Cunniscite sta malatia chì affetta i pulmoni è i reni à tempu ? Parlemu di a Sindrome di Goodpasture !

Avete qualchì volta una tosse persistente ? Sta tosse porta qualchì volta un pocu di sangue ? O avete a sensazione d'avè difficultà à respirà, o site solu stancu è avete una diminuzione di a pruduzzione d'urina ? Quessi puderanu esse segni di qualcosa di seriu. Oghje parleremu di una tale cundizione rara, ma di a quale duvete esse cuscenti.

Chì ghjè a Sindrome di Goodpasture?

In poche parole, a sindrome di Goodpasture hè una malattia autoimmune rara ma potenzialmente mortale. "Autoimmune" significa chì u sistema di difesa di u nostru corpu, u sistema immunitariu, principia per sbagliu à attaccà e nostre cellule è tessuti sani.

In questa malatia, u nostru sistema immunitariu attacca una proteina chjamata collagene. U collagene hè cum'è un elementu custitutivu in u nostru corpu. U collagene aiuta à mantene a nostra pelle, i musculi, i tendini, i ligamenti è l'osse forti.

Dunque, sè avete a sindrome di Goodpasture, alcune di e proteine ​​​​chì u vostru corpu produce, chjamemu anticorpi, vanu è si attaccanu à u collagene in i vostri pulmoni è reni. Quandu questu accade, l'inflammazione cumencia in quelle zone, è quellu tissutu cumencia à scumpressassi pianu pianu. S'ellu ùn hè micca trattatu, questu pò purtà à una grave inflammazione di i reni (glomerulonefrite), chì pò purtà à l'insufficienza renale. Pudete ancu cumincià à sanguinà assai da i pulmoni (emorragia pulmonare). In parechji casi, a causa principale di morte per sta malattia hè u sanguinamentu da i pulmoni.

Un altru nome per questu hè:

• Malattia anti-membrana basale glomerulare (anti-GBM)
• Malattia di Goodpasture

Quantu cumunu hè questu?

Questa hè una malatia assai rara . Sicondu i medichi, solu unu o dui novi casi di sta malatia sò signalati ogni 100 000 persone à l'annu. Cusì pudete imaginà quantu hè rara.

Chì sò i sintomi ?

A sindrome di Goodpasture hè una cundizione "(pulmonare-renale)". Questu significa chì i pulmoni è i reni sò affettati à u listessu tempu. Spessu, i primi sintomi chì cumpariscenu sò ligati à i pulmoni. Quessi sò:

• Difficultà à respirà (dispnea): Micca solu quandu si scaleghjanu e scale, ma ancu quandu si hè à riposu.
• Dolore di pettu : Dolore di pettu quandu si respira o si tossisce.
• Tosse : Una tosse persistente, à volte dulurosa.
• Un rumore vene da u pettu quandu si respira : Pò ​​esse un gorgogliu, cum'è s'ellu ci fussi qualcosa incastratu in u pettu.
• Mi sentu assai stancu.`(stanchezza)`: Una sensazione d'esse cusì debule chì ùn si pò fà nunda.
• Sanguinamenti di u nasu (epistassi).
• Tussire sangue : Questu hè un segnu chì spaventa parechje persone è richiede assistenza medica immediata.
• Pallore : A pelle diventa pallida per via di a mancanza di sangue.

I sintomi ligati à i reni ponu ancu cumparisce più tardi. Includenu:

• Una diminuzione di i globuli rossi in u sangue, vale à dì, anemia .
• Sangue in l'urina (ematuria): L'urina pò diventà rossa o marrone scura.
• Menu pruduzzione d'urina chè di solitu.
• Pressione sanguigna alta .
• Nausea è vomitu : Questu pò ancu accade cù a perdita di appetitu.

Chì causa questu?

A sindrome di Goodpasture si verifica quandu l'anticorpi prudutti da u nostru sistema immunitariu attaccanu u collagene in a membrana basale glomerulare (GBM) in i reni. Questa GBM face parte di i glomeruli, e piccule unità di filtrazione di u sangue in i nostri reni. Quessi anticorpi attaccanu ancu u collagene in i sacchi d'aria in i pulmoni. Questu face chì u tissutu pulmonariu sia distruttu, pruvucendu sanguinamenti è rendendu difficiule a respirazione.

Ùn si sà ancu esattamente perchè u sistema immunitariu attacca u so propiu collagene. Hè pussibule chì i fattori ambientali è i nostri geni possinu esse implicati in a situazione. Studi anu trovu chì e persone cun a malatia anu una forte associazione cù un marcatore geneticu chjamatu Antigene Leucocitario Umanu (HLA) DR15. Questa hè una proteina chì aiuta u sistema immunitariu à distingue trà i nostri tessuti è e sostanze straniere.

Calchì volta, sta malatia pò cumparisce dopu à una infezzione, cum'è un raffreddore o una influenza. Inoltre, voi:

• Sè fumate .
• Sè inalate droghe cum'è a cocaina .
• U risicu di sviluppà sta malatia hè più altu s'è vo site espostu à a polvera metallica o à i prudutti chimichi d'idrocarburi cum'è u metanu è u propanu.

Quale hè chì questu affetta u più?

A sindrome di Goodpasture pò accade à ogni età, ma hè più cumuna in i ghjovani, trà l'età di dece è trenta anni, è dopu torna in e persone di 60 è 70 anni.

Cumu si face a diagnosi?

Quandu vedi un duttore, ti dumanderanu di i to sintomi è faranu un esame fisicu. Inoltre, puderanu ancu fà i seguenti testi per cunfirmà a sindrome di Goodpasture:

• Analisi di sangue : Quessi verificanu u vostru tassu di filtrazione glomerulare stimatu (eGFR), chì misura u funziunamentu di i vostri reni.
• Analisi di l'urinaAnalisi di l'urina: Questu verifica a presenza di sangue in l'urina o livelli elevati di proteine ​​(proteinuria).
• Testi d'imaghjini : Una radiografia di u torace o una scansione TC hè fatta per verificà i danni pulmonari.
• Broncoscopia : In questa prucedura, un duttore inserisce un tubu finu è longu (broncoscopiu) cù una camera è una luce attaccata à u nasu o à a bocca per verificà i danni in i vostri pulmoni.
• Biopsia renale : In questu casu, un picculu pezzu di tissutu hè prelevatu da u rene è esaminatu sottu à un microscopiu per cunfirmà s'ellu ci hè una malatia renale.

A sindrome di Goodpasture pò esse guarita?

Iè, questu pò esse guaritu se a malatia hè diagnosticata currettamente è u trattamentu principia rapidamente.

Cumu si tratta ?

U trattamentu per a sindrome di Goodpasture varieghja secondu a gravità di a cundizione. Sè a cundizione ùn hè micca troppu severa, i medichi ponu prescrive medicazione cum'è:

• Corticosteroidi : Per esempiu, medicazione cum'è a prednisone. Quessi aiutanu à fermà u sanguinamentu in i pulmoni.
• Medicamenti immunosuppressori : Medicamenti cum'è a ciclofosfamide. Quessi impediscenu à u vostru sistema immunitariu d'attaccà i so propri tessuti.
• Medicamenti per abbassà a pressione sanguigna (antiipertensivi): Quessi aiutanu à cuntrullà a pressione sanguigna è riducenu i danni à i reni.

Inoltre, i medichi utilizanu ancu un trattamentu chjamatu plasmaferesi . Questu implica piglià sangue da una vena in u vostru bracciu per mezu di un agulla, separendu a parte liquida di u sangue, chjamata plasma, da e cellule sanguine. L'anticorpi anti-GBM dannosi sò in questu plasma. U plasma hè tandu eliminatu, è u plasma di una persona sana hè aghjuntu torna à e vostre cellule sanguine è datu torna à voi. In poche parole, elimina l'anticorpi dannosi da u vostru corpu.

Quantu tempu ci vole à ricuperà dopu u trattamentu?

Duverete piglià medicinali immunosuppressori per circa 6 à 12 mesi. In parechji casi, pudete avè bisognu di fà plasmaferesi ogni ghjornu per parechje settimane.

Chì accadrà dopu ?

S'ella ùn hè micca trattata, a sindrome di Goodpasture pò purtà à sanguinamenti pulmonari chì mettenu in periculu a vita è à insufficienza renale. Tuttavia, se a malatia hè ricunnisciuta prestu è u trattamentu hè iniziatu, u risultatu hè generalmente bonu. U vostru corpu produce solu questi anticorpi dannosi per un cortu periodu - da qualchì settimana à circa dui anni. E ricadute o e recidive sò assai rare.

A cumplicazione più seria di questu hè l'insufficienza renale. Sè questu accade, hè necessariu un trattamentu di dialisi per filtrà u sangue.Un trapianto di rene hè necessariu.

Chì aghju da dì di a mo vita ?

Circa 80% di e persone cun sindrome di Goodpasture anu un tassu di sopravvivenza à cinque anni di 80%. Què hè s'è a malatia hè diagnosticata prestu è trattata currettamente.

Si pò impedisce questu?

Pò esse chì ùn sia micca pussibule di impediscelu cumpletamente. Tuttavia, pudete riduce u vostru risicu evitendu certe cose:

• Idrocarburi, vale à dì cose cum'è metanu, propanu, benzina, cherosene è catrame.
• Polvera di metallu.
• Cocaina.
• Prudutti per a tintura di i capelli.

Cumu possu piglià cura di mè stessu ?

Sè vo avete a sindrome di Goodpasture, hè una bona idea di fà queste cose:

• Smettite di fumà cumpletamente. Evitate d'esse in lochi induve altre persone fumanu (vale à dì evitate l'esposizione à u "fumu passivu").
• Fate attività fisica per almenu 30 minuti ogni ghjornu.
• Pruvate à riduce u stress .

Quandu devu cunsultà un duttore ?

Sè tossite sangue, avete difficultà à respirà, avete una diminuzione di a minzione, o avete qualsiasi altru sintomi elencati sopra, cunsultate subitu un duttore. A rilevazione precoce aumenta assai e vostre possibilità di guarigione. S'ellu ùn hè micca trattatu, pò causà danni permanenti à i reni è ancu prublemi pulmonari fatali.

Chì dumande duvete fà à u duttore?

Quandu cunsultate un duttore, pudete fà ste dumande:

• Cumu possu sapè di sicuru s'ellu aghju a sindrome di Goodpasture?
• Quantu hè seria a mo situazione?
• Chì trattamenti ricumandate ?
• Chì possu fà per piglià cura di i mo reni ?
• Devu cunsultà un nefrologu o un pneumologu ?
• Pudete mi parlà di un gruppu di sustegnu chì aiuta e persone cun sta malatia?

Quali sò e trè caratteristiche principali (Triade) di a sindrome di Goodpasture?

In medicina, una "triade" si riferisce à trè sintomi principali chì descrivenu una cundizione medica. I trè sintomi principali di a Sindrome di Goodpasture sò:

• Sanguinamentu da i pulmoni.
• Aumentu rapidu di l'inflammazione di i reni.
• A presenza di questi anticorpi chjamati "anticorpi anti-GBM" in u corpu.

Avè sta malatia pò esse veramente angosciante è sulitariu, soprattuttu perchè a causa esatta hè ancu scunnisciuta. Pò interferisce cù e vostre attività quotidiane, è pudete ancu avè bisognu di cambià travagliu se travagliate cù polvere di metallu, benzina o catrame.

Infine, ciò chì si deve ricurdà

Dunque, a Sindrome di Goodpasture hè qualcosa di chì ci vole à avè paura, ma sè ricunnosce i sintomi prestu, cunsultate un duttore rapidamente è cuminciate u trattamentu, pudete ottene assai boni risultati. Siate attenti à i cambiamenti in u vostru corpu. Sè sentite qualcosa di stranu, hè impurtante dumandà cunsiglii medichi senza scartà lu cum'è qualcosa di minore. Ùn site micca solu, è i duttori ponu aiutà vi.

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