Co je Castlemanova choroba? Pojďme si o tom povědět jednoduše!

Všimli jste si někdy, že se vám na krku nebo v podpaží objevují tyto malé pupínky? Někdy se objevují, když máte nachlazení nebo chřipku. Ale v tomto případě se nejedná o nic tak jednoduchého. Jde o vzácný, ale důležitý stav, o kterém je třeba vědět. Říkáme mu Castlemanova choroba .

Jednoduše řečeno, Castlemanova choroba je stav, kdy se imunitní systém našeho těla stává nadměrně aktivním . Představte si, že když do našeho těla vstoupí bakterie způsobující nemoc, náš imunitní systém s ní bojuje jako voják jdoucí do války. Když je nemoc vyléčena, tento voják opět ztichne. Ale u člověka s Castlemanovou chorobou je tento imunitní systém neustále „zapnutý“. To způsobuje dlouhodobý zánět v těle, který může poškodit naše orgány.

V této době naše lymfatické uzliny – ty malé hrbolky, jak jim říkáme – fungují jako filtr. Všechny bakterie a imunitní buňky jsou jimi filtrovány. Protože imunitní systém neustále pracuje, pracují i ​​tyto lymfatické uzliny přesčas. Buňky v nich pak nadměrně rostou a lymfatické uzliny otékají. Nejen tento otok, ale u Castlemanovy choroby dochází dokonce ke změnám v tkáni těchto lymfatických uzlin.

Jedná se o velmi vzácné onemocnění . Například ve Spojených státech je každý rok diagnostikováno pouze 4 300 až 5 200 nových případů. Lékaři se o tomto onemocnění stále hodně učí. Pokud vám však bude toto onemocnění diagnostikováno, dostanete specifickou léčbu, která je pro vás specifická.

Jaké jsou hlavní typy Castlemanovy choroby?

Existují dva hlavní typy této nemoci.

Unicentrická Castlemanova choroba (UCD)

Unicentrická Castlemanova choroba (UCD) nastává , když se zvětší pouze jedna nebo několik lymfatických uzlin v jedné oblasti těla . Představte si například krk nebo podpaží. Do této kategorie spadají asi tři čtvrtiny pacientů s Castlemanovou chorobou.

Multicentrická Castlemanova choroba (MCD)

Multicentrická Castlemanova choroba (MCD) je stav, kdy jsou lymfatické uzliny oteklé ve více oblastech těla, nikoli pouze v jedné. Přesněji řečeno, lékaři tento typ MCD dále rozdělují na:

• MCD spojená s POEMS: POEMS je velmi vzácné krevní onemocnění. Někdy se POEMS může vyskytnout společně s MCD.
• MCD asociovaná s HHV-8: Tento typ je způsoben infekcí virem zvaným lidský herpesvirus-8 (HHV-8) . Pokud máte HIV infekci nebo máte oslabenou imunitu, je u vás vyšší pravděpodobnost vzniku tohoto typu MCD.
• MCD neznámé příčiny (idiopatická MCD - iMCD):Toto je nejčastější typ MCD. „Idiopatický“ znamená, že přesná příčina není známa.

Tato iMCD s neznámou příčinou má nyní také tři dílčí části:

• iMCD spojený s TAFRO syndromem: Někdy může být iMCD doprovázen stavem zvaným TAFRO syndrom. Název TAFRO je odvozen od prvních písmen jeho příznaků. Jsou to: trombocytopenie (nízký počet krevních destiček), anasarka (otok těla vodou), horečka , renální (ledvinová) dysfunkce a organomegalie (zvětšení sleziny nebo jater).
• iMCD s idiopatickou plazmocytární lymfadenopatií (iMCD-IPL): U tohoto podtypu může být zvýšen počet krevních destiček. Vaše bílé krvinky mohou také produkovat příliš mnoho protilátek.
• iMCD jinak neurčená (iMCD-NOS): Přesná příčina tohoto typu, nazývaného iMCD-NOS, není známa a nesouvisí s TAFRO.

Jaké jsou příznaky Castlemanovy choroby?

Příznaky Castlemanovy choroby se liší v závislosti na typu, který máte. Ve většině případů, pokud máte unicentrickou Castlemanovu chorobu (UCD), nemusíte mít žádné závažné příznaky. Oteklé lymfatické uzliny mohou být jediným příznakem, kterého si všimnete. Někdy se však příznaky mohou objevit, pokud oteklá lymfatická uzlina tlačí na jiný blízký orgán.

Pokud však máte MCD, příznaky budou pravděpodobně zřejmější. Kromě oteklých lymfatických uzlin se mohou objevit příznaky, jako například:

• Horečka
• Únava (může být příznakem anémie)
• Pocení v noci
• Nevolnost a zvracení
• Hubnutí bez důvodu
• Otok nohou, kotníků nebo břicha
• Zvětšená slezina (splenomegalie) nebo zvětšená játra (hepatomegalie)
• Necitlivost rukou a nohou (periferní neuropatie)

Co způsobuje Castlemanovu chorobu?

Přesná příčina unicentrické Castlemanovy choroby (UCD) není dosud známa, ale bylo zjištěno, že infekce virem zvaným HHV-8 je faktorem ve vývoji multicentrické Castlemanovy choroby (MCD).

Vědci stále zkoumají další možné příčiny UCD a iMCD. Zabývají se například jinými infekcemi než HHV-8, genovými mutacemi a autoimunitními reakcemi .

Kdo je nejvíce ohrožen rozvojem této nemoci?

Specifické rizikové faktory pro UCD nebo iMCD dosud nebyly identifikovány. Pokud však máte HIV infekci nebo jiné onemocnění, které oslabuje váš imunitní systém, máte zvýšené riziko vzniku MCD spojené s HHV-8.

Castlemanova choroba se může objevit v jakémkoli věku, ale nejčastěji je diagnostikována u lidí ve věku 30 až 60 let .

Jaké jsou možné komplikace Castlemanovy choroby?

Castlemanova choroba zvyšuje riziko vzniku rakoviny, zejména lymfomu .

Také, i když je to velmi vzácné, jsou lidé s UCD vystaveni riziku vzniku závažného onemocnění zvaného paraneoplastický pemfigus (PNP) . MCD také zvyšuje riziko vzniku infekcí, které mohou poškodit vaše orgány. Toto poškození může být život ohrožující, pokud není správně léčeno.

Nebojte se, váš lékař bude váš stav neustále sledovat a pomůže vám předcházet takovým komplikacím, kdykoli to bude možné.

Jak lékaři diagnostikují Castlemanovu chorobu?

Příznaky Castlemanovy choroby mohou být podobné příznakům jiných běžných onemocnění, jako je chřipka nebo nachlazení. Váš lékař proto nejprve tato onemocnění vyloučí. Poté provede testy k diagnostice Castlemanovy choroby a určení typu.

Testy a postupy mohou zahrnovat:

• Laboratorní testy: Váš lékař zkontroluje váš krevní obraz, zda se u vás nevyskytují abnormality a další mikroskopické příznaky Castlemanovy choroby. Může také nařídit test na HIV . Pokud máte MCD související s HHV-8, může být váš test na HIV pozitivní.
• Zobrazovací testy: Testy jako CT a PET vyšetření mohou pomoci najít oteklé lymfatické uzliny ve vašem těle a také zkontrolovat další příznaky Castlemanovy choroby, jako je zvětšená játra nebo slezina.
• Biopsie lymfatické uzliny: Jediný způsob, jak s jistotou zjistit, zda máte Castlemanovu chorobu, je podstoupit biopsii. To zahrnuje odebrání malého kousku tkáně z lymfatické uzliny a jeho vyšetření pod mikroskopem. Tím se určí, zda se vyskytnou nějaké známky onemocnění.

Jak se léčí Castlemanova choroba?

Léčba Castlemanovy choroby se liší v závislosti na typu, který máte.

Léčba unicentrické Castlemanovy choroby (UCD)

Hlavní léčbou UCD je chirurgické odstranění postižených lymfatických uzlin. Někdy může být před operací nutná radioterapie nebo imunoterapie . Tyto léčby zmenšují výrůstky v lymfatických uzlinách, což usnadňuje jejich odstranění.

Pokud ale chirurgové nemohou postiženou lymfatickou uzlinu odstranit a vy nemáte žádné příznaky, může ji lékař místo léčby monitorovat. Pokud máte příznaky a nemůžete podstoupit operaci, může vám doporučit léčbu MCD.

Léčba multicentrické Castlemanovy choroby (MCD)

Léčba MCD je o něco obtížnější než UCD. Protože se šíří po celém těle, obvykle se nepoužívá chirurgický zákrok ani radioterapie. Léčba místo toho závisí na tom, zda máte infekci HHV-8 a jak závažné je onemocnění.

Váš lékař může použít léčbu, jako například:

• Kortikosteroidy: Tyto léky pomáhají snižovat zánět a zmírňovat příznaky.
• Chemoterapeutické léky: Chemoterapeutické léky kontrolují nadměrný růst buněk v lymfatickém systému. Rituximab je lék běžně předepisovaný pro MCD asociovanou s HHV-8.
• Imunoterapie: Tato léčba zahrnuje použití látek, jako jsou monoklonální protilátky . Ty pomáhají zklidnit imunitní reakci těla. Siltuximab (Sylvant®) je jediná léčba schválená americkým Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) pro iMCD.
• Antivirotika: Pokud máte MCD související s HHV-8, můžete potřebovat antivirotika k léčbě infekce HIV nebo HHV-8.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

Pokud si všimnete bulky nebo výrůstku na krku, v podpaží nebo v tříslech, okamžitě vyhledejte lékaře . Také pokud máte některý z dalších výše uvedených příznaků Castlemanovy choroby, které se po několika týdnech nezlepší, informujte o nich také svého lékaře.

Jak dlouho se dá s touto nemocí žít?

Pro většinu lidí s UCD je prognóza neboli výhled velmi dobrý. Odstranění postižených lymfatických uzlin může onemocnění vyléčit. S léčbou UCD obvykle neovlivňuje očekávanou délku života.

Výhled pro lidi s MCD však závisí na typu MCD, kterou mají, a na závažnosti onemocnění. U některých lidí se příznaky mohou objevit náhle a stát se život ohrožujícími. U jiných mohou příznaky přetrvávat dlouho. 65 % až 75 % lidí s diagnostikovanou MCD je stále naživu i po pěti letech . S novými léčebnými postupy existuje naděje, že se tato situace zlepší.

Pokud jde o Castlemanovu chorobu, neexistují jednoduché odpovědi. Vaše zkušenosti budou záviset na typu Castlemanovy choroby, kterou máte. Váš průběh mohou ovlivnit i další onemocnění, jako je HIV nebo související onemocnění, jako je TAFRO a POEMS. V některých případech může být nutná pouze operace a pečlivé sledování. Nebo můžete potřebovat řadu léčebných postupů po celý život, abyste předešli komplikacím. Zeptejte se svého lékaře, jak vaše diagnóza ovlivní vaši léčbu a výhled.

Takže, jaké jsou nejdůležitější věci, které si z toho musíme zapamatovat?

• Castlemanova choroba je vzácné, ale potenciálně závažné onemocnění imunitního systému, při kterém se náš imunitní systém stává hyperaktivním.
• Existují dva hlavní typy: UCD a MCD. U UCD lymfatické uzliny otékají na jednom místě, zatímco u MCD otékají na více místech.
• Příznaky se liší. Někdy se nemusí objevit žádné příznaky, jen oteklá bulka. Nebo se mohou objevit příznaky, jako je horečka, únava a úbytek hmotnosti.
• Příčiny nejsou vždy jasné, ale virus HHV-8 byl spojován s MCD. Lidé s HIV jsou vystaveni vyššímu riziku.
• Včasná detekce a správná léčba mohou často vést k dobrým výsledkům. Pokud si tedy na těle všimnete neobvyklé bulky, otoku nebo jiných neobvyklých příznaků, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc. Nejdůležitější je zůstat informovaný a nepanikařit.

Castlemanova choroba, lymfatické uzliny, lymfadenopatie, imunitní systém, UCD, MCD, HHV-8, příznaky, léčba