Avete mai intesu parlà di zitelli chì nascenu cù un pirtusu in u core ? A maiò parte di u tempu, s'elli sò trattati rapidamente, questu ùn hè micca un prublema. Tuttavia, qualchì volta, s'elle ùn sò micca trattate, ponu sviluppassi in cumplicazioni assai serii cù u tempu. Hè ciò chì chjamemu a Sindrome d'Eisenmenger. Ancu s'ellu hè un tema un pocu cumplessu, ne parleremu assai simplicemente oghje, in un modu chì pudete capisce.
In poche parole, chì hè a sindrome di Eisenmenger?
Per capisce questu, ricurdemuci prima cumu funziona u core . Imaginemu chì u nostru core hè cum'è una casa di quattru stanze. Dui camere superiori è duie camere inferiori. U latu drittu di u core cuntene sangue "sporcu" chì hà circulatu in tuttu u corpu, poveru d'ossigenu . Stu sangue hà bisognu di esse "pulitu" mandendulu à i pulmoni per esse ossigenatu. U latu sinistro di u core cuntene sangue "pulitu" chì hè statu scorri da i pulmoni, pienu d'ossigenu. Stu sangue hè pompatu in tuttu u corpu. Nurmalmente, u sangue ùn si mischia micca trà sti dui lati.
Avà, imaginate chì site natu cù un pirtusu in u muru trà e camere di u core (per esempiu). A pressione à u latu sinistro di u core hè più alta chè à u latu drittu. Cusì, in e prime fasi, una parte di u sangue riccu d'ossigenu passa per quellu pirtusu versu u latu drittu è si mischia cù u sangue poveru d'ossigenu. Chjamemu questu un shunt da sinistra à diritta . Questu provoca un aumentu innecessariu di a quantità di sangue chì và à i pulmoni.
Cù l'anni , à misura chì più sangue hè pompatu in i pulmoni, i vasi sanguigni delicati in i pulmoni si dannighjanu, s'ingrassanu è a pressione aumenta. Questu hè ciò chì chjamemu ipertensione arteriale pulmonare.
Infine, a pressione in i pulmoni aumenta tantu chì a pressione à u latu drittu di u core diventa più alta chè à u latu sinistro. Chì succede tandu ? U flussu di sangue hè cumpletamente inversu. Ciò significa chì avà u sangue "sporcu", chì hè bassu in ossigenu, ùn và micca à i pulmoni è ùn hè micca pulitu, ma passa direttamente per quellu foru à u latu sinistro è hè pompatu in tuttu u corpu. Chjamemu questu un shunt da diritta à manca .
Questa cullezzione di sintomi è cumplicazioni causate da u pompaggio di sangue poveru d'ossigenu in u corpu hè ciò chì chjamemu Sindrome d'Eisenmenger .
Chì sò i sintomi di sta cundizione?
I sintomi principali sò quelli causati da a mancanza di ossigenu in u corpu (ipossiemia). Quessi sintomi cumpariscenu di solitu in l'adolescenza o in l'età adulta, ma ponu qualchì volta cumincià in a zitiddina.
| Sintomu | Descrizzione |
|---|---|
| Pelle blu (cianosi) | Una culurazione turchina di e labbre, di e gengive, di e guance, di e mani è di i pedi per via di u bassu livellu d'ossigenu in u sangue. Questu pò esse difficiule da ricunnosce in qualchissia cù a pelle più scura. |
| Difficultà à respirà | Mancanza di fiatu, soprattuttu quandu si cammina o si face qualsiasi attività. |
| Dolore di pettu | Sensazione di dolore o oppressione in u pettu per via di a pressione nantu à u core. |
| Vertigini è vertigini | Una cundizione chì pò accade per via di una diminuzione di a quantità d'ossigenu chì ghjunghje à u cervellu. |
| Fatigue estrema (Stacchimentu) | Sentendu si stancu tuttu u tempu perchè e cellule di u corpu ùn anu micca abbastanza ossigenu per pruduce abbastanza energia. |
Perchè succede questu? Chì sò i difetti cardiaci sottostanti?
Cum'è l'avemu digià discuttu, sta cundizione hè causata da un difettu cardiacu congenitu micca trattatu. Eccu alcuni esempi:
- Difettu interatriale ( DIA ): Un foru in u muru trà e duie camere superiori (atri) di u core.
- Difettu interventriculare ( DIV ):Un pirtusu in u muru trà e duie camere inferiori (camere) di u core.
- Ductus arteriosus patente (PDA): Una cunnessione anormale trà l'aorta è l'arteria pulmonaria chì duveria chjude si dopu à a nascita.
- Difettu settale atrioventriculare: Un grande foru in u mezu di u core, accumpagnatu da prublemi cù e valvule cardiache .
- Difettu di un solu ventriculu: Solu una di e duie camere inferiori di u core funziona currettamente.
Altre cumplicazioni chì ponu accade per via di sta situazione:
A sindrome d'Eisenmenger ùn affetta micca solu u core è i pulmoni. I bassi livelli d'ossigenu in u corpu ponu purtà à parechje altre cumplicazioni.
- Eritrocitosi secundaria: U corpu produce più globuli rossi di quelli chì hà bisognu per rimpiazzà l'ossigenu, ciò chì pò addensà u sangue è aumentà u risicu di coaguli di sangue.
- Sanguinamentu anormale: Cose cum'è tosse cù sangue, sanguinamenti di u nasu, menstruazioni abbundanti è gengive sanguinanti.
- Irregolarità di u battitu cardiacu (aritmie): Ritmu cardiacu irregulare.
- Coaguli di sangue: Se sti coaguli di sangue viaghjanu à u cervellu, ponu accade cundizioni gravi cum'è l'ictus .
- Ascessi cerebrali.
- Dite ammaccate.
- Funzione renale alterata.
- Insufficienza cardiaca.
- Infezzione cardiaca (endocardite infettiva).
- Anemia da carenza di ferru.
Altu risicu durante a gravidanza
Questu hè un puntu assai impurtante. A gravidanza per una donna cù a sindrome di Eisenmenger hè estremamente periculosa, ancu periculosa per a vita . U core è u sistema circulatoriu ùn ponu micca suppurtà u stress durante a gravidanza, chì pò purtà à a morte per a mamma o per u zitellu, o ancu per tramindui.
Sè vo avete sta cundizione è site in età fertile, assicuratevi di parlà cù u vostru duttore di u metudu di cuntrollu di e nascite u più apprupriatu . U vostru duttore vi spiegherà ancu altre opzioni per avè figlioli, cum'è l'adozione.
Cumu i medichi trovanu questu?
U vostru duttore pò suspettà questu basendu si nantu à i vostri sintomi è a vostra storia medica. Farà parechji testi per cunfirmallu.
- Analisi di sangue:Per amparà di più nantu à u numeru di globuli rossi è altre cumplicazioni.
- Ecocardiogramma (Echo): Una scansione chì esamina a funzione di u core, a so struttura è a pusizione di u pirtusu.
- Elettrocardiogramma (ECG/EKG): Per verificà l'attività elettrica è u ritmu di u core.
- Cateterizazione cardiaca: Una prova assai impurtante chì implica l'inserimentu di un picculu tubu in u core è in i pulmoni per misurà accuratamente a pressione.
- Pulsoximetria: Misurazione di u livellu d'ossigenu in u sangue cù un picculu dispositivu attaccatu à u ditu.
- Test di stress da eserciziu: Monitoraghju di cumu cambianu i livelli di core è d'ossigenu durante l'eserciziu.
Cumu si tratta ? Si pò guarì ?
L'impurtante da capisce quì hè chì una volta chì a sindrome di Eisenmenger s'hè sviluppata, u difettu cardiacu originale (foru) chì l'hà causatu ùn pò esse chjusu chirurgicamente . Sè questu hè fattu, u core ùn serà micca capace di suppurtà l'alta pressione chì s'hè digià accumulata in i pulmoni, è ponu accade cumplicazioni assai gravi è ancu a morte.
Dunque, l'ubbiettivi principali di u trattamentu sò di cuntrullà i sintomi, migliurà a qualità di vita è prevene e cumplicazioni.
- Terapie per l'ipertensione pulmonare (PAH): Quessi sò u pilastru di u trattamentu. Quessi medicamenti riducenu a pressione in i vasi sanguigni in i pulmoni, alleviendu sintomi cum'è a mancanza di fiatu.
- Antibiotici: L'antibiotici sò dati prima di certe procedure mediche, cum'è l'estrazione di un dente, per impedisce a diffusione di l'infezzione à u core.
- Eserciziu sottu supervisione medica: Questu pò aiutà à migliurà a vostra respirazione è a vostra forza. Ùn fate mai eserciziu da solu senza cunsultà u vostru duttore.
- Pillule o iniezioni di ferru: Per trattà a carenza di ferru s'ella si verifica.
- Ossigenu supplementu: Questu hè cunsigliatu per certi pazienti selezziunati per migliurà i livelli d'ossigenu in u sangue.
- Anticoagulanti: Questu hè qualcosa chì deve esse adupratu cun grande prudenza è solu cù cunsiglii medichi.
- Trapianto di core o di core è di pulmone: Una opzione per i pazienti in fase terminale chì a so cundizione ùn pò esse cuntrullata cù medicazione.
Cumu devu piglià cura di mè stessu ?
Mentre campate cù sta cundizione, ci sò alcune cose chì avete bisognu di fà da a vostra parte.
- Evitate cumpletamente di fumà. Questu aggraverà a situazione.
- Beie assai acqua per impedisce a disidratazione.
- Manghjate una dieta nutritiva.
- Uttene i vaccini necessarii in tempu per prutege si da l'infezioni.
- Affruntà u stress di campà cù una malatia cusì longaUttene cunsiglii .
Serete sottu a supervisione di un cardiologu è di un pneumologu per u restu di a vostra vita, dunque hè assai impurtante seguità e so istruzioni à a lettera.
Missaghju da purtà in casa
- A sindrome di Eisenmenger hè una cumplicazione seria è irreversibile chì si verifica quandu un difettu cardiacu congenitu (cum'è un pirtusu in u core) ùn hè micca trattatu per un bellu pezzu.
- A causa di l'alta pressione in i pulmoni, u sangue poveru d'ossigenu hè pompatu direttamente in u corpu invece di andà in i pulmoni.
- I sintomi principali sò difficultà à respirà è labbra è punte di e dite turchine (cianosi).
- Una volta chì sta cundizione si verifica, u difettu cardiacu originale ùn pò esse currettu chirurgicamente. U trattamentu si cuncentra solu nantu à a gestione di i sintomi è di e cumplicazioni.
- A gravidanza hè periculosa per a vita di e donne cun sta cundizione, dunque assicuratevi di parlà cù u vostru duttore nantu à u cuntrollu di e nascite adattatu.
- Hè assai impurtante di stà sottu a supervisione medica specializata è di riceve un trattamentu adattatu per tutta a vita.
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