Ektopie srdce: Co potřebujete vědět o vzácném stavu, kdy se srdce dítěte nachází mimo tělo

Když se během těhotenství bavíme s lékařem , někdy narazíme na slova, o kterých jsme nikdy neslyšeli, nebo na vzácné zdravotní stavy. Je normální, že v takových chvílích pociťujeme velký strach a úzkost. Dnes si povíme o jedné takové velmi vzácné a závažné vrozené vadě. Tomuto stavu říkáme ektopie srdce. Nebojte se, když to uslyšíte. Pojďme si to všechno jednoduše vysvětlit, jeden po druhém.

Co přesně je ektopie srdce?

Jednoduše řečeno, ektopie srdce je stav, kdy se dítě narodí s celým srdcem nebo jeho částí umístěným mimo tělo. Jedná se o velmi vzácný stav. Jen si pomyslete, že se tento stav vyskytuje pouze u osmi z milionu dětí narozených na celém světě.

Protože se jedná o velmi závažný stav, mnoho dětí narozených s ektopií srdce umírá v děloze nebo do tří dnů po narození. Tento příběh má však i nadějnou stránku. Zkušené lékařské týmy lékařů, zdravotních sester, fyzioterapeutů a dalších specialistů dokázaly udržet některé děti narozené s tímto onemocněním naživu po celé týdny a někdy i roky.

Jaký je pro to důvod?

Upřímně řečeno, odborníci stále nenašli jediný definitivní důvod, ale mají několik nápadů.

• Vývojové problémy: Jedna teorie říká, že s růstem dítěte v děloze dochází k fyzickým změnám, které narušují jeho normální růst. Například se v tekutinou naplněném vaku (amniotickém vaku), který dítě obklopuje, tvoří vláknité proužky, které mohou omezovat jeho růst.
• Problém s vývojem hrudníku: Další teorie říká, že se hrudník dítěte nevyvíjí správně. To brání srdci v pohybu na správné místo v hrudníku. To může vést k ektopii srdce a dalším srdečním vadám.
• Souvislost s jinými poruchami: Ektopie srdce se často vyskytuje ve spojení s jinými vrozenými vadami, které se vyskytují ve střední linii těla. Například je spojena s vadami hrudní kosti, osrdečníku a břišní stěny. Může být také spojena s chromozomálními onemocněními, jako je trisomie 18 a Turnerův syndrom.
• Genetické příčiny : Jedna z nedávných teorií říká, že některým plodům chybí specifický gen zvaný „(BMP2)“. Tento gen je nezbytný pro správný vývoj srdce a přední části hrudníku. Domnívají se tedy, že jeho nedostatek by mohl být příčinou.

Jaké příznaky lze identifikovat?

Hlavním a nejzřetelnějším příznakem ektopie srdce je umístění srdce mimo tělo. Tyto děti však mohou mít i další defekty ve střední linii těla (linie od hlavy dolů).

Jak to lékaři diagnostikují?

Ve většině případů, pokud má vaše dítě ektopii srdce, lze ji zjistit během běžného ultrazvukového vyšetření během těhotenství. Lze ji zjistit již v prvním trimestru těhotenství. K potvrzení diagnózy může být nutné podstoupit další kolo ultrazvukových vyšetření. Výsledky těchto testů jsou pro vás velmi důležité pro rozhodnutí, co dělat dál.

Pokud se rozhodnete pokračovat v těhotenství, váš lékař bude velmi pečlivě sledovat vývoj vašeho dítěte. Může to zahrnovat i vyšetření magnetickou rezonancí (MRI).Budou použity testy )` a `(echokardiografie)`. Echokardiografie je speciální test, který využívá zvukové vlny k pořízení detailních snímků srdce.

Lékaři také klasifikují tento stav podle toho, kde se srdce nachází.

Jaké jsou na to léčebné metody?

Když mluvíme o možnostech léčby , je třeba v první řadě myslet na bezpečnost dítěte. Jediným způsobem, jak dítě porodit, je proto císařský řez. To je nejlepší způsob, jak dítě dostat ven, aniž by došlo k poškození srdce.

Po porodu může vaše dítě potřebovat zvláštní pomoc s dýcháním. Za tímto účelem lékaři zavedou do průdušnice dítěte flexibilní plastovou hadičku, aby zajistili proudění vzduchu. Mohou také do hadičky vstříknout speciální tekutinu, která pokrývá plíce a pomáhá jim lépe vstřebávat kyslík.

Hlavním cílem léčby ektopie srdce (Ectopia Cordis) je chirurgické uzavření otvoru v hrudníku, opětovné vložení srdce do hrudníku a oprava všech dalších srdečních vad. Tyto operace se často neprovádějí najednou. Provádějí se v několika fázích.

První a největší výzvou je vměstnat srdce do menšího než normálního hrudníku. Poté, co to lékař udělá, přemístí hrudní kost (sternum). V takových případech transplantace srdce obvykle nepřipadá v úvahu.

Co je to „Komfortní péče“?

V některých případech je operace příliš riskantní a šance na úspěch jsou velmi nízké. V takových případech s vámi lékař probere možnost zvanou „Comfort Care“.

Cílem je minimalizovat bolest a utrpení, které dítě zažívá, a umožnit mu žít zbytek života v pohodlí a klidu. Jedná se o speciální formu péče, jejímž cílem je poskytnout dítěti a rodině v tomto těžkém období útěchu, spíše než je léčit a vyléčit.