Akromegalie: Máte neobvykle velké končetiny a obličej? Pojďme si promluvit!

Všimli jste si někdy, že se vám mění tvar paží, nohou nebo obličeje? Možná vám prsten, který často nosíte, dává těsný pocit, nebo se vám změnila velikost bot? Nejde jen o náhodné věci, mohou to být příznaky vzácného, ​​ale potenciálně závažného onemocnění zvaného akromegalie . Nebojte se, dnes si o tom povíme podrobně a jednoduše.

Co je akromegalie? Jednoduše řečeno...

Akromegalie je stav způsobený vysokou hladinou chemické látky zvané růstový hormon (GH) v těle. Za normálních okolností je tento růstový hormon (GH) produkován hypofýzou , žlázou o velikosti hrášku na spodní části mozku. Při akromegalii je však tento hormon produkován v nadměrném množství v důsledku nádoru v hypofýze nebo jinde v těle.

Věděli jste, že hypofýza je malá, ale velmi důležitá žláza? Vylučuje osm hormonů, z nichž jeden je růstový hormon (GH).

Co je pro nás růstový hormon (GH)?

Růstový hormon, známý také jako lidský růstový hormon (hGH) nebo somatotropin , je přirozený hormon. Je důležitý pro růst různých částí našeho těla a pro výšku v dětství. Nicméně, jak stárneme, po uzavření epifýz našich kostí, naše tělo tento růstový hormon stále potřebuje. Víte proč? Pomáhá udržovat zdravou strukturu našich kostí, chrupavek a vnitřních orgánů a pomáhá s metabolismem, zejména s udržováním hladiny glukózy v krvi na správné úrovni.

Pokud se tedy hladina růstového hormonu (GH) v těle po dospělosti příliš zvýší, mohou se objevit problémy, jako je deformace kostí, zvětšení orgánů a zvýšená hladina cukru v krvi (hyperglykémie) .

Jaký je rozdíl mezi akromegalií a gigantismem?

Oba jsou způsobeny zvýšením růstového hormonu (GH). Rozdíl však spočívá v tom, koho onemocnění postihuje. U dospělých se rozvíjí akromegalie. U dětí se rozvíjí gigantismus .

Pokud se u dětí zvýší hladina růstového hormonu (GH) před uzavřením růstových plotének v kostech (tj. před dokončením puberty), dorostou abnormálně do výšky. Tomu se říká gigantismus. Je vzácnější než akromegalie. Někteří lékaři tomu také říkají „dětská akromegalie“.

Pokud se však hladina růstového hormonu (GH) zvýší po uzavření růstových plotének, neporostete. Tento nadbytek hormonu však může ovlivnit tvar vašich kostí, velikost vašich orgánů a další zdravotní faktory. Tento stav se nazývá akromegalie.

Kdo má největší pravděpodobnost vzniku akromegalie?

Může se rozvinout v jakémkoli věku po pubertě. Lékaři ji však nejčastěji diagnostikují u lidí mezi 40. a 50. rokem života, tedy ve středním věku.

Jak je to běžné?

Akromegalie je ve skutečnosti vzácné onemocnění . Toto onemocnění bylo diagnostikováno pouze u přibližně 31 lidí ze 100 000. Nemějte tedy zbytečný strach, ale je důležité si být vědom příznaků.

Jak akromegalie ovlivňuje mé tělo?

Když se u dospělého vyvine akromegalie, tj. když dojde ke zvýšení hladiny růstového hormonu (GH), kosti, chrupavky, orgány těla a další tkáně se začnou zvětšovat. Dochází k zjevným změnám vzhledu . Například:

• Zvětšení rukou a nohou.
• Zvětšení uší, rtů a nosu.
• Vyčnívající čelist, zvětšené čelo.

Růstový hormon (GH) signalizuje našim játrům produkci dalšího hormonu zvaného inzulínu podobný růstový faktor 1 (IGF-1) . Tento hormon, nazývaný IGF-1, ve skutečnosti pomáhá růstu našich kostí a tělesných tkání a také ovlivňuje způsob, jakým naše tělo reguluje hladinu cukru v krvi (glukózy) a tuků (lipidů). Když se tedy hladiny GH zvýší, zvýší se i hladiny IGF-1. To může vést k onemocněním, jako je cukrovka 2. typu , vysoký krevní tlak (hypertenze) a srdeční choroby .

Jen si představte, že stejně jako kohoutek, který je ponechán příliš dlouho, plýtvá vodou, mají tyto hormony, když jsou příliš vysoké, různé účinky na tělo.

Jaké jsou příčiny akromegalie?

Nejčastější příčinou akromegalie je nádor v hypofýze. Tomu se říká adenom hypofýzy . Tento nádor způsobuje, že hypofýza uvolňuje příliš mnoho růstového hormonu (GH).

Trochu více o adenomu hypofýzy...

Tyto adenomy hypofýzy jsou často benigní. To znamená, že nejsou rakovinné. Většina nádorů, které způsobují akromegalii, roste velmi pomalu. Takže si nemusíte po celé roky všimnout žádných příznaků tohoto nadbytku růstového hormonu.

V závislosti na velikosti a umístění nádoru může tlačit na jiné části hypofýzy a ovlivňovat další hormony produkované hypofýzou. Pokud je nádor velký, může také tlačit na blízké části mozku, což způsobuje bolesti hlavy a problémy se zrakem .

Jaké jsou příznaky akromegalie?

Když se u dospělého vyvine akromegalie, ovlivňuje kosti a tkáně těla a způsobuje jejich abnormální růst. To může způsobit následující příznaky:

• Zvětšené ruce nebo nohy: Možná se vám začnou těsnit kroužky a zvětší se vám velikost bot, zejména šířka.
• Změny tvaru obličeje: Vyčnívání nebo zvětšení oblasti čelisti a/nebo čela.
• Zvětšení rtů, nosu a/nebo jazyka.
• Nadměrné pocení nebo mastná pleť.
• Prohloubení hlasu a chrapot.

Další příznaky:

• Bolesti hlavy
• Bolest kloubů
• Změny vidění
• Zvýšený výskyt malých kožních výrůstků
• Necitlivost v rukou
• Spánková apnoe (spánová apnoe)
• Syndrom karpálního tunelu nebo problémy s páteří.

Příznaky akromegalie se často vyvíjejí velmi pomalu , někdy i v průběhu let. Proto je zpočátku obtížné rozpoznat. Někteří lidé si všimnou, že se jim zvětšily ruce, až když se jim začne těsnit prsten, který nosí, nebo když se jim změní velikost bot.

Představte si, že existuje žena jménem Nilanthi. Už nějakou dobu má pocit, že jí snubní prsten těsní. Boty už jí nejsou tak těsné jako dřív, spíš trochu těsné. Myslela si, že jen vyrostla. Zároveň ale její přátelé říkají, že má trochu jiný obličej než dřív a že má trochu větší bradu. To jsou drobnosti, kterých si člověk všimne jako první.

Pokud máte tyto příznaky, je velmi důležité promluvit si s lékařem.

Jak se diagnostikuje akromegalie?

Protože se příznaky objevují velmi pomalu, po mnoho let, může být diagnóza trochu obtížná.

Váš lékař vás může odkázat k endokrinologovi , lékaři specializujícímu se na onemocnění související s hormony. Ten stanoví diagnózu na základě vaší anamnézy, klinického vyšetření a specializovaných testů (jako jsou krevní testy a zobrazovací vyšetření).

Jaké jsou diagnostické testy?

Pokud vám bude diagnostikována akromegalie, může vám lékař nařídit další testy, aby zjistil, zda onemocnění postihlo i jiné části vašeho těla. Mohou zahrnovat:

• Echokardiografické vyšetření k vyšetření srdečních problémů.
• Testy spánku, které zjišťují, zda se během spánku dusíte.
• Kolonoskopie pro kontrolu zdraví tlustého střeva.
• Zkontrolujte zdraví kostí rentgenovým snímkem nebo DEXA vyšetřením .

Jak se léčí akromegalie?

Existuje několik možností léčby akromegalie. V závislosti na vašich příznacích a stavu vám lékař navrhne léčbu, která je pro vás vhodná.

Nejčastěji používané léčebné metody jsou:

• Chirurgie
• Léky
• Radioterapie

Chirurgie pro akromegalii

V mnoha případech může chirurgický zákrok významně zmírnit nebo zcela vyléčit příznaky akromegalie. Chirurgové nejčastěji používají techniku ​​zvanou transsfenoidální chirurgie , která zahrnuje provedení operace nosem a sfénoidním sinusem (dutý prostor za nosními průchody, pod mozkem).

Detaily operace závisí na velikosti a umístění nádoru. Primárním cílem operace je kompletně odstranit nádor, který způsobuje nadměrnou produkci růstového hormonu (GH). Pokud je chirurgovi možné odstranit velkou část nádoru, nemusíte potřebovat žádnou další léčbu. Pokud je však odstraněna pouze část nádoru, můžete potřebovat léky nebo radioterapii ke kontrole příznaků a snížení produkce růstového hormonu (GH).

Léky na akromegalii

Váš lékař vám může předepsat jeden lék nebo kombinaci léků. Léky fungují různými způsoby, aby normalizovaly hladiny růstového hormonu (GH) v těle a zmírnily příznaky. V některých případech se léky podávají, dokud se nádor nezmenší, aby jej chirurg mohl bezpečně odstranit. Jiní lidé mohou potřebovat užívat léky dlouhodobě ke kontrole hladin růstového hormonu (GH) a příznaků.

Dá se akromegalie zcela vyléčit?

Akromegalii lze někdy vyléčit, ale ne vždy. Pokud je nádor hypofýzy způsobující akromegalii chirurgicky odstraněn, je míra vyléčení u malých nádorů přibližně 85 % . U větších nádorů se pohybuje mezi 40 % a 50 %.

Léky nemohou akromegalii zcela vyléčit, ale mohou poskytnout dlouhodobou a bezpečnou léčbu .

Lze akromegalii zabránit?

Bohužel neexistuje nic, co byste mohli udělat, abyste akromegalii zabránili. Vědci si stále nejsou jisti, co způsobuje nádory hypofýzy, které akromegalii způsobují. Domnívají se však, že roli mohou hrát některé genetické faktory .

Jaká je prognóza akromegalie?

Výhled závisí na závažnosti onemocnění a na tom, jak dobře jsou příznaky kontrolovány léčbou. Mnoho lidí po léčbě pozoruje významné zmírnění příznaků.

Pokud se akromegalie neléčí, může významně změnit váš vzhled a tvar kostí. Tyto příznaky mohou mít významný dopad na vaše sebevědomí a kvalitu života. Některým lidem pomáhají s problémy spojenými s akromegalií podpůrné skupiny .

Akromegalie může také způsobit zdravotní komplikace, jako jsou srdeční choroby nebo cukrovka 2. typu, které mohou snížit kvalitu života a zkrátit jeho délku. Proto je důležité navštívit lékaře, pokud máte příznaky, a pokud je vám diagnostikována, pečlivě dodržovat léčebný plán.

Jaké komplikace mohou nastat, pokud se neléčí?

Pokud se akromegalie neléčí, může vést ke komplikacím, jako jsou:

• Diabetes 2. typu
• Vysoký krevní tlak (hypertenze)
• Srdeční onemocnění
• Onemocnění srdečního svalu (kardiomyopatie)
• Artritida
• Polypy tlustého střeva – Pokud se neléčí, mohou se stát rakovinnými.
• Selhání orgánů

Jaká je očekávaná délka života člověka s akromegalií?

To závisí na závažnosti onemocnění a na tom, zda existují další zdravotní problémy, které jsou často způsobeny neléčenou akromegalií.

Pokud vaše hladiny růstového hormonu (GH) nejsou správně kontrolovány a máte další onemocnění, jako jsou srdeční choroby a cukrovka, může se vaše délka života zkrátit přibližně o 10 let.

Pokud však trpíte akromegalií, jste správně léčeni a máte normální hladiny růstového hormonu (GH) a IGF-1, je pravděpodobné, že se dožijete normální délky života.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře s akromegalií?

Pokud máte příznaky akromegalie, je velmi důležité poradit se s lékařem.

Pokud vám byla diagnostikována akromegalie, budete muset pravidelně navštěvovat svého lékaře , aby se ujistil, že vaše léčba funguje správně.

Akromegalie je vzácný, ale závažný stav. Dobrou zprávou je, že se dá léčit chirurgicky, léky a/nebo radioterapií. Pokud jste si všimli, že se vám zvětšují ruce, nohy a/nebo obličejové rysy, poraďte se se svým lékařem. Lékař vám může provést několik jednoduchých testů, aby zjistil, zda jsou příčinou vašich příznaků hladiny růstového hormonu (GH).

A konečně, poselství k odnesení domů

• Akromegalie je vzácný stav u dospělých způsobený zvýšenou hladinou růstového hormonu (GH).
• Mezi příznaky může patřit otok končetin a obličeje, nadměrné pocení a změna hlasu . Tyto příznaky se mohou objevovat pomalu, takže si jich nemusíte všimnout.
• Hlavní příčinou je nádor, často nezhoubný, který se vyvíjí v hypofýze.
• Včasná detekce a léčba může předejít mnoha komplikacím a zlepšit kvalitu života.
• Pokud máte tyto příznaky, neváhejte vyhledat lékařskou pomoc. To je nejmoudřejší věc, kterou můžete udělat.

Nezapomeňte, že tyto informace slouží pouze pro informační účely. Nikdy by neměly být používány jako náhrada lékařské pomoci. Máte-li jakékoli zdravotní problémy, poraďte se s kvalifikovaným lékařem.

Akromegalie , růstový hormon, hypofýza, gigantismus, IGF-1, hormonální porucha, endokrinní systém