Má vaše dítě takový nádor na mozku? (Difúzní intrinzický pontinní gliom - DIPG) Můžeme si o tom promluvit?

Je normální cítit velký stres, když přemýšlíme o zdraví svého dítěte. Někdy se opravdu obáváme, když slyšíme o nemocech, které postihují děti. Dnes si povíme o mozkovém nádoru, který je o něco závažnější, ale je důležité si ho uvědomovat. Říká se mu difúzní vnitřní pontinní gliom, zkráceně „DIPG“.

Co je DIPG? Co tento název znamená?

I když se tento název může zdát trochu dlouhý, znalost jeho významu vám může poskytnout určitou představu o této nemoci. Pojďme se podívat na význam jeho částí.

• Difúzní: Není to jako bulka na jednom místě. Rakovinné buňky jsou rozprostřené a smíchané se zdravými buňkami. Je to, jako když dáte kapku barviva do sklenice s vodou, rozprostře se po celé sklenici. Proto je tak obtížné ji chirurgicky odstranit. Protože je nemožné tyto rozptýlené buňky odstranit bez poškození zdravých částí.
• Vnitřní: Nachází se v mozkovém kmeni dítěte. To znamená, že je s ním propojena a sahá hluboko dovnitř.
• Pontin: Pontin označuje část mozkového kmene zvanou pons. Tento pons je velmi důležité místo. Řídí nejdůležitější věci v našem těle pro život, jako je krevní tlak, srdeční tep a dýchání. Nejen to, ale také řídí věci, jako je zrak, sluch, řeč a rovnováha. To je tedy jeden z důvodů, proč jsou tyto „(DIPG)“ nádory tak nebezpečné.
• Gliom: Gliom je nádor, který se vyvíjí, když se gliové buňky stanou rakovinnými. Tyto gliové buňky jsou typem buněk, které chrání nervové buňky neboli neurony v našem centrálním nervovém systému (CNS).

Jednoduše řečeno, DIPG je maligní nádor, který vzniká z gliových buněk v pontu, části mozkového kmene dítěte. Je považován za rychle rostoucí, vysoce maligní gliom .

Jaký je rozdíl mezi DIPG a DMG (difuzní gliom střední čáry)?

Možná jste také slyšeli o termínu „(Difuzní gliom střední čáry - DMG)“. V minulosti se termíny „(DIPG)“ a „(DMG)“ používaly zaměnitelně. „(DIPG)“ také patří do kategorie „(DMG)“. Typ „(DMG)“ se vyvíjí ve středních částech mozku. Tedy v místech, jako je „(Pons)“, „(Thalamus)“ a „(Mícha)“. „(DIPG)“ se však vyvíjí konkrétně v oblasti „(Pons)“.

Oba jsou vysoce maligní gliomy. Existují však mezi nimi určité rozdíly. Při léčbě vašeho dítěte lékař tyto rozdíly zváží, aby rozhodl, která léčba je pro vás nejvhodnější.

Kdo trpí DIPG? Jak často se vyskytuje?

Tyto nádory se mohou vyvinout u dětí jakéhokoli věku, bez ohledu na pohlaví. Nejčastěji jsou však diagnostikovány u dětí ve věku 5 až 9 let.

DIPG se může vyvinout i u dospělých, ale je to velmi vzácné.

Ve skutečnosti se jedná o velmi vzácný stav. I v zemi, jako je Amerika, je tento typ nádoru diagnostikován ročně pouze u 150 až 300 dětí. Většina gliomů, které se u dětí vyvinou, je „nízkého stupně“, což znamená, že je lze léčit a vyléčit. Pouze asi 10 % dětských mozkových nádorů je však tohoto nebezpečného typu zvaného „DIPG“.

Jaké jsou příznaky DIPG?

Protože tento nádor, nazývaný „DIPG“, roste velmi rychle, příznaky se začínají objevovat rychle. Sledujte u svého dítěte tyto příznaky:

• Problémy s očima: rozmazané vidění, dvojité vidění, nekontrolované pohyby očí, pokleslá víčka.
• Bolest hlavy: Bolesti hlavy, zejména ráno. Někdy tato bolest ustoupí po zvracení.
• Potíže s chůzí: Potíže s chůzí, ztráta rovnováhy (ataxie) a snížená svalová koordinace. Například neschopnost udržet nohy na zemi.
• Ochabnutí nebo slabost na jedné straně obličeje .
• Obtíže s žvýkáním a polykáním jídla.
• Pocit slabosti v končetinách . Je to jako náhlá ztráta síly v paži nebo potíže s pohybem nohy.
• Nevolnost a zvracení.
• Pocit nezřetelné řeči , neschopnost správně spojit slova (nezřetelná řeč).

Pokud se jeden nebo více z těchto příznaků objeví náhle a rychle se zhoršují, je velmi důležité okamžitě vyhledat lékaře.

Co způsobuje DIPG?

Jednoduše řečeno, v DIPG se buňky, které se mají vyvinout v gliové buňky, stanou rakovinnými buňkami. Tyto rakovinné buňky pak rychle a nekontrolovatelně rostou.

Na rozdíl od většiny druhů rakoviny se zdá, že tento stav nazývaný „DIPG“ nesouvisí s rizikovými faktory prostředí, jako je cigaretový kouř nebo záření. To znamená, že dosud nebylo zjištěno, zda je způsoben něčím, co dělají rodiče, nebo něčím v prostředí.

Pokud však vaše dítě trpí vzácným onemocněním, jako je Li-Fraumeniho syndrom, může být riziko o něco vyšší. DIPG mohou také způsobit určité genetické změny v buňkách, nazývané mutace. Nyní bylo zjištěno, že mutace v proteinu zvaném H3K27M může způsobit, že se tyto gliové buňky stanou rakovinnými.

Jak se diagnostikuje DIPG?

Obvykle je nutná biopsie, což je odběr vzorku tkáně k testování na rakovinu. V případě DIPG to však není vždy možné. Je to proto, že lokalizace nádoru je velmi citlivá. Lékaři proto DIPG často diagnostikují na základě symptomů dítěte spolu se speciálními zobrazovacími vyšetřeními.

• MRI (magnetická rezonance):Magnetická rezonance (MRI) dokáže vytvořit velmi jasné snímky nádoru dítěte. Může také určit, zda se nádor rozšířil za hranice pontu. Nádor typu DIPG vypadá na MRI trochu jinak. Zkušený radiolog jej dokáže odlišit od jiných nádorů mozkového kmene.
• Stereotaktická biopsie: Někdy, pokud je to bezpečné, může lékař použít malý, tenký trubičkovitý nástroj k odběru malého kousku nádoru k testování (biopsie). Ve většině případů je však odběr kousku tkáně z pontu v mozkovém kmeni velmi riskantní, protože může poškodit mozkový kmen. Pokud podstupujete biopsii pro DIPG, měla by být provedena pouze v nemocnici, která tento typ zákroku pravidelně provádí a má v této oblasti odborné znalosti.

Jak se DIPG léčí?

Je to trochu smutné slyšet, ale současné léčebné metody nemohou „(DIPG)“ zcela vyléčit. Tyto metody však mohou dítěti na chvíli prodloužit život, zmírnit příznaky a poskytnout mu úlevu. Mozkový kmen je místo tvořené nervovou tkání, která řídí velmi důležité funkce v našem těle. Pokud se tedy pokusíte nádor chirurgicky odstranit, mohou být tyto základní nervové struktury poškozeny.

Lékaři proto doporučují jiné nechirurgické metody léčby:

• Radioterapie: Toto je hlavní léčba (DIPG). Při ní přístroj používá paprsek záření ke zničení rakovinných buněk. Snaží se také minimalizovat poškození okolní zdravé tkáně. Radioterapie zmenšuje nádor, ničí rakovinné buňky a zmírňuje příznaky. Vaše dítě bude pravděpodobně dostávat radioterapii každý den po dobu přibližně šesti týdnů.
• Kortikosteroidy: Váš lékař vám může před nebo po ozařování vašeho dítěte předepsat lék zvaný kortikosteroidy. Tyto léky mohou pomoci snížit otok mozku a kontrolovat příznaky. Mohou také pomoci snížit otok po ozařování. Kortikosteroidy však mohou mít nežádoucí účinky. Patří mezi ně zvýšená chuť k jídlu, přibývání na váze a změny nálad. Poraďte se se svým lékařem, abyste pochopili výhody a rizika těchto léků.
• Chemoterapie: Léčba běžných druhů rakoviny, jako je chemoterapie, není u DIPG příliš účinná. Někdy však může lékař doporučit, aby se vaše dítě zúčastnilo klinických studií , které kombinují chemoterapii a radioterapii.
• Paliativní péče:Odborníci na paliativní péči mohou s vámi a vaším lékařem spolupracovat na vytvoření plánu péče, který maximalizuje kvalitu života vašeho dítěte. Mohou poskytnout lékařskou, psychologickou a duchovní podporu, kterou vy, vaše dítě a vaše rodina potřebujete při řešení diagnózy, jako je DIPG.

Váš lékař může také doporučit, aby se vaše dítě zúčastnilo klinické studie . Klinická studie je studie, která testuje, jak bezpečné a účinné jsou nové léčebné postupy. Vědci identifikovali určité charakteristiky rakovinných buněk (DIPG). Nové léčebné postupy, které se na tyto charakteristiky zaměřují – například molekulárně cílená terapie a imunoterapie – mohou být dostupné prostřednictvím klinické studie.

Například vědci vědí, že mnoho rakovinných buněk má v genu „DIPG“ mutaci zvanou (H3K27M). Nové experimentální terapie, které cílí na rakovinné buňky s touto (a dalšími) mutací, jsou již vyvíjeny a testovány v klinických studiích.

Dá se DIPG vyléčit?

Ne, difuzní intrinzický pontinní gliom (DIPG) nelze vyléčit. Nejúčinnější dostupnou léčbou je v současnosti radioterapie. Radioterapie DIPG může prodloužit život dítěte a dočasně zlepšit příznaky a kvalitu života. Pro zlepšení prognózy tohoto závažného nádorového onemocnění jsou zapotřebí novější a účinnější léčebné metody.

Jak dlouho může dítě s DIPG žít?

Vím, že je těžké to slyšet. Bez léčby většina dětí žije po diagnóze asi šest měsíců. Radioterapie může tuto dobu obvykle prodloužit na devět až jedenáct měsíců. Méně než 10 % dětí se dožívá déle než dvou let. Je normální, že se z těchto statistik cítíte smutní, ale je důležité si uvědomit, že každé dítě je jiné.

Jaké otázky bych měl/a lékaři položit?

Úzce spolupracujte se svým lékařem, abyste pochopili plán péče o vaše dítě a faktory, které ovlivní jeho budoucnost. Nebojte se klást jakékoli otázky, které máte. Zde je několik otázek, které můžete položit:

• Jaké léčebné postupy doporučujete? Co od nich můžeme očekávat?
• Jak často bude moje dítě potřebovat léčbu?
• Jak často bude muset moje dítě docházet na následné kontroly, aby se sledoval postup rakoviny?
• Jak zvládáme vedlejší účinky léčby rakoviny?
• Můžete nás spojit se službami paliativní péče a podpůrnými skupinami?
• Existují nějaké nové výzkumy nebo klinické studie, kterých se může moje dítě zúčastnit?

A nakonec, věci k zapamatování (vzkaz na zapamatování)

Zjištění, že vaše dítě má difuzní intrinzický pontinní gliom (DIPG) , může být jednou z nejtěžších věcí, které jako rodič můžete slyšet. Bolest, strach a úzkost, které cítíte, mohou být ohromující. Nezapomeňte však, že v této době nejste sami.

Až se budete v nadcházejících měsících rozhodovat o léčbě, využijte veškerou dostupnou pomoc a zdroje. Otevřeně si promluvte s lékaři svého dítěte o tom, co můžete v souvislosti s touto nemocí očekávat. Pokud je to možné, obraťte se na odborníky, kteří poskytují paliativní péči. Požádejte o pomoc přátele a rodinu. Především zůstaňte se svým dítětem v kontaktu. Mluvte s ním, hrajte si s ním a dávejte mu lásku. Dejte mu vědět, že jste s ním na každém kroku.

V těchto těžkých časech je důležité myslet na sebe a starat se o své duševní zdraví. Pokud zůstanete silní, bude silné i vaše dítě. Nejste sami, jsme s vámi všichni.

Difuzní intrinsic gliom pontinu, DIPG, rakovina mozku, rakovina v dětství, pontus, radioterapie, paliativní péče