Věděli jste o této nemoci, která postihuje současně plíce i ledviny? Pojďme si promluvit o Goodpastureově syndromu!

Máte někdy přetrvávající kašel? Má tento kašel občas trochu krve? Nebo máte pocit, že máte potíže s dýcháním, nebo jste jen unavení a máte snížený výdej moči? Mohou to být příznaky něčeho vážného. Dnes si povíme o jednom takovém vzácném stavu, o kterém byste si ale měli být vědomi.

Co je Goodpastureův syndrom?

Jednoduše řečeno, Goodpastureův syndrom je vzácné, ale potenciálně život ohrožující autoimunitní onemocnění . „Autoimunitní“ znamená, že obranný systém našeho těla, imunitní systém, omylem začne útočit na naše vlastní zdravé buňky a tkáně.

Při tomto onemocnění náš imunitní systém napadá protein zvaný kolagen. Kolagen je v našem těle jako stavební kámen. Kolagen pomáhá udržovat silnou naši kůži, svaly, šlachy, vazy a kosti.

Pokud tedy máte Goodpastureův syndrom, některé z proteinů, které si vaše tělo vytváří – nazýváme je protilátky – se vážou na kolagen v plicích a ledvinách. Když k tomu dojde, v těchto oblastech začne zánět a tkáň se začne pomalu rozpadat. Pokud se to neléčí, může to vést k těžkému zánětu ledvin (glomerulonefritida), který může vést k selhání ledvin. Můžete také začít silně krvácet z plic (plicní krvácení). V mnoha případech je hlavní příčinou úmrtí na toto onemocnění krvácení z plic.

Jiný název pro toto je:

• Onemocnění s anti-glomerulární bazální membránou (anti-GBM)
• Goodpasturova choroba

Jak je to běžné?

Jedná se o velmi vzácné onemocnění. Podle lékařů se ročně hlásí pouze jeden až dva nové případy tohoto onemocnění na každých 100 000 lidí. Dovedete si tedy představit, jak vzácné to je.

Jaké jsou příznaky?

Goodpastureův syndrom je „plicno-renální“ onemocnění. To znamená, že jsou postiženy současně plíce i ledviny. První příznaky, které se objeví, se často týkají plic. Jsou to:

• Obtížné dýchání (dušnost): Nejen při chůzi do schodů, ale i v klidu.
• Bolest na hrudi : Bolest na hrudi při dýchání nebo kašlání.
• Kašel : Přetrvávající, někdy bolestivý kašel.
• Při dýchání se z hrudníku ozve hluk : Může to být bublavý zvuk, jako by se v hrudníku něco zaseklo.
• Cítím se velmi unavený/á.`(únava)`: Pocit takové slabosti, že člověk nemůže nic dělat.
• Krvácení z nosu (epistaxe).
• Vykašlávání krve : Toto je příznak, který mnoho lidí děsí a vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc.
• Bledost : Kůže zbledne kvůli nedostatku krve.

Příznaky související s ledvinami se mohou objevit i později. Patří mezi ně:

• Pokles počtu červených krvinek v krvi, tj. anémie .
• Krev v moči (hematurie): Moč může zčervenat nebo ztmavit hnědou barvu.
• Menší výdej moči než obvykle.
• Vysoký krevní tlak .
• Nevolnost a zvracení : Může se také objevit se ztrátou chuti k jídlu.

Co to způsobuje?

Goodpastureův syndrom nastává, když protilátky produkované naším imunitním systémem napadají kolagen v glomerulární bazální membráně (GBM) v ledvinách. Tato GBM je součástí glomerulů, drobných jednotek filtrujících krev v našich ledvinách. Tyto protilátky také napadají kolagen ve vzduchových vacích v plicích. To způsobuje ničení plicní tkáně, což způsobuje krvácení a ztěžuje dýchání.

Zatím není přesně známo, proč imunitní systém napadá vlastní kolagen. Je možné, že na tomto onemocnění se podílejí faktory prostředí a naše geny. Studie zjistily, že lidé s tímto onemocněním mají silnou souvislost s genetickým markerem zvaným lidský leukocytový antigen (HLA) DR15. Jedná se o protein, který pomáhá imunitnímu systému rozlišovat mezi vlastními tkáněmi a cizími látkami.

Někdy se toto onemocnění může objevit po infekci, jako je nachlazení nebo chřipka. Také:

• Pokud kouříte .
• Pokud vdechujete drogy, jako je kokain .
• Riziko vzniku tohoto onemocnění je vyšší, pokud jste vystaveni kovovému prachu nebo uhlovodíkovým chemikáliím, jako je metan a propan.

Koho se to nejvíce dotýká?

Goodpastureův syndrom se může objevit v jakémkoli věku, ale nejčastěji se vyskytuje u mladších lidí, mezi deseti a třiceti lety, a dále u lidí v 60. a 70. letech.

Jak se stanoví diagnóza?

Když navštívíte lékaře, zeptá se vás na vaše příznaky a provede fyzické vyšetření. Kromě toho může provést i následující testy k potvrzení Goodpastureova syndromu:

• Krevní testy : Tyto testy kontrolují odhadovanou rychlost glomerulární filtrace (eGFR), která měří, jak dobře fungují vaše ledviny.
• Testy močiAnalýza moči: Tato analýza kontroluje krev v moči nebo vysokou hladinu bílkovin (proteinurii).
• Zobrazovací testy : Pro kontrolu poškození plic se provádí rentgen hrudníku nebo CT vyšetření.
• Bronchoskopie : Při tomto postupu lékař zavede tenkou, dlouhou trubici (bronchoskop) s kamerou a světlem připojeným do nosu nebo úst, aby zkontroloval poškození uvnitř plic.
• Biopsie ledvin : Při tomto vyšetření se z ledviny odebere malý kousek tkáně a vyšetří se pod mikroskopem, aby se potvrdilo, zda je přítomno onemocnění ledvin.

Dá se Goodpastureův syndrom vyléčit?

Ano, toto lze vyléčit, pokud je onemocnění správně diagnostikováno a léčba zahájena rychle.

Jak se to léčí?

Léčba Goodpastureova syndromu se liší v závislosti na závažnosti onemocnění. Pokud onemocnění není příliš závažné, mohou lékaři předepsat léky, jako například:

• Kortikosteroidy : Například léky jako prednison. Ty pomáhají zastavit krvácení v plicích.
• Imunosupresiva : Léky jako cyklofosfamid. Ty brání imunitnímu systému v útoku na vlastní tkáně.
• Léky snižující krevní tlak (antihypertenziva): Tyto léky pomáhají kontrolovat krevní tlak a snižují poškození ledvin.

Kromě toho lékaři používají také léčbu zvanou plazmaferéza . Ta zahrnuje odběr krve z žíly v paži jehlou, čímž se od krevních buněk oddělí tekutá část krve, nazývaná plazma. V této plazmě se nacházejí škodlivé protilátky proti GBM. Plazma se poté odstraní a plazma od zdravého člověka se přidá zpět k vašim krevním buňkám a podá se vám zpět. Jednoduše řečeno, odstraní se z vašeho těla škodlivé protilátky.

Jak dlouho trvá zotavení po léčbě?

Budete muset užívat imunosupresiva po dobu přibližně 6 až 12 měsíců. V mnoha případech budete muset podstupovat plazmaferézu každý den po dobu několika týdnů.

Co se stane dál?

Pokud se Goodpastureův syndrom neléčí, může vést k život ohrožujícímu krvácení z plic a selhání ledvin. Pokud je však onemocnění rozpoznáno včas a zahájena léčba, výsledek je obvykle dobrý. Vaše tělo produkuje tyto škodlivé protilátky pouze po krátkou dobu – od několika týdnů do přibližně dvou let. Recidivy nebo recidivy jsou velmi vzácné.

Nejzávažnější komplikací je selhání ledvin. Pokud k němu dojde, je nutná dialýza k filtraci krve.Transplantace ledvin je nutná.

Co mám říct o svém životě?

Asi 80 % lidí s Goodpastureovým syndromem má pětiletou míru přežití 80 %. To platí, pokud je onemocnění diagnostikováno včas a správně léčeno.

Dá se tomu zabránit?

Úplně se tomu nemusí dařit. Riziko však můžete snížit tím, že se budete vyhýbat určitým věcem:

• Uhlovodíky, což znamená věci jako metan, propan, benzín, petrolej a dehet.
• Kovový prach.
• Kokain.
• Produkty na barvení vlasů.

Jak se o sebe můžu postarat?

Pokud máte Goodpastureův syndrom, je dobré dělat tyto věci:

• Úplně přestaňte kouřit. Vyhýbejte se pobytu v místech, kde kouří jiní lidé (tj. vyhýbejte se vystavení „pasivnímu kouření“).
• Věnujte se fyzické aktivitě alespoň 30 minut denně.
• Snažte se snížit stres .

Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

Pokud vykašláváte krev, máte potíže s dýcháním, méně močíte nebo máte některý z dalších výše uvedených příznaků, okamžitě vyhledejte lékaře. Včasné odhalení výrazně zvyšuje vaše šance na uzdravení. Pokud se neléčí, může to způsobit trvalé poškození ledvin a dokonce i smrtelné problémy s plícemi.

Jaké otázky byste měli lékaři položit?

Při návštěvě lékaře si můžete položit tyto otázky:

• Jak si mohu být jistý/á, že mám Goodpastureův syndrom?
• Jak vážný je můj stav?
• Jaké léčebné postupy doporučujete?
• Co mohu udělat pro péči o své ledviny?
• Mám navštívit nefrologa nebo pneumologa?
• Můžete mi prosím říct o nějaké podpůrné skupině, která pomáhá lidem s touto nemocí?

Jaké jsou tři hlavní rysy (triáda) Goodpastureova syndromu?

V medicíně se „triáda“ vztahuje ke třem hlavním příznakům, které popisují zdravotní stav. Tři hlavní příznaky Goodpastureova syndromu jsou:

• Krvácení z plic.
• Rychlý nárůst zánětu ledvin.
• Přítomnost těchto protilátek v těle, nazývaných „protilátky proti GBM“.

Toto onemocnění může být velmi tíživé a osamělé, zejména proto, že přesná příčina stále není známa. Může narušovat vaše každodenní činnosti a pokud pracujete s kovovým práškem, benzínem nebo dehtem, můžete dokonce muset změnit zaměstnání.

Na závěr, co si pamatovat

Goodpastureova syndromu se tedy máte bát, ale pokud rozpoznáte příznaky včas, rychle vyhledejte lékaře a zahájíte léčbu, můžete dosáhnout velmi dobrých výsledků. Všímejte si změn ve svém těle. Pokud cítíte něco zvláštního, je důležité vyhledat lékařskou pomoc, aniž byste to ignorovali jako maličkost. Nejste v tom sami a lékaři vám mohou pomoci.

Goodpastureův syndrom, onemocnění proti GBM, plicní krvácení, onemocnění ledvin, autoimunitní onemocnění, potíže s dýcháním, krev v moči