دەتەوێت دەربارەی نەخۆشی مارفان بزانیت؟ با قسە بکەین!

تا ئێستا تێبینیت کردووە کە هەندێک کەس زۆر لە هەندێکی تر باڵایان بەرزترە، پێدەچێت ئەندام و پەنجە و هتد لە ئاسایی درێژتر بێت؟ یان شێوەی نائاسایی سنگیان هەیە، یان کێشەی بینینیان هەیە؟ هەندێک جار لەگەڵ ئەم نیشانانەدا دەکرێت هەندێک کێشە لە دڵ و چاودا هەبێت. ئەوەش ئەوەیە کە نەخۆشی مارفان سیندرۆمە. ئەمە حاڵەتێکی بۆماوەییە. خەمت نەبێت، با بە وردی باسی ئەم بابەتە بکەین.

نەخۆشی مارفان چییە؟ بە سادەیی...

بە سادەیی، نەخۆشی مارفان نەخۆشییەکی بۆماوەییە و کاریگەری لەسەر شانە بەستراوەکانی جەستەمان هەیە. ئێستا ڕەنگە پرسیارەکەت ئەوە بێت کە شانە بەستەرەکان چییە. بیر لەوە بکەرەوە، شانە بەستەرەکان جۆرێکی تایبەتی شانەن کە بەشە جیاوازەکانی جەستەمان بەیەکەوە دەبەستێتەوە، وەک پێست و ئێسک و خوێنبەرەکان و وەلڤەلی دڵ و یارمەتیدەرە بۆ پێدانی هێز و نەرمی.

لە کەسێکدا کە نەخۆشی مارفانی هەیە، ئەم شانە بەستەرە کەمێک لاوازە، و زۆر لاستیکییە . وەک لاستیک وایە، بەڵام هێزی کەمتری هەیە. هەر لەبەر ئەمەشە ئەم حاڵەتە دەتوانێت کاریگەری لەسەر سیستەمی جیاواز لە جەستەدا هەبێت. بە شێوەیەکی سەرەکی دەتوانێت کاریگەری لەسەر دڵ و خوێنبەرەکان و چاو و ئێسک و جومگەکان هەبێت .

پزیشکان ئەمە بە حاڵەتێکی بۆماوەیی ناودەبەن کە "دەربڕینی گۆڕاو"ی هەیە. واتە هەموو ئەو کەسانەی نەخۆشییەکەیان هەیە نیشانەکانی وەک یەک نابێت. هەندێک کەس نیشانەیەکی زۆر کەمیان دەبێت، هەندێکی تریش چەند نیشانەیەکی زیاتریان دەبێت. وە ئەو کاتەی کە پێویستە بۆ دەرکەوتنی نیشانەکان دەتوانێت لە کەسێکەوە بۆ کەسێکی تر جیاواز بێت.

نەخۆشی مارفان حاڵەتێکە کە لە کاتی لەدایکبووندا هەیە . بەڵام هەندێک جار نیشانەکان دەردەکەون و لەوانەیە گەنجێکی پێگەیشتوو بیت یان گەورەتر بیت کاتێک تووشی نەخۆشییەکە دەبیت. یەکێکە لە باوترین تێکچوونە بۆماوەییەکانی شانە بەستەرەکان. نزیکەی یەک لە ٣٠٠٠ بۆ ٥٠٠٠ کەس تووشی دەبێت.

ئایا دەکرێت نیشانەکانی ئەمە چی بێت؟

نەخۆشی مارفان دوو تایبەتمەندی سەرەکی هەیە. یەکێکیان بریتییە لە خوێنبەری ڕەگی شەقیقە (خوێنبەری ڕەگی شەقیقە) . ئەمەش بریتییە لە هەڵچوون یان فراوانبوونی خوێنهێنەری سەرەکی کە خوێن لە دڵمانەوە دەگوازێتەوە بۆ جەستە (ئاۆرتا). ئەوی تریان عەدەسەی چاوی شلبووە (ectopia lentis) .

ئەم دوو تایبەتمەندییە سەرەکییە دەبنە هۆی ئەوەی تووشی نیشانەکانی وەک:

• لێدانی دڵ بریتییە لە هەستکردن بە لێدانی دڵت و لێدانی سنگت.
• هەستکردن بە لێدانی دڵت بە دەنگی بەرز و خێرا.
• ئازاری چاو.
• سەختی هەناسەدان.
• دیدگا دەگۆڕێت؛ بۆ نموونە ئاستیگماتیزم و نزیکبینییەکی زۆر.

بەڵام لەبەر ئەوەی نەخۆشی مارفان کاریگەری لەسەر بەشەکانی تری لەش هەیە، لەوانەیە نیشانەکانی تریش دەربکەون. بۆ نموونە نیشانە جەستەییەکان لەوانەیە بریتی بن لە:

• لەوانەیە دەموچاو کەمێک درێژ و تەسک دەرکەوێت.
• قۆڵ و قاچ و پەنجەکان زۆر درێژتر دەردەکەون بە بەراورد بە بەشەکانی تری لەش.
• ددانی قەرەباڵغ ئەو ددانانەن کە بەیەکەوە ڕاکێشراون و وا دیارە لەسەر یەکتر کۆکراونەتەوە.
• سکۆلیۆزیس.
• پێی تەخت.
• لاوازی و شلبوونەوەی ئاسانی جومگەکان.
• نیشانەی کشانی پێست لەسەر پێست دەردەکەوێت تەنانەت ئەگەر کێشی جەستەش گۆڕانکارییەکی بەرچاوی بەسەردا نەهات.
• سنگی نوقمبوو (pectus excavatum) یان سنگێکی دەرکەوتوو (pectus carinatum).
• جەستەیەکی باڵا بەرز و تەنک.

ئاڵۆزییەکانی ئەم حاڵەتە چین؟

نەخۆشی مارفان دەبێتە هۆی ئاڵۆزی جۆراوجۆر کە کاریگەری لەسەر دڵ و چاو و سییەکانت دەبێت.

ئاڵۆزییەکانی دڵ و خوێنبەرەکان باوترین ئاڵۆزییەکانی نەخۆشی مارفانن. لەوانەیە ئەمانە بریتی بن لە:

• پارچەکردنی شەقیقە: ئەمەش دڕانێکە لە چینە ناوەوەی دیواری شەقیقەتدا. ئەمە حاڵەتێکی نائاساییە.
• نەخۆشی بەستەرەکانی دڵ: نەخۆشی مارفان دەبێتە هۆی لاوازبوونی شانەکانی ناو بەستەرەکانی دڵ.
• گەورەبوونی دڵ: بە تێپەڕبوونی کات ماسولکەکانی دڵت گەورە دەبن و لاواز دەبن.
• ناڕێکی لێدانی دڵ (ناڕێکی لێدانی دڵ): ئەم حاڵەتە زۆرجار پەیوەندی بە وەرگەڕانی بەستەری میتراڵییەوە هەیە.
• خوێنبەری مێشک: هەڵئاوسانی خاڵی لاواز لە خوێنبەرێکی خوێن لەناو مێشک یان دەوروبەری مێشکدا.

ئاڵۆزییەکانی چاو دەتوانن بریتی بن لە:

• ئاوی سپی چاو.
• حاڵەتی گلوکۆما.
• جیابوونەوەی تۆڕەی چاو.

گۆڕانکاری لە شانەکانی سییەکان کە پەیوەندییان بە نەخۆشی مارفانەوە هەیە لەوانەیە مەترسییەکانی:

• تەنگەنەفەسی.
• هەوکردنی بۆرییەکانی هەناسە.
• نەخۆشی درێژخایەنی ڕێگری سییەکان (COPD).
• داڕمانی سییەکان / سییەکان.
• ئیمفیزیما.
• هەوکردنی سییەکان.

هۆکاری نەخۆشی مارفان چییە؟

ئەمەش بەهۆی جۆرێکی بۆماوەییەوە دروست دەبێت . بە تایبەتی گۆڕانکاری لە جینێکدا – جینی FBN1 – کە بە خانەکانمان دەڵێت پرۆتینێک دروست بکەن کە پێی دەوترێت فیبریلین . ئەم فیبریلینە پێکهاتەیەکی سەرەکی ڕیشاڵی لاستیکییە لە شانە بەستراوەکانماندا.

لە زۆربەی حاڵەتەکاندا نەخۆشی مارفان حاڵەتێکە کە لە یەکێک لە دایک و باوکەکانەوە بۆماوەییە . ئەمە بۆماوەیەکی ئۆتۆسۆمی باڵادەستە.نەخۆشییەکە کە بۆماوەییە. واتە دەکرێت ئەو حاڵەتە بە میراتگرتنی جینەکە لە یەک دایک و باوکەوە بێت. ئەو کەسەی نەخۆشی مارفانی هەیە ، ئەگەری گواستنەوەی نەخۆشییەکە بۆ هەریەک لە منداڵەکانی ٥٠٪ دەبێت.

بەڵام لە نزیکەی ٢٥%ی حاڵەتەکاندا، ئەم حاڵەتە دەتوانێت بەهۆی گۆڕانکارییەکی نوێی بۆماوەییەوە ڕووبدات (کە ناتوانرێت هیچ هۆکارێکی بۆ دەستنیشان بکرێت)، بەبێ ئەوەی هیچ مێژوویەکی خێزانیی هەبێت.

پزیشکان چۆن نەخۆشی مارفان دەستنیشان دەکەن؟

لەبەرئەوەی نەخۆشی مارفان کاریگەری لەسەر چەندین شانە جیاوازەکانی جەستە دەبێت، لەوانەیە پێویستت بە هاوکاری تیمێکی پسپۆڕی پسپۆڕ بێت بۆ دەستنیشانکردنی حاڵەتەکە و دانانی پلانی چارەسەرکردن.

یەکەم: پزیشکەکان ئەم کارانە ئەنجام دەدەن: ١.

• دەربارەی مێژووی پزیشکی خۆت بپرسە.
• پشکنینی جەستەیی بۆ دەکرێت بۆ ئەوەی بزانرێت ئایا هیچ نیشانەیەکی ئاسایی نەخۆشییەکە هەیە یان نا.
• پرسیارکردن دەربارەی نیشانەکانت.
• پرسیار بکە ئایا کەسێک لە خێزانەکەدا کێشەی تەندروستی هەبووە کە پەیوەندی بە نەخۆشی مارفانەوە هەیە.

بەزۆری پزیشکان کۆمەڵێک پێوەر بەکاردەهێنن کە پێی دەوترێت "لووتناسی گێنت" بۆ دەستنیشانکردنی نەخۆشی مارفان. ڕەنگە ئەم پشکنینانەی خوارەوە پێشنیار بکرێن بۆ پشتڕاستکردنەوەی دەستنیشانکردنەکە یان ڕەتکردنەوەی حاڵەتە هاوشێوەکانی تر:

• سی تی سکان `(تۆمۆگرافی کۆمپیوتەریی - سی تی سکان)`.
• تیشکی ئێکس سنگ.
• E.C.G. تاقیکردنەوەی `(ئەلکترۆکاردیۆگرام - ECG)`.
• ئیکۆکاردیۆگرام.
• سکانی MRI (وێنەی دەنگدانەوە موگناتیسیەکان - MRI)

پشکنینی بۆماوەیی (ئەمە پشکنینی خوێنە) دەتوانێت بەدوای گۆڕانکارییەکانی جینی FBN1 بگەڕێت کە زۆرجار بەرپرسە لە نەخۆشی مارفان. بەڵام ئەنجامی ئەم پشکنینە بۆماوەییانە هەمیشە ڕوون نییە. هەروەها ئەم پشکنینە دەتوانێت بەدوای حاڵەتە جینییەکانی تردا بگەڕێت کە نیشانە هاوشێوەکانیان لێدەکەوێتەوە، وەک نەخۆشی لۆیس-دیتز.

نەخۆشی مارفان چۆن چارەسەر دەکرێت؟

چارەسەری نەخۆشی مارفان نییە . بەڵام چەندین چارەسەر و شێوازی جۆراوجۆر هەیە کە دەتوانێت یارمەتیت بدات بۆ بەڕێوەبردنی نیشانەکانت و ڕێگریکردن لە ئاڵۆزییەکان. لەوانە:

• دەرمانەکان.
• چاودێری پزیشکی ڕۆتینی.
• ڕێنمایی چالاکیی جەستەیی.
• نەشتەرگەری.

پێویستت بە پلانی چارەسەرکردنە کە تایبەت بێت بە کێشە تەندروستییەکان.

دەرمانەکان

هەندێک لە دەرمانەکان دەتوانن یارمەتیدەر بن لە ڕێگریکردن یان کۆنترۆڵکردنی ئاڵۆزییەکان:

• بێتا بلۆکەرەکان: ئەمانە ڕێگری لە گەورەبوونی خوێنبەرە گەورەکان دەکەن یان خاویان دەکەنەوە. پزیشکان پێشنیاری ئەوە دەکەن کە زووترین کات دەست بەم چارەسەرە بکرێت بۆ ئەو کەسانەی کە نەخۆشی مارفانیان هەیە. ئەگەر ناتوانیت ئەمانە بخۆیت بەهۆی حاڵەتێکی وەک تەنگەنەفەسی یان بەهۆی کاریگەرییە لاوەکییەکانەوە، لەوانەیە پزیشکەکەت دەرمانی بلۆکەری کەناڵی کالیسیۆمت پێبدات.
• بلۆکەرەکانی وەرگری ئەنجیۆتەنسین II (ARBs):هەروەها ئەم دەرمانانە دەتوانن یارمەتیدەر بن لە خاوکردنەوەی ڕێژەی گەورەبوونی ڕیخۆڵە گەورەکان.

ئەگەر بەهۆی نەخۆشی مارفانەوە نەشتەرگەری بەستەری دڵت بۆ کراوە، پێویستە بۆ ماوەی تەمەنت دەرمانی دژە خرۆشانی دڵ بخۆیت.

چاودێری پزیشکی بەردەوام

پێویستە بەردەوام پشکنینی پزیشکی بکەیت بۆ ئەم شتانە:

• دڵ و خوێنبەرەکان – بە تایبەت قەبارەی پردەی گەورەت.
• چاوەکان.
• سیستەمی ئێسکەپەیکەر.

بەم شێوەیە تیمی پزیشکیت دەتوانێت چاودێری گۆڕانکارییەکان بکات و هەر ئاڵۆزییە ئەگەرییەکان زوو دەستنیشان بکات. پێت دەڵێن چەند جار پێویستە بێیتە ژوورەوە بۆ ئەم پشکنینانە.

ئەم چاودێریکردنە بەزۆری تاقیکردنەوەکانی وێنەگرتن لەخۆدەگرێت وەک:

• سی تی سکان.
• ئیکۆکاردیۆگرامەکان.
• سکانی MRI.

ڕێنمایی چالاکیی جەستەیی

چالاکیی جەستەیی ماندوو و ماندوو دەتوانێت فشار بخاتە سەر پردە و شانە بەستراوەکانی تر کە تووشی نەخۆشی مارفان بوون. بۆیە پێویستە لەگەڵ پزیشکی فیزیایی کاربکەیت بۆ دۆزینەوەی ڕاهێنان و وەرزشی سەلامەت کە بۆت گونجاو بێت.

بەزۆری پزیشکان پێشنیاری وەرزشکردن دەکەن بە چڕییەکی کەم بۆ مامناوەند، بەڵام ئەگەر نەشتەرگەری بۆ ڕەگی میتراڵی یان ڕەگی بەستەرەکانت کردووە، لەوانەیە پێویستت بە وەرزشکردن بێت لە ئاستێکی کەمتردا.

بەگشتی پێویستە خۆت بەدوور بگرێت لە شتگەلێکی وەک:

• ئەو چالاکییانەی کە بریتین لە ڕاگرتنی هەناسەت و ماندووکردنی بەهێزی خۆت (مانۆڤەری ڤاڵسالڤا).
• پەیوەندی بە وەرزشەوە بکە.
• وەرزشکردن تا ماندووبوون.
• ئەو ڕاهێنانانەی کە بریتین لە ڕاگرتنی یەک شوێن بۆ ماوەیەکی زۆر، وەک تەختە و دانیشتنی دیوار، پێیان دەوترێت ڕاهێنانی ئایزۆمێتری.

نەشتەرگەری دڵ

ئامانجە سەرەکییەکانی نەشتەرگەری دڵ بۆ نەخۆشی مارفان بریتین لە ڕێگریکردن لە فراوانبوون یان پچڕانی بەستەری شەقیقەت و چارەسەرکردنی کێشەکانی بەستەرەکان. تۆ و تیمی پزیشکی خۆت پێکەوە بڕیار دەدەن کە ئایا پێویستت بە نەشتەرگەرییە یان نا، دوای ئەوەی چەند هۆکارێک لەبەرچاو بگرن.

ئەمانە باوترین نەشتەرگەری و ڕێکارەکانن کە بۆ نەخۆشی مارفان ئەنجام دەدرێن:

• چاککردنەوە یان گۆڕینی وەلڤەلی شەقیقە.
• چاککردنەوەی خوێنبەری شەقیقە بەرزبووەوە.
• چاککردنەوە یان گۆڕینی وەلڤەلی میترال.
• چاککردنەوەی شەقیقەی ناوەوەی خوێنبەرەکانی سنگ.

ئەگەر پێویستت بە نەشتەرگەری بوو هەوڵبدە نەخۆشخانەیەکی گەورە هەڵبژێریت کە ئەزموونی هەبێت لە جۆری ئەو نەشتەرگەرییەی کە ئەنجامی دەدەیت. هەروەها پێویستە تیمی نەشتەرگەریەکەت تێگەیشتنێکی باشیان هەبێت لە نەخۆشی مارفان.

کاتێک لەگەڵ نەخۆشی مارفان دەژیت چاوەڕوانی چی دەکەیت؟

ئەگەر نەخۆشی مارفانت هەیە، پێویستە چاوپێکەوتنی پزیشکی بەردەوام هەبێت و ئاگاداری جەستەت بیت. نەخۆشی مارفان بە یەک شێوە کاریگەری لەسەر هەموو کەسێک نییە، بۆیە گەشتەکەت لەگەڵ ئەم حاڵەتەدا تایبەت دەبێت بۆ تۆ. تیمی پزیشکیت یارمەتیت دەدەن بۆ گونجاندن لەگەڵ گۆڕانکارییەکانی بارودۆخەکەت.

لەبیرت بێت تۆ تەنیا نیت. تیمی پزیشکی هەمیشە لەگەڵتاندایە.

بەهۆی زیادبوونی زانیاری لەسەر نەخۆشی مارفان و باشتربوونی چارەسەرە پزیشکییەکان، ئەو کەسانەی کە نەخۆشی مارفانیان هەیە ئێستا تەمەنیان زیاترە لەوەی پێش حەفتاکان هەیانبوو. ئێستا تەمەنی کەسێکی تووشبوو بە نەخۆشی مارفان نزیکەی هەمان تەمەنی کەسێکە کە ئەو حاڵەتە نییە. بەڵام تەمەنی پیاوان بە شێوەیەکی بەرچاو کورتترە لە تەمەنی ژنان.

نەخۆشییەکانی دڵ و خوێنبەرەکان تا ئێستاش وەک هۆکاری سەرەکی مردن لە نەخۆشی مارفان دەمێنێتەوە. ئەمەش بە تایبەتی بۆ مردنە لەناکاوەکان کە کاتێک نەخۆشییەکە نەناسرێتەوە ڕوودەدات. هەروەها مەترسییەکە لەو کەسانەدا زیاترە کە درەنگ دەستنیشانکردنیان بۆ دەکرێت.

نەخۆشی مارفان و تەندروستی دەروونی

چەند شتێک هەیە کە کاریگەری لەسەر تەندروستی دەروونی و کوالیتی ژیانت هەبێت لەکاتی ژیان لەگەڵ نەخۆشی مارفان. بۆ نموونە:

• نەخۆشی مارفان نەخۆشییەکی درێژخایەنە و پێویستی بە چارەسەری تەواوی ژیانی هەیە.
• ئەم حاڵەتە چۆن کاریگەری لەسەر دەرکەوتنت دەبێت.
• ئازاری درێژخایەن و ماندوێتی.
• سنووردارکردنی چالاکیی جەستەیی (زۆرجار ئەمانە کاریگەرییان لەسەر پەیوەندییە کۆمەڵایەتییەکانیش هەیە).
• فشاری پلاندانانی خێزان.

بەهۆی ئەمەوە لەوانەیە مەترسی زیاترت لەسەر بێت بۆ شتگەلێکی وەک:

• دڵەڕاوکێ.
• خەمۆکی.
• ئەزموونکردنی قسەی ناشرین لەلایەن کەسانی ترەوە.
• گۆشەگیری کۆمەڵایەتی.

هەروەها چاودێران و ئەندامانی خێزانی ئەو کەسانەی کە نەخۆشی مارفانیان هەیە، مەترسی تووشبوونیان بەم کێشە دەروونییانە هەیە.

تەندروستی دەروونیت بە هەمان شێوەی تەندروستی جەستەیی گرنگە.

ئەگەر هەست بە فشار دەکەیت بەهۆی نەخۆشی مارفانەوە، لەبیرت نەچێت داوای یارمەتی لە کەسێکی پسپۆڕی تەندروستی دەروونی بکەیت، وەک دەروونناس . هەروەها ڕەنگە بەشداریکردن لە گروپێکی پشتیوانیدا بە یارمەتیدەر بێت.

ژیان لەگەڵ نەخۆشی مارفان دەتوانێت هەست بکات وەک دەرگایەکی سووڕاوەی چاوپێکەوتن و چارەسەرکردن و گۆڕینی شێوازی ژیان. بەڵام هەموو پشکنینێک و هەموو چاوپێکەوتنێک یارمەتیت دەدات لە ئاڵۆزییەکانی نەخۆشی مارفان دوور بکەویتەوە و تا دەتوانیت ژیانێکی تەندروست بژیت. تیمی پزیشکیت لە هەموو ئەمانەدا لەگەڵتە. پشتگیری و ڕێنمایی ئەوان وەربگرە. ئەگەر هەستت کرد کە هەموو ئەمانە زاڵ بوون بەسەرتدا، داوای یارمەتی لە کەسێکی پسپۆڕی تەندروستی دەروونی بکە.

گرنگترین شتەکان کە دەبێت لەبەرچاو بگیرێن (پەیامی بردنەوە ماڵەوە)

باشە، کەواتە با سەیری هەندێک لەو خاڵە سەرەکیانە بکەین کە پێویستە لەبیرت بێت لەوەی باسمان کردووە:

• نەخۆشی مارفان نەخۆشییەکی بۆماوەییە.، کاریگەری لەسەر شانە بەستەرەکانی جەستەمان دەبێت.
• ئەمەش دەتوانێت کاریگەری لەسەر ناوچە جۆراوجۆرەکانی وەک دڵ و چاو و ئێسکەکان هەبێت. زۆر گرنگە بە بەردەوامی پشکنینی پزیشکی بکەیت .
• هەرچەندە چارەسەری تەواو بۆ ئەمە نییە، بەڵام چارەسەری باش هەیە بۆ کۆنترۆڵکردنی نیشانەکان و ڕێگریکردن لە ئاڵۆزییەکان.
• بە وردی ڕێنماییەکانی پزیشکەکەت جێبەجێ بکە. دەرمانەکانت لە کاتی خۆیدا بخۆ و ئەو پشکنینانە بکە کە پێت دەوترێت.
• پێویستە لە کاتی ئەنجامدانی چالاکییە جەستەییەکان زۆر وریا بیت. لە پزیشکەکەت یان چارەسەرکەری فیزیایی بپرسە کە چ ڕاهێنانێک بۆ تۆ گونجاوە.
• هەروەها ئاگاداری تەندروستی دەروونی خۆت بە. دوودڵ مەبە لە داوای یارمەتی ئەگەر پێویستت پێی بوو.
• تۆ تەنیا نیت، تیمێکی پزیشکی و خێزان و هاوڕێیانت هەیە کە یارمەتیت دەدەن.

هیوادارم ئەم زانیاریانە یارمەتیدەر بن بۆ ئێوە. ئەگەر هەر پرسیارێکی ترت هەبوو دوودڵ مەبە لە پرسیارکردن لە پزیشکەکەت.

` نەخۆشی مارفان، نەخۆشی بۆماوەیی، شانەکانی بەستەر، نەخۆشی دڵ، ئێسک، چاو، فیبریلین