ئایا هەندێک بەش لە جەستە بە شێوەیەکی نائاسایی گەورە دەبن؟ با باسی نەخۆشی پرۆتیۆس بکەین

ئایا تا ئێستا کەسێکت بینیوە یان بیستووتە کە ئەندامەکانی جەستەی – بڵێین قۆڵێک یان قاچێک – زۆر گەورەتر و بە شێوەیەکی ناڕێژەیی گەورەتر بن لەوانی تر؟ یان پێست لە هەندێک شوێن ئەستوورتر دەبێت و لە گرێی سەیر دەچێت؟ ئەمە حاڵەتێکی زۆر دەگمەنە. ئەمڕۆ باس لە حاڵەتێک دەکەین کە کەمێک سەیرە، بەڵام زۆر گرنگە هەمووان ئاگاداری بن. پێی دەوترێت نەخۆشی Proteus Syndrome.

نەخۆشی پرۆتێوس چییە؟

بە سادەیی، نەخۆشی پرۆتیۆس حاڵەتێکی بۆماوەیی زۆر دەگمەنە. دەبێتە هۆی گەشەکردنی ئێسک و پێست و ئەندامەکانی ناوەوە یان شانەکانی جەستەت. گرنگ ئەوەیە کە ئەم گەشەکردنە بەزۆری ناهاوسەنگە . ئەمەش بەو مانایەیە کە لای ڕاست و چەپی لەش کاریگەری جیاوازیان لەسەرە. لەوانەیە لایەک گەورەتر بێت، لە کاتێکدا لایەنەکەی تر ئاسایی بێت.

ئەمەش پێی دەوترێت "پرۆتیۆس"، خوداوەندێکی یۆنانی کۆن هەبووە بە ناوی "پرۆتیۆس"، کە دەیتوانی بگۆڕێت بۆ هەر شێوەیەک. ئەم نەخۆشییە شێوەی جەستەش دەگۆڕێت، بۆیە ناوەکەی وەرگرتووە.

منداڵی تازە لەدایک بوو بەزۆری هیچ نیشانەیەکی ئەم حاڵەتە نیشان نادات. ئەم گەشەکردنە نائاساییە لە نێوان تەمەنی ٦ بۆ ١٨ مانگی دەست پێدەکات . پاشان لە ماوەی ١٠ ساڵی یەکەمی تەمەنیدا بە خێرایی بەرەوپێش دەچێت و لەگەڵ گەورەبوونی تەمەنیان دەتوانێت توندتر بێت. جگە لە گۆڕانکاری لە ڕوخساری جەستەدا، ڕەنگە هەندێک کەس تووشی کێشەی دەمار ببن. هەروەها ئەو کەسانەی کە نەخۆشی پرۆتیۆسیان هەیە مەترسی تووشبوونیان بە خوێن مەین و وەرەمی ناشێرپەنجەیی زیاد دەکات .

کێ دەتوانێت ئەمە بەدەست بهێنێت؟ تا چەند باوە؟

نەخۆشی پرۆتیۆس دەتوانێت تووشی هەر کەسێک ببێتەوە، بەڵام هەندێک لە لێکۆڵینەوەکان دەریانخستووە کە کەمێک زیاتر لە پیاواندا زیاترە بە بەراورد بە ئافرەتان.

ئەمە حاڵەتێکی زۆر دەگمەنە . کەمتر لە یەک لە ملیۆنێک کەس لە جیهاندا تووشی دەبێت. لەبەر ئەوەی زۆر دەگمەنە، و لەبەر ئەوەی حاڵەتی دیکەش هەن کە گەشەی ناهاوسەنگیش نیشان دەدەن، ئەستەمە بە وردی دەستنیشان بکرێت. بۆیە ئەستەمە بڵێین لە ڕاستیدا چەند کەس هەیانە. پزیشکەکان پێیان وایە هەندێک کەس دەستنیشان نەکراون، هەندێکی تریش بە هەڵە دەستنیشان کراون. بەڵام پێدەچێت کەمتر لە سەد کەس لە سەرانسەری جیهاندا ئەو حاڵەتەیان هەبێت.

نیشانەکانی چین؟ چۆن دەیناسیتەوە؟

یەکەم نیشانەکانی نەخۆشی پرۆتیۆس بەزۆری لە نێوان تەمەنی 6 بۆ 18 مانگیدا دەردەکەون . ئەمەش کاتێکە کە شێوازی گەشەکردنی ناهاوسەنگ کە پێشتر باسمان کرد دەست پێدەکات. شێوازی ئەم گەشەکردنە و توندی دەتوانێت لە کەسێکەوە بۆ کەسێکی تر زۆر جیاواز بێت. دەتوانێت کاریگەری لەسەر هەر بەشێکی جەستە هەبێت، لەوانە ئێسک و پێست و ئەندامەکان و شانەکان. ئەم حاڵەتە لە ماوەی دە ساڵی یەکەمی تەمەنیدا بە خێرایی بەرەوپێش دەچێت.

### گۆڕانکاری لە ئێسکەکاندا:

لەوانەیە ئێسکەکانی قۆڵ و قاچ و کەللەسەر و بڕبڕەی پشتت بە شێوەیەکی ناڕێک گەشە بکەن.

• قۆڵ و قاچەکان دەتوانن گەشە بکەن بۆ درێژییەکی بەرچاو جیاواز . بیهێنە بەرچاوت قۆڵێک لە قۆڵەکەی تر درێژتر بێت، یان درێژی قاچەکانت جیاواز بێت.
• دەکرێت کێشانی توندی بڕبڕەی پشت (سکۆلیۆزی) ڕووبدات.
• بە تێپەڕبوونی کات ئەم گەشەکردنە نائاساییە لەوانەیە ببێتە هۆی ئەوەی جومگەکان نەتوانن بە باشی کاربکەن.

### گۆڕانکارییەکانی پێست:

نەخۆشی پرۆتیۆس دەبێتە هۆی گەشەکردنی نائاسایی لەسەر پێست.

• لە هەندێک شوێن پێست ئەستوور دەبێت و بەرز دەبێتەوە و چەقۆیەکی چرچ و لۆچ دروست دەکات کە لە ڕووی مێشک دەچێت. ئەمەش پێی دەوترێت نیڤۆسی شانە بەستراوەکانی مێشک .
• ئەمانە بەزۆری لەسەر بنی پێیەکان دەبینرێن , بەڵام هەندێک جار دەتوانن لەسەر دەستەکان گەشە بکەن.

ئەم جۆرە گرێی پێست ئەوەندە ناوازەیە کە لە هیچ حاڵەتێکی پزیشکی تردا نابینرێت.

### خوێنبەرەکان و شانە چەوریەکان:

• لەوانەیە گەشەی نائاسایی خوێنبەرەکانت هەبێت، واتە موولوولەکان و خوێنبەرەکان.
• شانە چەورییەکان دەتوانن زیاد لە پێویست گەشە بکەن، ئەمەش دەبێتە هۆی کۆبوونەوەی چەوری زیادە لە شوێنەکانی وەک گەدە و قۆڵ و قاچ.
• زۆرجار، وەرەمی ناشێرپەنجەیی و چەوری (چەوری) دەتوانێت گەشە بکات.

### کێشەکانی کۆئەندامی دەمار:

هەروەها هەندێک لەو کەسانەی کە نەخۆشی پرۆتیۆسیان هەیە تووشی کێشە دەبن لە کۆئەندامی دەماردا.

• کەمئەندامی هزری.
• بارودۆخی سەرئێشە `(گرژبوون)`.
• لەدەستدانی بینین.

### گۆڕانکاری لە شێوەی دەموچاو:

نەخۆشی پرۆتیۆس دەتوانێت ببێتە هۆی هەندێک تایبەتمەندی جیاوازی دەموچاو.

• ڕووخسارێکی درێژ.
• گۆشەکانی دەرەوەی چاوەکان وا دەردەکەون کە دابەزین.
• پردێکی تەختی لووت و کونەکانی لووت پان.
• وەک ئەوە وایە دەمت کراوە بێت.

ئەو ئاڵۆزییە مەترسیدارانە چین کە بەهۆی ئەمەوە ڕوودەدەن؟

مەترسیدارترین ئاڵۆزییەکانی نەخۆشی پرۆتیۆس بریتییە لە ترۆمبۆزی خوێنهێنەری قووڵ (DVT)، کە خوێن مەینێکە لە خوێنبەرە قووڵەکاندا . زۆرجار DVT کاریگەری لەسەر خوێنبەرە قووڵەکانی قاچ یان قۆڵ دەبێت و دەبێتە هۆی ئازار و ئاوسانی.

ئەگەر ئەم `DVT` لە ڕێگەی خوێنەوە بچێتە سییەکان، دەتوانێت ببێتە هۆی حاڵەتێکی مەترسیدار کە پێی دەوترێت `ئیمبۆلیزمی سییەکان`. ئیمبۆلیزمی سییەکان باوترین هۆکاری مردنە لەو کەسانەی کە نەخۆشی پرۆتیۆسیان هەیە.

نەخۆشی پرۆتیۆس چۆن گەشە دەکات؟ ئایا بۆماوەییە؟

هۆکاری ئەمەش گۆڕانکاری (گۆڕانکاری)ە لە جینەکەدا کە پێی دەوترێت `AKT1`.. جینی `AKT1` یارمەتی کۆنترۆڵکردنی گەشە و دابەشبوونی خانەکان دەدات. کاتێک ئەم جینە گۆڕانکاری بەسەردا دێت، خانەیەک توانای کۆنترۆڵکردنی گەشەی خۆی لەدەست دەدات. ئەمەش دەبێتە هۆی گەشەکردن و دابەشبوونی خانەکە بە شێوەیەکی نائاسایی. ئەمەش دەبێتە هۆی ئەو گەشەکردنە زیادەیەی کە لە نەخۆشی پرۆتیۆسدا دەبینرێت.

گرنگ ئەوەیە کە نەخۆشی پرۆتیۆس نەخۆشییەکی بۆماوەیی نییە. ئەم گۆڕانکارییە جینەیە دوای پیتاندنی کۆرپەلە ڕوودەدات، کە پێی دەوترێت گۆڕانی جەستەیی . ئەم گۆڕانکارییە لە سەرەتای دووگیانیدا بە ڕێکەوت لە یەک خانەی کۆرپەی گەشەسەندوودا ڕوودەدات. لەگەڵ گەشەکردن و دابەشبوونی ئەم خانە گۆڕاوە، هەندێک خانە ئەم گۆڕانکارییەیان هەیە و هەندێکیشیان نییە. ئەمەش پێی دەوترێت گۆڕینی جینی مۆزایک . وەک وێنەیەک وایە کە لە پارچەی ڕەنگی جیاواز دروستکراوە. بەو پێیەی گۆڕانی جینی `AKT1` تەنها کاریگەری لەسەر هەندێک خانەکانی جەستە هەیە، نەخۆشییەکە تەنها بەشێک لە جەستەش دەگرێتەوە.

پزیشکەکان چۆن ئەمە دەستنیشان دەکەن؟

پزیشکەکەت پشکنینی جەستەیی ئەنجام دەدات بۆ دەستنیشانکردنی نەخۆشی پرۆتیۆس. هەروەها لیستی پشکنینی تایبەتی ئەو نیشانانە بەکاردەهێنن کە تایبەتن بە حاڵەتەکە. بۆ ئەوەی پزیشک ئەم دەستنیشانکردنە لەبەرچاو بگرێت، دەبێت سێ نیشانەی باو هەبێت. ئەوان:

• دابەشبوونی مۆزایک : ئەمەش واتە گەشەکردنەکان بەسەر ناوچەیەکی فراوانی جەستەدا بڵاوبوونەتەوە. هەندێک بەش لە جەستەدا گەشەکردنەکانیان هەیە، هەندێکی تریش نین.
• ڕوودانی وردە وردە : ئەمەش واتە کەسی تر لە خێزانەکەتدا ئەم نیشانانەی نییە.
• کۆرسی پێشکەوتوو : ئەمەش واتە بە تێپەڕبوونی کات، دەرکەوتنی ئەندامەکانی جەستەی تووشبوو بە شێوەیەکی بەرچاو گۆڕانکاری بەسەردا هاتووە بەهۆی ئەم گەشەکردنە زیادەوە.

جگە لەمەش پزیشکەکەت بەدوای نیشانە تایبەتەکانی تردا دەگەڕێت. بۆ ئەوەی تووشی نەخۆشی پرۆتیۆس بیت، پێویستە نیشانە تایبەتەکانت هەبێت لە هەریەک لە پۆلەکانی ناو لیستی پشکنینی پزیشک.

### چ جۆرە پشکنینێک دەکرێت؟

ئەو گۆڕانکارییە جینانەی کە دەبێتە هۆی نەخۆشی پرۆتیۆس لە هەموو خانەیەکی جەستەدا نییە. بۆیە تاقیکردنەوەی بۆماوەیی دەتوانێت کەمێک ئاڵۆز بێت. ئەمەش لەبەر ئەوەیە کە ڕەنگە گۆڕانکارییەکە لە نمونەی خوێندا نەبێت، یان تەنها بە ڕێژەیەکی زۆر کەم هەبێت.

بەڵام پزیشکان دەتوانن ئەم جینە گۆڕاوە دەستنیشان بکەن بە وەرگرتنی نمونەیەکی بچووک لە شانە تووشبووەکانت (بایۆپسی) و ئەنجامدانی پشکنینی DNA . DNA ی ئەو نمونەیە بۆ دیاریکردنی جینە گۆڕاوەکە بەکاردەهێنرێت.

ئایا چارەسەرێک هەیە بۆ ئەمە؟ ئایا چارەسەر دەکرێت؟

بەداخەوە هیچ چارەسەرێک بۆ نەخۆشی پرۆتیۆس نییە . چارەسەرکردن لەسەر بەڕێوەبردنی نیشانە تایبەتەکانتە. پێویستە لەگەڵ تیمێکی پسپۆڕ کاربکەیت بۆ ئەوەی یارمەتیت بدەن لە پێداویستییە پزیشکییە تاکەکەسییەکانت.

• پزیشکی نەشتەرگەری ئێسک و پروسکیچارەسەری کێشەکانی ئێسکەکانت دەکات. چارەسەری جۆراوجۆر هەیە بۆ کەمکردنەوەی زیادەڕۆیی لە گەشەی ئێسک لە دەست و پێ و پەنجەکاندا. هەروەها دەتوانن کێشەکانی بڕبڕەی پشت و جومگەکان ڕاست بکەنەوە. پێش هەر نەشتەرگەرییەک، لەلایەن پزیشکی خوێنەوە هەڵدەسەنگێندرێت بۆ هەڵسەنگاندنی مەترسی تووشبوونت بە خوێن مەین.
• لەوانەیە پێویستت بە سەردانی پزیشکی پێست بێت بۆ زیادەڕۆیی لە چەوری و گۆڕانی پێست. ڕەنگە هەندێک کێشە پێویستیان بە چارەسەری دەستبەجێ و بەردەوام بێت. بۆ کێشەکانی تر، لەوانەیە پزیشکەکەت ڕێگەی "چاوەڕوان و ببینە" بگرێتەبەر. واتە پێش ئەوەی پێشنیاری هەر چارەسەرێکی تایبەت بکەن، چاودێری بارودۆخەکەت دەکەن.

دابینکەرانی چاوەدێری تەندروستی دیکە کە لەوانەیە بەشداربن لە چاوەدێری تۆدا بریتین لە:

• پسپۆڕێکی پزیشکی چاکسازی (پزیشکی فیزیا)
• پزیشکێکی پسپۆڕی نەخۆشیەکانی هەناسەدان (پزیشکی سییەکان)
• چارەسەرکەری فیزیایی
• چارەسەرکەری پیشەیی
• کەسێک کە پێڵاوی تایبەتمەند و پاڵپشتی پێ دروست دەکات (Pedorthist)

زانایان تەنها لەم دواییانەدا ئەو جینەیان دۆزیوەتەوە کە دەبێتە هۆی نەخۆشی پرۆتیۆس، ئەمەش دەتوانێت ببێتە هۆی پێشکەوتنی گەورە لە پەرەپێدانی دەرمانی نوێ و چارەسەری تردا.

ئایا ڕێگایەک هەیە بۆ ڕێگریکردن لەم کارە؟

نەخێر، ناتوانرێت ڕێگری لە نەخۆشی پرۆتێوس بکرێت. ئەمەش لەبەر ئەوەیە کە حاڵەتێکی بۆماوەییە. ئەو گۆڕانە جینانەی کە دەبێتە هۆی ڕووداوێکی هەڕەمەکییە لە کاتی گەشەکردنی کۆرپەلەدا. هۆکارەکەی هیچ شتێک نییە کە پێش دووگیانی یان لە کاتی دووگیانیدا ڕوویدابێت. بۆیە خەمی ئەوە مەخۆ.

تەمەنی چاوەڕوانکراو چۆنە؟

تەمەنی کەسێک کە نەخۆشی پرۆتیۆسی هەیە بە شێوەیەکی بەرچاو پەیوەستە بەو بەشانەی جەستەی کە تووشی نەخۆشییەکە بووە و توندی حاڵەتەکە. ئاڵۆزییەکان دەتوانن مەترسی لەسەر ژیان دروست بکەن , و ئەگەری مردنیان زیاترە لە خودی نەخۆشییەکە. ئەم ئاڵۆزیانە دەتوانن بریتی بن لە ترۆمبۆزی خوێنهێنەری قووڵ (DVT)، ئیمبۆلیزمی سییەکان و شێرپەنجە. ئیمبۆلیزمی سییەکان باوترین هۆکاری مردنە لەو کەسانەی کە نەخۆشی پرۆتیۆسیان هەیە.

بەگشتی نزیکەی 25%ی ئەو کەسانەی کە نەخۆشی پرۆتیۆسیان هەیە پێش تەمەنی 22 ساڵی دەمرن، بەڵام ئەوانەی نیشانە سووکەکانیان هەیە بەگشتی تەمەنێکی باشیان هەیە لەگەڵ چارەسەری کاریگەر.

چۆن لەگەڵ نەخۆشی پرۆتیۆس بژین؟

ژیان لەگەڵ ئەو گۆڕانکارییە جەستەییانەی کە بەهۆی نەخۆشی پرۆتیۆسەوە دروست دەبن، دەتوانێت زۆر بێزارکەر و قورس بێت. گرنگە تۆ و خێزانەکەت زۆرترین زانیاری دەربارەی ئەم حاڵەتە بزانن.قسەکردن لەگەڵ کەسانی تر کە مامەڵە لەگەڵ ئەم نەخۆشییە دەکەن و گوێگرتن لە ئەزموونەکانیان دەتوانێت یارمەتیت بدات هەست بکەیت کە تەنها نیت و کەسانێک هەن کە لێت تێدەگەن. پرسیار لە پزیشکەکەت بکە دەربارەی ئەو سەرچاوانەی کە دەتوانن یارمەتیت بدەن لە بەڕێوەبردن و ڕووبەڕووبوونەوەی بارودۆخەکەت.

زانینی ئەوەی کە تۆ یان منداڵەکەت حاڵەتێکی بۆماوەیی دەگمەنیان هەیە، دەتوانێت ئەزموونێکی ترسناک و زەبربەخش بێت. بە تایبەتی دەتوانێت قورس بێت ئەگەر حاڵەتەکە ببێتە هۆی گۆڕانکارییەکی جەستەیی بەرچاو. بۆیە زۆر گرنگە پزیشکێک بدۆزرێتەوە کە بتوانێت بە وردی نەخۆشی پرۆتیۆس دەستنیشان بکات و تیمێکی پسپۆڕ کۆبکاتەوە. بە چارەسەری گونجاو زۆربەی خەڵک تەمەنێکی باشیان دەبێت. هەروەها گرنگە کۆمەڵێک کەس بدۆزیتەوە کە بتوانن پشتگیریت بکەن لەکاتێکدا ڕووبەڕووی ئەم دەستنیشانکردنە سەختە دەبیتەوە.

گرنگترین شت لەبیرت بێت (پەیامی بردنە ماڵەوە)

• نەخۆشی پرۆتیۆس حاڵەتێکی بۆماوەیی زۆر دەگمەنە کە بە گەشەکردنی ناهاوسەنگ و زیادەڕۆیی هەندێک بەش لە جەستەدا تایبەتمەندە.
• ئەمەش بۆماوەیی نییە . بەهۆی گۆڕانکارییەکی بۆماوەیی هەڕەمەکییەوە دروست دەبێت کە لە قۆناغی کۆرپەلەدا ڕوودەدات.
• نیشانەکانی لە کەسێکەوە بۆ کەسێکی تر زۆر جیاوازن .
• هەرچەندە چارەسەری تەواو نییە , چارەسەری جۆراوجۆر هەیە بۆ بەڕێوەبردنی نیشانەکان.
• زۆر گرنگە داوای پاڵپشتی تیمێکی پزیشکی پسپۆڕ بکرێت و بەباشی ئاگاداری نەخۆشییەکە بیت.
• گرنگە ئاگاداری ئاڵۆزییەکانی وەک ترۆمبۆزی خوێنهێنەری قووڵ (DVT) و ئیمبۆلیزمی سییەکان (Pulmonary Embolism) بیت بۆ پاراستنی ژیان.
• ئەگەر تۆ یان کەسێکی ئازیزت بەدەست ئەم حاڵەتە دەناڵێنیت، ئەو هێزە لەبیر مەکە کە لە گروپەکانی پشتگیری و پشتیوانی دەروونییەوە سەرچاوە دەگرێت .

هیوادارم ئەم زانیاریانە یارمەتیدەر بن بۆ ئێوە. ئەگەر هەر نیگەرانییەکتان هەیە، تکایە لەبیرتان نەچێت داوای ڕاوێژکاری پزیشکی بکەن.

` نەخۆشی پرۆتیۆس، نەخۆشییە بۆماوەییەکان، گەشەکردنی نائاسایی، جینی AKT1، DVT، ئیمبۆلیزمی سییەکان، نەخۆشییەکانی پێست، گەشەکردنی ئێسک، نەخۆشییە دەگمەنەکان