Chì ghjè a PPMS (Sclerosi Multipla Progressiva Primaria)? Parlemu ne simpliciamente!

Pudete avè intesu parlà di una cundizione chjamata " Sclerosi Multipla (SM)". A SMPP (Sclerosi Multipla Progressiva Primaria) hè una forma specifica di SM. In questu casu, i vostri sintomi ùn si prisentanu micca di colpu, si calanu dopu à uni pochi di ghjorni, è dopu tornanu torna è torna. Invece, i vostri sintomi aumentanu gradualmente, gradualmente è gradualmente cù u tempu . Cum'è cullà una scala, sti sintomi peghjuranu gradualmente. Ùn vi ne fate, questu pò sembrà un pocu cumplicatu. Parlemu di tuttu chjaramente è semplicemente, va bè?

Chì ghjè esattamente PPMS?

In poche parole, a "sclerosi multipla (SM)" hè una cundizione in a quale u nostru sistema immunitariu, u sistema chì ci prutege da e malatie, attacca per sbagliu u nostru sistema nervosu cintrali ("sistema nervosu cintrali") - u cervellu è u midollu spinale (i cordoni nervosi in a spina dorsale). Questu danneghja u rivestimentu protettivu (mielina) intornu à e fibre nervose.

Avà, ci sò parechji tippi principali di MS.

• Sclerosi multipla recidivante-remittente (SMRR): A maiò parte di e persone anu stu tipu. In questu tipu, i sintomi peghjuranu di colpu (chjamemu questu una "ricaduta"), è dopu un pocu tempu, i sintomi spariscenu cumpletamente o spariscenu cumpletamente.
• Sclerosi Multipla Primaria Progressiva (SMPP): In a SMPP, u tipu di u quale parlemu oghje, ci sò menu "ricadute" chjare cum'è in a SMRR. Invece, i sintomi peghjuranu gradualmente da u principiu. Calchì volta ci ponu esse piccule "fluttuazioni", vale à dì chì i sintomi migliuranu è peghjuranu. Ma in generale, a cundizione tende à peghjurà gradualmente.
• Sclerosi Multipla Secondaria Progressiva (SMPS): Certe persone cun SMRR ponu sviluppà a malatia in SMPS dopu à parechji anni. I so sintomi s'aggravanu gradualmente è e ricadute diventanu menu frequenti.

PPMS è SPMS sò qualchì volta chjamati inseme "SM progressiva" perchè tramindui anu una natura progressiva. In PPMS, ci hè un certu livellu d'inflammazione in u sistema nervosu, è e cellule nervose sò danneggiate è perdenu gradualmente a so funzione. Questu hè ciò chì chjamemu "neurodegenerazione".

Quantu hè cumunu u PPMS?

Ci sò milioni di persone cun MS in u mondu sanu. Si stima chì ci sò circa un milione di persone cun MS solu in i Stati Uniti. Circa u 10% di elli, o circa una persona nantu à dece, anu stu tipu di MS chjamatu PPMS. Dunque, PPMS hè un pocu menu cumunu chè altri tipi di MS.

Chì sò i sintomi di a PPMS ? Cumu si sentenu ?

A caratteristica principale di a PPMS hè chì i sintomi di a MS s'aggravanu gradualmente.Questi sintomi ponu varià da persona à persona. Inoltre, u modu in cui i sintomi cumincianu è a velocità à a quale si manifestanu varianu da persona à persona.

Eccu alcuni di i sintomi più cumuni:

• Difficultà à marchjà: Questu hè u primu sintumu chì affetta parechji pazienti cù PPMS. Puderanu sperimentà rigidità in e gambe, debulezza è perdita di equilibriu. Puderanu ancu sentesi stanchi rapidamente quandu camminanu.
• Furmiculi o intorpidimentu in diverse parti di u corpu: Questu pò accade in e mani, i pedi, a faccia, o in ogni altra parte di u corpu.
• Cambiamenti di visione: Pò accade visione sfocata in un ochju, visione doppia, o dolore quandu si movenu l'ochji. Tuttavia, sti prublemi di visione sò menu cumuni in PPMS chè in RRMS.
• Sentendu si stancu tuttu u tempu (`fatigue`): Questa ùn hè micca una fatica nurmale. Pudete sente chì ùn vi migliurate micca, ùn importa quantu ripusate. Questu pò esse un ostaculu maiò per e vostre attività quotidiane.
• Difficultà à urinà è defecà: Questu pò include un bisognu improvvisu è improvvisu di urinà ("urgenza"), difficultà à cuntrullà a minzione ("incontinenza") è difficultà à svuotà cumpletamente a vescica . A stitichezza hè ancu cumuna.
• Sentendu cum'è s'è qualchissia ti tene forte u pettu o a zona di u stomacu: Certi persone chjamanu ancu questu "l'abbracciu di MS".
• Una sensazione di scossa elettrica chì scorre longu a schiena, e braccia o e gambe quandu u collu hè piegatu in avanti: Questu hè chjamatu "signu di Lhermitte".
• Rigidità musculare (spasticità) o debulezza: Questu pò rende difficiule a manipulazione è u muvimentu di i vostri membri.
• Prublemi di parlà: Pudete sente cum'è e vostre parolle sò biascicate o a vostra velocità di parlà cambia.
• Prublemi di inghjuttimentu.
• Prublemi di pensamentu è di memoria: Sentendu chì u vostru cervellu hè annebbiatu ("nebbia cerebrale"), ciò chì significa chì hè difficiule di ricurdà e cose, di cuncentrassi è di piglià decisioni.
• Prublemi mentali: Pò accade depressione , ansietà è irritabilità .

L'impurtante hè chì sti sintomi ùn sò micca sempre evidenti à u principiu. Pudete pensà: "Oh, hè solu stanchezza". Ma s'elli diventanu sempre più severi cù u tempu, duvete esse preoccupatu.

Perchè si sviluppa a PPMS ? Chì ne hè a causa ?

I scientifichi ùn cunnoscenu ancu a causa esatta di a sclerosi multipla (cumprese a sclerosi multipla ppm), ma ci sò parechji fattori chì si pensa chì cuntribuiscenu à ella:

1. Predisposizione genetica: Si pensa chì certi cambiamenti in i nostri geni (ADN) ci possinu rende più propensi à sviluppà cundizioni autoimmuni cum'è a sclerosi multipla (una malatia in a quale u sistema immunitariu attacca u corpu). Tuttavia, questu ùn significa micca chì sè avete a sclerosi multipla, i vostri figlioli a svilupperanu ancu. L'influenza di i geni nantu à a sclerosi multipla ùn hè micca cusì grande cum'è si puderebbe pensà. Dunque, u risicu chì i zitelli trasmettinu a malatia hè relativamente bassu.

2. Fattori ambientali: Certe ricerche suggerenu chì certe cose in l'ambiente in u quale campemu ponu cuntribuisce à u sviluppu di a sclerosi multipla. Per esempiu:

• Infezioni virali : Alcune infezioni virali, cum'è u virus Epstein-Barr (EBV), sò ancu studiate per un ligame trà a sclerosi multipla è certi tipi d'infezioni.
• Carenza di vitamina D : Ci hè ancu a credenza chì e persone cun bassi livelli di vitamina D da a luce solare anu un risicu più altu di sviluppà a sclerosi multipla.
• Fumà: E persone chì fumanu anu un risicu più altu di sviluppà a sclerosi multipla è ponu sperimentà una progressione più rapida di a malatia.

3. Funzione di u sistema immunitariu: In qualchì modu, sti fattori genetichi è ambientali si combinanu per creà qualcosa chì ùn va micca cù u sistema immunitariu. Hè per quessa chì principia à attaccà u nostru propiu sistema nervosu.

In poche parole, a PPMS ùn hè micca una malatia causata da una sola causa. Hè causata da una cumbinazione di parechji fattori.

Chì cumplicazioni supplementari ponu accade per via di a PPMS?

À misura chì i sintomi di a PPMS avanzanu, altri prublemi è cumplicazioni ponu nasce. Alcuni esempi sò:

• Aggravamentu di a rigidità musculare (spasticità): Questu pò purtà à un aumentu di u dolore è à difficultà à muvesi.
• Risicu di perdita cumpleta di a vista (raru).
• Aggravamentu di e difficultà di cuntrollu di a vescica: Questu pò purtà à infezioni frequenti di e vie urinarie.
• Aumentu di a disfunzione sessuale.
• Ulteriore diminuzione di a memoria è di a capacità di pensamentu.
• Prublemi di salute mentale: Cundizioni cum'è a depressione è l'ansietà ponu aggravà si.
• Cascate frequenti è ferite risultanti cum'è fratture.
• Piaghe da pressione causate da passà troppu tempu in lettu.
• Risicu d'infezioni respiratorie: Soprattuttu quandu a malatia hè severa.

Cumu hè diagnosticata a PPMS? (Diagnosi)

Ùn ci hè micca un solu test chì pò diagnosticà definitivamente a PPMS. U vostru duttore tenerà contu di i vostri sintomi, a vostra storia medica, un esame fisicu è uni pochi altri testi spezializati, è dopu ghjunghjerà à a cunclusione chì "questu puderia esse PPMS".

Eccu alcuni di i testi chì sò cumunimenti realizati per questu:

1. MRI (Risonanza Magnetica): Questu hè u principale test utilizatu per diagnosticà a sclerosi multipla. Pò circà danni (lesioni) in u cervellu è in a spina dorsale causati da a sclerosi multipla. In a sclerosi multipla ppm, u mudellu di queste lesioni è cumu cambianu cù u tempu sò impurtanti.

2. Punzione lombare (cunnisciuta ancu cum'è Spinal Tap): Questu implica piglià un picculu campione di fluidu cerebrospinale (CSF) da a parte bassa di a schiena. Stu fluidu hè esaminatu per vede s'ellu ci sò cambiamenti specifichi di a sclerosi multipla, cum'è proteine ​​chjamate bande oligoclonali. Quessi ùn sò micca specifichi di a sclerosi multipla, ma ponu esse un segnu d'inflammazione in u cervellu o in a spina dorsale.

3. Analisi di sangue: Quessi aiutanu à assicurà chì ùn avete micca altre cundizioni chì causanu sintomi simili à a sclerosi multipla.

4. Studi di putenziali evocati: Quessi misuranu a velocità à a quale i signali elettrici viaghjanu per u sistema nervosu. Quandu i nervi sò dannighjati da a sclerosi multipla, a velocità à a quale sti signali viaghjanu pò esse rallentata.

5. Tomografia à Coerenza Ottica (OCT): Questa hè una scansione oculare indolore chì pò verificà i danni à u nervu otticu è à a retina in u fondu di l'ochju per via di a sclerosi multipla.

Per diagnosticà a PPMS, i medichi consideranu u peghjuramentu graduale di i sintomi annantu à un periodu di almenu un annu è a presenza di certe caratteristiche specifiche nantu à una scansione MRI .

À chì età si verifica di solitu a PPMS?

A maiò parte di e persone sò diagnosticate cù PPMS trà 40 è 50 anni. Questa hè un'età un pocu più tardi chè RRMS. Tuttavia, pò accade à ogni età, sia in e persone più ghjovani sia in quelle più anziane.

Chì sò i trattamenti per a PPMS?

Ci sò dui obiettivi principali in u trattamentu di a PPMS:

1. Terapie chì modificanu a malatia (DMT): Queste cercanu di rallentà a velocità à a quale a malatia s'aggrava.

2. Gestione di i sintomi: Questu aiuta à riduce u vostru discomfort è à migliurà a vostra qualità di vita.

Terapie chì Modificanu a Malattia (DMT)

Ci sò parechji tippi di DMT dispunibili per RRMS, ma ci hè solu un numeru limitatu di DMT appruvati per PPMS.

• Ocrelizumab (Ocrevus®):Questu hè u principale DMT attualmente appruvatu per a PPMS. Hè una droga amministrata per via intravenosa. A ricerca hà dimustratu chì sta droga pò aiutà in una certa misura à cuntrullà u peghjuramentu di i sintomi in i pazienti cù PPMS.

I medichi credenu chì a PPMS hè menu prubabile d'esse affettata da l'inflammazione di u sistema immunitariu chè a RRMS, per quessa i DMT chì a miranu sò menu efficaci. Tuttavia, ci hè assai ricerca in corsu nantu à a SM, dunque ci puderanu esse più trattamenti per a PPMS in u futuru.

Cuntrollu di i sintomi

Questa hè una parte assai impurtante di a gestione di a PPMS. Stu trattamentu hè determinatu da i vostri sintomi specifici.

• Fisioterapia: Questu pò esse assai utile per cose cum'è difficultà à marchjà, rigidità musculare è debulezza. L'esercizii è u stretching ponu aiutà à migliurà a forza, l'equilibriu è a mobilità.
• Terapia occupazionale: Introduce tecniche è equipaggiamenti per aiutà e persone à fà i travaglii di ogni ghjornu (per esempiu, vestisce, manghjà, scrive) in modu indipendente.
• Midicina:
• Medicini per a rigidità musculare (spasticità).
• Medicina per a fatigue.
• Medicina per i prublemi di vescica.
• Medicazione per u dolore.
• Medicazione per a depressione o l'ansietà.
• Logopedia: Sè avete difficultà à parlà o à inghjuttà.
• Aiuti per a mobilità: Pudete avè bisognu di cose cum'è una canna, un deambulatore o una sedia à rotelle.

U vostru duttore vi spiegherà i pussibuli effetti secundarii di qualsiasi medicazione o trattamentu prima di inizià, dunque ùn abbiate paura di fà qualsiasi quistione chì avete.

Ci hè un modu per prevene u PPMS?

Sfurtunatamente, ùn ci hè manera di prevene a sclerosi multipla (cumprese a sclerosi multipla ppm) perchè a causa esatta hè ancu scunnisciuta.

Tuttavia, sè avete a sclerosi multipla, ci sò alcune cose chì pudete fà per riduce u numeru di ricadute ("ricadute" - ancu s'elle sò rare in a sclerosi multipla pprevia) è cuntrullà a velocità à a quale a malatia s'aggrava:

• Piglià trattamenti prescritti (in particulare DMT) esattamente cum'è prescrittu da un duttore.
• Seguità un stile di vita sanu (manghjà bè, dorme bè, fà eserciziu).
• Astenetevi cumpletamente da u fumu.
• Pruvendu à riduce u stress u più pussibule.

Chì tipu d'esperienze deve affruntà qualchissia cun PPMS?

A PPMS hè una cundizione crònica chì pò avè un grande impattu nant'à a vostra vita cutidiana. Quandu i sintomi s'aggravanu, pudete avè bisognu di fà qualchi cambiamenti à u vostru stile di vita per pruteggevi è evità l'accidenti.

Imaginete, sè avete difficultà à spustà vi da solu, avete bisognu di parlà cù u vostru duttore di un dispositivu di mobilità cum'è una sedia à rotelle. Cose cusì ponu esse difficiule da accettà à u principiu. Ma,Questi dispositivi vi aiuteranu à travaglià un pocu più indipindente è à mantene a vostra vita attiva.

Oltre à l'effetti fisichi di a PPMS, campà cù sta malatia crònica pò ancu avè un impattu significativu nantu à a vostra salute mentale. Hè cumunu di sperimentà sentimenti di tristezza, rabbia, disperazione è sulitudine. Alcune persone trovanu un grande sollievu parlendu cù un prufessiunale di a salute mentale , cum'è un cunsiglieru o un psichiatra. Dunque, sè ne sentite u bisognu, ùn esitate micca à dumandà aiutu.

Ricurdatevi, ùn ci hè ancu cura per a PPMS. Tuttavia, a ricerca hè in corsu per amparà di più è truvà novi trattamenti chì ponu purtà sollievu. Dunque, ùn perdete micca a speranza.

Cù chì rapidità i sintomi di PPMS s'aggravanu?

Questa hè una quistione chì parechje persone si ponenu. Tuttavia, ognunu cù PPMS a sperimenta in modu diversu. Per alcune persone, i sintomi ponu aggravà si assai pianu pianu, annantu à l'anni. Per altri, i sintomi ponu aggravà si più rapidamente.

Questu hè difficiule da prevede esattamente. Sè vo nutate cambiamenti evidenti in i vostri sintomi, o s'elli peghjuranu rapidamente, assicuratevi di parlà subitu cù u vostru duttore.

Chì ghjè a speranza di vita di qualchissia cun PPMS?

Questu hè ancu qualcosa chì parechje persone temenu. Tuttavia, a PPMS ùn affetta micca direttamente a vostra durata di vita. Vale à dì, avè a PPMS ùn significa micca chì a durata di vita di una persona hè più corta di quella di l'altri.

Tuttavia, e cumplicazioni gravi di a malatia (per esempiu, infezioni gravi, prublemi causati da u riposu à lettu prulungatu) ponu avè un impattu periculosu per a vita se ùn sò micca gestite currettamente. Dunque, hè assai impurtante seguità i cunsiglii medichi è piglià cura di a vostra salute.

Quandu devu cunsultà un duttore ?

Sè vo avete PPMS, hè impurtante fà cuntrolli medichi regulari. Inoltre, cunsultate un duttore sè:

• Sè i vostri sintomi di PPMS s'aggravanu è affettanu a vostra vita quotidiana.
• Sè si verificanu novi cumplicazioni gravi cum'è a paralisi.
• Sè avete dolore persistente o intorpidimentu in i vostri membri, o s'ellu hè in crescita.
• Siccomu a PPMS pò influenzà u vostru equilibriu è a vostra coordinazione, sè cascate è vi ferite, cunsultate subitu un duttore o chjamate i servizii d'emergenza.
• Sè a medicazione chì pigliate provoca effetti secundari .
• Sè vi sentite malati mentali (cum'è depressione, ansietà).

Chì dumande devu fà à u duttore?

Quandu andate à vede u duttore, hè una bona idea di scrive e dumande chì avete. Eccu alcuni esempi:

• Aghju PPMS, o un altru tipu di MS? Cumu possu sapè per sicuru?
• Cumu possu gestisce i mo sintomi ? Chì cose specifiche possu fà ?
• Mi ricumanderesti a fisioterapia o l'ergoterapia ? Induve possu ottene questi servizii ?
• Chì medicazione mi cunsigliate ? Chì sò i so effetti secundarii ? Per quantu tempu devu piglià li ?
• Averaghju bisognu d'utilizà una sedia à rotelle o un altru dispositivu di mobilità ? S'ellu hè cusì, per quantu tempu ?
• Devu cambià a mo dieta?
• Chì devu fà per piglià cura di a mo salute mentale ?

Missaghju finale da piglià in casa

A PPMS, cum'è altri tipi di sclerosi multipla, hè una malatia chì pò avè un impattu significativu nantu à a vostra vita. Hè vera. Ma ùn vi ne fate, ùn site micca solu.

Ricurdatevi, ci sò trattamenti è metudi chì ponu aiutà à rallentà a progressione di i vostri sintomi è migliurà a vostra qualità di vita.

À u principiu, ùn pudete micca nutà parechji sintomi, ma cù u tempu, ponu aumentà. Pudete ancu avè bisognu di utilizà apparecchiature cum'è una sedia à rotelle per aiutà vi à spustà vi da solu. Ùn hè micca a fine di u mondu. U vostru duttore, fisioterapeuta è altri fornitori di assistenza sanitaria ponu aiutà vi in ​​u percorsu. Puderanu aiutà vi à gestisce i vostri sintomi è guidà vi per campà una vita u più sana è attiva pussibule.

Dunque, state pusitivi. Informatevi. Fate dumande. Uttene l'aiutu chì avete bisognu. Parlate cù a vostra famiglia è i vostri amichi di questu. U so sustegnu serà ancu una grande forza per voi.