Chcete se také dozvědět více o vlasatobuněčné leukémii? Pojďme si o tom popovídat!

Cítíte se neustále unavení? Nebo trpíte neustálým nachlazením a infekcemi? Někdy jsou tyto věci považovány za normální, ale jen zřídka mohou být příznakem něčeho jiného. Dnes si povíme o vzácném, ale velmi důležitém druhu rakoviny krve, o kterém je velmi důležité vědět. Říká se mu „vlasatobuněčná leukémie“.

Co je to vlastně „vlasatobuněčná leukémie“?

Jednoduše řečeno, jedná se o typ rakoviny, která vzniká v krvi. Máme část těla zvanou kostní dřeň. Právě z této kostní dřeně se tvoří různé typy buněk v naší krvi. Z nich jsou B-buňky (také nazývané „B lymfocyty“) typem bílých krvinek. Jejich hlavní funkcí je bojovat proti bakteriím, které se dostanou do našeho těla, a chránit nás před nemocemi.

Takže u tohoto stavu zvaného „vlasatobuněčná leukémie“ vaše kostní dřeň produkuje abnormální B-buňky . Když se na tyto abnormální buňky podíváte pod mikroskopem, uvidíte, že z nich vycházejí drobné vlasové výběžky. Proto se toto onemocnění kvůli tomuto „chlupatému“ vzhledu nazývá „vlasatobuněčná leukémie“. Diagnostikují ji patologové, kteří buňky vyšetřují pod mikroskopem.

Proč se to děje? Co se děje s tělem?

I když zatím není přesně známo, proč k tomu dochází, existuje několik věcí, které se s tělem dějí, když k tomuto stavu dojde. Představte si, že máte zeleninovou zahradu, a co se stane, když plevel vyroste nekontrolovatelně? Dobrá zelenina ztrácí prostor a neroste správně, že? To se děje i zde.

• Účinky na kostní dřeň: Tyto abnormální B-buňky se začínají hromadit v kostní dřeni, podobně jako plevel. To snižuje schopnost produkovat zdravé bílé krvinky, červené krvinky a krevní destičky (buňky, které pomáhají srážet krev).
• Otok lymfatických uzlin a sleziny: Tyto abnormální buňky v našich lymfatických uzlinách a slezině se začínají dělit a množit, což způsobuje otok těchto orgánů.
• Účinky na játra: Někdy se tyto abnormální buňky mohou krevním řečištěm rozšířit do jater a poškodit je. To může vést k hromadění tekutiny v břiše (stav zvaný „ascites“).

Je to běžné?

„Vlasatobuněčná leukémie“ je velmi vzácné onemocnění. Dokonce i v zemi, jako je Amerika, se vyskytuje u přibližně jednoho ze sto tisíc lidí. Také se říká, že toto onemocnění je o něco častější u bílých lidí než u jiných etnických skupin.

Jaké jsou příznaky?

Lidé s „vlasatobuněčnou leukémií“ někdy nemusí mít žádné příznaky . Pokud se však příznaky objeví, mohou se projevovat například:

• Únava: Tato únava se může objevit v důsledku snížení hladiny červených krvinek (anémie).
• Horečka a časté infekce:Vzhledem k nízkým hladinám zdravých bílých krvinek, které bojují s infekcí, je pravděpodobnější výskyt častých nachlazení a závažných infekcí.
• Bolest v levé podbřišku: Když se abnormální buňky ve slezině hromadí a způsobují její otok, můžete pociťovat bolest v levé podbřišku. Slezina se může zvětšit a způsobit pocit sytosti, a to i po jídle malého množství. Můžete také zhubnout, aniž byste se o to snažili.
• Bolest v pravém dolním břiše: Pokud jsou játra zvětšená, můžete pociťovat bolest na pravé straně.
• Obtížné dýchání: Toto je další příznak anémie.
• Oteklé lymfatické uzliny: Na krku, v podpaží a na břiše se mohou objevit bezbolestné bulky.
• Neobvyklé modřiny nebo krvácení: Protože kostní dřeň neprodukuje dostatek krevních destiček, které pomáhají srážet krev, mohou se objevit i ty nejmenší modřiny a krvácení.

Důležité: Pokud máte jeden nebo více z těchto příznaků, nemusí to nutně znamenat, že máte vlasatobuněčnou leukémii. Pokud však tyto příznaky přetrvávají, je nejlepší vyhledat lékařskou pomoc.

Jaké jsou příčiny? Existují nějaké rizikové faktory?

Odborníci stále neznají přesnou příčinu vlasatobuněčné leukémie. Výzkum však zjistil, že přibližně 90 % lidí s tímto onemocněním má genetickou mutaci. Ta ovlivňuje gen zvaný BRAF. Tento gen pomáhá buňkám růst. Když se tedy změní, abnormální buňky začnou nekontrolovatelně růst a množit se. K této genetické změně dochází po narození. Stále však není jasné, co tuto změnu způsobuje.

Byly však identifikovány některé rizikové faktory , které zvyšují riziko vzniku tohoto onemocnění:

• Věk: Tento stav nejčastěji postihuje lidi ve věku 40 až 70 let. Průměrný věk při diagnóze je kolem 58 let.
• Pohlaví: Toto onemocnění je častější u mužů než u žen.
• Expozice látce Agent Orange: Vědci se domnívají, že existuje souvislost mezi touto chemikálií a chronickou B-buněčnou leukémií a lymfomem (včetně vlasatobuněčné leukémie).

Jaké komplikace to může způsobit?

Vlasatobuněčná leukémie způsobuje významný pokles počtu bílých krvinek v těle, které bojují s infekcí, což zvyšuje riziko vzniku infekcí . Může se jednat o bakteriální, virové nebo plísňové infekce. Někdy mohou být tyto infekce život ohrožující.

Existuje také malá pravděpodobnost vzniku druhého typu rakoviny mnoho let po diagnóze a léčbě. Například studie, které sledovaly lidi, kteří byli úspěšně léčeni na „vlasatobuněčnou leukémii“ po dobu 10–20 let, uvádějí případy, u kterých se u některých lidí rozvinuly jiné druhy rakoviny.

Jak se toto onemocnění diagnostikuje?

Když navštívíte lékaře, zeptá se vás na věci, například kdy se vaše příznaky začaly objevovat a zda trpíte častými infekcemi. Také se vás zeptá na vaši anamnézu. Poté provede fyzické vyšetření. Může také zkontrolovat vaše lymfatické uzliny, slezinu a játra, zda nejsou oteklé.

Poté můžete být odesláni k hematologovi nebo onkologovi na další testy k potvrzení diagnózy. Tyto testy mohou zahrnovat:

• Kompletní krevní obraz (CBC) a diferenciální vyšetření: Toto vyšetření měří počet červených a bílých krvinek a také krevních destiček. Diferenciální vyšetření měří počet různých typů bílých krvinek.
• Periferní krevní nátěr: Patologové zkoumají vzorek krve pod mikroskopem, aby hledali abnormální buňky s výčnělky podobnými „vlasům“.
• Aspirace kostní dřeně a biopsie kostní dřeně: Tyto testy dokáží detekovat abnormální buňky v kostní dřeni.
• CT vyšetření (počítačová tomografie – „CT“): CT vyšetření umožňuje pořídit detailní snímky vnitřku těla. Lze jej použít k zobrazení velikosti sleziny, jater a lymfatických uzlin nebo k ultrazvukovému vyšetření břicha.
• Průtoková cytometrie: Tato metoda kontroluje krev a kostní dřeň na přítomnost abnormálních buněk, jako jsou vlasové buňky. Také kontroluje velikost, tvar buněk a přítomnost nádorových markerů. Nádorové markery mohou být proteiny produkované rakovinnými buňkami.

Jak se to léčí?

Pokud máte infekci, budete ji muset nejprve léčit. Poté budou zahájeny další léčebné postupy ke kontrole příznaků „vlasatobuněčné leukémie“. Jak jsme však již zmínili, ne každý bude mít příznaky. U takových lidí může váš hematolog nebo onkolog doporučit metodu zvanou aktivní sledování . Pokud se objeví příznaky, může předepsat léky.

Aktivní dohled

Vlasatobuněčná leukémie je velmi pomalu se rozvíjející onemocnění. Příznaky se mohou objevit až po letech. Protože léčba rakoviny může způsobovat vedlejší účinky a komplikace, pokud jste asymptomatický, může se váš lékař rozhodnout odložit zahájení léčby, dokud se příznaky neobjeví.

Během aktivního sledování budete navštěvovat svého lékaře každé tři až šest měsíců. Během těchto návštěv:

• Budou se vás ptát na váš celkový zdravotní stav, zejména pokud se cítíte unavenější než obvykle.
• Bude provedeno fyzikální vyšetření, aby se zkontroloval otok jater a sleziny.
• Krevní testy se doporučují ke kontrole hladiny krvinek a krevních destiček.

Může být trochu emocionálně obtížné čekat na objevení příznaků před zahájením léčby. Váš lékař však pochopí vaše pocity a vysvětlí, proč se doporučuje aktivní sledování.

Léky

Primární léčbou lidí s vlasatobuněčnou leukémií je chemoterapie . Nejčastěji používanými protinádorovými léky jsou kladribin (Leustatin®) nebo pentostatin (Nipent®).

Pokud chemoterapie nezabere nebo pokud se onemocnění vrátí, existují další léčebné metody:

• Imunoterapie: „Rituximab (Rituxan®)“ je monoklonální protilátka používaná k léčbě vlasatobuněčné leukémie. Může být podán jako počáteční léčba chemoterapie nebo v případě recidivy onemocnění. Další imunoterapií je „rekombinantní interferon alfa-2b (Intron A®)“.
• Cílená terapie: Pro relabující vlasatobuněčnou leukémii lze použít léky zvané Rituximab a Moxetumomab pasudotox (Lumoxiti®) (jedná se o typ konjugátu protilátka-lék).
• Splenektomie: Velmi vzácně může být tato operace doporučena, pokud lékařská léčba, jako je chemoterapie, nepomáhá a slezina nadále otéká v důsledku abnormálních buněk ve slezině.

Existují nějaké vedlejší účinky léčby?

Stejně jako každá léčba rakoviny může mít i tato léčba nežádoucí účinky. Zejména chemoterapie pro vlasatobuněčnou leukémii zvyšuje riziko život ohrožujících infekcí . Váš lékař vám vysvětlí, jaké kroky můžete podniknout k prevenci infekcí a jaké změny ve vašem těle mohou být příznaky infekce.

Co můžete očekávat, když žijete s touto nemocí?

V současné době neexistuje lék na vlasatobuněčnou leukémii. Výzkum však ukazuje, že léčba, včetně chemoterapie, může udržet onemocnění v remisi po dobu 10 let nebo déle . Remise znamená, že jste bez příznaků a na testech nelze nalézt žádné známky onemocnění. Studie, která analyzovala zkušenosti lidí s vlasatobuněčnou leukémií, zjistila, že po léčbě mohou žít stejně dlouho jako lidé bez onemocnění.

Vlasatobuněčná leukémie se však může opakovat i několik let po počáteční léčbě. Pokud k tomu ale dojde, existují léčebné postupy, které mohou onemocnění vrátit zpět do remise.

Mnoho lidí potřebuje celoživotní lékařskou péči a podporu, protože lékaři musí sledovat, zda se neobjeví recidivy. I když máte onemocnění, ale nemáte žádné příznaky, budete muset podstoupit testy a následné kontroly každé tři až šest měsíců po stanovení diagnózy.

Jaká je míra zotavení?

Podle Společnosti pro leukémii a lymfom přežívá 90 % lidí léčených chemoterapeutickým lékem kladribin pět let po léčbě. Vaše prognóza – co se stane po léčbě – však závisí na mnoha faktorech . Roli hraje váš věk, celkový zdravotní stav, příznaky a to, jak vaše tělo reaguje na léčbu. Máte-li k tomuto jakékoli dotazy, zeptejte se svého lékaře.

Jak bych se měl starat o své zdraví?

Vlasatobuněčná leukémie zvyšuje riziko život ohrožujících infekcí. Můžete posílit svůj imunitní systém a chránit se před infekcemi . Zde je několik návrhů:

• Jezte zdravě: Ovoce, zelenina, libové bílkoviny a celozrnné výrobky pomáhají imunitnímu systému fungovat.
• Cvičte denně: Být každý den aktivní je dobré pro mnoho aspektů vašeho zdraví, včetně vašeho imunitního systému.
• Dopřejte si dostatek spánku: Nedostatek spánku může oslabit váš imunitní systém.
• Nechte se včas očkovat: Očkování trénuje vaše tělo bojovat proti bakteriím způsobujícím nemoci. Poraďte se se svým lékařem o tom, jaké očkování potřebujete a kdy je nechat nechat.

Kdy byste měli navštívit lékaře?

Vlasatobuněčná leukémie a její léčba mohou zvýšit riziko vzniku závažných, někdy život ohrožujících infekcí. Pokud se u vás objeví tyto příznaky, okamžitě vyhledejte lékaře:

• Horečka vyšší než 38 stupňů Celsia (100,4 stupňů Fahrenheita) a neklesá.
• Bolest v krku, která trvá déle než několik dní nebo se zhoršuje.
• Bolest břicha, která neustupuje nebo se zhoršuje.

Shrnutí a závěr (shrnutí)

Možná se bezdůvodně cítíte unavenější než obvykle. Nebo možná přemýšlíte o infekci dýchacích cest, která nezmizela i přes všechny léky, které užíváte. Nyní testy ukázaly, že máte vzácnou rakovinu krve zvanou „vlasatobuněčná leukémie“, která je léčbou zcela nevyléčitelná.

Ale nebojte se . Existují léčebné metody, které mohou udržet stav pod kontrolou po celá léta bez příznaků. Dlouhodobá „remise“ znamená, že váš zdravotnický tým bude sledovat váš zdravotní stav po zbytek vašeho života. A pokud se vlasatobuněčná leukémie vrátí, vědci nadále hledají způsoby, jak tento stav vrátit do „remise“.

Existují věci, které můžete udělat sami. Například léčba rakoviny může zvýšit riziko infekce. Zeptejte se svého lékaře na očkování a další kroky, které můžete podniknout ke snížení rizika infekce.Nejste sami, na této cestě vám pomohou lékaři a zdravotníci.

Vlasatobuněčná leukémie, leukémie, rakovina krve, B buňky, kostní dřeň, slezina, příznaky