ئایا منداڵە بچووکەکەت ئەم نیشانانەی هەیە؟ با باسی نەخۆشی ویسکۆت-ئاڵدریچ بکەین.

ئایا منداڵە بچووکەکەت بەردەوام نەخۆش دەکەوێ؟ ئایا هەندێک جار کێشەی پێستی وەک ئەکزیما هەیە، ئایا تەنانەت بەهۆی چەقۆیەکی بچووکیشەوە خوێنی زۆری لێدێت، یان هەمیشە لە هەموو شوێنێکدا کێشەی هەیە؟ هەرچەندە ئەمانە ڕەنگە ئاسایی دەرکەون، بەڵام هەندێکجار ڕەنگە حاڵەتێکی بۆماوەیی دەگمەن لە پشت ئەمەوە هەبێت کە ئێمە زۆرمان لەبارەیەوە نەبیستووە. یەکێک لەو حاڵەتانە بریتییە لە نەخۆشی ویسکۆت-ئالدریچ. با ئەمڕۆ کەمێک بە وردی باسی ئەم بابەتە بکەین.

ئەم نەخۆشییە ویسکۆت-ئاڵدریچ چییە؟

بە سادەیی ئەمە حاڵەتێکی بۆماوەیی زۆر دەگمەنە . بە شێوەیەکی سەرەکی کاریگەری لەسەر سیستەمی بەرگری منداڵەکەت و کارکردنی هەندێک خانە لە خوێندا هەیە. ئەمەش دەبێتە هۆی دروستبوونی چەند نیشانەیەک بە یەکجار. لەوانە:

• ئەکزیما: حاڵەتێکی پێستە کە دەبێتە هۆی وشک و خورانی پەچەی پێست.
• کەمی بەرگری لەش: ئەو خڕۆکە سپیانەی خوێن کە بەرەنگاریی نەخۆشی دەبنەوە لە جەستەدا بە باشی کار ناکەن.
• خوێنبەربوون و کێشان: تەنانەت بچوکترین دەست لێدانیش دەبێتە هۆی خوێنبەربوون، هەروەها کێشان لە شوێنێکدا ڕوودەدات بەهۆی سەختی مەینکردنی خوێن.

ئەم حاڵەتە هەندێک جار دەتوانێت ببێتە هۆی ئاڵۆزییەکانی مەترسی لەسەر ژیان. هەروەها دەتوانێت تەمەنت کورت بکاتەوە. بەڵام بە چارەسەرەکانی ئێستا، ئەم مەترسیانە دەتوانرێت زۆر کەم بکرێتەوە .

ئەم حاڵەتە تا چەند باوە؟

ئەمە لە ڕاستیدا زۆر دەگمەنە . لە ڕووی ئامارییەوە، مەزەندە دەکرێت کە لە هەر ملیۆنێک کوڕ تەنیا سێ کوڕ تووشی نەخۆشی ویسکۆت-ئالدریچ دەبن. تەنانەت لە وڵاتێکی وەک ئەمریکاشدا کەمتر لە پێنج هەزار کەس ئەم حاڵەتەیان هەیە. زیاتر تووشی کوڕان دەبێت , و زۆر زۆر دەگمەنە کچان تووشی ببن.

نەخۆشی پەیوەست بە WAS چییە؟

هەروەها لەوانەیە پزیشکەکەت ئاماژە بە نەخۆشی ویسکۆت-ئالدریچ بکات وەک نەخۆشییەکی پەیوەست بە WAS. ئەمەش ئاماژەیە بۆ ئەو حاڵەتانەی کە کاریگەرییان لەسەر سیستەمی بەرگری هەیە بەهۆی گۆڕانکاری لە جینی WAS. بۆ نموونە، کەمبوونەوەی ترۆمبۆسایتی پەیوەست بە X هەروەها نەخۆشییەکی پەیوەندیدارە بە WAS.

بەڵام حاڵەتێک کە پێی دەوترێت ``کەمبوونەوەی نیوترۆپینی زگماکی'' بەهۆی گۆڕانکارییەکی بۆماوەیی جیاوازەوە دروست دەبێت، کە پەیوەندی بە جینی ``WAS''ەوە نییە. پزیشکەکان تەنها دوای ئەوەی منداڵەکە تووشی هەوکردنی توندی بەکتریا دەبێت ئەم حاڵەتە دەناسنەوە.

نیشانەکانی نەخۆشی ویسکۆت ئەلدریچ چین؟

پێشتر باسمان لەوە کرد کە سێ نیشانەی سەرەکی ئەم حاڵەتە هەیە. با کەمێک وردتر سەیری ئەوان بکەین .

• ئەکزیما: ئەمەش دەبێتە هۆی وشکبوونەوەی پێست و خورانی زۆر.، هەندێک جار دەتوانێت سوور و چەقەڵ بێت. وەک ئەکزیما وایە کە هەندێک منداڵی بچووک تووشی دەبن، بەڵام ئەمە دەتوانێت کەمێک توندتر بێت.

• کەمی بەرگری لەش: ئەم حاڵەتە کاتێک ڕوودەدات کە خڕۆکە سپییەکانی خوێن کە یارمەتی تەندروست ڕاگرتنی جەستەمان دەدەن بە باشی کار نەکەن. ئەمەش توانای جەستە بۆ بەرەنگاربوونەوەی نەخۆشی کەمدەکاتەوە . تەنانەت هەندێک جار سیستەمی بەرگری دەتوانێت دەست بکات بە هێرشکردنە سەر جەستەی خۆی. ئەمەش دەبێتە هۆی تووشبوون بە هەوکردنی زۆر، و حاڵەتەکانی وەک هەوکردنی جومگەکانی ڕۆماتیزم، هەوکردنی بۆرییەکانی خوێن (هەوکردنی خوێنبەرەکان)، کەمخوێنی (کەمبوونەوەی ژمارەی خوێن)، شێرپەنجەی خوێن (جۆرێکە لە شێرپەنجەی خوێن)، یان لیمفۆما (جۆرێکە لە شێرپەنجەی گرێ لیمفاوییەکان).

• کێشەی خوێنبەربوون (Microthrombocytopenia): ئەمەش کاتێکە کە ژمارەی پلاکتەکان کە یارمەتی خوێن دەدەن بۆ مەین، کەم دەبێتەوە یان زۆر کەم دەبن . لە ڕاستیدا ئەمانە ئەو خانانەن کە یارمەتی ڕاگرتنی خوێنبەربوون دەدەن. بۆیە کاتێک ئەمانە کەم بن، تەنانەت بڕینێکی بچووکیش دەبێتە هۆی خوێنبەربوون کە ناوەستێت. ئەمەش دەبێتە هۆی دروستبوونی کێشە , خوێنبەربوونی لووت، هەندێکجار سکچوونی خوێناوی، خوێنبەربوونی ژێر پێست (purpura)، و خاڵە سوورە بچووکەکان (petechiae) لەسەر پێست.

لەم نەخۆشییە مەترسە تەنها لەبەر ئەوەی یەکێک یان دوو لەو نیشانانەت هەیە. بەڵام ئەگەر ئەم شتانە بەردەوام بوون باشتر وایە سەردانی پزیشک بکەیت.

هەروەها ئەو کۆرپانەی کە توندترین جۆری نەخۆشی ویسکۆت-ئاڵدریچ (لەدەستدانی کارکردن)یان هەیە، لەوانەیە نیشانەکانی وەک:

• ئەکزیما
• کەمی بەرگری لەش
• کۆکەیەکی توند
• هەوکردنی سییەکان

هەندێک جار، لە حاڵەتەکانی کەمبوونەوەی نیوترۆپینی زگماکی کە بەهۆی جینی WASی زیادبوونی کاراییەوە دروست دەبێت، هەوکردنی توندی بەکتریا یان نیشانەکانی مایلۆدیسپلاستیک (نەخۆشییەکی مۆخی ئێسک) دەتوانێت ڕووبدات.

هۆکاری ئەمە چییە؟

هۆکاری سەرەکی نەخۆشی ویسکۆت-ئاڵدریچ گۆڕانکارییەکی بۆماوەییە، یان گۆڕانکاری، لە جینی WAS . ئەم جینەی WAS لەسەر قۆڵی کورتی کرۆمۆسۆمی X ی ئێمەیە. ئەم جینە پرۆتینی نەخۆشی ویسکۆت-ئەلدریچ بەرهەم دەهێنێت. ئەم پرۆتینە لە هەموو خانەکانی خوێنماندا هەیە.

ئەم پرۆتینەی نەخۆشی ویسکۆت-ئاڵدریچ یارمەتی خانەکانمان دەدات کە بە خانە و شانەکانی ترەوە بلکێن (چەسپاندن). ئەم چەسپاندنە زۆر گرنگە چونکە یارمەتی سیستەمی بەرگریمان دەدات لە شکستپێهێنانی دوژمنانی وەک بەکتریا و ڤایرۆسەکان کە دەچنە ناو لەشەوە.

کەواتە، ئەگەر گۆڕانکارییەکی بۆماوەیی لە جینی `WAS` ی خۆتدا هەبێت، خانەکانی خوێنت ناتوانن بە باشی بە خانە و شانەکانی ترەوە بچەسپێن. ئەمەش دەبێتە هۆی ئەوەی سیستەمی بەرگری لەش بە باشی کارەکانی خۆی ئەنجام بدات. ئەوەش هۆکارە بۆ دەرکەوتنی نیشانەکانی نەخۆشی ویسکۆت ئالدریچ.

لە کەمبوونەوەی نیوترۆپینی زگماکیدا، گۆڕانکارییەکی بۆماوەیی جوڵەی دوو جۆر خانە، نیوترۆفیل و مۆنۆسایت ڕادەگرێت، ئەمەش ڕێگری دەکات لە ئازادکردنی سیستەمی بەرگری لەش ئەم خانانە بۆ بەرەنگاربوونەوەی هەوکردنەکان.

ئایا ئەمە شتێکە لە نەوەکانەوە دێت؟

بەڵێ ئەمە مەرجێکە کە دەتوانرێت بۆماوەیی بێت. بە شێوەی ``X-linked recessive`` بۆماوەییە. ئەمەش بەو مانایەیە کە منداڵەکە دەبێت ئەو گۆڕانکارییە بۆماوەییە لە هەردوو دایک و باوکەوە وەربگرێت.

ئێمە کرۆمۆسۆمی سێکسیمان لە دایک و باوکمانەوە بە میرات دەگرین. نێرەکان یەک کرۆمۆسۆمی `X` و یەک کرۆمۆسۆمی `Y`یان هەیە. مێینەکان دوو کرۆمۆسۆمی `X` یان هەیە. ئەم نەخۆشییە زیاتر تووشی کوڕان دەبێت، چونکە ئەم گۆڕانکارییە بۆماوەییە کاریگەری لەسەر کارکردنی تاکە کرۆمۆسۆمی `X`یان هەیە.

هەرچەندە نەخۆشییەکە شێوازێکی خێزانیی هەیە، بەڵام زیاتر لە 30%ی هەموو نەخۆشەکان تووشی دەبن بە ``دی نۆڤۆ'' ، واتە بەهۆی گۆڕانکارییەکی بۆماوەیی نوێوە دروست دەبێت کە لە کاتی دووگیانیدا ڕوودەدات.

چۆن ئەمە دەناسیتەوە؟

بەزۆری پزیشک لە کاتی کۆرپەیی یان منداڵیدا نەخۆشی ویسکۆت-ئالدریچ دەستنیشان دەکات . منداڵەکە پشکنینی بۆ دەکرێت و پشکنینی پێویست بۆ دەکرێت. یەکەم نیشانەکانی ئەم حاڵەتە لەوانەیە خوێن لە پیساییدا، خوێنبەربوونی نائاسایی، یان کێشان بێت. لەوانەیە پزیشک ئەم پشکنینانەی خوارەوە ئەنجام بدات بۆ پشتڕاستکردنەوەی حاڵەتەکە:

• ژمارەی تەواوی خوێن (CBC)
• پشکنینی بۆماوەیی خوێن
• ڕشتنی خوێنی دەوروبەر

ئەگەر ئەمە لە تەمەنی کۆرپەدا نەناسرێتەوە، نیشانەکانی لە منداڵیدا زیاتر دەردەکەون.

ئەگەر منداڵەکەت نیشانەکانی لاوازبوونی سیستەمی بەرگری لەشی دەرکەوت، وەک هەوکردنی زۆر، لەوانەیە لە کاتی منداڵیدا پشکنینی زیاتر پێویست بێت. ئەمەش لەبەر ئەوەیە کە جەستەی منداڵەکە لەوانەیە نەتوانێت بە باشی بەرەنگاربوونەوەی بەکتریا و ڤایرۆسەکان بوەستێتەوە، هەروەها ڕەنگە وەڵامی باشی نەبێت بۆ هەندێک ڤاکسین.

لەوانەیە پزیشک پشکنینی خوێن بکات بۆ ئەوەی بزانێت ئایا جەستەی منداڵەکەت دژەتەن بەرهەم دەهێنێت یان نا، دوای ڤاکسین. ئەم دژەتەنانە ئەوانەن کە وەڵامێکی بەرگری دروست دەکەن بۆ پاراستن لە نەخۆشییە مەترسیدارەکان. جگە لەوەش پشکنینی تری خوێن بۆ پشکنینی خڕۆکە سپییەکانی خوێنی منداڵەکەت دەکرێت، بەتایبەتی خانەکانی T و immunoglobulins (کە هاوکات یارمەتیدەرن بۆ دروستکردنی دژەتەن).

چارەسەرەکانی ئەمە چین؟

نەخۆشی ویسکۆت-ئالدریچ دەتوانرێت بەم شێوەیە چارەسەر بکرێت:

• چارەسەری هەوکردنەکاندەرمانی دژە زیندەیی یان دژە ڤایرۆس.
• ئینفیوژنی دژەتەن (immunoglobulin) دەدرێت بۆ گەڕاندنەوەی ئەو دژەتەنانەی کە کەم بوون.
• گواستنەوەی خوێن-پلاکتەکان بۆ ئاڵۆزییەکانی خوێنبەربوون.
• دەتوانرێت ئەکزیما بە دەرمانی ناوچەیی و شێدارکەرەوەی بێ دەرمان (OTC) چارەسەر بکرێت .

ئەگەر منداڵەکەت تووشی نەخۆشی یان هەوکردن بوو، ئەوا دەتوانێت جددی و تەنانەت مەترسی لەسەر ژیانیش دروست بکات . بۆ پاراستنی ژیانی منداڵەکەت دەتوانیت ئەم چارەسەرانەش تاقی بکەیتەوە:

• چاندنی خانە بنەڕەتییەکان : ڕەنگە ئەمە باشترین گیراوە بێت کە لە ئێستادا بەردەستە.
• چارەسەری جینی (ئەمە هێشتا لە قۆناغی توێژینەوەدایە).

پزیشکی منداڵەکەت ئەم بژاردانەی چارەسەرکردن لەگەڵت تاوتوێ دەکات و پلانی چارەسەرکردن دادەڕێژێت بۆ بەدەستهێنانی باشترین دەرئەنجام بۆ منداڵەکەت و باشترکردنی کوالیتی ژیانی.

ئەگەر منداڵەکەم ئەم حاڵەتەی هەبوو چاوەڕوانی چی بکەم؟

ئەگەر منداڵەکەت تووشی نەخۆشی ویسکۆت ئەلدریچ بوو، پزیشکەکەت پلانی چارەسەرکردن دادەڕێژێت بۆ یارمەتیدانی ڕێگریکردن لە ئاڵۆزییە مەترسیدارەکانی ژیانی کە لەوانەیە ڕووبدات چونکە سیستەمی بەرگری لەشی بە باشی کارناکات. دوای دەستنیشانکردنەکە، لەوانەیە تۆ ڕەوانەی ڕاوێژکاری بۆماوەیی بکرێت. ئەمە دەتوانێت یارمەتیت بدات و خێزانەکەت زیاتر دەربارەی حاڵەتەکە و بژاردەکانی چارەسەری بەردەست بزانن.

تەنانەت نەخۆشییە باوەکانی منداڵی وەک کۆکە دەتوانێت ببێتە هۆی ئاڵۆزی تەندروستی جددی بۆ منداڵەکەت. لەبەر ئەوەی سیستەمی بەرگری لەشی وەک منداڵانی دیکەی هاوتەمەنی خۆی بەهێز نییە، ڕەنگە پێویست بکات یەکسەر سەردانی پزیشک بکات. زوو چارەسەرکردنی نەخۆشی و هەوکردنەکان یارمەتیت دەدات ئەنجامێکی باشتر بەدەست بهێنیت.

لەوانەیە پزیشکەکەت پێت بڵێت کە ڤاکسینی ڤایرۆسی زیندوو (وەک دەرزی ئەنفلۆنزا) مەدە بە منداڵەکەت چونکە جۆرێکی زیندوو لە ڤایرۆسەکە دەتوانێت منداڵەکەت نەخۆش بکات. تەنانەت ئەگەر منداڵەکەت هەندێک ڤاکسینیش وەربگرێت، لەوانەیە بەو شێوەیە کاریگەر نەبن. ئەگەر منداڵەکەت بە ڤایرۆسێک نەخۆش کەوت، بەزۆری چارەسەری پێشوەختە بە دەرمانی دژە ڤایرۆس بە باشی کاردەکات. بەڵام تەنانەت نەخۆشییە باوەکانیش دەبنە هۆی ئاڵۆزیی.

لەوانەیە منداڵەکەت بە درێژایی ژیانی پێویستی بە پشکنینی بەردەوامی شێرپەنجە هەبێت چونکە مەترسی تووشبوونیان بە هەندێک جۆری شێرپەنجە زیاترە، بەتایبەتی شێرپەنجەی خوێن یان لیمفۆما .

ئایا چارەسەری تەواو بۆ ئەمە هەیە؟

بەڵێ، چاندنی خانە بنەڕەتییەکان (کە پێی دەوترێت چاندنی مۆخی ئێسک) دەتوانێت نەخۆشی ویسکۆت-ئاڵدریچ چارەسەر بکات.ئەم جۆرە چاندنانە خانە بنەڕەتییەکانی لەش کە خوێن دروست دەکەن لادەبەن و خانە بنەڕەتییە تەندروستەکان لە شوێنی ئەوان دەگرن. لەبەر ئەوەی نەخۆشی ویسکۆت-ئەلدریچ دەبێتە هۆی دروستبوونی خانە نائاساییەکانی خوێن، چاندنی خانە بنەڕەتییەکان دەتوانێت ئەو خانانە بە خانەی تەندروست و کارا بگۆڕێت.

ئایا نەخۆشی ویسکۆت-ئالدریچ کوشندە؟

نەخۆشی ویسکۆت-ئالدریچ دەتوانێت ببێتە هۆی کوشندە . پێشتر باس لەوە کرابوو کە منداڵانی بێ چاندنی خانەی بنەڕەتی تەمەنیان نزیکەی ١٥ ساڵە. نیشانەکانی تووشبوون بە هەوکردن، خوێنبەربوون لە مێشکی منداڵ، هەوکردنی توند یان شێرپەنجە دەتوانێت مەترسی لەسەر ژیانی دروست بکات و مردنیش بە خێرایی ڕووبدات.

بەڵام لەگەڵ پێشکەوتنی زانستی پزیشکی، بژاردەکانی چارەسەری ئێستا وایکردووە بتوانرێت تەمەنی گشتی منداڵ باشتر بکرێت.

ئایا دەتوانرێت ڕێگری لەم کارە بکرێت؟

ئەمە حاڵەتێکی بۆماوەییە و ناتوانرێت ڕێگری لێبکرێت . ئەگەر پلانت هەیە منداڵت هەبێت و دەتەوێت مەترسییەکانی منداڵبوونت بزانیت کە حاڵەتێکی بۆماوەیی هەیە، لەگەڵ پزیشکەکەت قسە بکە سەبارەت بە پشکنینی بۆماوەیی .

لە چ کاتێکدا پێویستە سەردانی پزیشکی منداڵەکەم بکەم؟

ئەگەر منداڵەکەت نەخۆشە و تووشی نەخۆشی ویسکۆت-ئالدریچ بووە، دەستبەجێ پەیوەندی بە پزیشکەکەیەوە بکە . لەبەرئەوەی سیستەمی بەرگریان بە باشی کارناکات، لەوانەیە زۆرتر تووشی هەوکردن ببن. پزیشکەکەت دەتوانێت چارەسەری نەخۆشییەکە یان هەوکردنەکە بکات، یان ڕێگری بکات لە ئاڵۆزییە مەترسیدارەکان بۆ سەر ژیانت.

ئەگەر منداڵەکەت هەریەکێک لەمانەی خوارەوەی هەبوو سەردانی پزیشکەکەت بکە:

• خوێن لە پیساییدا (سکچوونی خوێناوی)
• زۆرجار خوێنبەربوونی لووت
• شوێنی گەورەی کێشان
• گۆڕانکاری لە پێستیاندا
• دووبارەبوونەوەی هەوکردن (بۆ نموونە کۆکە یان کۆکە توند، هەوکردنی بەکتریا)

چ پرسیارێک لە پزیشک بکەم؟

دەتوانیت پرسیارەکانی وەک ئەمانە لە پزیشکەکە بکەیت:

• تەمەنی منداڵەکەم چەندە؟
• چ بەرهەمێک دەتوانم بۆ چارەسەری ئەکزیمای منداڵەکەم بەکاربهێنم؟
• ئایا هیچ کاریگەرییەکی لاوەکی هەیە لەسەر ئەو چارەسەرانەی کە پێشنیاری دەکەیت؟
• ئایا منداڵەکەم گونجاوە بۆ چاندنی خانە بنەڕەتییەکان؟

جیاوازی نێوان نەخۆشی ویسکۆت-ئاڵدریچ و ئاتاکسیا-تێلانجیێکتاسیا چییە؟

نەخۆشی ویسکۆت-ئەلدریچ و ئاتاکسیا-تێلانجیێکتاسیا هەردووکیان حاڵەتێکی بۆماوەین کە کاریگەرییان لەسەر کارکردنی سیستەمی بەرگری لەش هەیە.. بەڵام ئاتاکسیا-تەلانجیێکتاسیا بەهۆی گۆڕانکاری لە جینی ATM دروست دەبێت. کاریگەری لەسەر جوڵە و هەماهەنگیت هەیە. هەروەها دەبێتە هۆی دەرکەوتنی خوێنبەرەکانی زیگزاگ لەسەر پێستت.

گرنگترین شتەکان کە پێویستە لەبیرت بێت

زانینی ئەوەی کە منداڵەکەت حاڵەتێکی بۆماوەیی دەگمەنی هەیە کە تا کۆتایی ژیانی کاریگەری لەسەر دەبێت، دەتوانێت قورس بێت. دەتوانێت شۆک بێت. بەڵام خەمت نەبێت. پزیشکی منداڵەکەت زیاتر دەربارەی حاڵەتەکە و چۆنێتی یارمەتیدانی منداڵەکەت لە ماڵەوە بۆت باس دەکات. لەوانەیە سیستەمی بەرگری منداڵەکەت بە باشی کار نەکات، بۆیە لەوانەیە زۆرتر نەخۆش بکەوێت.

گرنگە ئاگاداری خۆت بیت لەکاتێکدا ئاگاداری منداڵەکەت دەبیت. زۆرێک لە دایک و باوکان و خێزانەکان ئاسوودەیی و پشتگیرییەکی زۆر دەبینن لە قسەکردن لەگەڵ ڕاوێژکاری تەندروستی دەروونی .

لەگەڵ پێشکەوتنی چارەسەرەکانی ئێستا، منداڵانی تووشبوو بەم حاڵەتە ئێستا دەتوانن ژیانێکی پڕ و بەختەوەر بژین. بۆیە بەهێز بمێنەرەوە.

` نەخۆشی ویسکۆت-ئاڵدریچ، نەخۆشییە بۆماوەییەکان، سیستەمی بەرگری، ئەکزیما، خوێنبەربوون، چاندنی خانە بنەڕەتییەکان، تەندروستی منداڵ