با بە زاراوەیەکی سادە دەربارەی نەخۆشی بۆماوەیی چاوی لێبەر (LHON) بزانین!

ئایا وردە وردە بینینەکەت کەم بووەتەوە و هەموو شتێک دەستی بە کاڵبوونەوە کردووە؟ ڕەنگە لە چاوێکەوە دەستی پێکردبێت و دوای چەند مانگێک چاوەکەی تریش بووبێتە ئەم حاڵەتە؟ دەبێ زۆر نیگەران بیت لەم شتانە. ئەمڕۆ باس لە نەخۆشییەکی دەگمەن دەکەین کە دەتوانێت ببێتە هۆی ئەم نیشانانە، بەڵام پێی دەوترێت Leber Hereditary Optic Neuropathy، یان ``(LHON)``.

نەخۆشی دەمارە بۆماوەییەکانی چاوی لێبەر (LHON) چییە؟

بە سادەیی، نەخۆشی دەمارە بۆماوەییەکانی چاوی لێبەر، یان بە کورتی LHON، حاڵەتێکی بۆماوەییە کە لە نەوەیەکەوە بۆ نەوەیەکی تر دەگوازرێتەوە. شتێکی سەرەکی کە ڕوودەدات ئەوەیە کە چاوت لەدەست دەچێت. کاتێک زۆربەی خەڵک بە میرات دەگرن، بینینیان دەست دەکات بە کاڵبوونەوە و دواتر وردە وردە لە ماوەی نزیکەی شەش مانگدا خراپتر دەبێت. هەندێک جار، لە چاوێکەوە دەست پێدەکات و دواتر چەند مانگێک دواتر کاریگەری لەسەر چاوەکەی تر دەبێت. بەزۆری لە کۆتاییەکانی منداڵی یان گەنجی پێگەیشتن دەست پێدەکات. بەداخەوە زۆرێک لە کەسانی تووشبوو بە LHON دەتوانن لە ڕووی یاساییەوە کوێر بن. ئەمەش بەو مانایەیە کە بینینیان تا ڕادەیەک کەم دەبێتەوە کە لە ڕووی یاساییەوە بە کوێر دادەنرێت.

هەروەها پێی دەوترێت نەخۆشی لێبەر. ئەوەش لەبەر ئەوەیە کە ئەو پزیشکەی بۆ یەکەمجار لێکۆڵینەوەی لەسەر کردووە دکتۆر تیۆدۆر لێبەر بووە. وشەی "بۆماوەیی" بەو مانایەیە کە شتێکە کە تۆ بۆماوەیی . "نەخۆشی دەمارەکانی بینین" واتە نەخۆشییەکە کە کاریگەری لەسەر دەماری چاوت دەبێت . دەماری بینینەکەت وەک ئەو کێبڵە وایە کە لە کامێراکەوە دەچێتە مێشکتەوە. ئەو شتانەی کە بە چاوەکانت دەیبینیت، واتە سیگناڵە بینینەکان، لەلایەن ئەم دەمارە بیناییەوە دەگوازرێنەوە بۆ مێشکت. ئەوە ئەو شوێنەیە کە مێشک "دەبینێت". کەواتە، ئەگەر ئەم دەمارە بیناییە تێکچوو، ئەوە یەکێکە لە ڕێگا سەرەکییەکان کە دەتوانیت بینینەکەت لەدەست بدەیت.

ئایا جۆری جیاوازی LHON هەیە؟

بەڵێ، ئەگەر LHON بە شێوەیەکی سەرەکی کاریگەری لەسەر دەمارەکانی بینین هەبێت، واتە لەدەستدانی بینین تاکە نیشانەیە، ئەوا پێی دەوترێت حاڵەتی ستانداردی LHON. ئەمە ئەو حاڵەتەیە کە زۆربەی ئەو کەسانەی نەخۆشی لێبەریان هەیە هەیانە.

بەڵام، زۆر بە دەگمەن , هەندێک کەس لەوانەیە تووشی نیشانەکانی تر بن لەگەڵ LHON. ئەمانە دەتوانن کاریگەرییان هەبێت لەسەر بەشەکانی تری کۆئەندامی دەمارەکانیان، هەندێکجار تەنانەت دڵیشیان. پزیشکان ئەم حاڵەتە بە "لێبەر پڵەس" ناودەبەن. ئەمەش کەمێک ئاڵۆزترە، چونکە دەتوانێت ببێتە هۆی کێشەی تەندروستی دیکە نەک تەنها کێشەی بینین.

LHON تا چەند باو و ئاساییە؟

بە تەواوی نازانرێت LHON چەندە باو و ئاساییە. بەڵام خەمڵاندنەکان باس لەوە دەکەن کە لە هەر ٢٥ هەزار بۆ ٥٠ هەزار کەس یەکێکیان لەوانەیە تووشی ئەو حاڵەتە بێت. هەروەها جێگەی سەرنجە کە 80% بۆ 90%ی ئەو کەسانەی کە تووشی LHON بوون لە ڕەگەزی نێرن .

نیشانەکانی نەخۆشی LHON (نەخۆشی لێبەر) چین؟

`(LHON)` دەبێتە هۆی لەدەستدانی بینین بەبێ ئازار و وردە وردە (بە شێوەیەکی ژێر توند).، واتە وردە وردە لە ماوەی چەند مانگێکدا ڕوودەدات. یەکەم گۆڕانکاری کە ڕەنگە تێبینی بکەیت لە بینینی ناوەندی خۆتدایە . بینینی ناوەندی ئەوەیە کە دەیبینیت کاتێک ڕاستەوخۆ سەیری پێشەوە دەکەیت - ئەو بینینەی کە بەکاری دەهێنیت بۆ لێخوڕین و خوێندنەوەی کتێب و ناسینەوەی دەموچاو. لەوانەیە بینینی ناوەندیت دەست بکات بە کاڵ دەرکەوتن، یان لەوانەیە پەڵەیەکی ڕەش لە ناوەڕاستی بواری بینینەکەتدا دروست بکەیت، وەک پەڵەیەکی کوێر. لەوانەیە ئەمە لە چاوێکەوە دەست پێبکات و دواتر بڵاوبێتەوە بۆ چاوەکەی تر.

ئەم حاڵەتە لە چەند مانگی داهاتوودا خراپتر دەبێت. هەروەها لەوانەیە دەست بکەیت بە لەدەستدانی بینینی ڕەنگەکانت - واتە لەوانەیە هەندێک ڕەنگ نەبینیت یان نەتوانیت جیایان بکەیتەوە. بەزۆری لەدەستدانی بینین لە ماوەی شەش مانگ بۆ ساڵێک دوای دەستپێکردنی یەکەم نیشانەکان جێگیر دەبێت. تا ئەم کاتە ڕەنگە توانای بینینی زۆربەی خەڵک ٢٠/٢٠٠ یان خراپتر بێت، کە ئەمەش ئاستی کوێربوونە لە ڕووی یاساییەوە. لەوانەیە هێشتا هەندێک تێگەیشتن لە ڕووناکییت هەبێت، بەڵام دەبێت فێر بیت بە بینینی کەم بژیت. بیهێنە بەرچاوت، هەست دەکەیت جیهان لەناکاو کاڵ دەبێتەوە.

نیشانەکانی "پڵەسی لێبەر" چین؟

وەک پێشتر ئاماژەمان پێدا، ئەو کەسانەی کە تووشی "لێبەر پڵەس" بوون، جگە لە لەدەستدانی بینین، ڕەنگە تووشی چەندین نیشانەی دیکەی جیاواز بن. هەندێک لەوانە بریتین لە:

• تێکچوونی جوڵە , بۆ نموونە لەرز.
• کێشەکانی هاوسەنگی و هەماهەنگی (ئەتاکسیا) . وەکو لەرزین لە کاتی ڕۆیشتن، یان نەتوانینی دەست بە شتەکان بگرێت بە باشی.
• کێشەکانی گواستنەوەی دڵ , وەک لێدانی دڵ ناڕێک (ناڕێکی لێدانی دڵ).
• نیشانەکانی نەخۆشی ئیسکەلەرۆسیس (MS) , وەک لاوازی ماسولکەکان و ماندوێتی زۆر.

هۆکارەکانی نەخۆشی دەمارە بۆماوەییەکانی چاوی لێبەر چین؟

نەخۆشی دەمارە بۆماوەییەکانی بینایی لێبەر نەخۆشییەکی مایتۆکۆندریالە . نەخۆشییەکی بۆماوەییە کە لە ڕێگەی مایتۆکۆندریای ناو خانەکانتەوە بە میرات دەگریت. ئێستا ڕەنگە پرسیار بکەیت کە مایتۆکۆندریای چین؟ بە سادەیی، مایتۆکۆندریای وەک مۆلیدەی بچووکی کارەبا وان لە ناو خانەکانتدا. ئەوان ئۆکسجین و ماددە خۆراکیەکان وەردەگرن و ئەو وزەیە بەرهەم دەهێنن کە خانەکانت پێویستیانە بۆ کارکردن. وەک مۆلیدەیەک وایە کە کارەبای ماڵەکەمان دەدات.

کەواتە، لە نەخۆشییەکانی مایتۆکۆندریالدا، ئەم پرۆسەی بەرهەمهێنانی وزە تێکدەچێت. پاشان خانەکان ئەو وزەیە بەدەست ناهێنن کە پێویستیانە. بەهۆی ئەمەوە هەندێک خانە دەتوانن بە شێوەیەکی دروست کارەکانیان بوەستێنن، یان تەنانەت بمرن.

کاتێک مایتۆکۆندریاکانت بە باشی کار ناکەن، ئەو بەشانەی جەستەت کە زۆرترین پشت بە وزەی مایتۆکۆندریای دەبەستن، یەکەم کەسن هەست بە کاریگەرییەکان دەکەن. سەرەکیترینیان بەشەکانی چاوەکانتە، بەتایبەتی دەماری بینین.. ئەگەر مایتۆکۆندریای کەم و کوڕی بەشی پێویستت هەبێت، ئەوا ئەم بەشانە ئەو وزەیە بەدەست ناهێنن کە پێویستیانە بۆ ئەوەی بە باشی کاربکەن. ئەمەیە کە لە نەخۆشی لێبەردا ڕوودەدات. ئەنجامەکەی ئەوەیە کە دەماری بینینەکەت وردە وردە تێکدەچێت (`خراپ دەبێت`) . بەم شێوەیە چاوت لەدەست دەدەیت لەگەڵ `(LHON)`.

چۆن LHON بۆماوەییە؟

LHON بەهۆی گۆڕانی جین لە DNA لە مایتۆکۆندریای تۆدا دروست دەبێت. بە تایبەتی، گۆڕانکاری لە جینەکانی MT-ND1، MT-ND4، MT-ND4L، یان MT-ND6 دەبێتە هۆی LHON.

گرنگ ئەوەیە هەموو مایتۆکۆندریاکانت لە دایکتەوە وەردەگریت نەک لە باوکتەوە. بۆیە تەنها دایکان دەتوانن ئەم گۆڕانکارییە بگوازنەوە بۆ منداڵەکانیان. ئەگەر باوکەکەش نەخۆشییەکەی هەبێت، ئەم گۆڕانکارییە ناگوازێتەوە بۆ منداڵەکانی.

بەڵام هەموو کەسێک کە هەڵگری ئەم گۆڕانکارییە جینەیە نیشانەکانی `(LHON)` تووشی نابێت. بۆیە ڕەنگە هەندێک کەس تەنانەت نەزانن کە هەڵگری ئەم گۆڕانکارییە جینانەن. ئەمە کەمێک ئاڵۆزە، نەخێر؟ ئەمەش بەو مانایەیە کە تەنانەت ئەگەر دایکەکە ئەم گۆڕانکارییە جینییەی هەبێت، لەوانەیە منداڵەکە نیشانەکانی دەربکەوێت یان نەبێت.

ئایا هیچ هۆکارێکی مەترسیدار هەیە بۆ تووشبوون بە LHON؟

ئەمەش پرسیارێکی زۆر گرنگە. توێژەران هێشتا بیرۆکەیەکی ڕوونیان نییە کە بۆچی هەندێک کەس کە گۆڕانی جینیان هەیە نیشانەکانی `(LHON)` تووشی دەبن و هەندێکی تریش تووشی نیشانە نابن.

بەڵام هەندێک بەڵگە ئەوە پیشان دەدەن کە فشاری فیزیۆلۆژی و ژەهری ژینگەیی ڕەنگە بەشداربن لە سەرهەڵدانی نیشانەکان. ئەمەش بەو مانایەیە کە ئەم هۆکارە دەرەکیانە فشاری زیاتر بۆ ئەو سیستەمە زیاد دەکەن کە پێشتر لە ژێر فشاردان بەهۆی گۆڕانی بۆماوەییەوە. بە تێپەڕبوونی کات بیرۆکەکە ئەوەیە کە ئەم فشارانە دەتوانن کۆببنەوە و لە کۆتاییدا ببنە هۆی نیشانەکانی نەخۆشییەکە.

لێرەدا چەند شتێک دەخەینەڕوو کە دەتوانن هۆکاری مەترسی بن:

• جگەرەکێشان.
• بەکارهێنانی کحول.
• بەرکەوتن بە ژەهری ژینگەیی (بۆ نموونە هەندێک قڕکەر، ماددە کیمیاییە پیشەسازییەکان).
• هەبوونی نەخۆشی سیستماتیکی تر.
• فشاری دەروونی توند .

چۆن LHON دەستنیشان دەکرێت؟

پسپۆڕی چاودێری چاوەکانت زنجیرەیەک پشکنینی ستانداردی چاو ئەنجام دەدات بۆ پشکنینی بینینەکەت و دۆزینەوەی هۆکاری کێشەکە. لەوانەیە لە قۆناغە سەرەتاییەکاندا نەتوانن هیچ هەڵەیەک لە چاوت یان دەماری چاوتدا ببینن، کە لە ماوەی شەش مانگی یەکەمدا دوای دەستپێکردنی نیشانەکان. زیانەکان دوای شەش مانگی یەکەم دوای دەستپێکردنی نیشانەکان زیاتر دەردەکەون.

ئەگەر پزیشکەکەت گومانی لە LHON هەبێت، ئەوا پێشنیاری پشکنینی بۆماوەیی دەکات. ئەمە تاکە ڕێگایە بۆ ئەوەی بە دڵنیاییەوە بزانیت کە ئایا یەکێک لەو گۆڕانکارییە بۆماوەییانەی باسمان کردووە یان نا. ئەم پشکنینە تاکە ڕێگایە بۆ پشتڕاستکردنەوەی دەستنیشانکردنەکە.

ئایا چارەسەر یان چارەسەری تەواو هەیە بۆ LHON؟

بەداخەوە لە ئێستادا هیچ چارەسەرێک بۆ LHON نییە. تاکە دەرمان کە لە ئێستادا لەلایەن FDA پەسەندکراوە، فۆرمێکی دروستکراوی Coenzyme Q10 ە کە پێی دەوترێت Idebenone. تاقیکردنەوە کۆنتڕۆڵکراوەکانی هەڕەمەکی دەریانخستووە کە ئایدیبینۆن تیژی بینین لە کەسانی تووشبوو بە LHON باشتر دەکات. هەروەها دەرمانی هاوشێوەی تریش لە پەرەپێداندان.

هەروەها توێژەران لێکۆڵینەوە لە چارەسەری جینی دەکەن , کە دەتوانرێت وەک چارەسەرێکی داهاتوو بۆ LHON بەکاربهێنرێت. بەڵام ئەمانە هێشتا لە قۆناغی لێکۆڵینەوەدان. کەواتە، لەم خاڵەدا، ئەستەمە هیوای چارەسەرێکی تەواو هەبێت. بەڵام ڕێگا هەیە بۆ بەڕێوەبردنی نیشانەکان و کۆنترۆڵکردنی تێکچوونی زیاتری بینین تا ڕادەیەک.

ئاسۆی LHON چییە؟

کاتێک لەدەستدانی بینین بەهۆی LHON ڕوودەدات، دەتوانێت خێرا و توند و زۆرجار هەمیشەیی بێت. زۆر کەس ناچارن فێربن بە کەم بینین بژین. کەم بینین پلەیەکی مامناوەند تا توندی تێکچوونی بینینە، بەڵام بە مانای کوێربوونی تەواو نییە. بینینی کەمی مامناوەند تاقیکردنەوەی تیژی بینینە کە ٢٠/٧٠ دەبێت. کەم بینینی توند بریتییە لە تاقیکردنەوەی تیژی بینین کە ٢٠/٢٠٠ یان کەمتر بێت. ئەمە لە ڕاستیدا تاڕادەیەک فراوانی تیژی بینینە کە لە کۆتاییدا دەتوانیت بەدەستی بهێنیت.

ئایا تۆ لە لایەنی مامناوەند یان توندی ئەم مەودایەدا بیت زۆرجار بابەتی بەختەوەرییە. چارەسەر دەتوانێت جیاوازی دروست بکات، بەڵام ئەو گۆڕانکارییە جینانەی کە هەتە گەورەترین جیاوازی دروست دەکات. هەندێک لە کەسانی تووشبوو بە LHON بە شێوەیەکی چاوەڕواننەکراو بەشێک لە بینینەکانیان بەدەست دەهێننەوە دوای نزیکەی ساڵێک لە لەدەستدانی بینین. ئەگەری ئەم جۆرە لە چاکبوونەوەی بینین لەگەڵ گۆڕانکاری جینی جیاوازدا دەگۆڕێت. بەڵام ئەگەر هەندێک بینین بەدەست بهێنیتەوە، پێدەچێت هێشتا بە بینینی کەمەوە بژیت.

ئایا ڕێگەیەک هەیە بۆ ڕێگریکردن لە LHON؟

هەرچەندە زۆربەی ئەو کەسانەی کە جینەکانی پەیوەست بە LHON بە میرات دەگرن هەرگیز تووشی لەدەستدانی بینین نابن، بەڵام لە ئێستادا هیچ ڕێگەیەکی ناسراو نییە بۆ ڕێگریکردن لێی. خواردنی دژە ئۆکسێنەرەکان و دوورکەوتنەوە لە ژەهرە دەمارییەکان وەک کحول و تووتن لەوانەیە مەترسیەکانت کەم بکاتەوە، بەڵام ئەمە نەسەلمێنراوە.

لەبیرت بێت هەموو ئەو ژنانەی ئەم جینانەیان هەیە دەیگوازنەوە بۆ منداڵەکانیان. ڕاوێژکاری بۆماوەیی دەتوانێت یارمەتیت بدات کە ئەم مەترسییە لەبەرچاو بگرێت. ئەگەر کەسێک لە خێزانەکەتدا ئەم نەخۆشییەی هەبوو، یان ئەگەر بۆت دەرکەوت کە ئەم گۆڕانکارییە جینیەت هەیە، زۆر گرنگە پێش دەستپێکردنی خێزان ڕاوێژکاری بۆماوەیی وەربگریت.

جا تۆ لەبارەی مێژوویەکی خێزانیی LHON بزانیت، یان شتێکی تەواو چاوەڕواننەکراو بێت بۆ تۆ، لەدەستدانی بینینەکەت لەناکاو دەتوانێت ئەزموونێکی ترسناک و دڵتەزێن بێت. لەوانەیە تۆ و پزیشکەکەت سەرەتا لەوە تێنەگەن کە چی ڕوودەدات. بەڵام کاتێک کە زانیت، زۆر شتت دەبێت فێری بیت لەگەڵ خۆگونجاندن لەگەڵ واقیعە نوێیەکەتدا.

لەبیرت بێت، تۆ تەنیا نیت لەم گەشتەدا - جیهانێک سەرچاوە هەیە کە یارمەتیت بدات. ڕێکخراو و ئامێر و پشتگیری تەندروستی دەروونی لەبەردەستدایە بۆ ئەو کەسانەی کە بینینی کەمیان هەیە.

لە کۆتاییدا شتگەلێک کە دەبێت لەبیرت بێت

باشە، کەواتە هیوادارم هەندێک بیرۆکەتان هەبێت دەربارەی ئەو `(LHON)` کە باسمان کرد. ئەمە کەمێک بابەتێکی ئاڵۆزە، بەڵام زۆر گرنگە ئاگاداری بیت.

• (LHON) نەخۆشییەکی بۆماوەییە و زیان بە دەماری بینین دەگەیەنێت و دەبێتە هۆی لەدەستدانی بینین.
• ئەمەش بەهۆی گۆڕانکارییەکی بۆماوەیی لە DNAی مایتۆکۆندریالدا دروست دەبێت، کە لە دایکەوە بۆ منداڵەکە بۆماوەیی دەبێت .
• بەزۆری نیشانەکانی لە تەمەنێکی بچووکدا دەردەکەون و بینین وردە وردە کەم دەبێتەوە بەبێ ئەوەی هیچ ئازارێک هەبێت.
• جگە لە بینین، کێشەکانی تری کۆئەندامی دەمار دەتوانن لەو حاڵەتەدا ڕوو بدەن کە پێی دەوترێت "Leber plus" .
• شتەکانی وەک جگەرەکێشان و کحول دەتوانن هۆکاری مەترسی بن بۆ گەشەکردنی نیشانەکان.
• لە ئێستادا هیچ چارەسەرێکی تایبەت نییە، بەڵام دەرمانی وەک `Idebenone` و ڕێگاکانی خۆگونجاندن لەگەڵ کەم بینین هەیە.
• ئەگەر گومانت هەیە لەم بارەیەوە، بە دڵنیاییەوە سەردانی پزیشکی چاو بکە و پشکنینی بۆماوەیی بکە.
• ژیان لەگەڵ ئەم حاڵەتەدا دەتوانێت چالاک بێت، بەڵام تۆ تەنیا نیت، یارمەتی وەربگرە.

هیوادارم ئەم زانیاریانە یارمەتیدەر بن بۆ ئێوە. ئەگەر پرسیاری زیاترتان هەیە سەبارەت بەم بابەتە، دوودڵ مەبن لە قسەکردن لەگەڵ پزیشک. تەندروست بمێنەرەوە!

` نەخۆشی دەمارە بۆماوەییەکانی چاوی لێبەر، LHON، لەدەستدانی بینین، دەماری بینین، گۆڕانکاری بۆماوەیی، نەخۆشیەکانی مایتۆکۆندریال، کوێربوونی بۆماوەیی