Také máte tyto zvláštní příznaky? Pojďme se o Behçetově chorobě dozvědět více v jednoduchých slovech!

Slyšeli jste někdy o Behçetově chorobě? Název může znít trochu zvláštně. Ve skutečnosti se však jedná o složitý, ale zvládnutelný stav, který může postihnout mnoho různých částí našeho těla. Pojďme si o něm dnes tedy podrobně povědět, velmi jednoduše, jako bychom si mluvili s přítelem.

Co je Behçetova choroba?

Jednoduše řečeno, Behçetova choroba je chronický zánět cév v našem těle. Lékaři jí také říkají „vaskulitida“. Jedná se o stav, kdy cévy otékají, zčervenají a jsou bolestivé. Může postihnout jak velké cévy (tepny), tak i malé cévy (žíly). Toto onemocnění se někdy nazývá „nemoc Hedvábné stezky“, protože se v historii vyskytovalo v oblastech podél Hedvábné stezky.

Kdo je náchylnější k rozvoji této nemoci?

Behçetova choroba může postihnout kohokoli na světě. V některých zemích je však častější. Například je častější v severním Turecku, zemích kolem Středozemního moře, na Středním východě a ve východní Asii. Méně častá je v zemích, jako jsou Spojené státy. Příznaky se obvykle začínají objevovat mezi 20. a 30. rokem věku. Může se však vyskytnout v jakémkoli věku. Ačkoli se zpočátku předpokládalo, že postihuje muže i ženy stejnou měrou, některé studie ukazují, že muži mají o něco vyšší pravděpodobnost vzniku tohoto onemocnění .

Jaké jsou příznaky této nemoci? Jak se cítíme?

To je to nejdůležitější. Příznaky Behçetovy choroby se mohou u jednotlivých osob lišit. To znamená, že příznaky, které máte vy, se nemusí shodovat s příznaky jiných osob. Existuje však několik klíčových příznaků, které jsou běžné.

Bolesti v ústech

Toto je první příznak, kterého si mnoho lidí všimne . Je to jako afty, které se nám obvykle objevují v ústech, ale jsou větší, častější a bolestivější . U některých lidí se tyto afty mohou objevit dříve, než se objeví jakékoli další příznaky. Mohou se objevit na rtech, jazyku a na vnitřní straně tváří.

Představte si, že se vám neustále dělají afty v ústech, bolí tak moc, že ​​nemůžete ani jíst ani pít, a i po užití léků se za pár dní vrátí. To je přesně taková situace.

Genitální vředy

Stejně jako afty v ústech se mohou vyskytnout i afty na genitáliích. I ty mohou být bolestivé. U mužů se mohou vyskytnout také na šourku a u žen na vulvě. Nejsou však tak časté jako afty v ústech.

Zánět oka

Závažným příznakem tohoto onemocnění je také zánět očí. Může způsobit zarudnutí, bolest, rozmazané vidění, citlivost na světlo a slzení očí . Pokud se neléčí správně, může vést k úplné ztrátě zraku.Existuje možnost. Existují zprávy, že tento typ poškození očí je obzvláště častý v zemích, jako je Blízký východ a Japonsko.

Kožní problémy

Kožní problémy jsou také běžné. Někdy se mohou objevit pupínky podobné pupínkům a červené uzlíky (erythema nodosum). Tyto hrbolky jsou bolestivé na dotek. Jindy se mohou vyvinout kožní vředy. Některé z nich jsou povrchové, zatímco jiné mohou být hluboké. Dalším neobvyklým znakem je, že pokud se kůže poškrábe nebo píchne, oblast zčervená a během několika dní se objeví malý puchýř . Lékaři tomu říkají „pozitivní pathergy test“.

Bolest kloubů

Bolest kloubů je u těchto pacientů také častá. Postihuje zejména kotníky, kolena, lokty a kyčle . Klouby mohou být oteklé, zarudlé a bolestivé na dotek. Obvykle však způsobuje jen malé trvalé poškození kloubů.

Zánět žil

Zánět uvnitř cév může způsobit krevní sraženiny, ucpání nebo dokonce úplné ucpání cév. To může postihnout jak povrchové žíly, které jsou blízko kůže, tak hluboké žíly, které se nacházejí hluboko v těle. Někdy může být postižena největší žíla v našem těle, vena cava, což může vést k vážným zdravotním problémům. Tyto problémy s cévami jsou způsobeny zánětem, nikoli vadou systému srážení krve.

Zapojení mozku

Někdy může toto onemocnění postihnout i mozek. Konkrétně membrány, které pokrývají mozkové pleny (meningy). Pak se mohou objevit příznaky, jako je horečka, silná bolest hlavy, ztuhlost krku, potíže s koordinací pohybů při chůzi . Někdy může dojít i k mrtvici . To je stav, kdy je céva v mozku ucpaná nebo praskne.

Charakteristika gastrointestinálního (GI) traktu

Problémy se mohou vyskytnout i v trávicím systému, tedy ve střevech. Můžete pozorovat křeče v žaludku a krev ve stolici . To je způsobeno poraněním v ústech a genitální oblasti, stejně jako poraněním uvnitř střev. Tato poranění ve střevech jsou trochu nebezpečná, protože mohou způsobit krvácení ze střev nebo prasknutí.

Účinky na jiné orgány

I když je toto onemocnění velmi vzácné, může postihnout i další orgány, jako jsou plíce, ledviny a velké krevní cévy (aorta).

Proč vzniká Behçetova choroba? Jaká je její příčina?

Přesná příčina tohoto onemocnění dosud není známa . Vědci jej stále zkoumají. Jedna z teorií říká, že by se mohlo jednat o „autoimunitní poruchu“. Jednoduše řečeno, znamená to, že náš vlastní imunitní systém, systém, který nás chrání před nemocemi, omylem napadá naše vlastní zdravé buňky.Tento záchvat je příčinou výše zmíněných zánětlivých stavů. U některých lidí s tímto onemocněním se vyskytují určité genové markery, jako například „(HLA-B5)“ a „(HLA-B51). Ne každý s těmito genovými markery však vyvine Behçetovu chorobu. Proto nelze za příčinu pouhé geny. Vědci se také domnívají, že u lidí, kteří jsou k tomuto onemocnění geneticky predisponováni, existuje názor, že toto onemocnění může vzniknout v důsledku infekce (bakteriální nebo virové) . To znamená, že jej mohou ovlivnit jak genetické, tak i environmentální faktory.

Kdo je vystaven vyššímu riziku vzniku této nemoci?

Někteří lidé jsou více ohroženi rozvojem této nemoci než jiní:

• Lidé žijící v oblastech , kde je toto onemocnění běžné (např. Turecko, Blízký východ).
• Lidé ve věku 20 až 40 let .
• Lidé s určitými specifickými geny (HLA-B5 nebo HLA-B51)
• Muži (muži jsou touto nemocí více ohroženi než ženy).

Jak se toto onemocnění přesně diagnostikuje? (Diagnóza)

Neexistuje jediný laboratorní test k diagnostice Behçetovy choroby. Lékaři diagnostikují onemocnění na základě vašich symptomů. Hledají hlavně:

• Častý (obvykle více než třikrát ročně) recidivující afty v ústech .
• Kromě toho musí být přítomny alespoň dvě z následujících vlastností :
• Zranění genitální oblasti.
• Zánět očí.
• Kožní problémy.
• Pozitivní pathergy test – To znamená, že se během několika dní po vpichu nebo píchnutí do kůže objeví červená, puchýřovitá vyrážka. To dává představu o tom, jak dobře funguje imunitní systém.

Pro přesnou diagnózu tohoto onemocnění je nutné vyloučit další onemocnění, která způsobují afty v ústech podobné Behçetově chorobě . Například systémový lupus, Crohnova choroba (zánětlivé onemocnění střev) a další typy vaskulitidy. Váš lékař může nařídit krevní testy, které pomohou tato další onemocnění vyloučit.

Je to dědičné onemocnění?

Neexistují jasné důkazy o tom, že Behçetova choroba je dědičná . Většina případů se vyskytuje náhodně, bez jakékoli rodinné anamnézy. Ačkoli bylo hlášeno velmi malé procento případů u několika členů stejné rodiny, neexistuje žádný jasný dědičný vzorec.

Jaké jsou možnosti léčby? (Léčba)

Na tuto nemoc zatím neexistuje lék . Existuje však několik léků, které mohou pomoci zvládat příznaky:

• Kortikosteroidy (např. prednison): Toto jsou hlavní léky. Tyto léky snižují zánět a hyperaktivitu imunitního systému.
• Kolchicin (Colcrys®): Pomáhá s afty v ústech, afty na genitáliích a někdy i s bolestmi kloubů.
• Další imunosupresivní léky : Příklady zahrnují methotrexát (Trexall®, Rasuvo®), azathioprin (Imuran®, Azasan®), cyklofosfamid (Cytoxan®, Neosar®) a cyklosporin (Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®). V závažnějších případech se také používají anti-TNF (Tumor Necrosis Factor) biologika, jako je infliximab (Remicade®), etanercept (Enbrel®) a tocilizumab (Actemra®).

Důležité: Tyto imunosupresivní léky mohou snížit schopnost vašeho těla bojovat s nemocemi, což zvyšuje riziko vzniku dalších infekcí.

• Apremilast (Otezla®) : Jedná se o perorální tabletu. Je schválen k léčbě aftů v ústech u lidí s Behçetovou chorobou.

V závislosti na závažnosti vašeho onemocnění se může lékař před použitím těchto léků pokusit kontrolovat příznaky pomocí očních kapek, ústních vod a kožních masti.

Jakou naději můžete mít, když žijete s touto nemocí?

Behçetova choroba je chronické onemocnění . To znamená, že i přes léčbu může někdy vymizet a znovu se objevit. Proto je obtížné přesně říci, jak úspěšná je léčba. Mnoho pacientů se s těmito příznaky bude muset potýkat v průběhu života. Většina lidí však může žít normální a plnohodnotný život .

Jak se s touto nemocí úspěšně vyrovnat?

Existuje několik způsobů, jak si pomoci s touto nemocí:

• Rovnováha mezi odpočinkem a aktivitou : Pravidelný cvičební režim vám pomůže cítit se dobře, zmírní bolesti kloubů a dalších problémových oblastí. Také odpočinek, když jsou příznaky závažné, je dobrý pro vaše duševní zdraví a může zmírnit jejich dopad.
• Sdílená zkušenost a komunita : To znamená najít a mluvit s dalšími lidmi, kteří mají stejný stav. To může být obtížné, protože se jedná o vzácné onemocnění. Váš lékař vám však může pomoci najít lidi, kteří měli podobné zkušenosti.

Může být tato nemoc smrtelná?

Úmrtnost na toto onemocnění je přibližně 5 %.Hlavními příčinami úmrtí jsou perforace střev, mrtvice a ruptura aneuryzmat. Ačkoli Behçetova choroba není přímo smrtelná, může způsobit řadu zdravotních problémů a onemocnění v celém těle, z nichž mnohé jsou bolestivé. Je však možné nemoc úspěšně zvládat a žít normální život . Zejména pokud pravidelně cvičíte, odpočíváte a mluvíte s ostatními, kteří procházejí stejným problémem.

Konečně si pamatujte tyto věci!

Behçetova choroba může být komplikovaný a nepříjemný stav. Nezapomeňte však:

• Toto je zvládnutelné onemocnění.
• Pokud máte tyto příznaky, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc .
• S vhodnou léčbou a změnami životního stylu se můžete pokusit žít normální život .
• Netrpte sami, spojte se s podpůrnými skupinami nebo s jinými pacienty .

Doufám, že vám tyto informace budou užitečné. Zůstaňte zdraví!