکەدا ئەو حاڵەتە نەبووبێت.

نیشانەکانی نەخۆشی هیمۆفیلیا چین؟ چۆن دەستنیشان دەکرێت؟

نیشانەکانی هیمۆفیلیا بەپێی توندی حاڵەتەکە دەگۆڕێت. نیشانە باوەکانی بریتین لە:

• زۆر ڕوودانی کێشانی گەورە و قووڵ: تەنانەت چەقۆیەکی بچووکیش دەتوانێت ببێتە هۆی کێشانی گەورە.
• بەردەوام خوێنبەربوون لە برینێک، دەرهێنانی ددان، یان دوای نەشتەرگەری.
• خوێنبەربوونی لووت بەبێ هۆکار.
• خوێنبەربوونی پووک.
• خوێنبەربوون بۆ ناو جومگە (هیمارترۆسیس): ئەمە زۆر ئازاربەخشە. جومگەکە ئاوساوە و گەرم دەبێت و ناتوانێت بە باشی بجوڵێت. جومگەکانی وەک ئەژنۆ و ئەژنۆ و پاژنەی پێ زۆرترین جار تووشی دەبن. لە درێژخایەندا ئەمەش دەبێتە هۆی تێکچوونی جومگەکان.
• خوێنبەربوون بۆ ناو ماسولکەکان: ئەمەش دەبێتە هۆی ئازار و ئاوسانی.
• خوێنبەربوون بە میز یان پیسایی.
• بۆ کۆرپە: هەندێک جار نیشانەی یەکەم خوێنبەربوونی بەردەوامە لە دوای خەتەنەکردن. یان دوای دەرزی لێدان لەوانەیە ئەو شوێنە زۆر هەڵئاوسێت و خوێنی لێ دەربچێت.
• حاڵەتێکی زۆر جددی، بەڵام دەگمەن، خوێنبەربوونە بۆ ناو مێشک. ئەمەش دەبێتە هۆی دەرکەوتنی نیشانەکانی وەک سەرئێشەی توند و ڕشانەوە و خەواڵوویی و گرژبوون. ئەمە حاڵەتێکی نائاساییە.

پزیشک چۆن دیاری دەکات کە ئەمە هیمۆفیلیایە؟ (دەستنیشانکردن)

ئەگەر تۆ یان منداڵەکەت هەریەکێک لەم نیشانانەت هەبوو، باشترین شت ئەوەیە کە سەردانی پزیشک بکەیت. بەزۆری پزیشک بەم شێوەیە دەستنیشان دەکات: ١.

1. پرسیارکردن دەربارەی مێژووی خێزان: پشکنین بۆ ئەوەی بزانرێت ئایا کەسێک لە خێزانەکەدا تووشی هیمۆفیلیا یان کێشەی تری خوێنبەربوون بووە.

2. پشکنینی جەستەیی ئەنجام دەدرێت: پشکنینی کێشان و ئاوسانی جومگەکان و هتد.

3. پشکنینی خوێن دەکرێت: ١.

• پشکنینی سکرینکردن: ئەمانە پێوانە دەکەن کە چەند کات دەخایەنێت تا خوێن مەین دەبێت. بۆ نموونە، تاقیکردنەوەکانی وەک PTT (کاتی بەشەکی ترۆمبۆپلاستین) و PT (کاتی پرۆتڕۆمبین) . بەهاکانی PTT لەوانەیە لە هیمۆفیلیادا درێژخایەن بن.
• تاقیکردنەوەکانی فاکتەری مەین: ئەمانە بەکاردەهێنرێن بۆ دیاریکردنی ئەوەی کە ئایا فاکتەری VIII و فاکتەری IX کەمیییان هەیە یان نا، و تا چەند. ئەمەش بۆ دیاریکردنی جۆر و توندی هیمۆفیلیا بەکاردێت.

تەنانەت لە کاتی دووگیانیشدا، ئەگەر پێشینەی خێزانی هیمۆفیلیا هەبوو، دەتوانرێت پشکنین بکرێت بۆ ئەوەی بزانرێت منداڵەکە هیمۆفیلیای هەیە یان نا.

چارەسەرەکانی ئەمە چین؟ (چارەسەر)

هەرچەندە هیمۆفیلیا حاڵەتێکی چارەسەرنەکراوە، بەڵام چارەسەری زۆر کاریگەر لەبەردەستدایە.ئەم چارەسەرانە دەتوانن یارمەتیدەر بن لە کۆنترۆڵکردن و ڕێگریکردن لە خوێنبەربوون، هەروەها یارمەتیت دەدەن ژیانێکی باشتر بژین.

چارەسەری جێگرەوە

ئەمە چارەسەری سەرەکییە. بریتییە لە پێدانی فاکتەری خوێن مەین بە جەستە (فاکتەر هەشتەم یان فاکتەری IX) کە لە جەستەدا کەمی هەیە لە ڕێگەی خوێنبەرێکەوە (ئینفیوژنی ناو خوێنبەر یان IV). ئەم هۆکارانە یان لە پلازمای خوێنی مرۆڤەوە دروست دەکرێن یان لە ڕێگەی تەکنەلۆژیای بۆماوەییەوە (بەرهەمە پێکەوەلکاوەکان).

ئەم چارەسەرە بە دوو شێوە ئەنجام دەدرێت: ١.

1- چارەسەری خۆپارێزی: لەم حاڵەتەدا، لە هەفتەیەکدا چەند جارێک فاکتەرەکە دەدرێت بە جەستە، پێش ئەوەی خوێنبەربوون ڕووبدات. ئەمەش دەبێتە هۆی ڕێگریکردن لە خوێنبەربوونی لەناکاو بەتایبەتی بۆ ناو جومگەکان. ئەمە زۆرترین جار بۆ ئەو کەسانە دەکرێت کە تووشی هیمۆفیلیای توند بوون.

2. چارەسەری لەسەر داواکاری: لەمەدا فاکتۆرەکە تەنها دوای ئەوەی خوێنبەربوون دەستیپێکردووە دەدرێت. ئەم چارەسەرە بۆ ئەو کەسانە بەکاردێت کە تووشی هیمۆفیلیای سووک بوون و ئەوانەی چارەسەری خۆپارێزی نین.

دەرمانی تر

• دیسمۆپرێسین (DDAVP): ئەمە دەرمانێکە کە دەتوانرێت بۆ ئەو کەسانە بەکاربهێنرێت کە تووشی هیمۆفیلیای A سووک بوون، بە دەردانی فاکتەری هەشتەمی هەڵگیراو لە جەستەدا کاردەکات. دەتوانرێت وەک سپرای لووت یان وەک دەرزی بدرێت.
• دەرمانی دژە ڕیشاڵی: بۆ نموونە ترشی ترانێکسامیک . ئەم دەرمانانە بە خاوکردنەوەی توانەوەی خوێن مەینێک کاردەکەن. لە حاڵەتەکانی وەک دەرهێنانی ددان و خوێنبەربوونی لووتدا بەسوودن.
• ئازارشکێن: دەتوانیت شتگەلێکی وەک پاراسیتامۆڵ بخۆیت بۆ کەمکردنەوەی ئەو ئازارەی کە لەگەڵ خوێنبەربوون لە جومگەکاندا دێت. بەڵام دەرمانی وەک ئەسپرین و NSAID (بۆ نموونە، ئیبوپڕۆفین، دیکلۆفیناک) پێشنیار ناکرێت بۆ ئەو کەسانەی کە تووشی هیمۆفیلیا بوون، چونکە دەتوانن مەترسی خوێنبەربوون زیاد بکەن.

کاتێک خوێنت لێدەهات چی دەکەیت؟

چەند شتێک هەیە کە پێویستە بیکەیت کاتێک خوێنت لێدەهات. شێوازی RICE لەبیرت بێت.

• R (پشوودان): پشوودانی جومگە یان ماسولکەی بریندار. بیپارێزە لە جووڵە.
• I (Ice): پاکەتێکی سەهۆڵ بدە لە شوێنی بریندارەکە بۆ ماوەی نزیکەی ١٥-٢٠ خولەک، ڕۆژانە چەند جارێک. بەم شێوەیە ئاوسانی و ئازار کەم دەبێتەوە.
• C (پەستان): شوێنی بریندارەکە بە پەردەی لاستیک بپێچە بۆ ئەوەی کەمێک توند بێت.
• E (بەرزبوونەوە): قۆڵ یان قاچی بریندار لە سەرووی ئاستی دڵەوە بهێڵەرەوە.

لەکاتی ئەنجامدانی ئەم کارانەدا پێویستە لەگەڵ پزیشکەکەت قسە بکەیت و ئەگەر پێویست بوو چارەسەری فاکتۆر وەربگریت.

چۆنێتی ژیان لەگەڵ هیمۆفیلیا

ژیان لەگەڵ هیمۆفیلیا دەتوانێت چالاک بێت، بەڵام بە بەڕێوەبردن و هۆشیاری و پشتگیرییەکی دروست ، دەتوانیت ژیانێکی ئاسایی و چالاک بژیت.

• پشتگیری تیمێکی پزیشکی پسپۆڕ: لە کاتی چارەسەرکردنی هیمۆفیلیا،زۆر گرنگە پشتگیری لە تیمێک وەربگریت کە پێکهاتووە لە پزیشکی خوێن، پەرستار، چارەسەری فیزیۆتێراپی و توێژەری کۆمەڵایەتی. ئەوان ئامۆژگاریت دەکەن لەسەر چارەسەرکردن و وەرزشکردن و چۆنیەتی سەلامەتی.
• بەشداری چالاکییە سەلامەتەکان بکە: ئەو کەسانەی کە تووشی هیمۆفیلیا بوون پێویستە خۆیان لەو وەرزشانە بەدوور بگرن کە دەبنە هۆی برینداربوونی زۆر (بۆ نموونە ڕەگبی، بۆکسێن). بەڵکو بەشداری ڕاهێنانە سەلامەتەکان بکە وەک مەلەکردن و ڕۆیشتن و پاسکیلسواری (بە کڵاوەوە). لەگەڵ چارەسەرکەری فیزیایی قسە بکە بۆ ئەوەی وەرزشێک هەڵبژێرێت کە بۆ تۆ گونجاو بێت.
• پاراستنی تەندروستی باشی ددان: زۆر گرنگە ڕێگری بکەیت لە خراپبوونی ددان و نەخۆشی پووک، چونکە مەترسی خوێنبەربوون هەیە لەکاتی ئەنجامدانی ڕێکارەکانی وەک دەرهێنانی ددان. بەردەوام بە لە سەردانی پزیشکی ددان.
• ناسنامەی ئاگاداری پزیشکی: هەمیشە ملوانکە یان کارتێک لەگەڵ خۆتدا هەڵبگرە کە بڵێت تووشی هیمۆفیلیا بوویت. دەتوانێت لە حاڵەتی لەناکاودا زۆر بەسوود بێت.
• پشتگیری کۆمەڵایەتی: قسەکردن لەگەڵ کەسانی دیکەی تووشبوو بە هیمۆفیلیا و خێزانەکانیان و هاوبەشکردنی ئەزموونەکان هێزێکی گەورەیە. ئەگەر ئەو جۆرە ڕێکخراوانە هەن، پەیوەندییان پێوە بکەن.
• هیوایەک بۆ داهاتوو: چارەسەری نوێ بۆ هیمۆفیلیا بەردەوام دەدۆزرێتەوە. هەروەها لێکۆڵینەوە لە شتەکانی وەک چارەسەری جینی بەردەوامە . بۆیە دەتوانین ئومێدمان بۆ داهاتوو هەبێت.

پەیامێکی بردنە ماڵەوە

هیمۆفیلیا کێشەی مەینبوونی خوێنە، بەڵام شتێک نییە لێی بترسیت و دەتوانرێت بە باشی بەڕێوەبچێت .

گرنگترین شت ئەوەیە کە ئەگەر نیشانەکانت هەبوو بە خێرایی داوای ڕاوێژی پزیشکی بکەیت و دەستنیشانکردنی وردی نەخۆشیەکە بەدەستبهێنیت و ئەو چارەسەرە پەیڕەو بکەیت کە پێشکەشت کراوە.

ئەگەر تۆ یان کەسێک کە دەیناسیت تووشی هیمۆفیلیا بوو، لەبیرت بێت، تۆ تەنیا نیت. بەو زانیاری و پشتگیری و چارەسەرەی کە پێویستتە، تۆش دەتوانیت ژیانێکی تەندروست و چالاک بژیت. واز لە هیوا مەبە!

` هیمۆفیلیا، خوێنبەربوون، خوێن مەین، نەخۆشییە بۆماوەییەکان، فاکتەری هەشتەم، فاکتەری IX